Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie der Technischen Universität München Deutsches Herzzentrum München (Direktor: Univ.-Prof. Dr. R.

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1 Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie der Technischen Universität München Deutsches Herzzentrum München (Direktor: Univ.-Prof. Dr. R. Lange) Evaluation und Langzeitverlauf des operativen Ergebnisses von Patienten mit Transposition der großen Arterien, Ventrikelseptumdefekt und Pulmonalstenose nach Rastelli-Operation Eva Maja Dagmar Dworak Vollständiger Abdruck der von der Fakultät für Medizin der Technischen Universität München zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktors der Medizin genehmigten Dissertation. Vorsitzender: Univ.-Prof. Dr. D. Neumeier Prüfer der Dissertation: 1. Priv.- Doz. Dr. J. Hörer 2. Univ.-Prof. Dr. R. Lange Die Dissertation wurde am bei der Technischen Universität München eingereicht und durch die Fakultät für Medizin am angenommen.

2 Abkürzungsverzeichnis 2 Abkürzungsverzeichnis ACE AI Ao ASD ASE ASO AV BAS caps cctga Cx DHZ DILV DORV d-tga ED EKG EKZ FU Hb HK HLM HR HTX INR IVC IVS LA LAD LCA l-tga LV LVF LVOT LVOTO mbts MI MK MKP NO NYHA O 2 Angiotensin Converting Enzyme Aortenklappeninsuffizienz Aorta Atriumseptumdefekt Atrioseptektomie Arterielle-switch-Operation Atrio-ventrikulär Ballon-Atrioseptostomie Zentraler aorto-pulmonaler Shunt Congenital corrected transposition of the great arteries Circumflex coronary artery Deutsches Herzzentrum Double-inlet-left-ventricle Double-outlet-right-ventricle Dextra-Transposition der großen Arterien Enddiastolisch Elektrokardiogramm Extrakorporale Zirkulation Follow-up Hämoglobin Herzkatheter Herz-Lungen-Maschine Herzrhythmus Herztransplantation International Ratio / Gerinnungsparameter Inferior Vena cava Intaktes Ventikelseptum Linker Vorhof / linksatrial Left anterior descending coronary artery Left main coronary artery Levo-Transposition der großen Arterien Linker Ventrikel / linksventrikulär Linksventrikuläre Funktion Left ventricular outflow tract Left ventricular outflow tract obstruction Modifizierter Blalock-Taussig Shunt Mitralklappeninsuffizienz Mitralklappe Mitralklappenplastik Stickstoffmonoxyd New-York-Heart-Association Sauerstoff

3 Abkürzungsverzeichnis 3 OP P PA PAB PDA PI PK PS RA RCA REV RSB RV RVF RVOT RVOTO SM SPSS SR SVC TGA TI TK VSD Operation Druck Pulmonalarterie Pulmonalarterielles Banding Persistierender Ductus arteriosus Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappe Pulmonalstenose Rechter Vorhof / rechtsatrial Right main coronary artery Réparation à l étage ventriculaire Rechtsschenkelblock Rechter Ventrikel / rechtsventrikulär Rechtsventrikuläre Funktion Rechtsventrikulärer Ausflusstrakt Rechtsventrikuläre Ausflusstrakt Obstruktion Schrittmacher Statistical Package for the Social Sciences (Statistikprogramm) Sinusrhythmus Superior Vena cava Transposition der großen Arterien Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappe Ventrikel-Septum-Defekt

4 Gliederung 4 Gliederung Abkürzungsverzeichnis... 2 Gliederung... 4 Einführung... 6 Problematik... 6 Zielsetzung der Arbeit... 6 Grundlagen... 7 Beschreibung der TGA... 7 Definition... 7 Anatomie... 8 Assoziierte Herzfehler Variationen Hämodynamik Pathogenese Epidemiologie Diagnose Behandlung Palliative Therapie und präoperative Versorgung Verschiedene Korrektur OP-Techniken Chirurgische Einzelheiten bei der Korrekturoperation nach Rastelli Methoden Erfasste Daten Patientendaten und präoperative Situation Korrekturoperation und stationäre Nachsorge Follow-up Datenverlust Statistische Vorgehensweise Allgemeine Vorgehensweise Deskriptive Statistiken Analytische Statistik Methodenkritik Aufbau der Studie Fragebogen Multivariate Analyse Ergebnisse der Rastelli Patienten Ausgangssituation Demographische Daten Präoperative Charakteristiken des Patientenkollektivs Vorbehandlung, Untersuchung und präoperativer Status Herzkatheterdaten Korrekturoperation Daten der Rastelli-Operation Stationärer Aufenthalt Follow-up Todesfälle und Herztransplantierte Reoperationen Konduitwechsel Schrittmacherimplantation Überlebende... 55

5 Gliederung 5 Analyse Analyse von Risikofaktoren für Spätletalität und HTX Morphologisch Präoperativ Operativ Postoperativ Analyse von Risikofaktoren für Konduitreoperationen Morphologisch Operativ Diskussion Bewertung der Ergebnisse Studiengröße Demographische Daten Patientenauswahl Präoperative Charakteristiken des Patientenkollektivs Vorbehandlung und Untersuchung Korrekturoperation Zeitpunkt der Rastelli-Operation OP-Daten Frühsterblichkeit und frühe Reoperationen Reoperationen Rechtsventrikulärer Ausflusstrakt Linksventrikulärer Ausflusstrakt Spätletalität Problematik des Studienaufbaus Schlussfolgerung Zusammenfassung Anhang Literaturverzeichnis Abbildungsverzeichnis Tabellenverzeichnis Lebenslauf Danksagung Widmung... 90

6 Einführung 6 Einführung Problematik Für Menschen mit schweren angeborenen Herzfehlern gab es 1882, als Theodor Billroth, Pionier der Chirurgie, eine Operation am Herzen als Prostitution der chirurgischen Kunst und chirurgische Frivolität bezeichnete, keinerlei chirurgische Therapiemöglichkeiten (Billroth 1882). Erst die Entwicklung der Herz-Lungen-Maschine, massgeblich durch Gibbon im Jahre 1953 (Gibbon 1954), machte die Chirurgie am offenen Herzen möglich und war gleichzeitig der Anfang der chirurgischen Behandlung kongenitaler kardialer Fehlbildungen. Heute, 50 Jahre später, ist die Spektakularität der herzchirurgischen Gründerjahre dem Streben nach Optimierung der Ergebnisse und Ausweitung der Indikationen gewichen stellte Rastelli eine Korrekturoperation für Patienten mit Transposition der großen Arterien, Ventrikelseptumdefekt und linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (Pulmonalstenose) vor, bei der erstmals mit Erfolg die diskordante ventrikulo-arterielle Konnektion korrigiert werden konnte. Zielsetzung der Arbeit 1977 führte Prof. Dr. Sebening die erste Rastelli-Operation am Deutschen Herzzentrum München durch. Nach 30 Jahren ist die Rastelli-Operation nach wie vor die Operationstechnik der Wahl für Patienten mit Transposition der großen Arterien, Ventrikelseptumdefekt und linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (Pulmonalstenose) am Deutschen Herzzentrum München. Die vorliegende Arbeit hat daher zum Ziel, die Langzeitergebnisse aller im Deutschen Herzzentrum München durchgeführten Korrekturoperationen nach Rastelli, bei Vorliegen einer TGA mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) und linksventrikulärere Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) retrospektiv zu analysieren, potentielle Risikofaktoren für die Langzeitletalität und die Häufigkeit von Reoperationen zu evaluieren und mit internationalen Studien zu vergleichen. Im Einzelnen ergeben sich folgende Fragen: Wie hoch ist die Letalität und was sind die Todesursachen? Wie hoch ist die Freiheit von Reoperationen und aus welchen Gründen war die Reoperation notwendig? Welche Faktoren haben Einfluss auf die Langzeitletalität und die notwendigen Nachoperationen? Was ist der richtige Zeitpunkt zur Durchführung der Rastelli-Operation?

