Speicheldrüsenerkrankungen

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1 Speicheldrüsenerkrankungen Große Speicheldrüsen Glandula parotis, Gl. submandibularis, Gl. Sublingualis Kleine, akzessorische Speicheldrüsen sind über die ganze Mundschleimhaut verteilt vor allem am Gaumen (Übergang palatum durum - molle), den Lippen und an der hinteren Hälfte des Zungenrückens anzutreffen Diagnostik: Sialometrie, Sialochemie Sialographie Szintigraphie Sonographie PE

2 Diagnostik: Speicheldrüsenerkrankungen Sialochemie: Bestimmung der Elektrolyte, Speichelamylase, Lysozym, Laktoferrin Sialometrie: Bestimmung der Speichelfließrate, einzige objektivierbare Verfahren zum Nachweis einer Hyposalivation Hypersalivation Xerostomie Schwankungen abhängig von: Alter, Geschlecht, Psyche, Hydratationsgrad, biologischer Rhythmus, Rauchen

3 Sialometrie: 1. Ruhespeichel: Speicheldrüsenerkrankungen Hypersalivation: > 1 ml/min Normsalivation: ml/min Hyposalivation: 0, ml/min Xerostomie: < 0.1 ml/min Stimulierter Speichel (zuckerfreies Kaugummi, Paraffinblock) Hypersalivation: > 3.5 ml/min Normsalivation: ml/min Hyposalivation: 0,5-1 ml/min Xerostomie: < 0.5 ml/min Speichelflussmessungen sollten vormittags zwischen Uhr erfolgen

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6 Gewebeprobe

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14 Salagen-Filmtabletten 5 mg Pilocarpinhydrochlorid Anregung des Parasympathikus, Die Muskarinrezeptoren werden stimuliert. Schweiß-, Speichel-, Tränen-, Magen-, Bauchspeichel-, Darm- und Atemwegssekrete steigen. Der Speichelfluss erreicht 1 Stunde nach Einnahme des sein Maximum. Diese Wirkung hält 3-5 Stunden an. Eine Trockenheit der Mundhöhle (Xerostomie) durch Bestrahlungen bei Krebserkrankungen im Bereich von Kopf und Hals wird durch das Mittel gebessert. Erste Effekte zeigen sich unter Umständen erst nach 12-wöchiger Behandlung. geschluckt werden soll. Nach 4-8 Wochen erreicht das Mittel seine stärkste Wirkung. Bei Nichtansprechen kann die Dosis vom Arzt erhöht werden. Dosen über 30 mg/tag rufen allerdings häufiger Nebenwirkungen hervor. Wenn es nach 2-3 Monaten zu keiner Besserung kommt, sollte die Behandlung abgebrochen werden.

15 Sialoadenitis Speicheldrüsenerkrankungen Bakterielle Erkrankungen Akute Parotitis: in kurzer Zeit entstandene schmerzhafte ein- oder doppelseitige Schwellung vor oder unter dem Ohr. Manchmal Parese des N. facialis. Heftige, über die betroffene Gesichtsseite ausstrahlende Schmerzen. Diagnostik: Bakteriologie (oftmals Staph. aureus), Sonographie Therapie: Frühzeitige antibiotische Therapie Chronische Parotitis: Infektion kann ebenfalls retrograd durch den Ductus, hämatogen oder lymphogen erfolgen. Meist einseitig. Oftmals enthält der Speichel weiße Flocken ( snowstorm ).

16 Speicheldrüsenerkrankungen Sialoadenitis der Gl. submandibularis Primär akute bakterielle Entzündung manifestiert sich klinisch Diagnostik: Bakteriologie, Sonographie, Therapie: Frühzeitige antibiotische Therapie Sialoadenitis der akzessorischen Speicheldrüsen: sehr selten Sialoadenitis der Gl. Sublingualis: Durch den kurzen Ductus und den mukösen Speichel sehr selten weibl., 77 Jahre

17 Speichelsteinentfernung

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23 Speichelstein geb , A:

24 Speicheldrüsenerkrankungen Virale Entzündungen Mumps Neben den großen Speicheldrüsen können auch andere Organe (Testikel, Meningen, Pankreas, Herz und Mammae) miterkranken Krankheit verläuft epi- und endemisch, Höhepunkte im Winter und Frühling Inkubationszeit: ca. 3 Wochen hauptsächlich zwischen Lebensjahr Charakteristisch ist eine feste, elastische Schwellung beider Ohrspeicheldrüsen Röteln-Masern-Mumps-Impfung im 1. Lebensjahr

