Beurteilung der Nierenfunktion und diagnostische Maßnahmen bei Nierenerkrankungen

Transkript

1 Inhaltsverzeichnis Beurteilung der Nierenfunktion und diagnostische Maßnahmen bei Nierenerkrankungen 30 ]. Böhler 1.1 Einleitung 1.2 Labordiagnostik Beurteilung der exkretorischen Nierenfunktion: Übersicht Beurteilung der exkretorischen Nierenfunktion: Kinetik von Serumkreatinin, Serumharnstoff beim Gesunden und bei eingeschränkter Nierenfunktion Einflussfaktoren auf die Konzentration des Harnstoffs (Harnstoffstickstoff) im Serum... Einflussfaktoren auf die Konzentration des Kreatinins im Serum Konzept des Steady State und der kompensierten Retention Begriff des kreatininblinden Bereichs" Fehlende Linearität des Kreatininanstiegs Bestimmung der Nierenfunktion in der Praxis Messung der glomerulären Filtrationsrate mit endogenen Markern Formeln zur Abschätzung der glomerulären Filtrationsrate Messung der glomerulären Filtrationsrate mit exogenen Markern Messung des effektiven Nierenplasmastroms Urinuntersuchungen Einleitung Urin-pH und Urinfarbe Uringeruch Osmolalität, spezifisches Gewicht Mikrobiologische Harnuntersuchung Zellkonzentration Mikroskopische Untersuchung des Harnsediments Proteinurie Proteomics Glukosurie Immunologische Serumdiagnostik bei Nierenerkrankungen Komplement C 3-Nephritisfaktor Antinukleäre Faktoren Antikörper gegen zytoplasmatische Bestandteile von Granulozyten Anti-GBM-Antikörper (Anti-Typ-IV-Kollagen- Antikörper) Kryoglobuline Zirkulierende Immunkomplexe Phospholipase-2-Rezeptor-Antikörper Theoretische Überlegungen zur Nierenfunktion Physiologie und Pathophysiologie Ambulantes Blutdruck-Monitoring.. Ambulante Diagnostik von schlafbezogenen Atmungsstörungen 1.6 Bildgebende Verfahren. Intravenöses Urogramm Sonografie und Duplexsonografie B-Bild-Sonografie Farbcodierte Duplexsonografie Digitale Subtraktionsangiografie Computertomografie Magnetresonanztomografie Nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden Captopril-Isotopennephrogramm Szintigrafische Untersuchungen bei Nebennierentumoren Differenzialdiagnose von Raumforderungen der Niere Unkomplizierte Nierenzysten Abklärung zystischer Nierentumoren Abklärung solider Nierentumoren 1.7 Nierenbiopsie

2 Glomerulonephritis 71 M. Kimmel, U. Kuhlmann Einleitung 71 Definition und Einteilung 71 Epidemiologie 71 Pathogenese Immunologische Pathomechanismen 72 Glomeruläre Imrnunkomplexablagerungen Bildung von Antikörpern gegen die der glomerulären Basalmembranen (GBM-Antikörper-Nephritis) 74 Glomerulonephritiden ohne Nachweis von Immunkomplexablagerungen 74 Histologische Grundmuster glomerulärer Läsionen 75 Klinische Syndrome bei Glomerulonephritis Asymptomatische Proteinurie und/oder Hämaturie 77 Isolierte milde Proteinurie bei normalem Urinsediment 78 Glomeruläre Hämaturie mit oder ohne geringgradige Proteinurie (<0,5-1 g/d) 78 Immunglobulin-A-Nephropathie 80 Nephropathie mit Verschmälerung der glomerulären Basalmembranen 87 Akutes nephritisches Syndrom 89 Infektiöse und postinfektiöse Glomerulonephritis (PSGN) 89 Akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis.. 89 Akute Glomerulonephritis bei bakterieller Endokarditis und infiziertem ventrikuloatrialem Shunt (Shuntnephritis) Akutes nephritisches Syndrom bei anderen Infekten, Autoimmunerkrankungen und Vaskulitiden Rasch progrediente Glomerulonephritis.. Definition und Charakteristika Pathogenese und Einteilung Klinik und Diagnostik Differenzialdiagnose bei akut auftretender progredienter Niereninsuffizienz Anti-GBM-Antikörper-bedingte rasch progrediente Glomerulonephritis/Goodpasture- Syndrom Therapie der rasch progredienten Glomerulonephritis Therapie der GBM-Antikörper-vermittelten rasch progredienten Glomerulonephritis und des Goodpasture-Syndroms Nephrotisches Syndrom Definition und Pathogenese Einteilung Klinik Diagnose und Differenzialdiagnose Primäres idiopathisches nephrotisches Syndrom Minimal-Change-Glomerulopathie Fokal-segmentale Glomerulosklerose Membranöse Glomerulopathie Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) Symptomatische Therapie bei Patienten mit nephrotischem Syndrom III Nierenbeteiligung bei Systemerkrankungen M. Kimmel, U. Kuhlmann 137 Einleitung 137 Nierenbeteiligung bei systemischer Vaskulitis 138 Definition und Häufigkeit 138 Klassifikation der systemischen Vaskulitiden 138 Vaskulitiden der kleinen Gefäße mit rena ler Beteiligung 141 Einteilung 141 ANCA-assoziierte Vaskulitiden 141 Pathogenese 141 Diagnoseschritte der ANCA-assoziierten Vaskulitis 142 Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (Wegener) Mikroskopische Polyangiitis (MPA) Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss) Isolierte renale Beteiligung bei ANCA-assoziierter Vaskulitis Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden.. Immunkomplexbedingte systemische Vaskulitiden der kleinen Gefäße mit Nierenbeteiligung Purpura Schoenlein-Henoch (Immunglobulin-A- Vaskulitis) Nierenbeteiligung bei Kryoglobulinämie

