Nancy N., geb

Transkript

1 Nancy N., geb Hinterzarten, Anke Schwarz Abteilung Nephrologie Jan U. Becker Institut für Pathologie

2 Nancy N., geb SLE seit 1990 (13 jährig) Gelenke, Nieren, Libman-Sachs-Endokarditis, Vaskulitis des rechten Auges, terminale Niereninsuffizienz seit 01/1998 letzter Schub 02/2008 PD mit rezidivierenden Peritonitiden 1998 bis 2008 beendet mit schwerster septischer Peritonitis 2008 HD seit 2008 APS, Lupus koagulans pos. rezidivierende Shuntverschlüsse Thrombosen aller zentralen Venen der ob. Körperhälfte letzter Dialysezugang einlumiger Vorhofkath. re VSC 05/2008 extradurale supratentorielle Blutung unter Antikoag schwere arterielle Hypertonie

3 Nancy N., geb Nierentransplantation 02/2002 Nephrektomie nach Tagen wegen Infarzierung des Tx gleichzeitig Teilthrombose der Vena iliaca nach 1. Tx PRA max 96% HLA-I, 0% HLA-II Acceptable Missmatch-Programm seit Anfang 2010 Versuch der Desensibilisierung 05 bis 06/2010 (2x Immunadsorption, 2x Rituximab), danach PRA 57% Anfang 2011 Wechsel von Leipzig nach Hannover bei ET-Angeboten immer, immer pos. X-Match

4 Nancy N., geb Vorbereitung der Mutter zur Lebendspende positives B-Zell X-Match (nach Rituximab 2010?) positives T-Zell X-Match bekannter HLA-B 7 AK ABOi (Nancy 0, Mutter A) Isoagglutinintiter 128 (vor Tx 32) Rituximab vor ABOi (3. Gabe) Einstellung auf Tac TTL 8, MMF 1000mg, Pre 25mg

5 Nancy N., geb Am stat. zur Lebend-Tx von der Mutter 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle Gabe von Immunglobulin 30g Nierentransplantation von der Mutter am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie) Basiliximab Tag 1 und Tag 4 Rückgang der anfänglichen Diurese zweite Nierenbiopsie

6 Nancy N., geb Baslb 2x TAC MMF Pred Ritux 6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen 2 IA Glycosorb - 4 we B B +4 we Tx

7 E-22052/11 vom (2. Nierenbiopsie)

8 Thrombus Endothelzell-/Makrophagenproliferat Arterienwand

9 C4d unspezifische Positivität?

10 C4d

11 transmurales Infiltrat Interlobulararterie abgelöstes Endothel Thrombus transmurales Infiltrat transmurales Infiltrat

12 Thrombus abgelöstes Endothel

13 Infarktzone

14 Diagnose E-22952/11 Akute zelluläre Abstoßung Banff III mit assoziierten Thromben partiell organisierte Thromben in großen Interlobulararterien 80-90% frischer Rindeninfarkt beginnende IFTA

15 Nancy N., geb Am stat. zur Lebend-Tx von der Mutter 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle Gabe von Immunglobulin 30g Nierentransplantation von der Mutter am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie) Basiliximab Tag 1 und Tag 4 Rückgang der anfänglichen Diurese zweite Nierenbiopsie (Banff III und TMA, Infarkt) 2./3./ ATG, IVIG 30g

16 Nancy N., geb Baslb 2x ATG 3x TAC MMF Pred Ritux 6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen 2 IA Glycosorb - 4 we B B +4 we Tx

17 E-27102/11 vom (3. Nierenbiopsie)

18 Tubulitis

19 Thrombus

20 mit Schaumzellen stark verbreiterte Intima Transplantatvaskulopathie? Organisierter Thrombus?

21 Diagnose E-27102/11 Floride thrombotische Mikroangiopathie mit Befall eines Glomerulus Verdacht auf akute zelluläre Abstoßung (Borderline) schwergradige Transplantatvaskulopathie ca. 60% IFTA mäßiggradige benigne Nephrosklerose geringgradige Nephrocalcinose

22 Nancy N., geb Am stat. zur Lebend-Tx von der Mutter 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle Gabe von Immunglobulin 30g Nierentransplantation von der Mutter am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie) Basiliximab Tag 1 und Tag 4 Rückgang der anfänglichen Diurese zweite Nierenbiopsie (Banff III und TMA) 2./3./ ATG, IVIG 30g dritte Nierenbiopsie (frischer Infarkt, art. Thromb) ab viermal Eculizumab 900mg bis Diurese und Kreat.abfall auf minimal 230µmol/L GFR 22mL/min

23 Nancy N., geb Baslb 2x ATG 3x Eculizimab 4x TAC MMF Pred Ritux 6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen 2 IA Glycosorb - 4 we B B B +4 we Tx

24 Nancy N., geb Verlauf Kreatininanstiege: Borderline, 60% IFTA, TMA glom (4. Biopsie) Borderline, 60% IFTA (5. Biopsie) seit Januar 2012 Anstieg BKV in Urin und Serum Umstellung der IS auf Sirolimus, Tacrolimus, Steroide Borderline, sek. FSGS, 80% IFTA (6. Biopsie) Borderline, 70% IFTA, Polyoma-N (7. Biopsie) Mai 2012 akutes Tx-Versagen bei Norovirus u. Pneumonie Dialyse über Shaldon in der Leiste Biopsie

25 E-14175/12 vom

26 Tubulitis

27 retronukleäre Vakuolen minimal fibrotisch verbreitertes Interstitium atrophische Tubuli ischämische Tubulusatrophie

28 atrophische Tubuli Polyomavirus replikativ SV-40

29 Diagnose E-14175/12 Borderline kleinherdige chronische Polyomavirusnephritis ca. 80% IFTA, teils ischämisches Bild schwergradige benigne Nephrosklerose

30 Nancy am

31 Abteilung und/oder Titel Abteilung und/oder Titel Datum