Bild Bild. 20 mm, 6. Schwangerschaftswoche 35 mm, 9. Schwangerschaftswoche

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2 20 mm, 6. Schwangerschaftswoche 35 mm, 9. Schwangerschaftswoche

3 PHOTOREZEPTORZELLEN Stäbchen ca Disci (Münzrolle) durch Grenzmembran voneinander getrennt zeitlebens kontinuierliche Erneuerung 1-5 Disci pro Stunde, nach längerer Dunkelperiode Abstoßung von ca. 30 der ältesten Disci Außenglieder alle 8-14 Tage erneuert

4 PHOTOREZEPTORZELLEN Disci mit Öffnung zum Extrazellularraum wohl ähnliche Erneuerung wie bei Stäbchen Vorgänge langsamer Zapfen Außenglieder ersetzt erst nach 9-12 Monaten

5 RETINALES PIGMENTEPITHEL (RPE) einzellige Schicht sechseckiger, zylindrischer Zellen auf Bruch'scher Membran jede Zelle versorgt bis zu 45 Photorezeptoren Verzahnung über Rezeptorhüllen, Mikrovilli und MPS-Interzellularsubstanz keine anatomisch feste Verbindung

6 RETINALES PIGMENTEPITHEL Funktionen Absorbtion von Streulicht ( nm) aktiver Transport von Metaboliten Erhaltung der Blut-Retina-Schranke Regeneration der Sehpigmente Phagozytose der Photorezeptorspitzen

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10 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (MP) trockene Mp feuchte Mp Drusen Pigmentdissoziation areoläre Pigmentblattatrophie seröse RPE-Abhebung subret. Gäfäßproliferation

11 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (MP) trockene Mp feuchte Mp Drusen Pigmentdissoziation areoläre Pigmentblattatrophie seröse RPE-Abhebung subret. Gäfäßproliferation

12 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE Feuchte Form

13 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (Pathogenese - normale Retina) schematisch Fundus-Aufnahme Normale anatomische Verhältnisse von sensorischer Netzhaut, Retinales Pigmentepithel (RPE), Bruch sche Membran (BM) und Choriokapillaris

14 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (Pathogenese - trockenes Stadium) schematisch Fundus-Aufnahme Strukturveränderungen in der BM (Verdickung) und im RPE (Lipofuszinablagerungen, Drusen)

15 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (Pathogenese - exsudatives Stadium) schematisch Fundus-Aufnahme Chorioidale Neovaskularisation wächst durch die Bruch sche Membran, Exsudation von Flüssigkeit

16 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (Pathogenese - disziformes Stadium) schematisch Fundus-Aufnahme ung fibrovaskulärer Narben

17 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (MP) Zentralskotom

18 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (MP) Zentralskotom

19 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE Therapie (1) frische feuchte Form: Argon-Laser ( nm) Krypton-Laser ( nm) thermische Effekte Photodynamische Therapie (PDT) z. B. Verteporfin und spezieller Laser (λ = 689 nm) Gefäßverschlüsse

20 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE (MP) Argon-Laserkoagulation

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24 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE vor und nach Photodynamischer Therapie

25 ALTERSBEZOGENE MACULOPATHIE Therapie (2) Narbenstadium Junius-Kuhnt vergrößernde Sehhilfe RPE (areoläre, Epitheliopathie) vergrößernde Sehhilfe

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28 ANGIOID STREAKS Gefäßähnliche Streifen Spaltbildungen in der Bruch schen Membran - Choriocapillaris-Sprossen - subretinale Gefäßproliferation

29 ANGIOID STREAKS Gefäßähnliche Streifen Spaltbildungen in der Bruch schen Membran - Choriocapillaris-Sprossen - subretinale Gefäßproliferation

30 ANGIOID STREAKS idiopathisch isoliert bei Allgemeinerkrankungen - Pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg) - Fibrodysplasia hyperelastica (Ehlers-Danlos) - Sichelzellanämie - Osteopathia deformans (M. Paget)

31 ANGIOID STREAKS idiopathisch isoliert bei Allgemeinerkrankungen - Pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg) - Fibrodysplasia hyperelastica (Ehlers-Danlos) - Sichelzellanämie - Osteopathia deformans (M. Paget)

32 MACULOPATHIE mit Gefäßneubildung (Auswahl) idiopathisch Myopie altersbezogen Angioid Streaks traumatisch

33 RETINOPATHIA PIGMENTOSA (RP) "Retinitis pigmentosa" Trias Nachtblindheit, Gesichtsfeldeinengung, typische Funduspigmentierung mit wachsgelber Optikusatrophie metabolischer Komplex Photorezeptoren/Pigmentepithelzellen immer beidseitig, wenn auch manchmal unterschiedlich ERG, EOG häufig auch Myopie, Katarakt rezessiv, dominant oder geschlechtsgebunden genetische Beratung, Prognose, Berufstätigkeit