3 3.2.6 Vaskulitis der mittelgroßen Arterien 160 Polyarteriitis nodosa Nierenbeteiligung bei systemischem Lupus erythematodes Definition und Pathogenese Einteilung und Klinik Diagnose 162 Glomerulonephritis bei systemischem Lupus erythematodes Therapie der Lupusnephritis 164 Indikationsstellung nach ISN-Klassifikation Therapie der diffus proliferativen (ISN-Klasse IV) und fokal proliferativen Lupusnephritis (ISN-Klasse III) mit schlechten Prognosekriterien 167 Therapie der rein membranösen Lupusnephritis (ISN/RPN-Klasse V) 173 Begleittherapien 174 Tubulointerstitielle Veränderungen bei systemischem Lupus erythematodes Renale Erkrankungen bei rheumatoider Arthritis Therapiebedingte Nephropathien 175 Renale Nebenwirkungen nicht steroidaler Antirheumatika 175 Gold- und Penicillaminnephropathie Renale Folgeerkrankungen der rheumatoiden Arthritis Systemische Sklerose und nephrogene systemische Fibrose Nierenbeteiligung bei systemischer Sklerose 177 Definition und Pathogenese 177 Klinik 177 Diagnose 179 Differenzialdiagnose 179 Therapie der systemischen Sklerose mit renaler Beteiligung Nephrogene systemische Fibrose 180 Definition und Epidemiologie 180 Klinik 180 Pathogenese Sjögren-Syndrom Definition Klinik und Diagnostik Nierenbeteiligung Therapie Thrombotische Mikroangiopathien: hämolytisch-urämisches Syndrom und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Definition und Leitsymptome Einteilung nach Pathomechanismen und klinischen Besonderheiten 182 Thrombotische Mikroangiopathie mit bekannter Pathogenese 183 Thrombotische Mikroangiopathie mit bekannter klinischer Assoziation, jedoch ohne Kenntnis der pathogenetischen Zusammenhänge Diagnose und Differenzialdiagnose Therapie 187 Klassisches, postinfektiöses hämolytischurämisches Syndrom durch Shigatoxininfektionen 188 Therapie der thrombotischen Mikroangiopathie durch Mangel an Von-Willebrand-Proteinase (ADAMTS13) 189 Therapie des atypischen hämolytischurämischen Syndroms Nierenbeteiligung bei Diabetes mellitus Epidemiologie Diabetische Nephropathie 190 Pathogenese 190 Krankheitsphasen (Mogensen) und Stadieneinteilungen 190 Diagnose und Differenzialdiagnose 194 Präventive Maßnahmen zur Vermeidung eines Typ-2-Diabetes 195 Prävention bei manifestem Diabetes Harnwegsinfekte, neurogene Blasenentleerungsstörung, Papillennekrosen 199 Harnwegsinfekte 199 Neurogene Störung 200 Papillennekrosen Akutes Nierenversagen nach Gabe von Röntgenkontrastmitteln Veränderungen des Wasser-, Elektrolytund Säure-Basen-Haushalts 200 Hyporeninämischer Hypoaldosteronismus Nierenbeteiligung bei Sarkoidose Definition und renale Folgeerkrankungen Kalziumstoffwechselstörungen: gesteigerte Calcitriolbildung in Granulomen und Makrophagen 202 Pathogenese 202 Therapie Interstitielle Nephritis Glomerulopathien 203

4 3.10 Fibrilläre Glomerulopathien Definition und Einteilung Nicht amyloidotische fibrilläre Glomerulopathien Amyloidose Definition und Einteilung Klinik Diagnose und Differenzialdiagnose Therapie Nierenbeteiligung bei Tumorerkrankungen/Chemotherapie. Einleitung und Diagnostik Sekundäre Glomerulopathien bei Tumorerkrankungen Therapieassoziierte renale Komplikationen Tumorlysesyndrom Erkrankungen der Nieren bei monoklonalen Gammopathien Makroglobulinämie Waldenström - vermehrte Bildung von monoklonalem Immunglobulin M Klinik Therapie Hepatorenales Syndrom und andere Formen der Nierenbeteiligung bei Lebererkrankungen Nierenbeteiligung bei Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Virusinfektionen Hepatitis-B-Virusinfektion Hepatitis-C-Virusinfektion Hepatorenales Syndrom Definition Pathogenese Klinik und Diagnose Differenzialdiagnose Prophylaktische Maßnahmen zur Vermeidung des hepatorenalen Syndroms Therapie bei Folgeerkrankungen der dekompensierten Leberzirrhose Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) Multiples Myelom (MM) Definition und diagnostische Kriterien Nierenbeteiligung beim multiplen Myelom... Prävention und Therapie renaler Folgeerkrankungen bei multiplem Myelom Kardiorenales Syndrom Klassifikation Pathophysiologie Therapie Neurohumorale medikamentöse Blockade. Medikamentöses Volumenmanagement.. Maschineller Volumenentzug und Nierenersatzverfahren Störungen der Natrium- und Wasserbilanz. 237 R. Kettritz, F. C. Luft 4.1 Einleitung Volumenregulation und ihre Störungen Begriffe, physiologischer und pathophysiologischer Hintergrund 237 Einordnung und Begriffe der Volumenund Osmolaritätsregulation Salz- und Wasserverteilung im Körper Bilanzstörungen Strukturelle Voraussetzung der Na'- und Wasserrückresorption am Nephron 240 Proximaler Tubulus 241 Henle-Schleife 241 Distaler Tubulus 243 Sammelrohr Regelkreis zur Aufrechterhaltung des Volumenhaushalts Effektormechanismen der renalen Natriumausscheidung 245 Sympathisches Nervensystem.245 Renin-Angiotensin-Aldosteron-System 245 Natriuretische Peptide 245 Autoregulation der glomerulären Filtrationsrate und tubuloglomeruläres Feedback Osmoregulation und ihre Störungen Regelkreis zur Aufrechterhaltung der Osmolarität 248 Osmolarität und Tonizität 248 Osmotische Lücke 250

