Kardiomyopathien und Herzinsuffizienz PD Dr. Lorenz Bott-Flügel Klinikum Erding
80-jährige Patientin mit Luftnot Vor 3 Jahren akuter STEMI mit Intervention der LAD Arterielle Hypertonie, seit Jahren behandelt Pumpfunktion stark eingeschränkt, EF im Echo 31% Belastbarkeit 1 Etage Treppensteigen
Aktuelles Problem Seit 2 Tagen stark zunehmende Belastungsdyspnoe und Ödeme Bisherige Medikation: ASS 100 mg Verapamil 2x90 mg Simvastatin 20 mg Ibuprofen 300 mg b. Bed. (ca. 1x jeden Tag)
Frage 1) Wie ist die ätiologische Einordnung der Herzinsuffizienz? 2) Welche Standardmedikation der Herzinsuffizienz fehlt? 3) Wie bewerten Sie den Einsatz eines NSAR bei Patienten mit kardialer Vorerkrankung?
Ätiologie der Herzinsuffizienz Chronische Herzinsuffizienz Ätiologie (n=6200) Hypertensiv (11%) Valvulär (12%) ischämisch (41 %) idiopathisch (32 %) Baldasseroni, Am Heart J 2002
Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv
Definition Dilatation und Funktionseinschränkung eines oder beider Ventrikel
Dilatative Kardiomyopathie Ursachen Sekundär: z.b. Virusinfektion Idiopathisch: Genmutation familiär 20% Viruspersistenz Immunreaktion Myokardfunktionsstörung verändertes Genprodukt LV-Dilatation Dilatative Kardiomyopathie
Genetische Ursachen Mutationen sind beschrieben in: Titin β-myosin-schwerkette α-myosin-schwerkette kardiales Troponin T und weitere 30 Gene Titin
Aktin-Myosinkomplex 4 Titin 6 Myosinköpfchen 7 Z-Scheibe
Welches ist der wichtigste diagnostische Schritt in der Abklärung der DCM?
Familienanamnese An autosomal-dominanten Vererbungsmodus denken genetische Beratung
Routine-Workup Röntgen-Thorax (2 Ebenen) 12-Kanal-EKG Echokardiographie
Echo
weiterführende Bildgebung Kardio-MR: v.a. bei Myokarditis-Verdacht CT und Szintigraphie nur selten indiziert
eine schnelle Frage Welches ist eine der häufigsten Kardiomyopathie-Ursachen in Südamerika? 16
Stets Ausschluß häufiger Ursachen der Kardiomyopathie, v.a. KHK und art. Hypertonie
Therapie ACE-Hemmer Betablocker Spironolacton
Entresto Therapie
Procoralan Therapie
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Frage Nennen Sie 5 Medikamente, die bei Herzinsuffizienz kontraindiziert sind 22
Dilatative Kardiomyopathie Device-Therapie Defibrillator mit oder ohne biventrikuläre Stimulation (ICD-CRT) EF < 35% (bei DCM auch 35-40%) CRT: Linksschenkelblock >130 ms NYHA II - IV trotz optimaler med. Therapie Lebenserwartung > 1 Jahr
Ultima ratio DCM wichtigster Grund für HTx in Europa frühzeitig Anbindung an Transplantationszentrum Herztransplantation
Checkliste DCM o Familienanamnese o Ausschluß häufiger Ursachen der Herzinsuffizienz o genetische Beratung im Zentrum o EKG, UKG, ggf. MRT o übliche Herzinsuffizienzmedikation o früher Einsatz der Device-Therapie o frühe Anbindung an Tx-Zentrum
Welche Kardiomyopathie ist das?