7 Grundlagen 7 Grundlagen Beschreibung der TGA Definition Unter der kompletten Transposition der großen Arterien (TGA) versteht man eine angeborene Anomalie des Herzens, bei der ganz oder überwiegend die Aorta aus dem morphologisch rechten Ventrikel und der Truncus Pulmonalis aus dem morphologisch linken Ventrikel entspringen. Man spricht von einer ventrikulo-arteriellen Diskordanz (Meisner 1991). Die Bezeichnung Transposition der großen Arterien lässt sich prinzipiell auf eine Vielzahl von Krankheitsbildern anwenden, die mit einer ventrikulo-arteriellen Diskordanz vergesellschaftet sind (Meisner 1991);(Lange 2001);(Kirklin 2003). Zum ersten Mal wurde diese Anatomie einer Fehlstellung der großen Arterien von Baillie 1797 beschrieben (Baillie 1797). Der Ausdruck Transposition wird J. R. Varre zugeschrieben, der den dritten bekannten Fall dieses Herzfehlers 1814 beschrieb (Varre 1814). Im Laufe der Zeit wurde die Bezeichnung Transposition auf viele unterschiedliche Missbildungen angewandt, die mit einem abnormalen Abgang der Aorta, ungeachtet der Ventrikelkonnektierung, einhergingen. Bis in die 70er Jahre herrschte Uneinigkeit über die Definition und erst Van Praagh definierte den Begriff Transposition, im Sinne einer ventrikuloarteriellen Diskordanz neu. Für alle anderen Fehlpositionen der Arterien führte er den Begriff Malposition ein (Van Praagh 1971). Kirklin et al. schränkten den Begriff weiter ein und schlossen Fehlbildungen mit Trikuspidal- oder Mitralatresie, sowie double inlet left or right ventricle und atrio-ventrikulärer Diskordanz, aus (Kirklin 2003). Die vorliegende Arbeit richtet sich nach dieser Definition von Kirklin et al.

8 Grundlagen 8 Anatomie Bei der Transposition der großen Arterien handelt es sich, wie in der Definition erwähnt, um eine angeborene Fehlstellung der großen Gefäße. Die Aorta liegt in der Regel anterior und rechts der Pulmonalarterie, man spricht daher auch von dexter- oder d-tga und entspringt aus dem rechten Ventrikel. Die Pulmonalarterie liegt hinter der Aorta und entspringt aus dem linken Ventrikel. Die Ventrikel sind normal positioniert, der rechte Ventrikel liegt gewöhnlich vorne und ist hypertrophiert. Meist besteht ein subaortaler Konus (Infundibulum) und ein infundibuläres Septum, dass sich bei intaktem Ventrikelseptum mit selbigem zwischen den Trabeculae septomarginalis vereinigt (Meisner 1991). Im linken Ventrikel besteht typischerweise Kontinuität zwischen der Mitral- und der Pulmo- Abbildung 1: TGA, die Aorta liegt vorne und entspringt rechts vor der Pulmonalarterie (Netter 1990) nalklappe, ähnlich der Verbindung zwischen Mitral- und Aortenklappe bei gesunden Herzen. In den etwa 8% der Herzen mit einem pulmonalen Konus ist dieser meist Ursache einer Stenose (Kirklin 2003). Die Entwicklung des linken Ventrikels hängt von mehreren Faktoren ab. Bis zur Geburt entwickelt sich der linke Ventrikel normal. Bei intaktem Septum und normalem Ausflusstrakt wächst er postpartal nicht weiter und erscheint bereits innerhalb der ersten paar Wochen und Monate deutlich hypotrophiert. Radiologisch ist die Form des linken Ventrikels gleich nach der Geburt normal ellipsoid, verändert sich aber schnell in eine Bananenform. Ist ein hämodynamisch wirksamer VSD vorhanden und/oder besteht eine LVOTO, sorgen diese für eine Zunahme der Belastung und der Ventrikel entwickelt sich gut (Meisner 1991). Bei der Geburt ist die Wand des rechten Ventrikels stärker als normal und nimmt im weiteren Verlauf deutlich an Dicke zu. Im Laufe der Zeit dilatiert der rechte Ventrikel, was sich radiologisch als eiförmiges Herz bemerkbar macht und wird zunehmend insuffizient. Die Vorhöfe sind gewöhnlich wie beim Herzgesunden angelegt und auch der jeweilige Einflusstrakt ist in aller Regel normal konfiguriert. Der AV-Knoten, wie auch das His-Bündel, liegen in normaler Position. Der rechte Ast des His-Bündels entspringt etwas weiter distal und besteht aus einem einzelnen Strang, weswegen es bei einer Verletzung schneller zu einem totalen Schenkelblock kommen kann (Kirklin 2003).

9 Grundlagen 9 Die Koronararterien entspringen gewöhnlich aus dem, dem Truncus pulmonalis zugewandten Aortensinus, ungeachtet der relativen Position der Arterien. Dabei ist die Variabilität der Abgangsformen sehr groß. Am häufigsten findet man einen gemeinsamen Abgang des Ramus interventrikularis anterior (left anterior descending coronary artery - LAD) und des Ramus circumflexus (circumflex coronary artery - Cx) als Truncus communis (left main coronar artery - LCA) und ein rechtes Herzkranzgefäß, A. coronaria dextra (right coronary artery - RCA), die normal verlaufen. Eine weitere häufige Form ist eine aus der RCA entspringende Cx oder ein einzelner koronararterieller Stamm, der sich in die drei Hauptäste aufteilt. Die Sinusknotenarterie entspringt gewöhnlich aus der rechten Koronararterie und verläuft eingebettet im oberen Teil des Vorhofseptums (Meisner 1991);(Kirklin 2003).

