Endokrine Malignome Chirurgische Therapieoptionen beim primären Schilddrüsencarcinom

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1 Endokrine Malignome Chirurgische Therapieoptionen beim primären Schilddrüsencarcinom Christine Geffcken Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie Schwerpunkt für endokrine und onkologische Chirurgie Diakoniekrankenhaus Henriettenstiftung ggmbh Hannover

2 Agenda 1. Grundlagen 1. Allgemeine Aspekte 2. Anatomie-Exkurs 3. OP-Prinzipien: Vorbereitung, Resektionsausmasse 2. Chirurgisches Vorgehen in Abhängigkeit vom histologischen Subtyp 1. Differenzierte Schilddrüsencarcinome (PTC, FTC) 2. Gering differenziertes Schilddrüsencarcinom (PDTC) 3. Undifferenziertes Schilddrüsencarcinom (UTC) 4. Medulläres Schilddrüsencarcinom (MTC) 3. Komplikationsmanagement in der onkologischen Schilddrüsenchirurgie Fazit

3 1. Allgemeine Aspekte Altersstandardisierte Erkrankungsrate 2010: Männer 3,5/ Frauen 8,7/ Steigende Inzidenz! Vor allem der papillären Mikrocarcinome unter 10 mm USA 1973 bis 2009 verdreifacht BRD 1998 bis ,5fach erhöht 1,2% aller maligner Neuerkrankungen 49% < 1cm 87% < 2cm

4 1. Allgemeine Aspekte Stadieneinteilung altersabhängig die Hälfte aller Schilddrüsencarcinome werden erst postoperativ entdeckt! 50% der DTC erst postoperativer Zufallsbefund! Robert Koch Institut und Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e. V. (eds.): Krebs in Deutschland 2009/ Ausgabe. Berlin, 2013.

5 1. Anatomische Grundlagen ( ) Störungen der Rekurrens- und Nebenschilddrüsenfunktion bei ausgedehnter Resektion bestmöglich zu vermeiden, ist daher heute das Hauptziel der Operation. ( ) Abwägung: onkologische Radikalität vs. Komplikationsvermeidung Dralle, 2009

6 1. Anatomische Grundlagen Normvarianten des N. laryngeus recurrens know your landmarks N. laryngeus recurrens non-recurrens (ca. 1%, rechts!) Ca % extralaryngeale Aufzweigung in anterioren und posterioren Ast Verlauf: In Bezug zu Trachea lateral ca. 25%, anterior ca. 6-8%, ca. 50% in Berry-Band In Bezug zur A. thyreoidea - 60% dorsal, ca. 33% ventral, 6-7% zwischen den Ästen Cichon et al., 2008 Sancho et al., 2008 Schwarz et al., 2009 Serpell et al., 2009

7 1. Anatomische Grundlagen Nebenschilddrüsen und Lagevariabilitäten A.Verteilung der oberen Nebenschilddrüsen B.Verteilung der unteren Nebenschilddrüsen Die Zahlen geben die prozentuale Verteilung der Nebenschilddrüsen entsprechend der Lokalisation an.

8 1. OP-Prinzipien: Resektionsausmasse Schilddrüsenresektionen: In kurativer Intention möglichst keine subtotalen Resektionen, daher mindestens ipsilaterale Hemithyreoidektomie (HT) oder Thyreoidektomie (TT) Aber kleine Schilddrüsenreste bis maximal 5 ml i. d. R. noch abladierbar! In palliativer Situation Individualentscheidung

9 1. OP-Prinzipien: Resektionsausmasse Lymphadenektomie: Kompartment-orientierte Einteilung in zentrales Kompartment (K Ia/b) laterales Kompartment (KII rechts, KIII links) mediastinales Kompartment (KIVa rechts, KIVb links) Terminologie der Resektionsverfahren: Ergänzung sinnvoll, wie: Indikation (prophylaktisch, therapeutisch) Zugang (z. B. zervikal, transsternal) Technik (Kompartmentorientiert, selektiv berry-picking )

10 2. Differenzierte Schilddrüsencarcinome (DTC) Papilläres Schilddrüsencarcinom (PTC) etwa 80-84% Erhebliche Zunahme der papillären Mikrocarcinome (PTC 10 mm = PMTC) Follikuläres Schilddrüsencarcinom (FTC) ca. 6-10% Minimal-invasiv (MI-FTC) und breit-invasiv (WI-FTC) low risk und high risk Unterscheidung zur risikostratifizierten Therapie bei meist sehr guter Prognose Pathohistologisch weitere Varianten mit schlechterer Prognose möglich

11 2. Differenzierte Schilddrüsencarcinome (DTC) Risiko ptn Besondere Charakteristika Niedrig Mittel hoch pt1a uni oder multi N0/ Nx pt1b N0/ Nx pt2 N0/ Nx pt3 > 4 cm N0/ Nx pt3 N0 Nx pt3 N1a oder N1b pt4 M1 R2 <4cm intrathyreoidal R0, R1 M0 Bei extrathyreoidaler Ausbreitung: Mikroskopisch R0 M0 DTC Einteilung in Risikogruppen nach ATA (American Thyroid Association) und BTA (British Thyroid Association), Abweichungen blau

