Transkript

1 1 Diagnostische Maßnahmen bei Nierenerkrankungen und Beurteilung der Nierenfunktion 1 Labordiagnostik 1 Urinuntersuchungen 1 Urin-pH und Urinfarbe 2 Parameter zur Messung der Harnkonzentration 2 Mikrobiologische Harnuntersuchung 3 Zellkonzentration - quantitative Zellausscheidung (Addis-Count) 3 Mikroskopische Untersuchung des Harnsediments 6 Proteinurie 13 Sammelurin 19 Das Bilanzkonzept und die Messung der Nierenfunktion 20 Das Konzept der Bilanz 20 Bestimmung der Nierenfunktion 21 Harnstoff-Stickstoff (Harnstoff) 22 Kreatininkonzentration im Serum 23 Clearance 24 Bildgebende Verfahren 26 Sonographie 27 Digitale Subtraktionsangiographie 28 Computertomographie 28 Nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden 28 Nierenbiopsie 29 Literatur 30 2 Glomerulopathien 32 Allgemeine Vorbemerkungen 32 Definition 32 Pathogenese 32 Glomerulopathien durch Ablagerung zirkulierender Immunkomplexe 33 In-situ-Immunkomplexformation 37 Bildung von Antikörpern gegen Bestandteile der glomerulären Basalmembran (GBM) (Anti-GBM-Nephritis) 37 Zelluläre Immunreaktionen 37 Mediatoren der glomerulären Schädigung 38

2 VIII Inhaltsverzeichnis Pathologisch anatomische Begriffe 38 Klinik der Glomerulopathien (klinische Syndrome) 40 Asymptomatische Proteinurie und/oder Hämaturie 42 Isolierte Proteinurie ohne pathologischen Sedimentsbefund 42 Glomeruläre Hämaturie mit oder ohne Proteinurie 43 IgA-Nephropathie (Maladie de Berger) 44 Akutes nephritisches Syndrom 47 Charakteristika 47 Akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis 47 Akute Glomerulonephritis bei Endokarditis und infiziertem ventrikuloatrialem Shunt (Shunt-Nephritis) 53 Rasch progressive Glomerulonephritis und Goodpasture-Syndrom 55 Rasch progressive Glomerulonephritis 55 Goodpasture-Syndrom 60 Nephrotisches Syndrom 64 Diagnostisches Vorgehen 74 Primäres idiopathisches nephrotisches Syndrom 74 Unspezifische therapeutische Maßnahmen bei Patienten mit nephrotischem Syndrom 91 Chronische Glomerulonephritis 94 Literatur 96 3 Nierenbeteiligung bei Systemerkrankungen 100 Nierenbeteiligung bei systemischer Vaskulitis 100 Definition 100 Einteilung 100 Diagnostik 102 Polyarteriitis nodosa 103 Wegenersche Granulomatose 106 Hypersensitivitätsvaskulitis 110 Purpura Schoenlein-Henoch 111 Nierenbeteiligung bei gemischter Kryoglobulinämie 111 Nierenbeteiligung bei systemischen Lupus erythematodes 115 Definition 115 Einteilung und Klinik 115 Nierenbeteiligung 116 Glomerulonephritis bei SLE 116 Tubulointerstitielle Veränderungen bei SLE 123 Renale Erkrankungen bei Sjögren-Syndrom 124 Definition 124 Nierenbeteiligung bei Sjögren-Syndrom 124 Therapie 125 Chronische Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) und Niere Definition 125