25 Speicheldrüsenerkrankungen Retentions- und Extravasationszysten muköse Retentionszysten manifestieren sich vorwiegend als solitäre Schwellungen der kleinen akzessorischen Speicheldrüsen, vor allem im Bereich der Unterlippe (Eckzahnbereich) oder im Mundboden. Ätiologie: wahrscheinlich durch eine traumatische Beschädigung des Ausführungsganges

26 Lippe (Mukozele) Histologie: gut abgegrenzter Hohlraum, manchmal mit Epithel oder mit Auskleidung aus Granulationsgewebe Therapie: Exkochleation mit dem angrenzenden Drüsengewebe

27 Zunge (Mukozele)

28 Ranula (Mundboden; Fröschleingeschwulst) einseitig, kranial des M. mylohyoideus,, häufig Auskleidung mit Plattenepithel, wird mehrschichtiges Plattenepithel gefunden, kann es sich auch um eine Epidermoidzyste handeln

29 Therapie: Zystostomie

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34 Speicheldrüsenerkrankungen: Sjögren-Syndrom Definition und Epidemiologie: Autoimmunerkrankung, bei vollständiger Ausbildung Trias mit Xerophthalmie, Xerostomie - mit oder ohne Speicheldrüsenschwellung, rheumatoide Arthritis Kombination von Xerostomie und Xerophthalmie wird als (primäres Sjögren Syndrom) bezeichnet Auftreten vor allem bei Frauen mittleren und höheren Alters Klinik: trockener Mund, Cheilitis angularis, glatte Zunge Diagnostik: Sialometrie, PE der kleinen Speicheldrüsen Histologie: lymphzytäre Infiltrate, vorwiegend aus T-Zellen

35 TNM Classification of Salivary Gland Tumours Rules for Classification The classification applies only to carcinoma of the major salivary glands (ICD-0C07, C08): parotid (C07), submandibular (C08.0) and sublingual (C08.1) glands. Tumours arising in minor salivary glands (mucussecreting glands in the lining membrane of the upper aerodigestive tract) are not included in this classifi ion.

36 TNM Classification of Salivary Gland Tumours T Primary Tumour TX Primary tumour cannot be assessed T0 No evidence of primary tumour T1 Tumour 2 cm or less in greatest dimension T2 Tumour more than 2 cm but not more than 4 cm in greatest dimension T3 Tumour more than 4 cm but not more than 6 cm in greatest dimension T4 Tumour more than 6 cm in greatest dimension

37 TNM Classification of Salivary Gland Tumours N Regional Lymph Nodes NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Metastasis in a single ipsilateral lymph node, or less in greatest dimension N2 Metastasis in a single ipsilateral lymph node, 3 cm but not more than 6 cm in greatest dimension, or in multiple ipsilateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest dimension, or in bilateral or contralateral lymph nodes, none more than 6 cm in greatest dimension N3 Metastasis in a lymph node more than 6 cm in greatest dimension Note: Midline nodes are considered ipsilateral nodes

38 TNM Classification of Salivary Gland Tumours The regional lymph nodes are the cervical nodes. These include 1 submental nodes 2 submandibular nodes 3 cranial jugular (deep cervical) nodes 4 medial jugular (deep cervical) nodes 5 caudal jugular (deep cervical) nodes 6 dorsal cervical (superficial cervical) nodes along the accessory nerve 7 supraclavicular nodes 8 prelaryngeal and paratracheal nodes 9 retropharyngeal nodes 10 parotid nodes 11 buccal nodes 12 retroauricular and occipital nodes

39 TNM Classification of Salivary Gland Tumours The regional lymph nodes are the cervical nodes. These include 1 submental nodes 2 submandibular nodes 3 cranial jugular (deep cervical) nodes 4 medial jugular (deep cervical) nodes 5 caudal jugular (deep cervical) nodes 6 dorsal cervical (superficial cervical) nodes along the accessory nerve 7 supraclavicular nodes 8 prelaryngeal and paratracheal nodes 9 retropharyngeal nodes 10 parotid nodes 11 buccal nodes 12 retroauricular and occipital nodes

