257 54 Benigne Granulome und Granulomatosen Inhalt Reaktive Granulome................................. 257 Mukozele........................................... 257 Schleimspeichelgranulom........................... 257 Schleimretentionszyste............................. 259 Ranula....................................... 260 Superfizielle Mukozelen............................. 261 Granuloma teleangiectaticum (Granuloma pyogenicum)....... 261 Traumatisches eosinophiles Granulom der Zunge............ 263 Andere granulomatöse Krankheiten................... 264 Melkersson-Rosenthal-Syndrom.......................... 264 Sarkoidose.......................................... 267 Febris uveoparotidea (Heerfordt-Syndrom)................. 267 Sarkoidartige Fremdkörpergranulome..................... 268 Multizentrische Retikulohistiozytose...................... 268 mukösen Speicheldrüsen. Es kommt zum Austritt des zuvor gestauten und eingedickten Speichels in das Gewebe und zu einer granulomartigen Entzündungsreaktion, die den tumorartigen Aspekt des Schleimspeichelgranuloms hervorruft. Entsteht nur ein Sekretstau mit Ansammlung von Speichel bzw. Schleim in Form einer Zyste oder Pseudozyste ohne oder mit nur geringerer entzündlicher Reaktion, so liegt eine Schleimretentionszyste, eine Mukozele, vor (s. unten), die also im Grunde durch die gleichen Vorgänge entsteht. So gibt es auch Übergänge zwischen beiden. Schleimspeichelgranulome entwickeln sich in kurzer Zeit, in Tagen bis Wochen, bis zu ihrer vollen Größe, wobei sie Linsen- oder Erbsengröße, aber nur selten mehr als einen Reaktive Granulome Mukozele Mukozele, Schleimzyste, ist ein Oberbegriff für Veränderungen, die durch Trauma oder Obstruktion der kleinen Schleimdrüsen entstehen. Ist Schleim in das umgebende Gewebe gelangt und hat dort eine granulomatöse Entzündung hervorgerufen, die auch klinisch im Vordergrund steht, so liegt ein Schleimspeichelgranulom vor. Kommt zu einer Obstruktion des Drüsenausführungsganges, wodurch sich eine mit Epithel ausgekleidete Zyste bildet, wird dies als Schleimretentionszyste bezeichnet. Schleimspeichelgranulome sind viermal so häufig zu beobachten wie Schleimretentionszysten. Eine lokalisatorisch besondere Form des Schleimspeichelgranuloms oder der Schleimretentionszyste ist die Ranula. Abb. 54-1 Schleimspeichelgranulom. Livider halbkugeliger Tumor der Unterlippe. Schleimspeichelgranulom Synonym: Schleimgranulom Ätiologie Wegen ihrer Häufigkeit besitzen die Schleimspeichelgranulome eine besondere klinische Bedeutung. In aller Regel entstehen sie durch eine Traumatisierung des Ausführungsganges oder des Parenchyms der kleinen serösen oder Abb. 54-2 Schleimspeichelgranulom der Oberlippe. Flach erhabener, bläulicher Tumor.
258 Benigne Granulome und Granulomatosen Durchmesser von 1 cm erreichen. Nicht immer ist ein Trauma, vor allem ein Biss auf die Lippen oder Ähnliches, eindeutig erinnerlich. Dementsprechend sind die Schleimspeichelgranulome dort lokalisiert, wo es am häufigsten zu kleinen Bissverletzungen kommt, nämlich vor allem im Bereich der Unterlippe (Abb. 54-1), sehr viel seltener der Oberlippe (Abb. 54-2) und der angrenzenden retroangulären Wangenschleimhaut, seltener einmal am Mundboden, an der Zungenunterfläche und am Gaumen, nicht dagegen an der vestibulären Gingiva oder an den vorderen zwei Dritteln des Zungenrückens. Bei Schleimspeichelgranulomen handelt es sich also nicht um echte Neubildungen, sondern um entzündliche Granulome von tumorartigem Aspekt. Sie werden häufig bei Kindern, Jugendlichen oder jüngeren Erwachsenen beobachtet, kommen aber prinzipiell in jedem Lebensalter vor. Eine besondere Geschlechtsbevorzugung besteht nicht. Klinische Symptome Klinisch liegt eine bläuliche, blaurote oder auch schleimhautfarbene bis dunkelrote, manchmal etwas glasige, weiche bis pralle Schwellung bzw. tumoröse Erhebung vor, die sich entweder kalottenförmig (Abb. 54-3) oder auch mehrkammerig gebuchtet (Abb. 54-4) über die sonst unveränderte Umgebung erhebt. Einblutungen in das Schleimspeichelgranulom können zu einem hämatomähnlichen Farbton, also blau bis bräunlich, führen. Die Oberfläche ist meist glatt und glänzend. Gelegentlich entsteht durch wiederholte Traumatisierung, vor allem durch häufiges Beißen auf diese störende Schwellung, an ihrer Oberfläche ein Epitheldefekt (Abb. 54-5, 54-6), aus dem sich schleimiger Inhalt entleeren kann; ebenso kann sich darauf aber auch ein Granulationsgewebe mit speckig durchfeuchtetem Belag bilden, das dann das Substrat eines pyogenen Granuloms aufweisen kann. Eine spontane Abb. 54-3 Schleimspeichelgranulom der Unterlippe. Typischer, kalottenförmiger, zystisch-weicher Tumor. Abb. 54-5 Traumatisiertes Schleimspeichelgranulom der Unterlippe. Abb. 54-4 Schleimspeichelgranulom der Unterlippe. Mehrkammeriger, hämorrhagisch-zystischer Tumor. Abb. 54-6 Schleimspeichelgranulom. Ulzerierter Pseudotumor der Oberlippe.