5 Effektormechanismen der renalen 4.5 Spezielle klinische, Probleme Polyurie 252 Osmotische Diurese 255 Wasserdiurese 259 Diabetes insipidus Ödeme 260 Pathogenese der Ödembildung Vorgehen bei Ödemen Störungen des Säure-Basen-Haushalts. 277 R. Kettritz, F. C. Luft Einleitung 277 Physiologie und Pathophysiologie des Säure-Basen-Haushalts 277 Säuren, Basen, Puffer: Terminologie bei Störungen des Säure-Basen-Haushalts Säuren, Basen, Puffer Henderson- und Henderson-Hasselbalch-Formel Respiratorisches System bei der Regulierung des ph Säure-Basen-Haushalt im gesunden Organismus Säuren und Basen Anionenlücke (Anion Gap) Vier unerlässliche Blutparameter: H +, pcö2, HC0 3" und Anionenlücke Bilanzgleichgewicht des Säure-Basen-Haushalts und renale Kontrolle der Plasmabicarbonatkonzentration Respiratorische und metabolische Störungen des Säure-Basen-Haushalts und adaptive Mechanismen Einfache Störungen des Säure-Basen-Haushalts Gemischte Störungen des Säure-Basen- Haushalts Anpassungsmechanismen bei akuter und chronischer Störung des Säure-Basen-Haushalts Auslösung und Aufrechterhaltung einer Störung des Säure-Basen-Haushalts Metabolische Azidose 291 Metabolische Azidose durch den Verlust von HCO 3- Hilfreiche Regeln bei metabolischer Azidose.. Azidosen mit erhöhter Anionenlücke Diabetische Ketoazidose L-Lactatazidose D-Lactatazidose Acetylsalicylsäurevergiftung Methanol- und Ethylenglykolvergiftung Metabolische Azidose mit normaler Anionenlücke (hyperchlorämische metabolische Azidose) Ureterosigmoideostomie Renal-tubuläre Azidosen Metabolische Alkalose. Pathophysiologie Klinische Klassifizierung der metabolischen Alkalosen Molekulargenetische Ursachen der metabolischen Alkalose Respiratorisch bedingte Störungen... Analyse der arteriellen Blutgase Klinisches Beispiel Respiratorische Azidose und Alkalose... Respiratorische Azidose Respiratorische Alkalose Diagnostisches Vorgehen bei respiratorischer Azidose und Alkalose Pathophysiologie 291 Lunge 291 Nieren 292 Klinische Klassifizierung der metabolischen Azidosen 293 Metabolische Azidosen durch erhöhte Säurezufuhr bzw. -bildung Gemischte Säure-Basen-Haushaltsstörungen Diagnostik anhand der Anionenlücke Beispiele für inadäquate Kompensationen Unterschiedliche Methoden der Säure- Basen-Haushalt-Analyse