10 Grundlagen 10 Assoziierte Herzfehler Ein weites Spektrum an assoziierten Herzfehlern kann mit der TGA vergesellschaftet sein. Zwischen 50% und 75% der Transpositionen haben ausser einem offenen Foramen ovale oder einem persitierenden Ductus arteriosus keine weiteren Missbildungen. Die übrigen Patienten mit TGA weisen ein weites Spektrum an assoziierten Herzfehlern in unterschiedlichen Ausprägungen und Kombinationen auf (Meisner 1991);(Kirklin 2003). Nach morphologischen Gesichtspunkten unterscheidet man zwischen drei Gruppen (Lange 2001): TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%) TGA mit VSD (25%) TGA mit Pulmonalstenose und mit/ohne VSD (25%) Mit 50% (Lange 2001) ist die Gruppe derer, die eine TGA mit intaktem Ventrikelseptum haben, am größten. Patienten mit TGA und VSD stellen dabei mit 20% bis 30% (Lange 2001);(Kirklin 2003);(Meisner 1991) die zweitgrößte Gruppe dar. Eine TGA mit pulmonaler Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) ist mit 5% bis 25% (Lange 2001);(Kirklin 2003) die drittgrößte Gruppe. Nur ca. 4% aller Neugeborenen mit TGA haben zusätzlich einen VSD und eine LVOTO (Williams 2003). Da dies die Indikation für eine Rastelli-Operation darstellt, wird nur diese Untergruppe in der vorliegenden Arbeit betrachtet. Daneben können fast alle Fehlbildungen des Herzens in Verbindung mit einer TGA vorkommen, welche die Ventrikelkonfiguration (z.b. Hypoplasien), die Klappen (z.b. Atresien) und sowohl venöse (z.b. Lungengefäßfehlmündungen) als auch arterielle Gefäße (z.b. Coarctation) betreffen. Ventrikelspetumdefekte (VSD) Ein Drittel bis die Hälfte aller Ventrikelseptumdefekte liegen perimembranös, in Kontinuität mit dem membranösen Septum, dorsal der anterioseptalen Trikuspidalklappenkommisur und inferior des Infundibulumseptums. Gelegentlich besteht ein Malalignment-VSD. Dabei inseriert das Infundibulumseptum nicht innerhalb des Ypsilon des septalen Bandes und ist nach rechts oder links verlagert. Hierdurch kann es zu Ausflusstraktstenosen kommen. Infundibuläre Septumdefekte liegen unterhalb der Aorta bzw. der Arterien. Etwa ein Viertel der VSD liegen im muskulären Septum, wobei auch multiple VSD vorkommen können (Meisner 1991);(Lange 2001);(Kirklin 2003);(Mavroudis 2003). Die Größe des Defekts variiert stark und ist von diagnostischer und prognostischer Bedeutung, da sich die Kinder mit einem vorhandenen hämodynamisch wirksamen VSD durch die Durchmischung der Kreisläufe zunächst asymptomatisch entwickeln können. Gelegentlich kann sich ein kleiner VSD auch spontan verschliessen (Mavroudis 2003). Ein großer VSD birgt die Gefahr einer pulmonalen Überzirkulation, die bei längerem Bestehen in einen fixierten pulmonalen Hochdruck übergeht und eine kurative Therapie erschwert oder unmöglich macht (Casasoprana 1985).

11 Grundlagen 11 Linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktionen Man unterscheidet zwischen einer dynamischen und einer mechanischen Obstruktion. Der Großteil davon ist dynamisch und wird, bedingt durch den relativ höheren Druck im rechten Ventrikel, von sich vorwölbendem Septumgewebe verursacht. Ursachen für eine mechanische Einengung können eine fibromuskuläre subvalvuläre Hypertrophie, eine Leiste verdickten Endokards am Ansatzpunkt des Mitralsegels oder eine valvuläre Stenose sein. Selten führen auch aneurysmatische Ausbuchtungen des membranösen Ventrikelseptums oder akzessorisches fibröses Klappengewebe, welche in die Ausflussbahn prolabieren, zu Obstruktionen (Meisner 1991);(Lange 2001);(Mavroudis 2003). Dabei scheinen sich viele LVOTO erst in den Wochen nach der Geburt zu entwickeln (Kirklin 2003). Ventrikelseptumdefekte und linksventrikuläre Aussflusstraktobstruktionen Die Größe des VSD und der Grad der LVOTO sind entscheidend für die hämodynamische und symptomatische Ausprägung. Je kleiner der VSD und je ausgeprägter die LVOTO ist, desto früher kommt es zu einer relevanten Zyanose. Durch den VSD kommt es zu einer besseren Durchmischung des pulmonalvenösen und systemvenösen Blutes. Das Überleben dieser Patienten ist, ohne chirugische Therapie, im Vergleich zu Patienten ohne VSD, besser (Hanlon 1948). Zudem werden die Pulmonalgefäße durch die LVOTO geschützt, und der linke Ventrikel wird trainiert, um nach der biventrikulären Korrektur als Systemventrikel arbeiten zu können (Rastelli 1969). Die Mehrzahl der Obstruktionen ist von mechanischer Natur. Eine subvalvuläre Pulmonalstenose entwickelt sich, bei gleichzeitig vorhandenem VSD, viel ausgeprägter und wird in der Regel von einer langen, tunnelförmigen fibromuskulären Einengung verursacht. Obstruktionen werden selten durch Aneurysmen des membranösen Ventrikelseptums oder akzessorisches fibröses Gewebe der Trikuspidalklappe verursacht, welche durch den VSD in die Ausflussbahn prolabieren (Meisner 1991). Weitere Fehlbildungen Bei Patienten mit TGA ist nach der Geburt weitaus häufiger, als in der Normalbevölkerung, ein offener Ductus arteriosus zu finden. Etwa bei 50% fanden Waldman und Kollegen einen persistierenden Ductus, der sich aber im weiteren Verlauf, bis zum Alter von einem Monat, meist funktionell verschlossen hatte (Waldmann 1977). Funktionell bedeutende Klappenanomalien sind selten und betreffen meist Patienten mit VSD. Bei der Trikuspidalklappe können anormal verlaufende Sehnenfäden Schwierigkeiten beim VSD-Verschluss bereiten und Klappengewebe kann in die pulmonale Ausflussbahn prolabieren (Kirklin 2003). Aorten- Isthmus-Stenosen sind bei etwa 7% 10% der Patienten mit TGA und VSD zu finden und selten bei TGA ohne VSD. Es handelt sich in aller Regel um eine präductale Coarctation (Meisner 1991);(Kirklin 2003). Bei Patienten mit TGA, VSD und Pulmonalatresie fehlt die Verbindung zwischen dem linken Ventrikel und der Pulmonalarterie. Die Lungendurchblutung wird am häufigsten über den offen gebliebenen Ductus arteriosus gesichert, kann aber auch über Bronchialarterien oder aortopulmonale Kollateralen erfolgen (Lange 2001).

12 Grundlagen 12 Variationen Neben den kompletten Transpositionen gibt es noch eine Reihe weiterer Anomalien, die mit einer Fehlstellung der Aorta assoziiert sind. Septierungsstörung Je nach Ausmaß und Ausprägung der Ventrikelseptummissbildung und der Malposition der Arterien kommt es zu verschiedenen morphologischen Bildern. Beispiele dafür sind z.b. der Taussing-Bing- Komplex oder, bei assoziierter Pulmonalstenose, die Fallotsche Tetralogie (Kirklin 2003). Ein Double outlet right ventricle mit Malpositionsstellung der großen Gefäße, liegt definitionsgemäß nach Becker dann vor, wenn die Aorta vollständig und die Pulmonlaarterie zu mehr als 50% aus dem rechten Ventrikel entspringt, ein subaortaler und subpulmonaler Konus vorhanden ist und somit keine Kontinuität zwischen Mitralklappe und Pulmonalklappe vorliegt (Becker 1982). Diese Patienten wurden aus der vorliegenden Studie ausgeschlossen.