12 2. Papilläres Mikrocarcinom (PMTC) ( 10 mm, PTMC) ohne Metastasen, low risk Ipsilaterale Hemithyreoidektomie weiterhin prinzipiell ausreichend ABER, bei postoperativem Zufallsbefund individuelle Entscheidung über eine Komplettierungsthyreoidektomie (KOP) und/oder Radiojodtherapie (RJT) insbesondere bei vorliegenden Risikofaktoren: Organkapselinvasion/ -überschreitung Multifokalität Metastasierung besondere histologische Varianten Keine rein prophylaktische, zentrale komplettierende LA

13 2. Papilläre Karzinome (PTC) >10 mm und metastasierte PTC jeder Primärtumorgröße high risk totale Thyreoidektomie (TT) Beim cn0-ptc > 10 mm: Da kein sicher belegter Vorteil der prophylaktischen LA prophylaktische LA nur bei ausreichender operativer Expertise Bei postoperativer Diagnose eines cn0-ptc: Bei fehlendem Hinweis auf Resttumor und nach TT komplettierende prophylaktische zentrale LA NICHT empfohlen Beim cn1-ptc: Zur Senkung des Rezidivrisikos und Verbesserung der Überlebenschance immer TT mit zentraler LA

14 2. Papilläre Karzinome (PTC) < 10 mm und metastasierte PTC jeder Primärtumorgröße high risk KEINE routinemäßige prophylaktische laterale oder mediastinale LA ABER, befallsorientierte therapeutische LA, auch zweizeitig möglich! mögliche Ausnahme-Indikation für prophylaktische laterale LA: PTC im Oberpol und ausgedehnter zentraler LK-Befall Bei zervikoviszeralen Tumorinfiltrationen/ Rezidiv: prinzipiell OP-Indikation gegeben (lokal, Schrittmachermetastasenresektion ) alternativ nicht-operative Palliativ-Verfahren

15 2. Follikuläre Karzinome (FTC) Follikuläre Karzinome 1 cm im Gegensatz zum PTMC eine Rarität Klinisch, prognostisch und therapeutisch wichtige Unterscheidung in minimal- (MI-FTC) und breit-invasiven FTC (WI-FTC) Etwa 2/3 sind MI-FTC mit exzellenter Prognose WI-FTC in ca. 1/3 bereits primär metastasiert, Prognose schlechter MI-FTC ohne Gefäßinvasion low risk Ipsilaterale Hemithyreoidektomie weiterhin prinzipiell ausreichend (aber erschwerte präoperative Diagnose) MI-FTC mit Gefäßinvasion high risk grundsätzlich TT mit anschließender RJT Keine Indikation zur prophylaktischen LA bei fehlendem lymphogenen Metastasierungsrisiko

16 2. Follikuläre Karzinome (FTC) WI-FTC auch bei primärer Metastasierung high risk grundsätzliche TT mit postoperativer RJT Keine prophylaktische LA Therapieprinzipien bezüglich Zervikoviszeralresektion, Nachsorge, Rezidivtherapie, Fernmetastasenchirurgie entsprechen denen des PTC Sonderfall Onkozytäres Karzinom: Lymphogenes Metastasierungspotential wie PTC, daher Therapie auch wie PTC TT mit postoperativer RJT Bei prä- oder intraoperativem Nachweis auch routinemäßige zentrale LA

17 2. Differenzierte Schilddrüsencarcinome (DTC) Risiko Karzinomtyp Ausbreitung Bevorzugtes Resektionsausmaß Alternative Niedrig PTC < 10 mm, solitär, keine extrathyr. Invasion, N0, M0 HT TT bei kontralateralen Knoten FTC Minimal-invasiv ohne Gefäßinvasion, M0 HT TT bei kontralateralen Knoten Hoch PTC > 10 mm, multifokal oder mit extrathyr. Invasion, N+ oder M+ TT mit prophylaktischer zentraler LA und befallsorientierter LA TT ohne LA bei cn0, cm0 FTC Minimal-invasives FTC mit Gefäßinvasion oder breitinvasives FTC TT ohne prophylaktische LA TT mit prophylaktischer, zentraler LA bei onkozytärem FTC Risikostratifiziertes Resektionsausmaß beim differenzierten (papillären und follikulären) Schilddrüsencarcinomen

18 2. Differenzierte Schilddrüsencarcinome (DTC) Komplettierungsoperation (KOP) bei einem postoperativen Zufallsbefund: Bei unzureichendem primären Resektionsverfahren oder unvollständiger Tumorentfernung Der operativ-technisch günstigste Zeitpunkt: innerhalb der ersten 4 postoperativen Tage oder 3 Monate nach dem Primäreingriff kein erhöhtes onkologisches Risiko bei KOP nach 3 Monaten