3 Inhaltsverzeichnis IX Veränderungen an den Nieren bei der chronischen Polyarthritis 126 Gold- und Penicillaminnephropathie 126 Analgetikanephropathie 127 Nichtsteroidale Antirheumatika ^ Renale Folgeerkrankungen der chronischen Polyarthritis Progressive Systemsklerose (Sklerodermie) 128 Definition 128 Klinik 129 Nierenbeteiligung bei progressiver Systemsklerose 129 Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und thrombotischthrombozytopenische Purpura (TTP) 131 Definition und Pathogenese 131 Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindesalter 132 Hämolytisch-urämisches Syndrom des Erwachsenen 133 Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura 135 Diabetes mellitus und Niere 136 Diabetische Glomerulopathie 137 Harnwegsinfekte, neurogene Blasenentleerungsstörung, Papillennekrosen 142 Harnwegsinfekte und neurogene Blasenentleerungsstörung. 142 Papillennekrosen '. 143 Akutes Nierenversagen nach Röntgenkontrastmittelgabe Veränderungen des Wasser-Elektrolyt- und Säure-Basen- Haushaltes bei Diabetes mellitus 144 Hyporeninämischer Hypoaldosteronismus 145 Sarkoidose 146 Definition 146 Nierenbeteiligung bei Sarkoidose 146 Calciumstoffwechselstörungen 146 Glomerulopathie 147 Amyloidose 147 Definition, Einteilung und Pathogenese 147 Klinik 148 Renale Manifestationen der Amyloidose 148 Nierenbeteiligung bei Tumorerkrankungen 151 Obstruktion der ableitenden Harnwege 151 Hyperkalzämische Nephropathie 151 Nephropathie bei monoklonalen Gammopathien 152 Sekundäre Glomerulopathien bei Tumorerkrankungen 152 Therapiebedingte Nephropathien 152 Tumor-Lyse-Syndrom. f 152 Strahlennephritis 153 Nephrotoxische Zytostatika 153 Nierenbeteiligung bei multiplem Myelom 153 Definition 153

4 X Inhaltsverzeichnis Erkrankungen der Niere bei monoklonalen Gammopathien Hepatorenales Syndrom und andere Formen der Nierenbeteiligung bei Lebererkrankungen 160 Nierenbeteiligung bei akuter Virushepatitis und persistierender Hepatitis-B-Antigenämie 160 Hepatorenales Syndrom 161 Hyperurikämische Nephropathie 166 Chronische Gichtnephropathie 166 Literatur Störungen der Wasser- und Natriumbilanz 175 Charakterisierung und Definition 175 Flüssigkeitsverteilungsräume 175 Serumosmolalität als Maß der Wasserverteilung zwischen Intrazellulärraum und Extrazellulärraum 177 Osmotische Lücke 177 Die Verteilung der Flüssigkeit zwischen Intravasalraum und Extravasalraum (Starling-Hypothese) 178 Pathophysiologie 179 Die Regulation der Volumenhomöostase 179 Das effektive zirkulierende Blutvolumen 179 Renin-Angiotensin-Aldosteron-System 181 Sympathisches Nervensystem 181 Atrialer natriuretischer Faktor 182 Intrarenale Mechanismen 182 Osmoregulation 184 ADH-Durstmechanismus 184 Konzentration und Verdünnung des Harns in der Niere Der Einfluß von Hypernatriämie und Hyponatriämie auf das zentrale Nervensystem 189 Ödembildungen 190 Klinik 191 Symptome bei Störungen der externen und internen Flüssigkeitsbilanz 191 Ödeme 193 Ödemformen 193 Störungen der internen Flüssigkeitsbilanz 204 Syndrome mit Hyponatriämie 204 Syndrome mit Hypernatriämie 211 Polyurisch-polydiptische Syndrome 215 Literatur Störungen des Säure-Basen-Hanshaltes (SBH) 220 Begriffe und Definitionen 220 Säuren, Basen, Puffer 220

5 Inhaltsverzeichnis XI Anionenlücke 221 Terminologie bei Störungen des Säure-Basen-Haushaltes ph, pk, Wasserstoffionenkonzentration, Kohlensäurepartialdruck und Kohlensäure 222 Meßparameter des Säure-Basen-Haushaltes 223 Physiologie und Pathophysiologie 224 Säure-Basen-Haushalt im gesunden Organismus 224 Respiratorische und metabolische Störungen des Säure- Basen-Haushaltes und adaptative Mechanismen 226 Einfache Störungen des Säure-Basen-Haushaltes 226 Anpassungsmechanismen bei akuter und chronischer Störung des Säure-Basen-Haushaltes 226 Gemischte Störungen des Säure-Basen-Haushaltes 227 Die renale Kontrolle der Plasmabicarbonatkonzentration Die Rückresorption von Bicarbonat 228 Die Regeneration von verbrauchtem Bicarbonat im distalen Nephron 230 Das Zusammenwirken von Aldosteron und distalem Natriumangebot bei der Regulation der Wasserstoffionenausscheidung. Das Konzept der nicht resorbierbaren Anionen 231 Störungen des Säure-Basen-Haushaltes und Änderungen der internen Bilanz von Wasserstoffionen, Kalium und Natrium Störungen des Säure-Basen-Haushaltes durch rasche Änderungen des EZR-Volumens 233 Auslösung und Aufrechterhaltung einer Störung des Säure- Basen-Haushaltes 233 Charakterisierung einer Störung des Säure-Basen-Haushaltes Blutgewinnung und Analytik 234 Meßwertanalyse und Klassifikation einer Störung des Säure- Basen-Haushaltes 234 Laborbefunde bei Störungen des Säure-Basen-Haushaltes Klinische Symptomatologie 237 Rrankheitsbilder 238 Respiratorische Azidose und Alkalose 238 Metabolische Störungen 238 Metabolische Alkalose 238 Metabolische Azidose 245 Gemischte Störungen 254 Respiratorische Azidose und Alkalose 256 Metabolische Alkalose 256 Gastrische Alkalose 258 Bartter-Syndrom 258 Metabolische Alkalose bei chronischer respiratorischer Azidose 258 Metabolische Azidose 258