13 Grundlagen 13 Hämodynamik Bei der kompletten TGA sind die beiden Kreisläufe parallel geschaltet, im Gegensatz zur seriellen Anordnung beim Gesunden. Das Blut der unteren und oberen Hohlvene gelangt über den rechten Vorhof in den rechten Ventrikel und von dort in die Aorta. Der linke Ventrikel pumpt das Blut der Lungenvenen in die Pulmonalarterie. Postpartal stellt diese Situation der parallel geschalteten Kreisläufe eine lebensbedrohliche Situation für das Neugeborene dar. Das Überleben hängt dann von der Möglichkeit einer Mischung des Blutes beider Kreisläufe ab, was entweder auf Vorhofebene durch ein persitierendes Foramen ovale oder einen Atriumseptumdefekt (ASD), auf Ventrikelebene über einen VSD oder auf der Ebene der großen Gefäße über einen Ductus arteriosus oder bronchiale Kollateralkreisläufe geschieht. Intrauterin macht sich diese Malformation nur unwesentlich bemerkbar, da sauerstoffreiches Blut aus der Plazenta über die untere Hohlvene in den rechten Vorhof gelangt und von da zum Teil über die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel und zum Teil über die Eustachsche Klappe und das Foramen ovale in den linken Vorhof und die linke Herzkammer. Letztere pumpt das Blut in die Pulmonalarterie und über den offenen Ductus arteriosus in die deszendierende Aorta. Das Blut aus der rechten Herzkammer gelangt in die aszendierende Aorta. Daraus resultiert eine etwas höhere Sauerstoffsättigung in der Pulmonalarterie, was den Pulmonalgefäßwiderstand senkt. Die etwas geringere O 2 - Sättigung in der aszendierenden Aorta, führt zu einer niedrigeren Sauerstoffversorgung von Gehirn und Myokard (Hauser 2000). Letztlich beeinträchtigt das jedoch die Entwicklung nicht wesentlich, so dass die Kinder bis zur Geburt normal gedeihen (Lange 2001). Abbildung 2: TGA, pathologischer Blutfluss, mit Shunt über einen VSD (Burkhart 2004) Ein offener Ductus, das Foramen ovale oder ein VSD sorgen postpartal in der Summe für einen bidirektionalen Shunt und für eine ausreichende Oxygenierung. Sie sichern damit das Überleben des

14 Grundlagen 14 Säuglings. Palliative Ansätze zielen auf einen Erhalt bzw. Schaffung eines bidirektionalen Shunts, womit ein Überleben bis zur endgültigen Korrekturoperation ermöglicht wird. Durch die Gabe von Prostaglandin E1 oder E2 wird der Ductus offen gehalten bzw. wieder eröffnet. In den meisten Fällen erfolgt dadurch eine ausreichende Mischung der beiden parallel geschalteten Kreisläufe (Hauser 2001). Patienten mit einem Ventrikelseptumdefekt entwickeln postpartal, wegen des sinkenden pulmonalarteriellen Widerstands, vorwiegend einen Shunt vom rechten in den linken Ventrikel. Dadurch steigt die Lungendurchblutung und diese Patienten können eine relativ hohe Sauerstoffsättigung aufweisen (Mustard 1954). Bei Patienten mit einem Ventrikelseptumdefekt und einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion kommt es zunächst, auf Grund des VSD, zum Druckausgleich auf Ventrikelebene und folglich zu einem bidirektionalen Shunt und zur Durchmischung beider Kreisläufe auf Kammerebene. Da die Menge des vollständig gesättigten Blutes, das aus der Lungenstrombahn rezirkuliert, bei relevanter LVOTO inadäquat ist, steigt die systemarterielle Sauerstoffsättigung nicht wesentlich an (Rastelli 1969). Über den offenen Ductus arteriosus, kommt es zu einem aorto-pulmonalen Shunt. Solange dieser die pulmonale Durchblutung sichert, ist eine ausreichende systemische Oxygenierung garantiert. Der Verschluss des Ductus arteriosus, in Kombination mit einer relevanten LVOTO und einem kleinen VSD, führt zu einer rasch zunehmenden zentralen Zyanose. Je größer der VSD und je leichter die LVOTO ist, desto geringer ist die Ausprägung der zentralen Zyanose (Mavroudis 2003). In den Wochen nach der Geburt kommt es bei Patienten mit einfacher TGA, im Vergleich zum rechten Ventrikel, zu einer Hypotrophie der linken Kammer, da diese lediglich den kleinen Kreislauf bedient. Dadurch verliert sie die Kompetenz als Systemventrikel zu arbeiten. Ein arterieller Switch ist daher, ohne Vorbehandlung, nur innerhalb der ersten vier Lebenswochen möglich (Lange 2001). Der linke Ventrikel hypotrophiert bei Patienten mit TGA, VSD und LVOTO nicht in dem Masse, wie bei Patienten mit einfacher TGA. Die LVOTO trainiert die linke Kammer und somit bleibt sie über längere Zeit stark genug, um nach einer späteren Korrektur den Systemdruck aufrecht zu erhalten (Rastelli 1969);(Wu 2003).

15 Grundlagen 15 Pathogenese Bei der Entwicklung des embryonalen Ausflusstraktes um die 5. Woche entstehen die Pulmonalarterie und die Aorta durch die Septierung des Truncus arteriosus und des Conus cordis. Normalerweise bildet sich dabei ein spiralig gedrehtes Septum, so dass sich pulmonaler und arterieller Blutfluss überkreuzen. Bleibt diese Rotation aus, entstehen zwei parallele Gefäße, und es präsentiert sich das typische Bild einer TGA (Langman 1989). Wodurch diese fehlerhafte Rotation ausgelöst wird und von welcher embryonalen Struktur die Fehlbildung ausgeht, ist derzeit noch nicht vollständig geklärt. Derzeit werden zwei Theorien favorisiert: Zum einen wird von einer anomalen infundibulären Rotation ausgegangen, zum anderen ist ein fehlerhaftes aorto-pulmonales Septum Gegenstand der Diskussion. In aller Regel bringen Patienten mit einer TGA gesunde Kinder zur Welt. Es konnten in letzter Zeit jedoch einige genetische Zusammenhänge festgestellt werden. Muncke et al. vermuten eine Beteiligung des PROST240 Gens an der frühen Herz- und Hirnentwicklung (Muncke 2003). Marino et al. identifizierten am Mausmodell zwei Gene, Smad2 und NODAL, die mit einer TGA in Verbindung gebracht werden könnten (Marino 2002). a b Abbildung 3: (a) normale Trennung von Körper- und Lungenkreislauf; (b) fehlende Rotation des aorticopulmonalen Septums (Langman 1989)