Tako-Tsubo Synonyme: Stress-induzierte Kardiomyopathie, Broken-Heart-Syndrom w >> m Ätiologie: Katecholamin-Exzess Trigger: psychosozialer Stress (Tod eines Angehörigen) akute Erkrankung (28% apical ballooning in einer Serie, Park, Chest 2005) benigner Verlauf
Follow-Up
Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie Hohe Prävalenz in Venezien (1:2000) fast nur RV betroffen Fibrös-fettige Degeneration des RV-Myokards Diagnostik: EKG, signal-averaged EKG, LZ-EKG, EPU
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ARVC - Therapie ausale Therapie keine k cker Betablo t Ablation EPU mi ICD nac h Arrhythmien oder üb erlebtem Herzstil lstand, LV- ung Beteiligse: relativ gut Progno
Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv
Hypertrophe Kardiomyopathie Formen HOCM obstruktive Kardiomyopathie Arrhythmien Schwindel, Synkopen bei Obstruktion im LVOT Angina pectoris HNCM nicht-obstruktive Kardiomyopathie Arrhythmien
Herzinsuffizienz Hypertrophe Kardiomyopathie Asymetrische LV-Hypertrophie Texturstörung des Myokards
Hypertrophe Kardiomyopathie Echo
Hypertrophe Kardiomyopathie Echo Ruhe-Gradient ~ 20 mmhg Valsalva ~ 60 mmhg
Invasive Diagnostik Brockenborough-Phänomen
Hypertrophe Kardiomyopathie Therapie Körperliche Schonung ß-Blocker, Ca2+ Antagonisten implantierbarer Defibrillator (ICD) Interventionelle Verödung eines Septalastes (TASH) chirurgische Myektomie HTX bei NYHA IV
Transkoronare Ablation der Septum Hypertrophie
Hypertrophe Kardiomyopathie ICD Risikofaktoren: 1. SCD bei nahen Angehörigen mit HOCM (<50 J.) 2. Massive LVH (>30 mm) 3. nsvt >120/min Marron, JAMA 2008 4. Ungeklärte Synkope
Checkliste HOCM o gründliche Anamnese (Synkopen, fam. Belastung) o EKG, LZ-EKG, Ergometrie oechokardiographie o Betablocker oder Ca2+ Antagonisten o ICD o TASH oder Myektomie
Kurzes Intermezzo: Diastolische Herzinsuffizienz (HFpEF) erhaltene linksventrikuläre Funktion dtl. Stauung in die Vorhöfe und den Lungenkreislauf - Dilatation der Vorhöfe - pulmonal-arterielle Hypertonie - sekundäre Rechtsherzinsuffizienz
Diastolische Herzinsuffizienz Meist in Kombination mit systolischer Funktionsstörung Selten isoliert Häufigste Ursachen: Hypertensive Herzerkrankung KHK Aortenklappenstenose restriktive Kardiomyopathien
.5 typische UKG-Kriterien: LA-Dilatation MK-Einstrom pw-doppler: E<A, später auch E>>A, sehr kurze DT Tissue Doppler: E <8 cm/s E/E > (8)-10 PAP > 30 mmhg
ul Haq,AJCD 2014 47
60-jährige Patientin mit Leistungsknick Sachbearbeiterin einer Versicherung Seit 5 Wochen schlechter belastbar (1-2 Etagen) Gestern Nacht erstmals Dyspnoe und Thoraxschmerzen im Bett, musste aufstehen und herumgehen Keine kardiale Vorerkrankung, kein Hypertonus bekannt
EKG
Labor Troponin T BNP CK Kreatinin 0,195 ng/ml 12695 pg/ml 192 U/l 1,4 mg/dl
Herzkatheter
Und nun? Bild eines akuten Koronarsyndroms Bild einer akuten Herzinsuffizienz Ausschluss einer KHK
Echo
Fragen Nennen Sie 3 mögliche Differentialdiagnosen Welchen nächsten diagnostischen Schritt ziehen Sie in Erwägung?
Kongorot-Färbung
Herzinsuffizienz Kardiomyopathien Dilatativ ARVC/D Hypertroph Restriktiv
Herzinsuffizienz Myokardial Nichtinfiltrativ Infiltrativ Speichererkrankungen Endomyokardial Restriktive Kardiomyopathien Idiopathisch Sklerodermie Sarkoidose -->AV-Block Amyloidose Hämochromatose Morbus Fabry / Gaucher Endomyokardfibrose Hypereosinophiles Syndrom Karzinoid Metastasen Bestrahlung Chemotherapie (Busulfan, Anthrazykline)
Klinik Anamnese Dyspnoe, schlechte Belastbarkeit, periphere Ödeme dtl. erhöhter JVD, Kussmaul-Zeichen dritter Herzton
Echokardiographie
Rechtsherzkatheter Diastolische Funktionsstörung, steifer Ventrikel, erhöhter LVEDP ( square root Phänomen) ( square root )
Nishimura R A Heart 2001;86:619-623
Speichererkrankungen Morbus Fabry Lysosomale Speicherkrankheit mit Ablagerung von Glykosphingolipiden Mangel oder Fehlen von Alpha-Galactosidase A Symmetrische Hypertrophie Therapie: Enzymersatztherapie
Amyloidose kardiale Amyoloidose bei v.a. AL-Amyloidosen Sicherung: Myokardbiopsie Therapie der Grundkrankheit, z.b. CTx bei Plasmozytom
Therapie und Prognose stark abhängig von der Grunderkrankung häufig schlechte Prognose mit sehr rascher Progredienz Volumenreduktion, Ca-Antagonisten ggf. HTx
Checkliste RCM o Anamnese auf Vorliegen von Grunderkrankungen (Amyloidose, Hämochromatose) o klinische Zeichen beachten (Kussmaul, 3. Herzton) oukg, MRT o Myokardbiopsie o Diuretika, Ca-Antagonisten o schlechte Prognose
Vielen Dank für die Aufmerksamkeit