6 Hypokaliämie und Hyperkaliämie 322 M. D. Alscher 6.1 Einleitung Klinische Syndrome Physiologie und Pathophysiologie Externe Kaliumbilanz Orale Zufuhr Intestinale Absorption und Ausscheidung. Renale Ausscheidung Interne Kaliumbilanz Einfluss des Säure-Basen-Haushalts Hormonelle Einflüsse Plasmaosmolarität Medikamente Klinische Symptome und Diagnostik Symptomatik Hypokaliämie Hyperkaliämie Diagnostik Nützliche diagnostische Parameter bei der Klassifikation und Therapieüberwachung Hypokaliämie 331 Hypokaliämie bei internen Bilanzstörungen (normales Ganzkörperkalium) 332 Hypokaliämie bei externen Bilanzstörungen (vermindertes Ganzkörperkalium) 333 Hyperkaliämie und Pseudohyperkaliämie. 338 Pseudohyperkaliämie 339 Hyperkaliämie bei internen Bilanzstörungen Hyperkaliämie bei externen Bilanzstörungen Therapie bei Hyperkaliämie und Hypokaliämie 341 Chronische Hypokaliämie/Hyperkaliämie. 341 Chronische Hypokaliämie 341 Chronische Hyperkaliämie 342 Notfallsituationen 342 Akute Hypokaliämie 342 Akute Hyperkaliämie 342 Störungen des Mineralhaushalts und des Vitamin-D-Stoffwechsels. 347 M. D. Alscher Einleitung Physiologie und Pathophysiologie. Parathormon, Calcitonin, Vitamin" D und FGF-23 Parathormon Calcitonin Vitamin D FGF-23 Kalziumhomöostase Interne Kalziumbilanz Externe Kalziumbilanz Magnesiumhomöostase Interne Magnesiumbilanz Externe Magnesiumbilanz Phosphathomöostase Interne Phosphatbilanz Externe Phosphatbilanz Krankheitsbilder Störungen des Vitamin-D-Stoffwechsels Vitamin-D-Mangel 356 Erkrankungen mit Hyper- und Hypokalzämie Hyperkalzämie 359 Hypokalzämie 364 Hyper- und Hypomagnesiämie 367 Hypermagnesiämie 367 Hypomagnesiämie 368 Hyper- und Hypophosphatämie 370 Hyperphosphatämie 370 Hypophosphatämie 372 Therapie 374 Vitamin-D-Präparate 374 Behandlung der Hyperkalzämie und der Hypokalzämie 374 Hyperkalzämie 374 Hypokalzämie 377 Behandlung der Hypermagnesiämie und der Hypomagnesiämie 378 Hypermagnesiämie 378 Hypomagnesiämie 378 Behandlung der Hyperphosphatämie und der Hypophosphatämie 378 Hyperphosphatämie 378 Hypophosphatämie 378

7 8 Chronische Niereninerkrankung j. Hoyer Einleitung Definition, Klassifikation und Epidemiologie Definition 382 Nomenklatur Klassifikation und Stadieneinteilung 382 Einteilung anhand der Ursache 382 Einteilung anhand der glomerulären Filtrationsrate 383 Einteilung anhand der Albuminurie Epidemiologie 383 Prävalenz nicht dialysepflichtiger Nierenerkrankungen 384 Prävalenz dialysepflichtiger Nierenerkrankungen 384 Stadien und renales Risiko 384 Gesundheitsökonomische Bedeutung Ätiologie und allgemeine Pathogenese Ätiologie 385 Allgemeine Pathogenese 386 Pathogenese urämischer Symptome 386 Retention urämischer Toxine 386 Gestörte sekretorische Funktion 387 Adaptationsvorgänge 387 Störungen der Zellmembranfunktion 388 Klinik der chronischen Nierenerkrankung 388 Allgemeinsymptome 388 Komplikationen 388 Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts 389 Störungen des Säure-Basen-Haushalts Störungen der Blutdruckregulation Störungen des Mineral- und Knochenstoffwechsels Hämatologische Komplikationen Kardiovaskuläre Komplikationen Neurologische Komplikationen Dermatologische Komplikationen Gelenkerkrankungen Gastrointestinale Symptome Gestörte Immunkompetenz Chronische Inflammation Metabolische und endokrine Veränderungen.. Gestörte Sexualfunktion Ratschläge zur Abklärung und Betreuung von Patienten mit chronischer Nierenerkrankung 449 Unterscheidung zwischen akuter und chronischer Nephropathie als Ursache einer Kreatininerhöhung 449 Suche und Behandlung bzw. Ausschaltung von zur chronischen Nierenerkrankung führenden Grunderkrankungen oder Noxen 450 Verlangsamung der Progression der chronischen Nierenerkrankung 450 Maßnahmen zur Hemmung der Progression Senkung des systemischen Blutdrucks 455 Prophylaxe und Therapie von Komplikationen 458 Rechtzeitige Planung lebenserhaltender Maßnahmen 458 Beginn der Dialyse 459 Transplantationsvorbereitung 459 Akutes Nierenversagen und nephrologische Intensivmedizin. 473 A. jörres Intrarenales akutes Nierenversagen 476 Zirkulatorisches akutes Nierenversagen Septisches akutes Nierenversagen 481 Infektiöses akutes Nierenversagen Toxisches akutes Nierenversagen 482 Akute interstitielle Nephritis Akute Glomerulonephritis und Vaskulitis Postrenales akutes Nierenversagen Diagnose und Differenzialdiagnose Anamnese und körperliche Untersuchung Laboruntersuchungen 489