40 Speicheldrüsentumoren Vorwiegend epitheliale Tumoren nichtepitheliale Tumoren, die der BG-Kapsel und dem Interstitium der Speicheldrüse entstammen, sind sehr selten selten metastasieren andere Primärtumoren in die Speicheldrüsen Epidemiologie und Ätiologie pro Menschen/Jahr ca. drei neue Speicheldrüsen-Tumoren Verteilung zwischen: Parotis : Submandibularis : Sublingualis : akzess. Drüsen 100 : 10 : 1 : 10 Maligner Charakter: Parotis ca. 25 %, Glandula submandibularis ca. 35 %, Glandula sublingualis ca. 100 %, akzessor. Drüsen ca. 50 %

41 Glandula parotis Speicheldrüsentumoren mehr als 80 % aller Speicheldrüsen-TU sind dort lokalisiert, 75 % sind gutartig meistens pleomorphe Adenome Anamnese: langsam zunehmende, nicht schmerzhafte Schwellung Konsistenz: fest-elastisch Glandula submandibularis bei den gutartigen Tumoren dominiert das pleomorphe Adenom Malignome: Adenoid-zystisches Karzinom, Mukoepidermoidtumor Glandula sublingualis Tumoren werden sehr selten beobachtet

42 Klassifizierung epithelialer Speicheldrüsentumoren WHO 1972 A: Adenome 1. Pleomorphes Adenom 2. Monomorphes Adenom a.) Adenolymphom b.) oxyphiles Adenom c.) andere Formen B: Mukoepidermoidtumor C: Acinuszelltumor D: Karzinome adenoid-zystisches Karzinom Adenokarzinom Epidermoidkarzinom undifferenziertes Karzinom Karzinom im pleomorphen Adenom

43 Epitheliale Speicheldrüsentumoren Pleomorphes Adenom Mischtumor mit myxoiden, hyalinen und manchmal knorpeligen Komponenten im Strome gut begrenzter solitärer Tumor riesige Ausmaße sind möglich bei ca. 3 % der anfangs benignen pl. Adenome kann es zur Transformation kommen Monomorphes Adenom unterscheidet sich vom pleomorphen Adenom durch seine uniforme Architektur

44 Pleomorphes Adenom: B., G.: weibl., 44 Jahre

45 Pleomorphes Adenom

46 Pat. M.S. geb PE pleomorphes Adenom

47 Patient 70 Jahre

48 Epitheliale Speicheldrüsentumoren Monomorphes Adenom Adenolymphom: früher als Warthin-Tumor bezeichnet, kommt fast ausschließlich in der Parotis vor ungefähr 20 % der Tumoren der großen Speicheldrüsen sind Adenolymphome klinisch imponiert eine weiche, sich zystisch anfühlende Schwellung gut abgegrenzt ohne perineurales oder vaskuläres infiltratives Wachstum Oyxyphiles Adenom Tumor wird als harmlos angesehen, keine operative Therapie notwendig, von manchen Autoren wird eine Parotidektomie empfohlen das oxyphile Adenom verursacht wie das Adenolymphom einen im Szintigramm hot spot

49 Karzinome der Gl. parotis und submandibularis Carcinoma of the parotid and submandibular glands-a study of survival in 2465 patients. Wahlberg P et al.: Oral Oncol 2002 Oct;38(7):706 Die Karzinome der Speicheldrüsen zeigen eine große Vielfalt von histopathologischen Typen und ein unterschiedliches klinisches Verhalten Azinuscelltumor: In der Parotis hat dieser Tumor mit einer 5-jährigen Überlebensrate von 88 % die beste Prognose 10-Jahresüberlebensraten für Mukoepidermoidtumoren (80 %), das adenoidzystische Karzinom 74 % und das Karzinom im pleomorphen Adenom (73 %) Adenokarzinome (55 %) und undifferenzierte Karzinome (44 %) haben die schlechteste 10-Jahresüberlebensprognose

50 Männl., 76 Jahre alt Mukoepidermoidkarzinom

51 Mukoepidermoidcarcinom

52 Tumoren in der Gl. submandibularis Patienten mit malignen Tumoren in der Gl. submandibularis haben eine vergleichbare Prognose wie Patienten mit Parotistumoren mit Ausnahme einer schlechteren Prognose für den Mukoepidermoidtumor, das Adenokarzinom sowie die undifferenzierten Karzinome

53 Epitheliale Speicheldrüsentumoren Karzinome Adenoid-zystisches Karzinom häufigste bösartige Speicheldrüsentumor, vorwiegend in den akzessorischen Drüsen in der Mundhöhle histologisch lassen sich eine kribriforme, tubuläre und eine solide Form unterscheiden Tumorzellen wachsen in Strängen und breiten sich vorzugsweise entlang von Nervenbahnen aus eine lymphogene Metastasierung ist selten infiltratives Wachstum in Blutgefäße mit hämatogener Metastasierung z.b. in die Lunge und das Skelett