Reaktive Granulome 259 Rückbildung eines solchen posttraumatischen Schleimspeichelgranuloms nach einigen Wochen oder Monaten ist möglich. Schleimspeichelgranulome sind nicht schmerzhaft, stören jedoch durch ihre Substanzvermehrung. Histologisch zeigt sich ein mehr oder minder ausgeprägter pseudozystischer Hohlraum, in dem sich Schleim oder Speichel nachweisen lässt, mit einem unspezifischen Granulationsgewebe mit zahlreichen Makrophagen im umgebenden Bindegewebe. Nur selten lässt sich noch eine epitheliale Wandauskleidung nachweisen. Die rasche Entwicklung eines bläulichen Tumors an der Schleimhaut in der Nähe des Lippenrots weist stark auf ein Schleimspeichelgranulom hin. Differenzialdiagnostisch kommen am ehesten Hämangiome, Neoplasmen der Speicheldrüsen, Fibrome oder Neurofibrome in Betracht. Die Behandlung erfolgt durch Exzision des Schleimspeichelgranuloms. Unterbleibt eine chirurgische Therapie, so bilden sich Schleimspeichelgranulome entweder innerhalb von 4 8 Wochen vollkommen zurück oder es persistiert eine fibromähnliche Induration. Rezidive nach Exzision des Schleimspeichelgranuloms kommen vor. Schleimretentionszyste Synonyma: Schleimzysten, Mukozelen Ätiologie Schleimretentionszysten sind erworbene, also nicht angeborene Zysten oder zystische Granulome, die gleichfalls von serösen oder mukösen Speicheldrüsen ihren Ausgang nehmen und eine enge Beziehung zum Schleimspeichelgranulom besitzen. Auch sie kommen infolge Traumatisierung, Speichelsteinbildung oder einer»entzündung«zustande. Oft bildet sich entweder bereits primär bald nach der Traumatisierung, also der traumatischen Stenose des Ausführungsganges, durch Sekretstauung ein zystischer, mit Schleim gefüllter Raum: eine Schleimretentionszyste. Diese kann rupturieren und sich zu einem Schleimspeichelgranulom weiterentwickeln. Sie kann jedoch gleichfalls auch als Zyste persistieren und sich zu einer größeren Zyste mit deutlicher Zystenwand bzw. Kapsel weiterentwickeln. Solche größeren Zysten können auch zu einem späteren Zeitpunkt noch spontan oder traumatisch rupturieren, ein resorptives Granulom auslösen und sich auf diese Weise zurückbilden. Oft aber persistieren diese Schleimretentionszysten, Mukozelen, über lange Zeit, stören durch ihre Größe und müssen entfernt werden. Während sich die üblichen Schleimspeichelgranulome fast ausschließlich an den Lippen befinden, gibt es solche Schleimretentionszysten auch in den hinteren Abschnitten der Mundhöhle, an Gaumen und Zunge, oft übrigens auch bei Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Klinische Symptome Klinisch äußern sich Schleimretentionszysten als halbkugelige oder walzenförmige, weiche oder pralle, manchmal auch fluktuierende Tumoren von einem blauen oder blauroten Farbton, seltener auch von der Farbe der umgebenden Schleimhaut. Besonders Schleimretentionszysten der hinteren Mundhöhlenregion weisen oft auch einen weißlichen oder gelblichen Farbton auf, die darüberziehenden, sichtbaren Gefäße sind erweitert, sodass Verwechslungen mit dem außerordentlich seltenen Lipom der Mundschleimhaut entstehen können. Die Größe einer kleinen Kirsche wird in der Regel nicht überschritten. Nicht immer sind es nur Traumen, die Schleimspeichelgranulome und Schleimzysten entstehen lassen, auch Entzündungen, narbige Stenosen und durchaus auch Speichelsteine können die Ursache sein. Manchmal ist für solitäre Schleimzysten auch keine Ursache erkennbar. Im häufigsten Falle jedoch, nämlich im Lippen- und vorderen Wangenschleimhautbereich, sind es Bissverletzungen, die zu einer Zerstörung des Ausführungsganges und den geschilderten Folgen führen. Vor allem Schleimretentionszysten kommen aber nicht selten auch in den hinteren Anteilen der Mundhöhle vor, also auch ohne Bissverletzungen. Histopathologisch findet man bei Schleimretentionszysten eine ein- oder zweischichtige Epithelauskleidung, bestehend aus hochprismatischen oder kuboidalen Zellen. Der Zysteninhalt besteht aus Muzin. Gelegentlich zeigt sich ein Schleimpfropf oder ein Sialolith im angrenzenden Ausführungsgang. Manchmal findet man auch keine Zystenwand, sondern ähnlich wie beim Schleimspeichelgranulom lediglich eine Abgrenzung durch eine granulomatöse Gewebsreaktion (Schleim mit Makrophagen, Riesenzellen, Mastzellen und Eosinophilen); die Übergänge zum Schleimspeichelgranulom sind also fließend. Differenzialdiagnostisch können unter Umständen Dermoidzysten, lymphoepitheliale Zysten, Hämangiome oder Lymphangiome abzugrenzen sein.