8 Urinsediment Neuere Biomarker für akutes Nierenversagen.. Bildgebende Verfahren Nierenbiopsie 9.7 Prophylaxe und Therapie des akuten Nierenversagens Konservative Therapie des akuten Nierenversagens Diuretika und osmotisch wirksame Substanzen (Mannitol) Dopamin Fenoldopam Kalziumantagonisten Atriales natriuretisches Peptid Wachstumsfaktoren Besonderheiten der konservativen Therapie bei kritisch kranken Patienten Akute Nierenersatztherapie Beginn der akuten Nierenersatztherapie Nicht renale Indikationen Gefaßzugang für die Nierenersatztherapie bei der akuten Nierenschädigung Auswahl des initialen Nierenersatzverfahrens 499 Kontinuierliche oder intermittierende Verfahren? Adäquate Dosierung der akuten Nierenersatztherapie 503 Medikamentendosierung bei akuter Nierenersatztherapie Dialyse- und Substitutionslösungen für die CRRT Antikoagulation für die akute Nierenersatztherapie Beendigung der akuten Nierenersatztherapie Interstitielle Nephropathien... C. Machleidt, U. Kuhlmann Einleitung 10.2 Akute interstitielle Nephritis Definition, Epidemiologie und Einteilung Pathogenese Histologie Medikamenteninduzierte akute interstitielle Nephritis Ätiologie, Klinik und Diagnostik Differenzialdiagnose Therapie und Prognose Granulomatose interstitielle Nephritis Akute interstitielle Nephritis bei Infektionskrankheiten Hantavirusinfektion Akute interstitielle Nephritis bei Systemerkrankungen und Malignomen Sarkoidose Sjögren-Syndrom Systemischer Lupus erythematodes Malignome Akute-tubulointerstitielle-Nephritis-und- Uveitis-Syndrom 10.3 Chronisch interstitielle Nephritis Definition Befunde Pathogenese Differenzialdiagnose Analgetikanephropathie 519 Definition und Epidemiologie 519 Pathogenese 520 Klinik 522 Diagnostik 522 Therapie und Prognose Nephropathie durch Aristolochiasäure Nephropathie durch chinesische Kräuter 524 Balkan-Nephropathie Nephropathie bei Sichelzellanämie 525 Definition und Diagnose 525 Pathophysiologie, Klinik und Histologie 526 Prophylaxe Chronisch interstitielle Nephritis bei Systemerkrankungen 527 Sjögren-Syndrom 527 Systemischer Lupus erythematodes 527 Sarkoidose 527 Morbus Behebet Hypokaliämische Nephropathie Lithiumnephropathie Tubulointerstitielle Nephritis durch Schwermetalle und Lösungsmittel 528 Bleinephropathie 529 Cadmiumnephropathie Strahlennephropathie 529 Definition 529 Pathologie 530 Klinik 530 Therapie lgg 4-assoziierte tubulointerstitielle Nephritis 530

9 11 Infektionen der Harnwege und der Nieren sowie des Urogenitaltrakts 534 C. Machleidt 11.1 Einleitung Grundlagen Allgemeines Epidemiologie 535 Inzidenz 535 Risikofaktoren Ätiologie und Pathogenese 535 Virulenzfaktoren 535 Abwehrmechanismen im Urogenitaltrakt Mikrobiologie 537 Erregerspektrum 537 Resistenzentwicklung 537 Antibiotikatherapie Diagnostik 539 Anamnese 539 Urinuntersuchung 539 Bildgebende Verfahren Spezielle Patientengruppen Unkomplizierte Harnwegsinfektionen Ansonsten gesunde, nicht schwangere Frau in der Prämenopause (Standardgruppe) 542 Ansonsten gesunde Schwangere ohne Risikofaktoren 545 Ansonsten gesunde Frau in der Postmenopause 546 Ansonsten gesunde jüngere Männer 547 Ansonsten gesunde Patienten mit Diabetes mellitus und stabiler Stoffwechsellage 547 Asymptomatische Bakteriurie 548 Rezidivierende Harnwegsinfekte der Frau Komplizierte Harnwegsinfektionen 550 Ätiologie 550 Management Harnwegsinfektion des Mannes 551 Ätiologie und Pathogenese 551 Klinik 552 Diagnostik 552 Management Harnwegsinfektion bei Urolithiasis Vesikoureteraler Reflux 553 Pathogenese 553 Management Harnwegsinfektion nach Nierentransplantation 554 Ätiologie 554 Management Nosokomiale Infektionen 554 Epidemiologie 554 Diagnostik 554 Prophylaxe 555 Management Emphysematöse Pyelonephritis 555 Ätiologie und Klinik 555 Management Sonstige Erkrankungen des Urogenitaltrakts Akute Urethritis 556 Klinik 556 Ätiologie und Pathogenese 556 Diagnose und Differenzialdiagnose 556 Therapie Entzündliche Prostataerkrankungen 556 Akute Prostatitis 556 Chronische Prostatitis 557 Chronische Prostatitis/chronisches Beckenschmerzsyndrom 558 Asymptomatische Prostatitis Interstitielle Zystitis/Blasenschmerzsyndrom 558 Epidemiologie und Klinik 559 Diagnose 559 Therapie Infizierte Nierenzyste (Zystenniere), intrarenaler und perirenaler Abszess 559 Ätiologie, Pathogenese und Diagnose 559 Therapie Xanthogranulomatöse Pyelonephritis 560 Klinik und Laborbefunde 560 Ätiologie und Pathogenese 560 Diagnose und Differenzialdiagnose 560 Therapie Malakoplakie 560 Klinik und Ätiologie 560 Diagnose 560 Therapie Pilzinfektionen 561 Klinik und Laborbefunde 561 Ätiologie und Pathogenese 561 Diagnose und Differenzialdiagnose 561 Therapie Urogenitaltuberkulose 562 Klinik 562 Ätiologie und Pathogenese 562 Diagnose und Differenzialdiagnose 562 Therapie 562