16 Grundlagen 16 Epidemiologie Angeborene Herzfehler finden sich bei etwa 0,8 % 1% aller lebend geborenen Kinder und stellen damit die größte Gruppe angeborener Fehlbildungen eines einzelnen Organs dar (Lange 2001). 5% 8% aller Kinder mit angeborenen Herzfehlbildungen leiden an einer TGA. Damit ist dieser Herzfehler nach den rechtsobstruktiven Vitien, wie Pulmonalklappenstenose, Pulmonalatresie oder Fallotscher Tetralogie, die zweithäufigste Gruppe der zyanotischen Herzfehler (Muncke 2003);(Samanek 1999). Männliche Patienten dominieren in etwa im Verhältnis 2:1. Dieses Ungleichgewicht steigt für einfache TGA an und verschwindet bei komplexeren Formen. Mütter, die an Diabetes leiden, bekommen häufiger Kinder mit Herzfehlern (Wren 2003). Die Prognose der Kinder ist unbehandelt schlecht und hängt stark von den vorhandenen Begleitbefunden, insbesondere von der Möglichkeit der Durchmischung der beiden Kreisläufe, ab. Vor der Zeit der operativen Korrekturen verstarben im ersten Jahr 90% der Kinder und ihre mittlere Lebenserwartung betrug 0,65 Jahre. Kinder ohne VSD leiden durch den einsetzenden Verschluss der vorgeburtlichen physiologischen Shuntverbindungen an einer rasch zunehmenden Zyanose und versterben in erster Linie an der Hypoxie. Liegt ein hämodynamisch wirksamer Defekt im Ventrikelseptum vor, ist die Prognose etwas besser. Die vermehrte Volumenbelastung führt jedoch zu einer progredienten myokardialen Insuffizienz, die letztlich lebenslimitierend ist. Die höchsten Überlebenschancen bei unoperierten Patienten haben Kinder mit TGA, VSD und LVOTO, da der VSD für eine gute Durchmischung des Blutes beider Kreisläufe sorgt und die Pulmonalgefäße durch die LVOTO geschützt sind (Rastelli 1969);(Mustard 1954). Durch die Einführung der operativen Behandlung ist inzwischen vielen Patienten ein selbständiges und weitgehend normales Leben möglich. Die präoperative Letalitätsrate ist Dank frühzeitiger Diagnose- und Behandlungsstrategien auf Werte um 3% abgesunken (Wells 2000).

17 Grundlagen 17 Diagnose Die Parallelschaltung der beiden Kreisläufe stellt während der Schwangerschaft nur eine geringe Beeinträchtigung des Föten dar, so dass dieser sich normal entwickeln kann (Hauser 2000);(Lange 2001). Nach der Geburt hängt die klinische Symptomatik stark von den vorhandenen Querverbindungen und damit von der Möglichkeit der Durchmischung des arteriellen und venösen Blutes zwischen den Kreisläufen ab. Bei Patienten mit intaktem Ventrikelseptum entwickelt sich in den ersten Lebensstunden bis tagen durch eine fortschreitende Verkleinerung oder den Verschluss der bestehenden Shunts eine rasch zunehmende zentrale Zyanose. Bei Patienten mit einem großen VSD sorgt dieser für eine gute Blutmischung. Durch die vermehrte Volumenbelastung kommt es eher zu einer fortschreitenden Herzinsuffizienz. Die Zyanose ist bei Patienten mit VSD gegenüber der Herzinsuffizienz eher weniger bedeutsam (Lange 2001). Dies gilt auch für Patienten mit VSD und LVOTO. Sie können in den ersten Lebenstagen sogar asymptomatisch sein und erst beim Verschluss des Ductus arteriosus durch eine zunehmende zentrale Zyanose auffällig werden (Mavroudis 2003). Neben der Zyanose weisen die Patienten, je nach Ausprägung der Begleitvitien, charakteristische klinische Befunde auf. Ein VSD produziert ein lautes Systolikum am linken unteren Sternalrand und eine Pulmonalstenose ein typisches Systolikum links parasternal. Durch die Druckbelastung, des als Systemventrikel arbeitenden rechten Ventrikels, kommt es zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie, die sich sowohl elektrokardiographisch, als auch radiologisch als eiförmig konfigurierter Herzschatten bemerkbar macht (Lange 2001). Die endgültige Diagnosesicherung gelingt heute in erster Linie durch eine Echokardiographie bzw. einen Farbdoppler. Weitere Fragestellungen zu Widerständen oder Shuntvolumina können durch eine Herzkatheteruntersuchung geklärt werden. Früher war die Herzkatheteruntersuchung bedeutender, auch im Hinblick auf eine Ballonatrioseptostomie (BAS) nach Rashkind. Mit den heutigen Ultraschallgeräten ist die Herzkatheteruntersuchung in den Hintergrund getreten. Auch eine BAS wird inzwischen meist unter Echo-Kontrolle durchgeführt.

18 Grundlagen 18 Behandlung Die Verbesserung der Sauerstoffversorgung des Neugeborenen ist das erste Ziel einer jeden Behandlung. Das Ziel der chirurgischen Therapie angeborener Herzfehler ist die Normalisierung der Oxygenierungsverhältnisse und eine Normalisierung der Morphologie und Kammerfunktion (Meisner 1991). Da es nicht immer möglich ist einen Herzfehler primär zu korrigieren, muss als Vorbereitung auf die definitive Korrektur ein palliativer Eingriff durchgeführt werden (Lange 2001). Palliative Therapie und präoperative Versorgung Ziel aller palliativen Ansätze ist es, die Blutmischung der beiden getrennten Kreisläufe zu gewährleisten oder zu verbessern. Medikamentöse Versorgung Patienten mit einer TGA und einem IVS sind auf die Durchmischung der Kreisläufe über ein offenes Foramen ovale oder einen Ductus arteriosus angewiesen. Durch Gabe von Prostaglandin E 1 oder E 2 kann der Ductus offen gehalten oder wiedereröffnet werden (Hauser 2000);(Neutze 1977). Die damit einhergehende vermehrte Volumenbelastung, vor allem des linken Ventrikels, trainiert diesen. Seine Kompetenz als Systemventrikel kann zunächst erhalten bleiben, was für eine spätere arterielle Switch- Operation wichtig ist (Kirklin 1992). Um jedoch einem drohendem Lungenödem entgegenzuwirken, ist für einen ausreichenden Blutabstrom über einen ASD zu sorgen (Lange 2001). Chirurgische Atrioseptektomie nach Blalock und Hanlon (ASE) 1950 begannen Blalock und Hanlon mit der operativen Versorgung der TGA. Der Ansatz von Blalock und Hanlon lag darin, eine verbesserte Durchmischung des Bluts auf Vorhofebene zu ermöglichen. Dazu exzidierten sie teilweise das Vorhofseptum (Blalock 1950). Bis zur Einführung der Ballonatrioseptostomie blieb diese Operation Mittel der Wahl als Erstversorgung der hochzyanotischen Kinder. Auch Mitte der 80er Jahre hatte die Blalock-Hanlon-Operation nach wie vor ihre Bedeutung bei der Behandlung von TGA-Patienten, wenn das Rashkindmanöver nicht den gewünschten Erfolg brachte (Cohen 1987). Ballon-Atrioseptostomie nach Rashkind (Rashkindmanöver) Das 1966 von William Rashkind erstmals publizierte Verfahren zur Stabilisierung der hämodynamischen Situation gleicht im Ergebnis der Blalock-Hanlonschen Operation. Mit Hilfe eines Ballonkatheters wird das Foramen ovale aufgeweitet bzw. eingerissen, dabei erstmals ohne Eröffnung des Thorax (Rashkind 1966). Im Laufe der Zeit entwickelten verschiedene Zentren noch einige Variationen, wie die echokardiographisch gestützte BAS (Allan 1982);(Baker 1984) und die Blade Atrial Septostomie (Park 1975). Zwar gibt es einige Unterschiede bezüglich der Indikation und der Durchführung zwischen einzelnen Zentren (Hauser 2000), jedoch ist es nach wie vor eine der ersten notfallmässigen Behandlungen, um die Hämodynamik entscheidend zu verbessern (Lange 2001).

