Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen

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1 Kindernetzwerk e.v. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen Krankheitsübersicht Plexusparese

2 KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.v. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die Behinderung oder das entsprechende Schlagwort. Alle Informationen werden nach bestem Wissen mit tatkräftiger Unterstützung unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats aus diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem Internet ) zusammengestellt. Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen besser zu verstehen. Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir, sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung einzuholen! Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien in kompakter Form. Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren Sie über die Geschäftsstelle. Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.v. auf. Servicetelefon: / oder 01 80/ Telefonzeiten : Mo-Do Uhr Internet : Kindernetzwerk e.v. Hanauer Straße Aschaffenburg Telefon / ;01 80 / Info@Kindernetzwerk.de Spendenkonto IBAN DE Sparkasse Aschaffenburg BIC BYLADEM1ASA

3 1 Plexusparese Geburtstraumatische Lähmung des Plexus brachialis Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. Ulrich Wemmer, Darmstadt 03/2006 Kurzbeschreibung Wird bei einer Geburt der Nervenplexus des Arms verletzt, entsteht eine Lähmung mit teilweisem oder komplettem Ausfall der Motorik und der Sensibilität. Meist (in 90% der Fälle) erholt sich diese Lähmung spontan, in 10% bleiben jedoch Schäden mit verringertem Wachstum des Armes und dauerhaften Funktionseinschränkungen. Die obere Plexuslähmung betrifft die Wurzeln der Nervenaustritte an den Halswirbeln C5, C6 und C7. Bei dieser nach Erb- Duchenne benannten Form hängt der Arm schlaff herab, der Oberarm steht in Adduktion und Innenrotation, der Unterarm in Streckung und Pronation (Handfläche nach unten). Wenn gleichzeitig auch die Wurzel von C4 verletzt wird, kommt es zur einseitigen Zwerchfell-Lähmung. Die Verletzung der Cervikalwurzel C8 sowie der 1. Thorakalwurzel wird als untere Plexuslähmung (Klumpke) bezeichnet. Geschädigt sind die Armnerven N. medianus und N. ulnaris. Wenn der Sympathikus (Th1) ebenfalls betroffen ist, entsteht die Hornersche Trias : Miosis (Engstellung der Pupille), Ptosis(das Oberlid kann nicht gehoben werden) und Enophthalmus (das Auge liegt tief in der Augenhöhle). Symptome Obere Plexuslähmung: Lähmung des Armes, nach Anheben fällt er schlaff zurück. Der Oberarm ist nach innen gedreht, der Unterarm gestreckt und nach außen gedreht. Die Muskelreflexe von Bizeps und Trizeps sind nicht auslösbar, auch der Mororeflex bleibt aus. Im weiteren Verlauf bleibt das Längenwachstum des Armes zurück, die Muskulatur ist schwach, die Beweglichkeit eingeschränkt, auch die Sensibilität bleibt gestört. Untere Plexuslähmung: Hierbei sind die Beugemuskeln der Hand- und der Finger, der Daumen- und Kleinfingerballenmuskulatur und die Fingerspreizer gelähmt, es entsteht eine Pfötchenstelllung. Der Greifreflex fehlt.

4 2 Diagnostik Der Plexus brachialis besitzt fünf Wurzeln, deren Nerven verschiedene Muskeln des Armes bewegen. Die Kennmuskeln zervikaler Nerven sind: C5 für den Muskulus deltoides und Nervus radialis, C6 für den Bizeps, C7 für den Trizeps und den Pektoralmuskel, C8 für die kleine Handmuskulatur(Nervus ulnaris). Daraus ergibt sich: Wenn die Nervenwurzeln C5, C6, C7 und C8 geschädigt sind, besteht eine komplette Lähmung des Armes, der Hand und der Finger. Sind C5 und C6 geschädigt, hängt der Arm schlaff herab, eine Abduktion und Außenrotation des Oberarms ist nicht möglich, der Unterarm kann nicht gebeugt werden. Eine Schädigung von C7 liegt vor, wenn der Oberarm nicht adduziert, der Unterarm nicht gestreckt, die Hand und die Finger nicht gestreckt werden können. Bei Schädigung von C8 können Hand und Finger nicht gebeugt werden. Ist der Zwerchfellnerv C4 betroffen, besteht auf der betroffenen Seite eine eingeschränkte Atembewegung des Brustkorbs mit Atemnot und Zyanose. Bei Beteiligung des Sympathikus(Th1) ist die Pupille ständig eng gestellt, das Oberlid kann nicht gehoben werden und der Augapfel befindet sich tief in der Augenhöhle. Eine Röntgen- Aufnahme des Brustkorbs mit Schulter- und Halsregion zeigt einen Zwerchfellhochstand und lässt knöcherne Verletzungen sichtbar werden. Insbesondere ist eine Fraktur der Klavikula(Schlüsselbein) auszuschließen. Mit der Kernspin- Tomographie lassen sich Halswirbelsäule und die Wurzeln des Plexus brachialis darstellen. Durch eine Elektromyographie(EMG) kann die Restaktivität der Muskulatur bestimmt werden. Ursachen Bei der Geburt eines großen Kindes(Makrosomie) kann sich die Schulter im mütterlichen Becken verhaken (Schulterdystokie). Durch Zug an einem Arm soll die Schulter heruntergezogen werden, dabei wird der Hals stark gebeugt und der Plexus brachialis stark gedehnt und kann teilweise oder ganz abreißen. Ein Risiko für die Plexus- Parese besteht bei Geburt aus Steißlage und bei einer Zangenentbindung. Häufigkeiten Eine geburtstraumatische Lähmung des Plexus brachialis ereignet sich bei 1: Geburten.