6 XII Inhaltsverzeichnis Allgemeine Maßnahmen 258 Metabolische Azidosen mit erhöhter Anionenlücke 259 Metabolische Azidosen mit normaler Anionenlücke 260 Literatur Hyperkaliämie und Hypokaliämie 263 Allgemeine Vorbemerkungen : 263 Pathophysiologie 263 Interne Kaliumbilanz 263 Einfluß des Säure-Basen-Haushaltes 264 Hormonelle Einflüsse 264 Plasmaosmolalität 265 Medikamente 265 Externe Kaliumbilanz 265 Orale Zufuhr 265 Intestinale Absorption und fäkale Ausscheidung 265 Regulation der renalen Kaliumausscheidung 266 Klinische Manifestation und Folgen von Störungen der Kaliumbilanz 270 Hypokalämie 270 Hyperkalämie 270 Nützliche Parameter bei der Klassifikation von Störungen der Kaliumbilanz und bei der Therapieüberwachung 271 Klinische Daten 271 Labordiagnostik 273 Hyperkaliämie 273 Hypokaliämie 273 EKG 274 Klinische Syndrome 274 Hyperkaliämie und Pseudohyperkaliämie 274 Hyperkaliämie durch Störungen der internen Kaliumbilanz 274 Hyperkaliämie bei Störungen der externen Kaliumbilanz Hypokaliämie 277 Hypokaliämie bei interner Störung der Kaliumbilanz 277 Hypokaliämie bei externer Bilanzstörung 279 Verluste von Kalium im Schweiß 280 Renale Kaliumverluste 280 Differentialdiagnose der Hypokaliämie 281 Therapie bei Hyperkaliämie und Hypokaliämie 284 Hyperkaliämie 284 Allgemeine Maßnahmen 284 Medikamente 284 Hypokaliämie 285 Notfallsituationen und deren Behandlung 285

7 Inhaltsverzeichnis XIII Hyperkaliämie 285 Hypokaliämie 286 Literatur Störungen des Mineralhaushaltes und des Vitamin-D- Stoffwechsels 288 Allgemeine Pathophysiologie 288 Parathormon, Calcitonin und Vitamin" D 288 Parathormon (PTH) 288 Calcitonin 289 Vitamin" D 289 Calciumhomöostase 291 Interne Calciumbilanz 291 Externe Calciumbilanz 292 Magnesiumhomöostase 293 Phosphathomöostase 294 Interne Phosphatbilanz 295 Externe Phosphatbilanz 295 Krankheitsbilder 297 Störungen des Vitamin-D-Stoffwechsels 297 Erkrankungen mit Hyperkalzämie und Hypokalzämie 301 Hyperkalzämie! 301 Hypokalzämie 307 Hypermagnesiämie und Hypomagnesiämie 313 Hypermagnesiämie 313 Hypomagnesiämie 313 Hyperphosphatämie und Hypophosphatämie 315 Hyperphosphatämie 315 Hypophosphatämie 318 Therapie von Störungen des Vitamin-D-Stoffwechsels, der divalenten Kationen und des Phosphathaushaltes 321 Behandlung mit Vitamin-D-Präparaten 321 Hyperkalzämie und Hypokalzämie 323 Hyperkalzämie 323 Hypokalzämie 325 Hypermagnesiämie und Hypomagnesiämie 326 Hypermagnesiämie 326 Hypomagnesiämie 327 Hyperphosphatämie und Hypophosphatämie 327 Hyperphosphatämie 327 Hypophosphatämie 328 Literatur 328