19 Grundlagen 19 Aortopulmonaler Shunt Es gibt verschiedene Möglichkeiten einen aortopulmonalen Shunt anzulegen. Das Prinzip aller Techniken ist jedoch gleich. Durch die Anastomose einer Körperarterie, z.b. Aorta oder Arteria subclavia, mit einer Pulmonalarterie, bekommt das Blut eine alternative Möglichkeit die Lunge zu passieren (Lange 2001). Blalock-Taussig-Shunt: Die 1944 von Blalock und Taussing entwickelte Technik war die erste operative Versorgung so genannter blue-babies, zyanotischer Säuglinge, die an einer bis dahin inoperablen Herzfehlbildung litten und stellt einen Meilenstein in der Geschichte der Kinderherzchirurgie dar. Es wird die rechte Arteria subclavia mit der rechten Pulmonalarterie direkt verbunden (Blalock 1945);(Zenker 1991). Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt: Die Modifikation besteht hier in der Verwendung einer Rohrprothese zwischen der rechten Arteria subclavia und der rechten Pulmonalarterie (Lange 2001). Zentraler aortopulmonaler Shunt: Hierbei wird zwischen die Aorta ascendens und den Truncus pulmonalis ein Interponat eingesetzt (Lange 2001). Pulmonalarterielles Banding Dies stellt keine Behandlung im Sinne einer lebensrettenden Sofortmaßnahme dar. Vielmehr ist Ziel dieser Behandlung, den Lungendurchfluss bei Patienten ohne LVOTO zu drosseln, um einer Überlastung des pulmonalen Gefäßsystems und damit der Entwicklung irreversibler Gefäßschäden entgegenzuwirken. Ferner wirkt der künstlich erhöhte Widerstand als Hypertrophiereiz für den linken Ventrikel, um diesen für die Übernahme des Systemdrucks nach einer arteriellen Switch-Operation zu trainieren (Mavroudis 2003). Verschiedene Korrektur OP-Techniken Die Entwicklung der Korrekturmethoden zur chirurgischen Behandlung der TGA ist einem ständigen Wandel unterzogen. Grundsätzlich können zwei Arten der Korrektur unterschieden werden. Wenn möglich wird immer eine anatomische Korrektur angestrebt. Ist dies nicht möglich, so muss eine hämodynamische Korrektur durchgeführt werden (Lange 2001). Die Operationstechnik, die einer anatomischen Korrektur am nächsten kommt, ist die arterielle Switch-Operation, die heute das Verfahren der Wahl bei TGA mit und ohne VSD ist. Bei TGA mit VSD und LVOTO wird eine intraventrikuläre Korrektur, zum Beispiel nach Rastelli, angewandt. Dies ist, trotz der Verbindung des linken Ventrikels mit dem Systemkreislauf, keine anatomische Korrektur, da die Ausflusstrakte beider Ventrikel mit Prothesen geschaffen werden (Kreutzer 2000); (Rastelli 1969). Die Vorhofumkehr nach Senning-Brom oder Mastard stellt eine rein hämodynamische Korrektur dar, da die ventrikulo-arterielle Diskordanz nicht korrigiert wird. Die Indikation zur Vorhofumkehr besteht heute nur noch in seltenen Fällen (Lange 2001); (Meisner 1991).

20 Grundlagen 20 Historische Entwicklung Die chirurgische Behandlung der TGA begann 1950 mit der ASE nach Blalock-Hanlon. Mit dieser palliativen Möglichkeit war für TGA-Patienten erstmals die Chance auf ein Überleben gegeben. Es bestand jedoch noch immer der Wunsch nach einer Korrektur, die zwei in Serie geschaltete Kreisläufe und damit eine dem physiologischen Normalzustand konforme Situation schafft. Die ersten Bemühungen richteten sich auf die Umkehr auf arterieller Ebene, was gedanklich sicher nahe lag. Die Versuche von Mustard 1954 scheiterten ebenso, wie die Versuche von Bailey 1952, sowie die Versuche von Kay und Senning 1955 (Mustard 1954);(Bailey 1954);(Kay 1955);(Senning 1959). Das Hauptproblem bestand im Koronartransfer. Um dieses Problem zu umgehen, wurde nicht der Ausfluss aus dem Ventrikel, sondern der Einfluss in den Ventrikel umgekehrt. Wegbereiter dieser Vorhofumkehroperationen waren Lillehei, Baffes und Albert (Lillehei 1953); (Baffes 1956); (Albert 1954) gelang es dann Senning in Stockholm erstmals, eine Vorhofumkehr bei einem Patienten erfolgreich durchzuführen (Senning 1959) vereinfachte Mustard dieses Verfahren. Damit konnte die Vorhofumkehr von einer größeren Anzahl von Chirurgen erfolgreich durchgeführt werden. Ende der 70er Jahre führten Spätkomplikationen nach der Mustard-Operation zu einer Wiederbelebung der Senning-Operation (Meisner 1991); (Quaegebeur 1977). Der endgültige Durchbruch der Korrektur auf arterieller Ebene gelang, unabhängig von einander, 1975 Jatene (Jatene 1976) und Yacoub (Yacoub 1976) bei Kindern mit TGA und VSD. Anatomische Korrekturen von Kindern mit TGA und intaktem Ventrikelseptum gelangen zunächst nicht. Ursache dafür war, dass der linke Ventrikel, der im Niederdrucksystem hypotrophiert, nicht mehr den Anforderungen des Systemventrikels nach der anatomischen Korrektur gewachsen war (Yacoub 1977). Nach der Einführung der Bändelung der Pulmonalarterie als vorbereitende Operation durch Yacoub (Yacoub 1977), war es möglich auch Kinder älter als 3 Lebenswochen anatomisch zu korrigieren sah Rastelli die Notwendigkeit, für Patienten mit TGA, VSD und LVOTO, ein neues operatives Verfahren zu entwickeln. Der Grund dafür war die hohe Sterblichkeit dieser Patienten, welche bis dahin eine Vorhofumkehr nach Senning oder Mustard erhielten. Rastelli operierte 1969 in der Mayo Clinic erstmals erfolgreich einen 14,5 Jahre alten Jungen mit TGA, VSD, valvulärer und subvalvulärer Pulmonalstenose, nach seiner neu entwickelten Korrekturmethode auf Ventrikelebene (Rastelli 1969).