34 RETINOPATHIA PIGMENTOSA (RP) "Retinitis pigmentosa" Trias Nachtblindheit, Gesichtsfeldeinengung, typische Funduspigmentierung mit wachsgelber Optikusatrophie metabolischer Komplex Photorezeptoren/Pigmentepithelzellen immer beidseitig, wenn auch manchmal unterschiedlich ERG, EOG häufig auch Myopie, Katarakt rezessiv, dominant oder geschlechtsgebunden genetische Beratung, Prognose, Berufstätigkeit

35 RETINOPATHIA PIGMENTOSA (RP) "Retinitis pigmentosa" Trias Nachtblindheit, Gesichtsfeldeinengung, typische Funduspigmentierung mit wachsgelber Optikusatrophie metabolischer Komplex Photorezeptoren/Pigmentepithelzellen immer beidseitig, wenn auch manchmal unterschiedlich ERG, EOG häufig auch Myopie, Katarakt rezessiv, dominant oder geschlechtsgebunden genetische Beratung, Prognose, Berufstätigkeit

36 RETINOPATHIA PIGMENTOSA (RP) "Retinitis pigmentosa" Trias Nachtblindheit, Gesichtsfeldeinengung, typische Funduspigmentierung mit wachsgelber Optikusatrophie metabolischer Komplex Photorezeptoren/Pigmentepithelzellen immer beidseitig, wenn auch manchmal unterschiedlich ERG, EOG häufig auch Myopie, Katarakt rezessiv, dominant oder geschlechtsgebunden genetische Beratung, Prognose, Berufstätigkeit

37 PIGMENTOSA-SYNDROME Refsum-S.: Neuropathie, Taubheit, Kardiomyopathie, Ichthyosis (Phytansäureansammlung) Abetalipoproteinämie Usher-S.: kongenitale Innenohrtaubheit Laurence-Moon-Biedl-Bardet-S.: Polydaktylie, Schwachsinn, Stammfettsucht, Hypogonadismus Amaurosis congenita Leber (AHG erst nach Jahren RP-artig, ERG- Potentiale fehlen, DD Rindenblindheit) Alport-S.: chron. Nephritis, Innenohrschwerhörigkeit

38 RETINALE DYSTROPHIEN Auswahl Retinopathia pigmentosa Chorioideremie Atrophia gyrata Zapfendystrophie M. Stargardt, M. Best

39 RETINALE DYSTROPHIEN Auswahl Retinopathia pigmentosa Chorioideremie Atrophia gyrata Zapfendystrophie M. Stargardt, M. Best

40 RETINALE DYSTROPHIEN Auswahl Retinopathia pigmentosa Chorioideremie Atrophia gyrata Zapfendystrophie M. Stargardt, M. Best

41 RETINOBLASTOM unvollständige Penetranz (Deletion Chromosom 13), sporadisch neue Genmutation 35 % bilateral, erblich genetische Beratung Eltern, Geschwister manchmal kongenital, meist Diagnose nach 1 1 / 2 Jahren, in 90 % bis 3. Lebensjahr Leukokorie falls erfolgreich therapiert, später oft weitere Primärtumore, z. B. Osteosarkom

42 RETINOBLASTOM unvollständige Penetranz (Deletion Chromosom 13), sporadisch neue Genmutation 35 % bilateral, erblich genetische Beratung Eltern, Geschwister manchmal kongenital, meist Diagnose nach 1 1 / 2 Jahren, in 90 % bis 3. Lebensjahr Leukokorie falls erfolgreich therapiert, später oft weitere Primärtumore, z. B. Osteosarkom

43 GENETISCHE BERATUNG BEI RETINOBLASTOM Art des Falls % Wahrscheinlichkeit bilateral unilateral bilateral unilateral erblich erblich sporadisch sporadisch mehrere Geschwister sind betroffen ,7 0,6 gesunde Geschwister sehr sehr sind Genträger niedrig niedrig Erkrankung von Kindern sehr sehr gesunder Genträger 7 7 niedrig niedrig Erkrankung der Kinder von erkrankten Eltern

44 HÄUFIGE URSACHEN DER LEUKOKORIE Cataracta congenita persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper Retinopathia praematurorum Tumoren - Retinoblastom - Medulloblastom (Diktyom) retinale Dysplasie, z. B. Morbus Norrie Morbus Coats großes chorioretinales Kolobom langbestehende Amotio retinae intraokulare Entzündung, z. B. Toxokara, metastatische Endophthalmitis

45 RETINOPATHIA PRAEMATURORUM Frühgeborenenretinopathie

46 RETINOPATHIA PRAEMATURORUM Frühgeborenenretinopathie

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48 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Blutversorgung der Netzhaut