8 XIV Inhaltsverzeichnis 8 Chronische Niereninsuffizienz 329 Definition, Meßwerte, Ursachen 329 Definition 329 Meßwerte 329 Ursachen 330 Pathogenese urämischer Symptome und Organschäden 330 Gestörte exkretorische Funktion der Niere mit Retention von urämischen Toxinen Gestörte sekretorische Funktionen 332 Hormonelle Adaptationsvorgänge bei Niereninsuflizienz: Trade-off-Hypothese 332 Störungen der Zellmembranfunktion 333 Symptome und Organschäden 336 Allgemeinsymptome 336 Hämatologische Veränderungen bei urämischen Patienten 336 Renale Anämie 336 Urämische Blutungsneigung 341 Störungen des Wasser-Elektrolyt- und Säure-Basen- Haushaltes 342 Natriumhaushalt 342 Wasserhaushalt 343 Hyperkaliämie 344 Metastatische Verkalkung bei Anstieg des Calcium- Phosphat-Produktes im Serum 345 Renale metabolische Azidose 346 Kardiovaskuläre Erkrankungen 347 Urämische Perikarditis. 347 Koronare Herzkrankheit und Herzinsuffizienz 349 Lungenödem 350 Akzelerierte Arteriosklerose 350 Renale Hypertonie 351 Hypotonie 351 Neuromuskuläre Veränderungen 352 Urämische Polyneuropathie 353 Urämische Enzephalopathie 355 Myopathie und Muskelkrämpfe 355 Dermatologische Veränderungen bei urämischen Patienten Pruritus 356 Melanose 357 Bullöse Hautveränderungen 358 Ischämische Ulzerationen 358 Knochen- und Gelenkbeschwerden 358 Renale Osteopathie 358 Gelenkerkrankungen bei Urämie 368 Sekundäre Gicht 368

9 Inhaltsverzeichnis XV Pseudogicht ; ; 369 Gelenkbeschwerden durch Hydroxyapatit- Kristallablagerungen 370 Gelenkbeschwerden bei Langzeithämodialysepatienten durch Entwicklung einer ossären Amyloidose infolge ß 2 -Mikroglobulinablagerungen 370 Gastrointestinale Symptome 370 Orale Begleiterkrankungen bei Urämie 371 Magen-Darm-Erkrankungen bei Urämie 371 Metabolische und endokrine Veränderungen 372 Kohlenhydratstoffwechsel bei Urämie 372 Störungen des Lipidstoffwechsels 372 Gestörte Sexualfünktion 374 Ratschläge zur Abklärung und Betreuung niereninsufßzienter Patienten 374 Unterscheidung zwischen akuter und chronischer Nephropathie als Ursache der Kreatininerhöhung 375 Suche und Behandlung bzw. Ausschaltung der zur Niereninsuffizienz führenden Grunderkrankung der Noxe 377 Maßnahmen zur Abschwächung der Progressionstendenzen der Niereninsuffizienz 377 Vermeidung von nephrotoxischen Medikamenten und Röntgenkontrastmitteln 378 Diät bei chronischer Niereninsuffizienz 379 Prophylaxe und Therapie der im Rahmen der Niereninsuffizienz auftretenden Komplikationen 382 Frühzeitige Planung lebenserhaltender Maßnahmen bei Progression der Niereninsuffizienz 382 Literatur Akutes Nierenversagen 387 Definition und Ursachen 387 Klassifikation, Charakterisierung und Prognose 387 Diagnostisches Vorgehen 388 Anamnese 389 Körperliche Untersuchung 390 Urinstatus, Serum- und Blutuntersuchungen 390 Urinstatus 390 Spezifisches Gewicht 390 Urinsediment. 390 Serum- und Blutuntersuchungen 391 Spezifische Indizes" 391 Ultraschalluntersuchungen der Nieren 392 Röntgenuntersuchungen und Nuklearmedizin bei akutem Nierenversagen 392