10 12 Nephrolithiasis und Nephrokalzinose, bstruktive Nephropathien 566 j. Hoyer 12.1 Einleitung Nephrolithiasis und Nephrokalzinose Definition, Epidemiologie und Einteilung. 566 Definition 566 Epidemiologie 566 Einteilung Allgemeine Pathophysiologie 569 Mechanismen der Steinbildung 569 Risikofaktoren der Steinbildung 573 Genetische Ursache und Prädisposition Klinik und Diagnostik 577 Klinische Symptomatik 577 Diagnostik Allgemeine Therapie 582 Akuttherapie 582 Therapeutische Maßnahmen zur Steinpassage und Steinentfernung 582 Interventionelle Therapie Sekundärprävention und Metaphylaxe Flüssigkeitszufuhr 589 Regulierung des Körpergewichts 590 Diätetische Metaphylaxe 590 Medikamentöse Prävention 592 Körperliche Aktivität 592 Zusammenfassung Spezielle Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie 592 Kalziumnephrolithiasis 592 Harnsäuresteine 596 Infektionssteine (Struvitsteine) 597 Zystinsteine 598 Seltene Steine Xanthinsteine 600 Dihydroxyadeninsteine 600 Nephrolithiasis durch Medikamente Obstruktive Nephropathie und retroperitoneale Fibrose Obstruktive Nephropathie 600 Definition 600 Ätiologie und Pathogenese 601 Klinik 601 Komplikationen 601 Diagnose 602 Therapie Retroperitoneale Fibrose 603 Epidemiologie, Pathogenese und Einteilung Diagnose und Klinik 603 Therapie Hypertonie 612 ). Hoyer, F. C. Luft 13.1 Einleitung Definition Hypertonie als Risikofaktor Einteilung Gefäßwand 618 Rolle der Niere in der Hypertonie Klinik und Diagnose Sekundäre Hypertonie Primäre oder essenzielle Hypertonie Renale Hypertonien 622 Renoparenchymatöse Erkrankungen Epidemiologie und Ätiologie Rolle von Körpergewicht, Diät und Alkoholkonsum Geografische Muster der Hypertonie und des Schlaganfalls Einfluss des Alters und Geschlechts auf die Hypertonie Genetische Faktoren Umweltfaktoren Autonomes Nervensystem und zentrale Mechanismen Renin-Angiotensin-System Zelluläre Mechanismen Renovaskuläre Hypertonie Weitere sekundäre Hypertonieformen Endokrine Hypertonieformen und Aortenisthmusstenose 628 Monogene Hypertoniesyndrome 628 Baroreflexversagen 630 Neurovaskuläre Kompression Diagnose Ziele und Vorgehen 630 Liegt eine anamnestisch diagnostizierbare sekundäre Hypertonie vor? 631

11 Bestehen klinische Anhaltspunkte für das Vorliegen einer sekundären Hypertonie? 632 Deuten einfache Laboruntersuchungen/Sonografie auf eine sekundäre Hypertonie hin? Sind weitere Spezialuntersuchungen indiziert? Therapie 636 Individualisierte Hochdruckbehandlung unter Berücksichtigung eventueller Zweiterkrankungen Hypertoniebehandlung in der Schwangerschaft 645 Kontraindizierte Substanzen 645 Formen der Hypertonie in der Schwangerschaft Leitlinien Nicht pharmakologische Maßnahmen Pharmakotherapie 637 Substanzgruppen Praktisches Vorgehen bei Einleitung einer antihypertensiven Therapie 641 Anforderungen an die Pharmakotherapie 641 Therapieformen 642 Bedeutung der Compliance Maligne Hypertonie, hypertensive Krise 646 Definition, Ätiologie und Klinik 646 Therapie 647 Anforderungen an das Medikament 648 Praktisches Vorgehen 648 Therapie des hypertensiven Notfalls bei Phäochromozytom, Aortenaneurysma, Herzinsuffizienz und Präeklampsie Angeborene Nierenerkrankungen. M. D. Alscher, U. Kuhlmann Einleitung Von den Tubuli ausgehende strukturelle Erkrankungen Zystische Nierenerkrankungen Definition und Einteilung Klinik, Diagnose und Therapie Polyzystische Nierenerkrankung (kongenitale Zystennieren) Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung Markschwammnieren Nephronophthisekomplex Multizystische Transformation der Nieren bei Niereninsuffizienz unterschiedlicher Ätiologie. Bardet-Biedl-Syndrom Ätiologie, Pathophysiologie, Klinik und Laborbefunde Diagnose Verlauf und Therapie Angeborene Erkrankungen der Clomeruli Hereditäre Nephritis (Alport-Syndrom).. Definition, Ätiologie und Pathophysiologie... Klinik Diagnose Differenzialdiagnose Prognose und Therapie Kongenitale und infantile nephrotische Syndrome Definition und Einteilung Epidemiologie und Genetik Diagnose und Differenzialdiagnose Therapie Nagel-Patella-Syndrom (hereditäre Onychoosteodysplasie) Definition Klinik und Diagnose Therapie Metabolische Erkrankungen Fabry-Krankheit (Angiokeratoma corporis diffusum) 673 Ätiologie und Pathophysiologie 673 Klinik und Laborbefunde 673 Diagnose 674 Verlauf und Therapie Zystinose 674 Ätiologie und Pathophysiologie 674 Klinik, Laborbefunde, renale und extrarenale Manifestationen 674 Diagnose 674 Verlauf und Therapie Primäre Hyperoxalurie 675 Ätiologie und Pathophysiologie 675 Klinik, Laborbefunde, renale und extrarenale Manifestationen 675 Diagnose 675 Verlauf und Therapie 675