21 Grundlagen 21 Arterieller Switch Die ersten Versuche von Mustard 1954 waren erfolglos (Mustard 1954). Er verpflanzte bei seinem Versuch nur die linke Koronararterie in der Vorstellung, dass der Druck im kleinen Kreislauf eine ausreichende Durchblutung des rechten Ventrikels gewährleisten könne. Über die Bedeutung der abnehmenden Leistungsfähigkeit des linken Ventrikels war man sich ebenso wenig im Klaren, wie über die Notwendigkeit der Umsetzung beider Herzkranzgefäße. Jatene löste das Problem mit der Umsetzung der Koronararterien, indem er sie zusammen mit einem Stück Arterienwand exzidierte und dann in die Aorta einnähte. Die fehlenden Stücke in der Pulmonalarterie ersetzte er durch Dura mater. Die Arterien durchtrennte er auf Höhe der Bifurkation der Pulmonalis. Die Anastomose der Arterien erfolgte über Kreuz, teilweise auch unter Zuhilfenahme einer Prothese. Eine wichtige Modifikation der Original-Jatene-Methode ist die von Lecompte 1981 entwickelte Verlagerung der Pulmonalisbifurkation vor die aszendierende Aorta, auch bekannt als French Manöver (Lecompte 1981). Derzeit werden bei der anatomischen Korrektur zunächst die Aorta und die A. pulmonalis oberhalb der Klappenebene quer durchtrennt. Die posterior gelegene Pulmonalarterie wird vor die Aorta gezogen (French Manöver). Die Koronararterien werden aus dem proximal verbleibenen Aortenstumpf herausgetrennt und in den Stumpf der ehemaligen A. pulmonalis implantiert. Anschließend wird die Aorta mit diesem Stumpf ( Neoaorta ) verbunden. Da die Pulmonalarterie zunächst hinter der Aorta lag und nun nach anterior verlagert worden ist, muss sie mit einem autologen Perikardflicken verlängert werden. Die Defekte, die nach dem Heraustrennen der Koronararterien aus dem proximalen Aortenstrumpf zurückbleiben, werden ebenfalls mit Perikardflicken verschlossen. Anschließend wird die Pulmonalarterie mit dem Aortenstumpf anastomosiert. Der Ventrikel- oder Vorhofseptumdefekt wird mit einem Flicken verschlossen (Lange 2001). Abbildung 4: Die Pulmonalarterie ist vor die Aorta verlagert, die Koronararterien sind nach hinten in den Stumpf der Pulmonalarterie (=Neoaorta) eingenäht. Die Aorta wird nun anastomosiert. (Meisner 1991)

22 Grundlagen 22 Die anatomische Korrektur ist nur innerhalb der ersten vier Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzten der großen Gefäße in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten. Befindet sich der linke Ventrikel zu lange im Niederdrucksystem, entwickelt sich das linksventrikuläre Myokard unzureichend und ein Versagen der linken Herzkammer nach anatomischer Korrektur ist die Folge. In diesen Fällen kann, als vorausgehende Palliativoperation, eine kurzfristige Drosselung der Pulmonalarterie (Banding) durchgeführt werden. Durch die Druckbelastung wird das linksventrikuläre Myokard trainiert und in einem zweiten Eingriff, etwa eine Woche später, kann die arterielle Switch-Operation erfolgen (Lange 2001).

23 Grundlagen 23 Vorhofumkehr nach Senning Ziel sowohl dieser als auch der später von Mustard eingeführten Methode ist es, den Blutfluss auf Vorhofebene umzuleiten. Dabei wird das Blut der Venae cavae in den linken Ventrikel geleitet, um von dort in den Lungenkreislauf zu gelangen. Umgekehrt fließt das oxigenierte Blut der Lungenvenen in den rechten Ventrikel, um dann in den Körperkreislauf gepumpt zu werden. Abbildung 5: Ake Senning ( ) (Konstantinov 2004) Senning nutzte einen Teil des Vorhofseptums um den Blutfluss umzuleiten und kam somit ohne Einsatz von Fremdmaterial aus. Er arbeitete unter extrakorporaler Zirkulation und klemmte die Aorta ab, um einen hypoxischen Herzstillstand herbeizuführen. Alle 20 Minuten wurde die Klemme geöffnet. Über eine parallel zur Vena cava verlaufende Inzision in den rechten Vorhof schnitt er einen möglichst großen Lappen aus dem Vorhofseptum, um später damit das Dach des linken Atriums zu bilden. Dieser wurde dann am Oberrand der linken Lungenvene an der Hinterwand des linken Atriums fixiert. Anschließend wurde der systemvenöse Tunnel vervollständigt, indem der Rand des rechten Vorhofs mit dem Rand des ehemaligen Vorhofseptums verbunden wurde. Ein weiterer Schnitt wurde bereits zu Beginn in den linken Vorhof gemacht. Die beiden Ränder des linken und rechten Vorhofs wurden nun, die Venae cavae überspannend, anastomosiert und so der lungenvenöse Vorhof geschaffen (Senning 1959).

24 Grundlagen 24 a b c d Abbildung 6: Darstellung der Operation nach Senning (a) Schnittführung für die Eröffnung des rechten und linken Vorhofs; der Sinusknoten ist gekennzeichnet. (b) Exzision des Vorhofseptums (c) Fixierung des freien Septumlappens als Dach des linken Vorhofs (d) Fertiges Dach des linken Vorhofs; sollte der Septumlappen nicht ausreichend groß sein, kann ein Patch zur Vervollständigung eingesetzt werden. (e) Naht des Hohlvenenfachs entlang der Valvula Eustachii; Der Koronarsinus bleibt links. (f) Das Lungenvenenfach wird über die Hohlvenen genäht. (Senning 1959) e f Bei der Vorhofumlagerung stellt sich die Frage, ob der rechte Ventrikel auf Dauer in der Lage ist, den Systemkreislauf zu versorgen. Es zeigt sich bei steigender Anzahl von Patienten, dass der rechte Ventrikel auf Dauer nicht geeigent ist, den hohen Druck im Systemkreislauf aufrechtzuerhalten und dass seine Pumpkraft im Laufe der Jahre abnimmt. Ausserdem werden nach diesen Eingriffen gehäuft supraventrikuläre Rhythmusstörungen beobachtet (Lange 2001). Die Indikation zur Vorhofumkehr besteht daher heute nur noch in den seltenen Fällen eines komplizierten Abgangs oder Verlaufs der Koronararterien, oder bei TGA mit intaktem Ventrikelseptum und Pulmonalstenose in Verbindung mit einer Ausflusstraktrekonstruktion (Lange 2001).

25 Grundlagen 25 Mustard Operation Die Bedingungen für die Operation sind die gleichen wie bei der Senning-Operation. Es wird jedoch der Blutstrom im Vorhof durch Einnähen eines Patches umgeleitet (Meisner 1991). Mustard nähte, nachdem Reste des Vorhofseptums entfernt worden waren, einen rechteckigen Perikardflicken in den Vorhof, um das Blut umzuleiten. Nach einer Längsinzision in den rechten Vorhof und der Resektion des restlichen Vorhofseptums, wurde dessen Rand zunächst endothelialisiert. Sodann erweiterte er die Mündung des Koronarsinus. Einen rechteckigen Pericard-Flicken nähte Mustard eng um die Ostien der Pulmonalvenen und dann weiter an der Vorhofwand entlang über die Zuflüsse der Hohlvenen. Auf diese Weise entstand ein Tunnel, der das systemvenöse Blut in die Mitralklappe lenkte. Der Koronarsinus mündete dabei ebenfalls in den systemvenösen Schenkel. Der rechte, jetzt funktionell linke Vorhof, wurde dann wieder vernäht, wobei zur Vergrößerung des Vorhofs ein Perikard-Stück eingenäht wurde (Mustard 1964). Abbildung 7: William Thornton Mustard ( ) (Konstantinov 2004) In den folgenden Jahren wurden verschiedene Modifikationen der Originalmethode entwickelt. Quaegebeur und Brom veränderten sowohl Form als auch Material des Flickens. Ihre Erfahrungen zeigten, dass die Wahl des Materials keinen Einfluss auf das Ergebnis hatte (Quaegebeur 1978). Ullal in London bemühte sich durch veränderte Schnittführung und durch einen längeren Patch, um die Vermeidung von Arrhythmien und von venösen Obstruktionen (Ullal 1979). Die Mustard-Operation wird heute in der Modifikation nach Brom durchgeführt. Der Patch ist hosenförmig, als Material kann Perikard oder Kunststoff verwendet werden, meistens wird Dacron verwendet. Da sowohl beim Einschnitt am Ostium des Koronarsinus, als auch bei der Nahtführung entlang der Trikuspidalklappe, Leitungsstrukturen und insbesondere der AV-Knoten verletzt werden können (Aberdeen 1968), wird der Koronarsinus nicht eingeschnitten und der AV-Knoten liegt von der Naht entfernt.