10 XVI Inhaltsverzeichnis Nierenbiopsie 393 Krankheitsbilder bei akutem Nierenversagen 393 Sog. prärenales Nierenversagen 393 Postrenales Nierenversagen 395 Akutes Nierenversagen im engeren Sinne 396 Akutes Nierenversagen bei Schwangerschaft 413 Literatur Interstitielle Nephropathien 417 Ursachen 417 Klinik und Diagnostik der tubulo-interstitiellen Erkrankungen Akute interstitielle Nephritis 420 Akute medikamentös bedingte interstitielle Nephritis 420 Dosisabhängige toxische Läsionen des Niereninterstitiums. 421 Dosisabhängige medikamentös induzierte akute interstitielle Nephritis 421 Analgetikanephropathie 424 Tumoren im Bereich der ableitenden Harnwege bei Analgetikanephropathie 428 Nephropathie bei Sichelzellanämie 429 Strahlennephritis * 430 Balkan-Nephropathie 432 Literatur Infektion der Harnwege und der Nieren 433 Definition und Epidemiologie 433 Definition 433 Epidemiologie 433 Mikrobiologie und Pathophysiologie 437 Mikrobiologie 437 Pathophysiologie der aszendierenden Harnwegsinfektion 439 Wirtsfaktoren 439 Virulenz der Erreger 440 Iatrogene Faktoren 440 Diagnostik des Harnwegsinfektes 441 Subjektive Beschwerden 441 Untersuchungsbefunde 441 Labordiagnostik 442 Uringewinnung 442 Materialtransport und Urinverarbeitung 444 Chemische und mikroskopische Urinuntersuchung 444 Mikrobiologische Untersuchung und Keimzahlbestimmung 445 Der Stellenwert radiologischer Verfahren in der Differentialdiagnose der Harnwegsinfektion 445 Urologisch endoskopische Untersuchung 446

11 Inhaltsverzeichnis XVII Krankheitsbilder 446 Asymptomatische Bakteriurie 447 Akute unkomplizierte Harnwegsinfektion 447 Akutes Urethralsyndrom 448 Rezidivierende symptomatische Harnwegsinfektion 449 Prostataerkrankungen 454 Akute Prostatitis 454 Chronische Prostatitis 455 Abakterielle Prostatitis 456 Prostatodynie 456 Interstitielle Zystitis 456 Akute Pyelonephritis 457 Chronische Pyelonephritis 458 Infizierte Nierenzyste, intrarenaler und perirenaler Abszeß 459 Xanthogranulomatöse Pyelonephritis 459 Malakoplakie ^ 460 Pilzinfektionen der Harnwege 462 Urogenitaltuberkulose 463 Literatur Nephrolithiasis und Nephrokalzinose - obstruktive Nephropathie 467 Nephrolithiasis und Nephrokalzinose 467 Epidemiologie, Definition, Klassifikation 467 Ätiologie und Pathophysiologie 469 Klinik 473 Krankheitsbilder r 476 Infizierte Nierensteine 482 Therapie der Nephrolithiasis 484 Obstruktive Nephropathie 488 Definition 488 Klinisches Bild und Befunde 488 Komplikationen der Obstruktion 489 Ätiologie und Pathogenese 490 Diagnose 491 Therapie 492 Literatur Hypertonie 494 Definition 494 Hypertonie als Risikofaktor 494 Einteilung der Hypertonie 495 Primäre oder essentielle Hypertonie 497 Sekundäre Hypertonien 502 Renale Hypertonien 502

12 XVIII Inhaltsverzeichnis Richtlinien zur Hypertonieabklärung 516 Liegt eine anamnestisch diagnostizierbare sekundäre Hypertonie vor? 517 Bestehen klinische Anhaltspunkte für das Vorliegen einer sekundären Hypertonie? 519 Sind weitere Spezialuntersuchungen indiziert? 523 Therapie der Hypertonie 524 Hypertensive Notfälle 537 Literatur Angeborene Nierenerkrankungen 543 Zystische Nierenerkrankungen 544 Definition und Einleitung 544 Klinik und Diagnostik 544 Kongenitale Zystennieren 546 Infantile Form der Zystennieren 546 Dominante Form der Zystennieren 548 Markschwammnieren 551 Nephronophthisekomplex 553 Multizystische Transformation der Nieren bei Niereninsuffizienz unterschiedlicher Ätiologie 554 Angeborene Erkrankungen der Glomeruli 555 Hereditäre Nephritis 555 Kongenitales nephrotisches Syndrom 558 Fabry-Krankheit 559 Nail-Patella-Syndrom 560 Angeborene Tuberkuloseerkrankungen 561 Literatur 561 Lehrbücher und Buchbeiträge 562 Sachverzeichnis 564