49 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Blutversorgung der Netzhaut

50 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Cotton-Wool-Herde weißliche, unscharf begrenzte Herde Nervenfaserschicht der Netzhaut axoplasmatischer Transport unterbrochen (Mitochondrien von Ganglienzellen zu Synapsen im Corpus gen. lat. = orthograd) ischämische Mikrozirkulationsstörung (Mikroinfarkt) z. B. bei Hypertonus, Diabetes mellitus, Lupus erythematodes "weiche Exsudate" = falscher Ausdruck

51 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Harte Exsudate Ablagerungen von Lipiden und Lipoproteinen abnorme Gefäßdurchlässigkeit - Netzhautgefäße - Mikroaneurysmen - Makroaneurysmen scharfe Begrenzung, gelblich äußere, plexiforme Schicht: Zirzinatafigur (ringförmig um Austrittsstelle) Makulastern (Henle-Schicht)

52 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Blutungen

53 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Blutungen

54 RETINALE GEFÄßERKRANKUNGEN Blutungen

55 MAKULAÖDEM

56 HYPERTONUS WHO 1999: 140/90 mmhg Folgen: - Gefäßwiderstand - Endothelstörungen inklusive vasoaktiver Substanzen - Autoregulationsgrenzen nach oben Toleranz dort verbessert, doch erniedrigt bei RR-Abfall (z. B. nachts)

57 KEITH-WAGENER-BARKER Klassifikation I Kreuzungsphänomene, Arterienverengung mit Reflexverbreiterung (Kupferdraht) II Kaliberschwankungen, Silberdraht III wie II, zusätzlich cotton-wool-herde, Hämorrhagien IV wie III, zusätzlich Papillenödem

58 KEITH-WAGENER-BARKER Klassifikation I Kreuzungsphänomene, Arterienverengung mit Reflexverbreiterung (Kupferdraht) II Kaliberschwankungen, Silberdraht III wie II, zusätzlich cotton-wool-herde, Hämorrhagien IV wie III, zusätzlich Papillenödem

59 KEITH-WAGENER-BARKER Klassifikation I Kreuzungsphänomene, Arterienverengung mit Reflexverbreiterung (Kupferdraht) II Kaliberschwankungen, Silberdraht III wie II, zusätzlich cotton-wool-herde, Hämorrhagien IV wie III, zusätzlich Papillenödem

60 KEITH-WAGENER-BARKER Klassifikation I Kreuzungsphänomene, Arterienverengung mit Reflexverbreiterung (Kupferdraht) II Kaliberschwankungen, Silberdraht III wie II, zusätzlich cotton-wool-h., Hämorrhagien IV wie III, zusätzlich Papillenödem akut

61 KEITH-WAGENER-BARKER Klassifikation I Kreuzungsphänomene, Arterienverengung mit Reflexverbreiterung (Kupferdraht) II Kaliberschwankungen, Silberdraht III wie II, zusätzlich cotton-wool-herde, Hämorrhagien IV wie III, zusätzlich Papillenödem

62 RETINOPATHIA HYPERTENSIVA vor und nach Therapie RA RA LA LA

63 RETINOPATHIA HYPERTENSIVA

64 RETINALE EMBOLIEN Hypertonus, Karotisstenose, Koronarsklerose Arteriitis bei Lupus erythematodes, Periarteriitis nodosa, Lues Riesenzellarteriitis Ursachen Spasmus (Chinin, Ergotamin, präeklamptische Schwangerschaftstoxikose) vorübergehender Sehverlust (Amaurosis fugax) = transitorische ischämische Attacke (TIA)

65 RETINALE EMBOLIEN Cholesterinkristalle Thrombozyten-Fibrinembolie aus ulcerierenden arteriosklerotischen Plaques Fragmente aus verkalkter Aortenklappe: relativ groß auf Papille. Echokardiographie!

66 RETINALE EMBOLIEN Cholesterinkristalle Thrombozyten-Fibrinembolie aus ulcerierenden arteriosklerotischen Plaques Fragmente aus verkalkter Aortenklappe: relativ groß auf Papille. Echokardiographie!

67 RETINALE EMBOLIEN Cholesterinkristalle Thrombozyten-Fibrinembolie aus ulcerierenden arteriosklerotischen Plaques Fragmente aus verkalkter Aortenklappe: relativ groß auf Papille. Echokardiographie!