12 14.5 Phakomatosen Von-Hippel-Lindau-Erkrankung Tuberöse Sklerose Ätiologie und Pathophysiologie Klinik, Laborbefunde, renale und extrarenale Manifestationen Diagnose Verlauf und Therapie Ätiologie und Pathophysiologie Klinik, Laborbefunde, renale und extrarenale Manifestationen Diagnose und Differenzialdiagnose Verlauf und Therapie Hämodialyse 682 ). Böhler 15.1 Einleitung 682 Indikationsstellung aufgrund von Laborpara Grundlagen der Hämodialyse und Hämofiltration 682 metem Spezielle Dialyseindikationen bei chronischem Nierenversagen Dialysebeginn: Früh oder spät? Physikalische Prinzipien der Nierenersatztherapie: Diffusion und Konvektion Durchführung der chronischen Hämodialyse Diffusion 682 Physikalische Prinzipien bei der kontinuierlichen Nierenersatztherapie auf der Intensivstation 684 Dialyserhythmus Auswahl der Dialysemodalitäten High-Flux-Dialyse und Online-Hämodiafiltration Dialysequalitätskriterien I: Harnstoff Kontinuierliche venovenöse Hämofiltration Clearance und Kt/V 700 Kontinuierliche venovenöse Hämodialyse 685 Harnstoff- und Kreatininkonzentration im Kontinuierliche venovenöse Hämodiafiltration. 685 Extrakorporaler Blutkreislauf und Serum Harnstoff-Clearance der Dialyse Aufbereitung der Dialysierflüssigkeit 685 Maßnahmen bei zu niedriger Dialyse-Clearance Extrakorporaler Blutkreislauf 685 Aufbereitung der Dialysierflüssigkeit 685 Dialysator 686 Struktur und Biokompatibilität der Dialysemembran 687 (Kt/V) Ernährung als Qualitätsmaßstab Dialysequalitätskriterien II: Hypertonieeinstellung und Trockengewicht Methoden der Trockengewichtbestimmung Leistungsmerkmale eines Dialysators 688 Antikoagulation Komplikationen während der intermittierenden Dialysebehandlung 706 Standardheparinisierung bei intermittierender Störung des Äquilibriums für gelöste Sub Dialyse 690 stanzen - Dysäquilibriumsyndrom 707 Alternative Antikoagulation bei intermittie Störung des Äquilibriums für Elektrolyte render Dialyse 690 Gefäßzugang zur Hämodialyse: Dialyseshunt und Dialysekatheter 692 Gefäßzugang für die chronische Hämodialyse: arteriovenöser Shunt 692 Temporärer Gefäßzugang: Shaldon-Katheter, Störung des Äquilibriums für Wasser - Hypovolämie bei zu starker Ultrafiltration Störung der Vasokonstriktion und der Temperaturregulation Lebensqualität und Prognose der chronischen Hämodialysepatienten Verweilkatheter 695 Langfristige Prognose der chronischen Dialyse 15.3 Intermittierende Hämodialysetherapie bei chronischem Nierenversagen 696 patienten Effektivere Therapie zur Verbesserung von Lebensqualität und Reduktion der Mortalität Indikation und Zeitpunkt für den Beginn Weiterentwicklungen der Nierenersatztherapie 710 der chronischen Dialysetherapie 696 Indikationsstellung aufgrund klinischer Urämie Fazit 710 symptome 696

13 16 Peritonealdialyse 713 T. Mettang 16.1 Einleitung 16.2 Verfahren und Durchführung Prinzip der Peritonealdialyse Technik der Peritonealdialyse Peritonealdialyseverfahren Automatische Peritonealdialyse Peritonealer Zugang Bestimmung der Funktionsparameter des Peritoneums Bestimmung der Ultrafiltration und des Stofftransports Peritonealer Äquilibrationstest nach Twardowski Bestimmung der renalen Restfunktion Adäquate Peritonealdialyse Peritonealdialyselösungen Osmotika Puffer Biokompatibilität von Peritonealdialyselösungen 16.3 Komplikationen der Peritonealdialyse Keimspektren 741 Risikofaktoren 741 Exitpflege 742 Therapie der Exit- und Tunnelinfektion Katheter- und dialysatflussbedingte Störungen 743 Einlaufstörungen 743 Auslaufstörungen 744 Einlaufschmerzen 744 Auslaufschmerzen Hyperhydratation 744 Ultrafiltrationsversagen Leckagen und Hernienbildungen 746 Externe Leckage 746 Interne Leckage 746 Hernien 747 Mangelernährung Peritonealdialyse im Vergleich Mortalität unter Hämo- und Peritonealdialyse Verfahrensauswahl Peritonitis Inzidenz Diagnose Infektionswege und Keimspektren Therapie Mortalität und Morbidität Spezielle Formen der Peritonitis Exit- und Tunnelinfektionen Definition und Einteilung Häufigkeit Peritonealdialyse bei besonderen Patientengruppen Patienten mit Diabetes mellitus Ältere Patienten Patienten mit Zystennieren Patienten mit Leberzirrhose Patienten mit Herzinsuffizienz Patienten mit akutem Nierenversagen Nierentransplantation U. Kunzendorf Einleitung 17.2 Vorbereitung von Empfänger und Spender zur Nierentransplantation Vorbereitung des Nierentransplantatempfängers Zeitpunkt des Beginns der Transplantationsvorbereitungen Aufklärung des potenziellen Nierentransplantatempfängers Kontraindikationen für eine Nierentransplantation Evaluation eines potenziellen Nierentransplantatempfängers Adaption der Voruntersuchungen an das individuelle Risiko des Patienten Vorbereitung des Nierentransplantatspenders 763 Vorbereitung eines Lebendnierenspenders Vorbereitung und Auswahlkriterien im Rahmen der Leichennierenspende Organallokation Transplantation und chirurgische Komplikationen Präoperative Vorbereitungen Implantation des Nierentransplantats 770

