Autoimmune Lebererkrankungen

Autoimmune Lebererkrankungen Arzt-Patienten-Seminar der YAEL-Stiftung 27. Juni 2009 Dr. med. Christina Weiler-Normann I. Medizinische Klinik und Poliklinik Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Autoimmune Lebererkrankungen Autoimmune Hepatitis Primär biliäre Zirrhose Primär sklerosierende Cholangitis

Autoimmune Hepatitis Autoimmune Hepatitis

Primär biliäre Zirrhose Primär biliäre Zirrhose

Primär sklerosierende Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis

Symptome von autoimmunen Lebererkrankungen Viele Patienten sind beschwerdefrei!! Mögliche Symptome: - Gelbfärbung der Haut - Müdigkeit, Leistungsknick - Schläfrigkeit - Gelenkschmerzen - Juckreiz - (Ober-)Bauchschmerzen

Autoimmune Hepatitis Autoimmune Hepatitis

Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): 1:5000 bis 1:10000

Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): Vergleiche: 1:5000 bis 1:10000 Bis zu 7% der Bevölkerung leiden unter Typ 2 Diabetes und mehr als 50% aller über 65- jährigen leiden an Bluthochdruck

Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): 1:5000 bis 1:10000 Frauen sind etwa drei bis viermal so häufig betroffen wie Männer

Epidemiologie der autoimmunen Hepatitis Prävalenz der autoimmunen Hepatitis (Europa): 1:5000 bis 1:10000 Frauen sind etwa drei bis viermal so häufig betroffen wie Männer Erstes Auftreten der Autoimmunen Hepatitis wird in jedem Alter beobachtet

Erstauftreten der autoimmunen Hepatitis

Symptome der autoimmunen Hepatitis I ⅓ der Patienten ist symptomfrei

Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelenkbeschwerden Diagnostik der Autoimmunen Hepatitis I

Diagnostik der Autoimmunen Hepatitis I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelenkbeschwerden Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen

Diagnostik der Autoimmunen Hepatitis I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelenkbeschwerden Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Leberbiopise

Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der Autoimmunen Hepatitis Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Stadium der Vernarbung Aktivität der Entzündung Therapiekontrolle

Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der Autoimmunen Hepatitis Etwa jeder dritte Patient mit AIH hat zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits eine Zirrhose! Bei diagnostizierter Zirrhose sind andere Untersuchungen, z. B. eine Magenspiegelung und Ultraschall notwendig, um Komplikationen der Zirrhose vorzubeugen.

Fazit AIH Die Autoimmune Hepatitis kann in jedem Lebensalter auftreten Sie ist nicht ansteckend! Die Prognose einer behandelten autoimmunen Hepatitis ist exzellent!

Primär biliäre Zirrhose Primär biliäre Zirrhose

Prävalenz der PBC: 3:10000 Epidemiologie der Primär Biliären Zirrhose

Epidemiologie der Primär Biliären Zirrhose Prävalenz der PBC: 3:10000 Auffallend viele Frauen (Frauen : Männer 9:1)

Epidemiologie der Primär Biliären Zirrhose Prävalenz der PBC: 3:10000 Auffallend viele Frauen (Frauen : Männer 9:1) Mittleres Alter ca. 50-60 Jahre

Klinik der Primär Biliären Zirrhose ⅔ der Patienten ist symptomfrei ⅓ der Patienten Haben Beschwerden

Diagnostik der Primär Biliären Zirrhose Klinik Laborwerte (v. a. GGT, AP) IgM Autoantikörper (AMA, M2-Antikörper) Hyperlipidämie Leberbiopsie

Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der PBC Die Diagnose kann in den allermeisten Fällen (ca. 95%) anhand der Laborwerte gestellt werden Die Leberbiopsie ist notwendig zur Feststellung des Vernar- bungsgrades und um Überlappungssyndrome mit der Autoimmunen Hepatitis auszuschließen

Begleiterkrankungen bei der Primär Biliären Zirrhose Keratokonjunktivitis sicca Sicca-Syndrom Thyreoiditis (Hypothyreose)...und -Osteoporose -Sjögren-Syndrom -Vitaminmangel Morbus Raynaud Arthropathien (rheumatisch und psoriatrisch) Mindestens 80% der Patienten haben mindestens eine Begleiterkrankung

Fazit PBC Die PBC trifft oft Frauen in der 5. Lebensdekade PBC ist nicht ansteckend Allermeistens hat sie einen langsamen und gutartigen Verlauf

Primär sklerosierende Cholangitis Primär sklerosierende Cholangitis

Epidemiologie der Primär Sklerosierenden Cholangitis Seltene Erkrankung in bis zu 2/3 der Patienten assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Colitis Ulcerosa)

Epidemiologie der Primär Sklerosierenden Cholangitis Seltene Erkrankung in bis zu 2/3 der Patienten assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Colitis Ulcerosa) Mittleres Alter 30-40 Jahre

Epidemiologie der Primär Sklerosierenden Cholangitis Seltene Erkrankung in bis zu 2/3 der Patienten assoziiert mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Colitis Ulcerosa) Mittleres Alter 30-40 Jahre 2/3 der Patienten sind männlich

Symptome der PSC ½ der Patienten ist symptomfrei ½ der Patienten haben Beschwerden

Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Diagnostik der PSC I

Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte, insbesondere AP, GGT und Bili - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen

Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Darstellung der Gallenwege

Diagnostik der PSC I Symptome der Patienten - Ausgeprägte Müdigkeit - Leistungsknick - Beschwerden im Oberbauch - Gelbfärbung der Haut Laborwerte der Patienten - Leberwerte - IgG bzw. Gamma-Globuline - Autoantikörper - Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Darstellung der Gallenwege Leberbiopsie

Notwendigkeit der Leberbiopsie bei der PSC Ausschluß von anderen Lebererkrankungen Ausmaß der Vernarbung und Stadium der Erkrankung Entzündliche Aktivität im Sinne einer sekundären autoimmunen Hepatitis

Fazit PSC Erkrankung die häufig mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung assoziiert ist Erhöhtes Tumorrisiko daher regelmäßige Kontrollen notwendig Individueller Verlauf kann sehr variieren

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!