26 Grundlagen 26 Abbildung 8: Mustard Operation in der Modifikation nach Brom; Der hosenförmige Patch wird mit dem Hosenbund am Rand der Lungenvenenmündung fixiert. (Quaegebeur 1978) a b Abbildung 9: Der Patch wurde hochgeschlagen und der Hosenzwickel am Rand des ehemaligen Vorhofseptum angenäht. Die Hosenbeine werden an der Vorhofwand und an den Hohlvenenrändern befestigt. Zu beachten: (a) Der Hohlvenentunnel ist fertig, das Lungenvenefach kann nun verschlossen werden (b). (Quaegebeur 1978) Neben dem Ziel der physiologischen Korrektur setzte Lindesmith 1972 die Vorhofumkehr erstmals erfolgreich als Palliativoperation, bei Patienten mit erhöhtem pulmonalem Widerstand ein, indem er einen vorhandenen VSD nicht verschloss (Lindesmith 1972);(Lindesmith 1975). Stark erweiterte diese Methode auf Patienten mit IVS, indem er intraoperativ einen Septumdefekt schuf (Stark 1976).

27 Grundlagen 27 Rastelli Operation Einige Jahre nach den ersten Vorhofumkehrungen stellte Gian Carlo Rastelli im Jahr 1969 eine Korrekturoperation für Patienten mit TGA, VSD und LVOTO vor, bei der erstmals die diskordante ventrikulo-arterielle Konnektion korrigiert wurde. Auf Grund der Verwendung synthetischer Materialien für die Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und des intracavitären Tunnelpatches, handelt es sich bei der Rastelli-Operation um eine hämodynamische Korrektur und nicht, wie anfangs von Rastelli behauptet, um eine anatomische Korrektur (Kreutzer 2000);(Rastelli 1969). Während die Vorhofumkehr nach Senning oder Mustard eine Korrektur auf Vorhofebene und die ASO eine Korrektur auf der Ebene der großen Gefäße darstellt, ist die Rastelli-Operation eine Korrekturoperation auf Ventrikelebene. Abbildung 10: Gian Carlo Rastelli ( ) ( Das Ziel der Operation ist die Herstellung eines intrakardialen Tunnels, der der Verbindung zwischen dem anatomisch linken, dorsal liegenden Ventrikel und der vorne liegenden Aorta dient, sowie die Implantation eines extrakardialen Konduits vom vorderen rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie (Rastelli 1969). Die Rastelli-Operation bestand in der Originalbeschreibung aus einem intraventrikulären Tunnelpatch, bei dem der morphologisch linke Ventrikel mit der Aorta konnektiert wurde. Die dysplastische und hypoplastische Pulmonalklappe wurde, wenn vorhanden, verschlossen. Der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt wurde dann mit einem Homograft, einer speziell konservierten humanen Aorten- oder Pulmonalklappe, rekonstruiert. Dieser verband den rechten Ventrikel über eine Ventrikulotomie mit der Pulmonalarterie (Rastelli 1969).

28 Grundlagen 28 Lecompte stellte 1981 seine Modifikation als réparation à l étage ventriculaire vor (Lecompte 1981). Die Unterschiede zur Rastelli-Operation bestehen in der direkten Anastomose des Pulmonalstumpfes mit dem oberen Rand der rechten Ventrikulotomie, dem Einsetzten einer monokuspiden Klappe und dem Verschluss des rechtsventrikulären Ausflusstraktes mit einem anterioren Patch, anstelle der Implantation einer Prothese bei der Rastelli-Operation. Der Nachteil besteht darin, dass die réparation à l étage ventriculaire nicht bei Patienten mit Pulmonalatresie verwendet werden kann. Das auch als French Manöver bekannt gewordene Platzieren der Pulmonalarterie vor die Aorta, wurde als Teil der réparation à l étage ventriculaire im Originaltext beschrieben. Abbildung 11: Darstellung der Operation nach Rastelli; (a) Darstellung des VSD über eine Ventrikulotomie im morphologisch rechten Ventrikel; (b) Erweiterung des VSD; (c) Einnähen eines intraventrikulärer Tunnelpatches der den linken Ventrikel über den VSD mit der Aortenklappe verbindet; (d) Rekonstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes mit einem klappentragenden Konduit (Mavroudis 2003) Obwohl andere Korrekturoperationen für Patienten mit TGA, VSD und LVOTO eingeführt wurden, wie die réparation à l étage ventriculaire (Lecompte 1981) und die Nikaidoh-Operation (Nikaidoh 1984), blieb die Rastelli-Operation die führende Methode während der letzten drei Jahrzehnte.

29 Grundlagen 29 Chirurgische Einzelheiten bei der Korrekturoperation nach Rastelli Im Deutschen Herzzentrum München wird bei Patienten mit TGA, VSD und signifikanter LVOTO oder Pulmonalatresie, bei denen eine ASO nicht möglich ist und ein Conduit zur Rekonstruktion des RVOT benötigt wird, die Rastelli-Operation angewendet. Der Zugang zum Herz wird über eine mediane Längssternotomie geschaffen. Nach Präparation des Herzens und der herznahen Gefäße, wird der Kreislauf an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Die meisten Patienten wurden bei moderater Hypothermie bei etwa 28 C und einem kontinuierlichen low flow Bypass operiert. Heute wird die Operation bei 32 C und bei normalem Bypassfluss (ml/köf) durchgeführt. Mittels einer kalten hyperkaliämischen Lösung, die in die Aortenwurzel infundiert wird, wird der Herzstillstand induziert und zugleich die Ischämietoleranz des Myokards verlängert. Anschließend wird der rechte Vorhof durch eine Längsinzision von einem Punkt 3 4 mm kaudal des Sinusknotens, anterior der Crista terminalis, in Richtung Vena cava inferior eröffnet. Ein eventuell vorhandener Vorhofseptumdefekt wird nun sichtbar. Es folgt eine Längsinzison der Ausflussbahn des morphologisch rechten Ventrikels. Über diese kann der VSD identifiziert werden, welcher bei einigen Patienten im Bereich des anterior-superioren Randes erweitert werden muss, um einer Stenose im linksventrikulären Ausflusstrakt vorzubeugen. Mit einem längsovalen, intraventrikulären Tunnelpatch aus Dacron oder Goretex wird nun der morphologisch linke Ventrikel mit der Aortenklappe konnektiert. Der Patch wird entweder mit Einzelnähten, fortlaufend oder mit einer kombinierten Nahttechnik eingenäht. Je nach Lage des VSD muss diese intraventrikuläre Korrektur zum Teil auch über die Trikuspidalklappe durchgeführt werden. Der so geformte Tunnel leitet das arterielle Blut nun vom linken Ventrikel zur Aortenklappe um. Von dort aus gelangt das arterielle Blut in den Körperkreislauf. Anschließend wird der Truncus pulmonalis distal der Pulmonalklappe durchtrennt und der proximale Strumpf mit einer doppelt fortlaufenden Naht verschlossen.