14 Perioperative und frühe postoperative Komplikationen nach Nierentransplantation Harnabflussstörung Urinleckage Thrombose der Arteria renalis Thrombose der Vena renalis Lymphozele Akutes Transplantatversagen/sekundäre Transplantatfunktionsaufnahme 17.5 Transplantationsimmunologie und Immunsuppression Mechanismus der Rejektion eines Transplantats T-Zell-vermittelte Transplantatrejektion Antikörpervermittelte Transplantatrejektion Immunsuppression nach Nierentransplantation Präoperative Desensitisierung Induktionstherapie Calcineurininhibitoren (Cyclosporin und Tacrolimus) Kombination von Mycophenolat-Derivaten oder mtor-lnhibitoren als Coimmunsuppression mit Calcineurininhibitoren Corticosteroide ßelatacept Beispiel eines immunsuppressiven Protokolls mit verschiedenen Alternativen 17.6 Frühe Komplikationen nach Nierentransplantation Diagnostik und Therapie der Transplantatdysfunktion innerhalb der ersten 3 Monate nach Transplantation Akute Rejektionen Harnwegsinfekte Medikamententoxische Schäden Polyomavirus-Nephropathie Infektionen Zytomegalievirus (HHV 5) Epstein-Barr-Virus (HHV 4) Herpes-simplex-Virus 1 und Varizella-Zoster-Virus 798 Humanes Parvovirus B Clostridium difticile 799 Candidainfektion 799 Aspergilleninfektion 800 Pneumocystis jirovecii 801 Impfempfehlungen im Rahmen der Transplantation Späte Komplikationen nach Nierentransplantation Rekurrenz der Grunderkrankung und De-novo-Nierenerkrankung im Transplantat 802 Membranöse Glomerulonephritis 804 Fokal-segmentale Glomerulosklerose 804 IgA-Nephropathie 805 Mesangiokapilläre Glomerulonephritis 805 Hämolytisch-urämisches Syndrom 806 Systemischer Lupus erythematodes 806 ANCA-assoziierte Vaskulitis 807 Anti-GBM-Syndrom 807 Amyloidose 807 Diabetes mellitus Tumorerkrankungen nach Nierentransplantation 808 Risiko, einen Tumor nach Transplantation zu entwickeln 808 Tumorarten nach Nierentransplantation 809 Immunsuppression von Patienten mit malignen Tumoren 809 Tumorvorsorgeuntersuchungen nach Nierentransplantation Kardiovaskuläre Komplikationen nach Nierentransplantation 809 Arterielle Hypertonie 811 Diabetes mellitus 812 Fettstoffwechselstörung Osteopathie nach Nierentransplantation Chronische Transplantatnephropathie Immunologische Faktoren 815 Nicht immunologische Faktoren 816 Präventive Maßnahmen 816 Immunsuppression Nephrokaikulator }. Böhler Umrechnungen konventioneller Einheiten in Sl-Einheiten Schätzung der Kreatinin-Clearance bzw. CFR aus dem Serumkreatinin Kreatinin, Harnstoff, Harnstoff-N Schätzformel nach Cockcroft-Cault MDRD-Gleichung 826

15 CKD-EPI-Gleichung für Serumkreatinin CKD-EPI-Gleichung für Cystatin CKD-EPI-Gleichung für Kreatinin-Cystatin kombiniert BIS 1-Formel (nur Kreatinin) und BIS2-Formel (Kreatinin-Cystatin) Schätzung der Proteinurie aus dem Spontanurin Eiweißausscheidung Eiweiß/Kreatinin-Quotient Genauere Schätzung der Eiweißausscheidung protag aus dem Spontanurin Berechnungen aus dem 24-h-Urin Kreatinin-Clearance bzw. glomeruläre Filtrationsrate Eiweißausscheidung Kochsalzausscheidung (entspricht Kochsalzaufnahme) Akutes Nierenversagen Fraktionelle Natriumexkretion Hämodialyse Kt/VHamstoff Rezirkulation des Dialyseshunts CAPD Wöchentliche Kreatinin-Clearance und Harnstoff-Clearance Säure-Basen- und Elektrolythaushalt Klärung der Ursache einer metabolischen Azidose durch Berechnung der Anionenlücke Bicarbonatbedarf bei metabolischer Azidose Hyponatriämie 831 Sachverzeichnis 832