260 Benigne Granulome und Granulomatosen Schleimretentionszysten werden mitsamt ihrer Zystenwand exzidiert. Bei tief gelegenen Mukozelen am Mundboden kommt es nicht selten zu Rezidiven, sodass Nachoperationen erforderlich werden. Ranula Eine besondere Form der Schleimretentionszyste oder des Schleimspeichelgranuloms stellt die Ranula dar (Ranula = Kehlblase des Frosches). Sie liegt am Mundboden neben dem Zungenbändchen und entwickelt sich aus den Ausführungsgängen der Glandula sublingualis, der Glandula submandibularis oder aus den kleineren akzessorischen Speicheldrüsen des Mundbodens (Abb. 54-7 bis 54-10). Ihr Durchmesser beträgt üblicherweise 1 2 cm, doch erreicht gerade die Ranula in Kugel- oder Walzenform einen Durchmesser von bis zu 3 cm oder sogar mehr, sodass dann auch Sprechen und Schlucken behindert sein können. Üblicherweise ist die Ranula nur einseitig vorhanden. Ein Speichelstein (Sialolith) kann die Ursache einer Ranula sein (Abb. 54-11). Abb. 54-9 Ranula. Retentionszyste am Mundboden. Abb. 54-7 Ranula. Typische Lokalisation am Mundboden. Abb. 54-10 Speicheldrüsenretentionszyste infolge Konkrementbildung. Abb. 54-8 Ranula. Retentionszyste am Mundboden. Abb. 54-11 Zugehöriger Speichelstein.
Reaktive Granulome 261 Zwei Formen der Ranula lassen sich unterscheiden: eine häufige Form, die auf die Mundhöhle beschränkt bleibt, und eine tiefe Form. Die tiefe Form der Ranula kann am Mundboden eine erhebliche Größe erreichen und tief in den Mundboden einwachsen, manchmal vom Sublingualraum um oder durch den M. mylohyoideus in den Submandibularbereich oder sogar in die Halsregion. In seltenen Fällen kann eine sublinguale Mukozele auch angeboren sein. Die auf die Mundhöhle beschränkte Ranula hat histologisch keine epitheliale Auskleidung, ihre Wand besteht aus entzündlich verändertem Bindegewebe analog zu einem sonstigen Schleimspeichelgranulom. Die tiefe Form der Ranula ist häufig mit einem kuboidalen oder hochprismatischen Epithel ausgekleidet, das dem des Ausführungsganges entspricht. Histologisch zeigen sich auch Übergänge beider Formen. Abb. 54-12 Entzündliche Mundbodenschwellung durch chronische Sialadenitis der Glandulae sublinguales. Lymphangiome können an gleicher Lokalisation entstehen. Ein submandibuläres zystisches Hygrom, also ein großes Lymphangiom, kann der tiefen Form einer Ranula ähneln (Osborne et al.). Andere Tumoren unterscheiden sich histologisch. Eine chronische Sialadenitis der Glandulae sublinguales kann zu einer einseitigen, seltener auch beidseitigen Mundbodenschwellung führen (Abb. 54-12). Die chirurgische Entfernung ist die Therapie der Wahl. Superfizielle Mukozelen Eine seltene Form der Schleimzysten wird als»superfizielle Mukozelen«bezeichnet. Es handelt sich um einzelne oder multiple, 1 4 mm große Bläschen mit klarem Inhalt, die an der Wangenschleimhaut retromolar oder am weichen Gaumen lokalisiert sind und eine Rezidivneigung besitzen. Histologisch mündet ein Speicheldrüsenausführungsgang in das Lumen. Die Bestandsdauer als Bläschen ist in aller Regel kurz, meist nicht länger als 1 Tag. Nach Ruptur und nachfolgender Ausbildung von Erosionen bzw. flachen Ulzera kommt es zur raschen spontanen Abheilung. Eine Behandlung ist nicht erforderlich. Granuloma teleangiectaticum (Granuloma pyogenicum) Ätiologie Das Granuloma teleangiectaticum ist eine spontan oder auch posttraumatisch entstandene, meist in Einzahl vorhandene, Abb. 54-13 Granuloma