5 3 Differenzial-Diagnose Bei angeborener Lues kann eine schmerzbedingte Scheinlähmung des Armes auftreten (Parrot). Ebenfalls schmerzbedingt ist eine Lähmung des Armes nach geburtstraumatischer Lösung der Epiphyse, Fraktur des Oberarmknochens(Humerus) oder des Schlüsselbeins. Standardtherapie Zunächst Lagerung des Armes an den Körper und damit Ruhigstellung, keine Schienen. Nach einigen Tagen kann eine vorsichtige Mobilisierung versucht werden, besondere Bedeutung hat die krankengymnastische Behandlung nach Vojta. Damit wird der überdehnte Plexus nicht wiederhergestellt, aber Fehlhaltungen vermieden. Weitere Therapien Bessert sich die Symptomatik nach drei Monaten nicht, sollte außer dem Neuropädiater auch ein Kinder- oder Neuro- Chirurg zugezogen werden. Bei Weiterbestehen der Lähmung wird im Alter von 6-9 Monaten eine mikrochirurgische Wiederherstellung des Plexus brachialis vorgenommen. Bei völligem Abriss erfolgt eine Überbrückung über eine Nerven- Transplantation. Dazu wird vom Unterschenkel des Patienten ein größerer Nerv (N. suralis) entnommen. Hat sich mit Monaten eine Kontraktur der Schulter entwickelt, kann auch diese operativ gelöst werden. Bleibt die Motorik des Armes weiter eingeschränkt, besteht die Möglichkeit mit 2-6 Jahren durch Sehnenverlagerung und Muskel- Transplantation eine Verbesserung zu erreichen. Prognose 32-81% der Plexusparesen erholen sich vollständig innerhalb von einigen Wochen oder Monaten % erholen sich teilweise ohne nennenswerte Beeinträchtigung. Bei 7-43% kommt es zur Defektheilung mit deutlicher Beeinträchtigung. Wenn der Plexus ganz abgerissen ist, sind bei 10% der Betroffenen bleibende Schäden zu erwarten. Knochen und Weichteile wachsen langsamer als auf der gesunden Seite, bis zur Pubertät ist eine Längen- Differenz von 6-7 cm zu erwarten. Auch Gelenkkontrakturen im Schulter- und Ellenbogen- Bereich kommen vor, sowie anhaltende Störungen der Sensibilität. Die Prognose hängt letztlich ab von der frühen Versorgung und weiteren therapeutischen Maßnahmen einschließlich mikrochirurgischer Wiederherstellung. Mit negativem Vorhersagewert verbunden sind komplette Plexusparesen, Paresen mit Horner- Syndrom, einer fehlenden Reinnervation im EMG und eine Spastik der Muskulatur.

6 4 Beratung der Familien Die geburtstraumatische Plexusparese bedeutet eine lang anhaltende Therapie über Monate. Krankengymnastische Übungen müssen von den Eltern nach Anleitung weitergeführt werden. Eine Optimierung der Therapie wird über ein Therapeutenteam gewährleistet, das aus Eltern-Selbsthilfegruppe, Neurologe, Kinderarzt, Physiotherapeut und Neurochirurg besteht, dazu kommen der Psychotherapeut und schließlich der Sozialdienst. Damit wird ein integratives Therapie- Konzept erarbeitet, welches über fünf Jahre fortgeführt werden kann. Therapieziele sind Vermeidung eines Neglektes der betroffenen Extremität, Vermeidung von sekundären Kontrakturen, Wiederherstellung der Funktion des Armes und Vermeidung von Wachstumsstörungen. Der Verein Plexuskinder e.v. bietet Informationen, Ratschläge und Unterstützung bei einer geburtsassoziierten Verletzung des Plexus brachialis für betroffene Kinder und ihre Familien. Es werden auch Kinderbücher zum Thema Plexusparese angeboten: In drei bunt illustrieren Büchern für Kinder erzählt das Plexuskind Herbie von seiner Armlähmung, seinen Operationen und seinen Therapien. Ausführliche Informationen und Gelegenheit zum Informationsaustausch bietet die Internetseite Literatur Antoniades G, Mohr K, Braun V, Richter HP. Operative Behandlung von geburtstraumatischen Läsionen des Plexus brachialis. Monatsschrift Kinderheilkd 1997; 10: Der geburtstraumatische Plexus brachialis Schaden Information für Betroffene, interessierte Laien und Fachleute 2. Auflage - Dr. Jörg Bahm, Dr. Roland Uphoff, Mirjam Mahler (Herausgeber) Berger AC, Hierner R, Becker MHJ. Die frühzeitige mikrochirurgische Revision des Plexus brachialis bei geburtstraumatischen Läsionen. Monatsschr Orthopäde 1997; 26: J ürgens- Becker A, Penkert G, Samii M. Therapie traumatischer Armplexusläsionen. Deutsches Ärzteblatt 1996; 93: A (Heft 49) Moll H. Armplexuslähmung. Blickdiagnosen, Themen der Kinderheilkunde Band 10, 1996 Simon: Pädiatrie (7. Auflage) 1995

7 BUNDESVERBÄNDE Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden! Plexuskinder e.v. Georgstr Ulm Tel.: 07 31/ Fax: 07 31/ info@plexuskinder.de Internet: Ansprechpartner/innen: Mirjam Mahler, 1. Vorsitzende Angebote: Informationen, Ratschläge und Unterstützung bei einer geburtsassozierten Verletzung des Plexus brachialis IFRK e.v. Österreich Die Kozjawkin-Methode Schöckelbachweg 37 A-8045 Graz Tel.: Fax: c.ronchetti@aon.at Ansprechpartner/innen: Claudia Ronchetti