19 2. Gering differenzierte Karzinome (poorly differentiated thyroid carcinoma, PDTC) Bei gegebener Resektabilität (auch bei M1-Situation) radikale Tumorresektion mit TT und postoperativer RJT In kurativer Intention auch befallsorientierte LA Bei Organüberschreitung mit Zervikoviszeralinfiltration: Ausgedehnte Resektionen nur in kurativer Intention Nachsorge, Rezidivtherapie, Fernmetastasenchirurgie Aufgrund der Seltenheit/ Variabilität noch keine standardisierten Empfehlungen: Möglichst chirurgische Behandlung von Lokalrezidiven Bei Irresektabilität palliative Bestrahlung und/oder Chemotherapie

20 2. Undifferenzierte (anaplastische) Karzinome (UTC) Nach Diagnosesicherung und Staging individuelle Evaluation chirurgischer/ radioonkologischer Therapieoptionen 1. Intrathyreoidales UTC (T4a N0/1 M0/1) 2. Extrathyreoidales UTC ohne Zervikoviszeralinfiltration (T4b N0/1 M0/1) Tumorresektion mit Radiatio (ggf. neoadjuvantes Konzept) Bei unilateralem Befall TT NICHT erforderlich Palliative Resektionen (Debulking) vermeiden Undifferenziertes Carcinom 3. Extrathyreoidales UTC mit Zervikoviszeralinfiltration (T4b N0/1 M0/1) primär palliativ radioonkologische Therapie Keine Debulking-Resektionen, keine prophylaktische Tracheotomie Nachsorge, Rezidivtherapie, Fernmetastasenchirurgie Palliation! supportive Maßnahmen, keine Rezidiv-/ Fernmetastasenchirurgie

21 2. Medulläre Karzinome (MTC) Deutliche Prognoseverbesserung des sporadischen MTC durch routinemäßige Kalzitoninbestimmung und resultierender Frühoperation Signifikante Risiko-Erhöhung bei stimulierten Kalzitoninwerten über 100 pg/ml OP-Indikation Basaler Kalzitoninwert zwischen 20 und 200 pg/ml: frühe Metastasierung in das zentrale und ipsilateral-laterale Kompartment, daher auch bei cn0 TT mit primär mindestens zentraler und ipsilateral-lateraler LA Basaler Kalzitoninwerten über 200 pg/ml: Risikosteigerung kontralateral-lateraler Lymphknoten- und Fernmetastasen mit Tumorgröße TT mit LA der Kompartimente I-III

22 2. Medulläre Karzinome (MTC) Bei hereditären MTC mutations-spezifische Risikogruppen A-D Bei asymptomatischen ATA A bis C Kalzitoninbestimmung für OP-Zeitpunkt von entscheidender Bedeutung: Normaler, basaler Kalzitoninwert: Mit großer Sicherheit noch keine extrathyreoidale Ausbreitung prophylaktische TT spätestens, wenn der stimulierte Kalzitoninwert erhöht prophylaktische LA dann nicht zwingend erforderlich Bei Indexpatienten und Genträgern mit basal erhöhtem Kalzitonin: TT mit bilateraler zentraler und lateraler LA (Kompartimente I-III) Beim MEN 2B-Syndrom (ATA D): TT dagegen zum frühest möglichen Zeitpunkt empfohlen Abklärung Phäochromozytom/ Hyperparathyreoidismus

23 3. Komplikationsmanagement Recurrensparese (passager unter 10%, permanent unter 2 %, bei Redo ggf. dtl. höher) Kenntnis abweichender Verläufe, Sichtschutz, Lupenbrille Vermeidung von Zug/ Hitze, Clips/ Ligaturen Neuromonitoring: IONM, CIONM? Eingeschränkte/ zweizeitige Resektion onkologisch vertretbar??? Horner-Syndrom LA im craniodorsalen Abschnitt des zentralen Kompartiments Hämatom?

24 3. Komplikationsmanagement Hypoparathyreoidismus (passager bis zu 25%, permanent ca. 1-3 %, bei LA dtl. erhöht) Kenntnis der Lagevariabilität, Sichtschutz, Lupenbrille, Durchblutungserhalt Markierung (Clips, Ligatur?) Kontrolle am Resektat, Auto-Tx Radikalität der prophylaktischen LA kontralateral zentral? Lymphfistel (D. thoracicus) Konservativ vs. operativ, Revision wann? Nachblutung Geschultes Personal auf den Stationen, ggf. Wunderöffnung am Patientenbett zwecks Sicherung der Atemwege Nachbarstrukturverletzung/ Resektion bei Infiltration: Trachea, Ösophagus, Gefäße: Übernähung, Muskel-Flap, Segment-Resektion

25 Fazit Steigende Inzidenz, 50% postoperativer Zufallsbefund Bei den DTC individuelles, risikostratifiziertes Therapiekonzept: Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Zunahme der PTMC mit exzellenter Prognose auch bei limitierter Therapie In High Risk Situation in der Regel TT mit oder ohne prophylaktischer LA, mit befallsorientiert-therapeutischer LA und postop. RJT die Therapieform der Wahl Beim MTC Entscheidung über Zeitpunkt und Resektionsausmass in Abhängigkeit des basalen und stimulierten Kalzitoninspiegels Gratwanderung zwischen onkologischer Radikalität und bestmöglicher Komplikationsvermeidung bedeutet oftmals eine Herausforderung für den Chirurgen