68 RETINALE EMBOLIEN

69 NETZHAUTARTERIENVERSCHLUSS Zentralarterie, Astarterie Thrombose innerhalb Optikusabschnitt Okklusion durch Embolus Arteriitis Spasmus

70 NETZHAUTARTERIENVERSCHLUSS Zentralarterie, Astarterie Thrombose innerhalb Optikusabschnitt Okklusion durch Embolus Arteriitis Spasmus

71 NETZHAUTARTERIENVERSCHLUSS Zentralarterie, Astarterie Thrombose innerhalb Optikusabschnitt Okklusion durch Embolus Arteriitis Spasmus

72 NETZHAUTARTERIENVERSCHLUSS Bulbusmassage Augendrucksenkung (Azetazolamid i.v., ß-Blocker-Augentropfen) systemisch: Pentoxifyllin? rtpa? Streptokinase? Therapie

73 ZENTRALVENENVERSCHLUSS Assoziierte Erkrankungen und Faktoren Kardiovaskuläre Erkrankungen - Arteriosklerose - arterielle Hypertonie - Diabetes mellitus - Hämatologische Erkrankung Polyzythämie Leukämie Dys-, Paraproteinämie Hämoglobinopathien Thrombophilie

74 ZENTRALVENENVERSCHLUSS Assoziierte Erkrankungen und Faktoren Immunerkrankungen - Kollagenosen - generalisierte Vaskulitis Entzündungen - retinale Phlebitis - retinale Vaskulitis Medikamente - Kontrazeptiva?

75 NETZHAUTVENENVERSCHLUSS häufig Neovaskularisation innerhalb 6-8 Wochen

76 NETZHAUTVENENVERSCHLUSS Neovaskularisationsglaukom ( hämorrhagisches Glaukom )

77 NETZHAUTVENENVERSCHLUSS Therapie Hämodilution? Pentoxifyllin? Cortisonstoß? Argonlaserkoagulation später?

78 ROTES AUGE Neovaskularisation - Karotisstenose - Diabetes mellitus - Glaukom - Netzhautgefäßverschlüsse, besonders Venenverschluss

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80 GLASKÖRPER Volumen je nach Bulbusgröße 4-10 ml viskoelastisches Gel aus Hyaluronsäure und Kollagenfibrillen, Wassergehalt 99 % Funktion nur während Embryogenese feste Netzhautanhaftung am Äquator

81 GLASKÖRPERTRÜBUNGEN mouches volantes GK-Grenzmembran-Abhebung Weissscher Ring Asteroide Hyalodose (Synchisis nivea) (Kalkseifenalblagerungen auf GK-Fibrillen) Amyloidose (Eiweißablagerungen)

82 GLASKÖRPERTRÜBUNGEN mouches volantes GK-Grenzmembran-Abhebung Weissscher Ring Asteroide Hyalodose (Synchisis nivea) (Kalkseifenalblagerungen auf GK-Fibrillen) Amyloidose (Eiweißablagerungen)

83 GLASKÖRPERBLUTUNG Ursachen Netzhautriss vitreoretinale Neovaskularisation Trauma

84 NETZHAUTABLÖSUNG Ablatio retinae Ablösung des Neuroepithels vom Pigmentepithel (inneres/äußeres Blatt embryonaler Augenbecher) vitreo-retinale Traktion Risse, Löcher, Degenerationen flüssiger GK durch Netzhautdefekte hinter Retina Ablatio retinae

85 NETZHAUTABLÖSUNG Ablatio retinae Ablösung des Neuroepithels vom Pigmentepithel (inneres/äußeres Blatt embryonaler Augenbecher) vitreo-retinale Traktion Risse, Löcher, Degenerationen flüssiger GK durch Netzhautdefekte hinter Retina Ablatio retinae

86 NETZHAUTABLÖSUNG Ablatio retinae Ablösung des Neuroepithels vom Pigmentepithel (inneres/äußeres Blatt embryonaler Augenbecher) vitreo-retinale Traktion Risse, Löcher, Degenerationen flüssiger GK durch Netzhautdefekte hinter Retina Ablatio retinae

87 NETZHAUTABLÖSUNG Ablatio retinae Ablösung des Neuroepithels vom Pigmentepithel (inneres/äußeres Blatt embryonaler Augenbecher) vitreo-retinale Traktion Risse, Löcher, Degenerationen flüssiger GK durch Netzhautdefekte hinter Retina Ablatio retinae

88 ABLATIO RETINAE Therapie Verschluss der Defekte - äußere Tamponade (Plombe, Cerclage) - innere Tamponade (Gas, Silikonöl) Koagulation der Defekte durch Laser oder Kryo

89 PARS-PLANA-VITREKTOMIE ppv R. Machemer (Göttingen/Miami)

90 ABLATIO RETINAE Prophylaxe Laserkoagulation (Meyer-Schwickerath, Essen) bei anliegender Retina - Degeneration - Löcher - vitreoretinale Adhäsionen aber: nicht jede Degeneration führt zur Ablatio!

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