teleangiectaticum (Granuloma pyogenicum). Kalottenförmiger, vaskularisierter Tumor mit atrophisch verdünnter Epithelbedeckung. weiche, rötliche bis blauschwarz imponierende Geschwulstbildung. Es handelt sich nicht um einen autonom wachsenden Tumor, sondern um eine reaktive tumorförmige Proliferation von gefäßreichem Granulationsgewebe, die sich auch spontan zurückbilden kann. Auslöser ist manchmal ein Trauma, in vielen Fällen aber lässt sich keine Ursache finden. Das Granuloma teleangiectaticum kann sich in überraschend kurzer Zeit entwickeln und mit der oft erosiven Oberfläche und der Blutungsneigung fälschlicherweise den Verdacht auf einen malignen Tumor erwecken. Überwiegend wird das Granuloma teleangiectaticum bei jüngeren Menschen beobachtet, doch kann es in jedem Lebensalter auftreten. Im Mundbereich findet sich ein Granuloma teleangiectaticum häufig an der Lippenhaut oder -schleimhaut, es kann aber auch überall in der Mundhöhle auftreten, so vor allem an der Gingiva, und dabei häufiger bukkal als lingual und eher in vorderen als rückwärtigen Ab-
262 Benigne Granulome und Granulomatosen Abb. 54-14 Granuloma teleangiectaticum. Gestielt der Unterlippe aufsitzender, erosiv-hämorrhagischer Tumor. Abb. 54-15 Granuloma teleangiectaticum. Schmalbasig aufsitzender, fibrinös belegter Tumor. schnitten, viel seltener an Zunge, Wangenschleimhaut sowie am Gaumen. Das Granuloma teleangiectaticum an der Gingiva wird auch als Epulis granulomatosa bzw. teleangiectatica bezeichnet (s. S. 328). Klinische Symptome Klinisch imponiert das teleangiektatische Granulom der Haut entweder als ein flach kalottenförmig erhabener Tumor mit glasig durchscheinender Oberfläche (Abb. 54-13) oder als gestielt der Unterfläche aufsitzender Tumor, als Granuloma pediculatum, mit erosiv-hämorrhagischer Oberfläche (Abb. 54-14). Schon bei geringer Berührung kann es zur»spontanen«blutung kommen. Die Oberfläche kann einen gelblichen Krustenbelag aufweisen (Abb. 54-15), ebenso kann sich hier eine dunkelrote, hämorrhagische Kruste ausbilden (Abb. 54-16). Häufig findet sich an der Tumorbegrenzung eine sogenannte Collerette-artige Schuppenkrause. Zur Symptomatik des pyogenen Granuloms der Gingiva s. S. 328. Histologisch zeigen sich zahlreiche dicht gelagerte kleine Gefäßsprossen entsprechend einem eruptiven Hämangiom, eingebettet in ein lockeres Stroma mit in wechselndem Maße einliegenden Entzündungszellen. Das Epithel darüber ist hochgradig verdünnt oder fehlt häufig. An der Oberfläche findet sich dann ein dünner Fibrinkrustenbelag. Die Dauer bis zur Rückbildung, sofern keine operative Entfernung erfolgt, beträgt durchschnittlich mehrere Monate. Sie erfolgt entweder ad integrum oder es bleibt infolge einer langsamen Fibrosierung des Tumors schließlich ein persistierendes Fibrom, an der Gingiva eine Epulis fibromatosa, zurück. Abb. 54-16 Granuloma teleangiectaticum. Breitbasiger, hämorrhagisch verkrusteter Tumor mit angedeuteter Collerette-artiger Schuppung. Differenzialdiagnostisch kommen in erster Linie andere Angiome, aber auch hämorrhagisch imbibierte Fibroepitheliome, Mollusca contagiosa und gelegentlich auch maligne Melanome in Betracht. In den meisten Fällen entspricht der sogenannte Schwangerschaftstumor (Epulis gravidarum) einem teleangiektatischen Granulom (s. S. 17). Die Therapie besteht in der Exzision, auch um histologisch die Diagnose bestätigen zu lassen. Selten können Rezidive nach der Exzision vorkommen.