54 Adenoid-zystisches Karzinom Weiblich, 74 Jahre alt

55 Männl., 59 Jahre alt Adenoid-zystisches Karzinom

56 Adenokarzinom

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58 Epitheliale Speicheldrüsentumoren Karzinom im pleomorphen Adenom Karzinom kann sich in Form eines Plattenepithel-, Adeno- oder eines wenig differenzierten Karzinoms entwickeln diese Tumoren treten erst bei lange bestehenden pleomorphen Adenomen auf

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60 Epitheliale Speicheldrüsentumoren Therapie chirurgische Entfernung 5- und 10-Jahres- Überlebensraten Azinuszelltumor 82 % bzw. 68 % adenoid-zystisches Karzinom 62 % bzw. 39 %

61 Carcinoma of the parotid and submandibular glands-a study of survival in 2465 patients. Wahlberg P, et al: Oral Oncol 2002 Oct;38(7):706 Salivary gland carcinomas demonstrate a wide diversity of histopathological types and biological behavior. All new carcinomas of the major salivary glands reported to the National Swedish Cancer Registry were searched for and the vital status of the cases was updated by record linkage to the Swedish Population Registry through December Relative survival differed markedly according to histopathological typing (P<0.001). Parotid tumors, acinic cell carcinomas had the best prognosis with a 10-year relative survival of 88%. Mucoepidermoid carcinomas, adenoidcystic carcinomas and carcinoma ex pleomorphic adenoma were 80, 74 and 73%. Adenocarcinoma NOS and undifferentiated carcinoma had prognosis, with 10-year relative survival of 55 and 44%. Patients with submandibular gland cancer had similar relative survival to those with parotid cancers, besides those with mucoepidermoid cancer and adenocarcinoma NOS, who carried worse prognosis.

62 Maligne epitheliale Speicheldrüsentumoren Klinischer Rückblick über 2 Jahrzehnte Klinik für MKG-Chirurgie Hannover Muki 3, 2004, 191 ff 163 Patienten, 47,7 % männl., 52,3 % weibl. Adenoid-zyst. Karzinom 51 % Mukoepidermoidkarzinom 27,1 % Adenokarzinome 7,7 % Polymorphe Adenokarzinome 6,5 % Alle anderen 7,7 %

63 Ursprung Kleine Speicheldrüsen der Mundhöhle und des Gaumens: 54,2 % Gl. Sublingualis und submandibularis: 21,3 % Gl. Parotis 20,6 % Altersverteilung

64 Überlebensrate Hochmaligne Speicheldrüsentumoren 5, 10, 15 und 20 Jahren: 59,7 %, 40 %, 29,6 % und 22,2 % mit durchschnittlicher Überlebenszeit von 10,1 Jahren

65 Überlebensrate Niedrigmaligne Speicheldrüsentumoren Nach 5 und 10 Jahren bei 89,5% und 81,7%, ohne dass sich weitere Änderungen ergeben. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträt 18,7 Jahre (p o,oo1). Auch unter Berücksichtigung des Tumorstadiums bestätigt sich der signifikante Unterschied bezüglich des Überlebens in Abhängigkeit vom Malignitätsgrad.

66 Überlebensrate Die hochmalignen Speicheldrüsentumoren zeigen untereinander signifikante Unterschiede bezüglich des Überlebens. Das Überleben für schlecht differenzierte Mukoepidermoidkarzinome liegt nach 5 und 10 Jahren bei 37,5% und 0% mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 3,4 Jahren. Das Überleben für Adenokarzinome ergibt nach 5, 10 und 15 Jahren 22,5%, 11,3% und 0% mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 6,0 Jahren. Das Überleben für adenoidzystische Karzinome liegt nach 5,10,15 und 20 Jahren bei 72,3%, 50,4%, 38,2% und 22,9% mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 11,2 Jahren (p o,o1).

67 Überlebensrate Die niedrigmalignen Speicheldrüsentumoren zeigen untereinander keine signifikanten Unterschiede. Das Überleben für gut differenzierte Mukoepidermoidkarzinome liegt nach 5 und 10 Jahren bei 96,8% und 81,9%, ohne dass sich weitere Änderungen ergeben. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 12,7 Jahre. Das Überleben für polymorphe Adenokarzinome liegt nach 5 Jahren bei 87,5%, ohne dass sich weitere Änderungen ergeben. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 18,7 Jahre (p 0,980).