Gegenwart und Zukunft der Chirurgie angeborener Herzfehler. Michael Hübler Kinderspital Zürich

Transkript

1 Gegenwart und Zukunft der Chirurgie angeborener Herzfehler Michael Hübler Kinderspital Zürich

2 Einblicke in den OP Panoramaphotos Dominik Baumann

3 3D Modelle zur Operationsvorbereitung

4 Was ist das Risiko von Bluttransfusionen? Bad Outcome!!!

5 A New Miniaturized Cardiopulmonary Bypass System Reduces Transfusion Requirements During Neonatal Cardiac Surgery: Initial Experience in 13 Consecutive Patients

6 Hb [g/dl] A New Miniaturized Cardiopulmonary Bypass System Reduces Transfusion Requirements During Neonatal Cardiac Surgery: Initial Experience in 13 Consecutive Patients Hämoglobin-Verlauf der Neonaten ohne Transfusion kg kg 3.0kg 3.1kg kg 4.1kg vor HLM Beginn EKZ Aorta zu Aorta auf Reperfusion Bypassende IPS

7 Mechanische Kreislaufunterstützung bei Kindern VAD Novum in der Schweiz 1. Heartware VAD-Implantation beim Kind < 30 kg Körpergewicht Terminale Herzinsuffizienz Z.n. Zytostatikatherapie bei Osteosarkom 8 Jahre, 26 kg KG, Katecholaminpflichtig beatmet, akutes Nierenversagen, BNP > Bridge to decision Bridge to Recovery?

8 Implantation der Pumpkammer

9 @ day 6:Surgery Neonat,, 3300g, 40GW Teilentfernung des LV-tumor mit Herzklappe Kunstherz-Implantation: Berlin Heart Excor Pediatric 10ml Pumpkammer 6mm Kanülen für die Herzspitze 6mm Kanülen für die hauptschlagader

10 Berlin Heart Excor Pulsatile Herzpumpe Polyurethan Herzklappen Paracorporale Lage Unterstützung der rechten wie linken Herzkammer möglich Einsatzbereich von 2 kg 120 kg durch unterschiedliche Kanülen und Pumpkammern Einzige Pumpe für sehr kleine Kinder

11 Erste Herztransplantation bei einem Neugeborenen in der Schweiz 11

12 Forschungsprojekt mit ETH Zürich Zukunft der Herzpumpen 1. Mechanische Kreislaufunterstützung für Fontan-Patienten Patienten mit nur einer Herzhälfte Fontan-Operation Kreislaufversagen in Lebensdecade Unterstützung der vorhandenen Herzhälfte NEU: Ersatz der fehlenden Herzhälfte mittels einer Pumpe PUMP 12

13 Forschungsprojekt mit ETH Zürich Zukunft der Herzpumpen 1. Mechanische Kreislaufunterstützung für Fontan-Patienten Computer Aided Design Anatomie 3D Druckverfahren Strömungssimulation Prüfstandsuntersuchungen Pumpenmodell 13

14 Forschungsprojekt mit ETH Zürich Zukunft der Herzpumpen Tierversuche: Isoliertes Grosstierherz Untersuchung der Interaktion von Pumpe und Herz 14

15 Forschungsprojekt mit ETH Zürich Zukunft der Herzpumpen 2. Systemische Kreislaufunterstützung bei diastolischem Herzversagen Neuartiges Pumpenkonzept Simulation der Strömung Membran 15

16 Einführung Die Entwicklung des Herzens ist der komplexeste und dynamischte Prozess der Embryonalentwicklung Es beginnt mit der Differenzierung basaler Zelltypevorläufer und gipfelt in der Morphogenese eines funktionalen Pumporgans Geringste Störungen (genetischen oder umweltbedingten Urprungs) führen leicht zu katastrophalen Herzfehlern und embryonalem Untergang Aus diesem Grund sind die angeborenen Herzfehler die häufigsten und schwerwiegensten Gerburtsgebrechen des Menschens Um die Genetik der complexen Herfehler zu verstehen benötigt man ein geeignetes Tiermodell Z.B.: Zebrafisch

17 Um den Schönheitswettbewerb für wissenschaftliche Fotographie zu gewinnen?

18 Vorteile des Zebrafisches als Modellorganismus Small size/low costs Rapid embryonic development Short generation time External fertilization and development High fecundity(>100 offsprings) Optische Transparenz / in vivo Überlebt auch ohne funktionales Herzkreislaufsystem Voll sequenziertes Genom Hohe genetische Ähnlichkeit mit dem Menschen Orthologues genes between human and zebrafish Large-scale mutagenesis Transgenic models available High-throughput genetic/drug screening (F0 Generation) Direct administration of compounds to the medium of embryos Excellent models for developmental toxicology studies Genetic manipulations/engineering (forward and reverse genetics)

19 Herzentwicklung fluoreszensmarkiert

20 Herz-Regeneration bei Zebrafischen

21 Zebrafisch Herzen mit komplettem Regenerationspotential Chablais & Jazwinska, 2012