FALL 1 FORTBILDUNG HÄMATOLOGIE IN DER PRAXIS Michael Mian Abteilung für Hämatologie, Krankenhaus Bozen Bozen 27.05.2014 61-jähriger Patient Jährliche Routinekontrolle: Guter Allgemeinzustand, manchmal Gelenksschmerzen, ansonsten asymtpomatisch Objektiver Befund: unauffällig Blutbild unauffällig, Funktionsparameter von Niere & Leber im Normbereich, leichte Hypertriglyzeridämie, Elektrolyte normal, Monoklonale Komponente von 300mg/dl DER ANTIKÖRPER 2 Arten: kappa, lamda Messbar im: Urin (Bence-Jones Proteine) nur bei Nefropathie oder falls Produktion>Rückresorbtion. Serum (=> Suche nach Bence- Jones Proteinen im Urin obsolet) IgG, IgA, IgM, IgD odder bei wikipedia.de Dosierbar im Blut mittels Serumelektrophorese und Typisierung mit Immunofixation. Im Harn nur bei massiver Nephropathie. 1
DIFFERENTIALDIAGNOSEN Monoklonale Gammopathie Unbestimmter Signifikanz (MGUS) Myelom/Plasmozytom Amyloidose Light-chain deposition disease Lymphom (z.b. Mb. Waldenström, LPL) DIAGNOSTIK Anamnese: Knochenschmerzen, Polyneuropathie, B-Symptome, Herzinsuffizienz Objektiver Befund: Lymphadenopathien, Klopfschmerz bei Knochen Labor: Blutbild, Serumelektrophorese, Immunfixation, freie leichte Ketten im Serum, Proteinurie, NTproBNP, Elektrolyte, Kreatinin, alkalische Phosphatase, Ev. Röntgenbild der flachen Knochen IM ZENTRALLABOR DES KH- BOZEN MONOKLONALE GAMMOPATHIE UNBESTIMMTER SIGNIFIKANZ (MGUS) Monoklonale Komponente <3000mg/dl Plasmazellen im Knochenmark <10% Berechnung des M-Gradienten: MK in % x Ges.ew. x 10 17,9 x 8,1 x 10 1450 mg/dl Keine spezifischen Symptome: Calcium: >11.5mg/dl (2.65 mmol/l) Renal: Kreatinin >2mg/dl Anemia: Hb <10g/dl oder 2g/dl normal Bone: Osteolysen oder Osteopenie 2
EPIDEMIOLOGIE Olmsted County mit 21463 Einwohner M-Gradient <1g/dl in 63% Adapted from E. Gunsilius. Kyle et al NEJM 2006 FLOW-CHART Diagnose Risikofaktoren Weiteres Vorgehen 0-1 1. Kontrolle in 4 Monaten Für die folgenden 2 Jahre: alle 6 Monate Anschließend jährliche Kontrollen. MGUS Verdacht auf Progression 2 Hämatologische Visite Adapted from E. Gunsilius. 3
FALL 1 Asymptomatisch, M-Gradient (IgG kappa) von 300mg/dl, FLC normal, keine CRAB- Kriterien, BNP normal. Weiteres Vorgehen: nächste Kontrolle der monoklonalen Komponente, Blutbild & Kreatinin in 4 Monaten, dann für 2 Jahre alle 6 Monate und anschließend ein mal jährlich. FALL 2 ANÄMIEN - EINTEILUNG 45-jährige Patientin Abgeschlagenheit, Belastungsdyspnoe, anamnestisch starke Regelblutung. Hb 7,3 g/dl (MCV 15fl, MCH 60pg), Leukozyten normal, Thromboztyen 450.000/ul. Anamnestisch starke Regelblutung => gynäkologische Visite + Verschreibung einer Hormontherapie => Normalisierung der Regelblutung Eisenmangelanämie spricht nur langsam auf Substitutionstherapie an und wird auch nach Ende der Therapie in 1 Jahr wieder anämisch. Nach Ursache: Bildungsstörung, gesteigerter Abbau, Verlust, Verteilungsstörung. Nach dem mittleren korpuskulären Volumen (MCV) und dem mittleren korpuskulären Hb- Gehalt (MCH): hypochrom & microzytär, normochrom & normozytär, hyperchrom & macrozytär. 4
HYPOCHROME MICROZYTÄRE ANÄMIE EISENMANGELANÄMIE Thalassämie: Anamnese (Familie, Herkunftsland), Thalassämiescreening, Eisen (erhöht); zuständige Abteilung: Transfusionsmedizin VERLUST bzw. BEDARF Eisenmangelanämie: Anamnese, Siderämie, Ferritin (CAVE: Akute Phase-Protein), Transferrin + Transferrinsättigung AUFNAHME Erhöhter Verlust/Bedarf: Wachstum, Schwangerschaft Blutverlust (Regelblutung, gastrointestinale Blutung, Blutung nach Trauma, Blutung etc.) Verringerte Aufnahme: Lebensstil (Vegetarier/Veganer) Resorbtionsstörung (Zöliakie, Eisentransportproteine) Suche der Ursache VORGEHEN Orale/intravenöse Substitution (CAVE: Bei grenzwertigen Vit. B12/Folsäure kann auch deren Substitution notwendig sein) Bluttransfusion falls notwendig (selten) Ausnahme: Eisenmangel bei chronischen Entzündungen => i.v. Eisensubstitution oder Transfusion auf der Transfusionsmedizin (Tel. 0471908290) 5
SUBSTITUTIONSTHERAPIE 1. Linie: Ferrograd, Niferex (Klasse A, 2-wertige Präparate) 2. Linie oder bei niederem Hb (<8.5 g/dl): alternative Eisenpräparate wie z.b. Sideral forte (Klasse C; liposomiales Eisenpräparat) Sehr gute Bioverfügbarkeit Schnelle Aufnahme Minimale gastrointestinale UAW s 3. Linie: Bei Hb <10 i.v. Substitution (z.b. Ferrinject) => Zuweisung zur Transfusionsmedizin. NORMOCHROME NORMOZYTÄRE ANÄMIE Hämolytische Anämie => Zuweisung auf die Erste Hilfe/Hämatologie Akuter Blutverlust => Blutung stillen, Zuweisung auf die Erste Hilfe => falls notwendig Transfusion/ Substitutionstherapie. Renale Anämie (Erythropoietin dosieren) => nephrologische Visite Selten: Aplastische Anämie => Bei Verdacht die Hämatologie kontaktieren. HYPERCHROME MACROZYTÄRE ANÄMIE Megaloblastische Anämie: Mangel von Vitamin B12 +/- Folsäure (Mangelernährung, Potus, chronische Typ- A Gastritis, Resorbtionsstörung) => Substitutionstherapie. Myelodysplastische Neoplasien => bei Verdacht die Hämatologie kontaktieren. FALL 2 Suche nach okkulten Blut im Stuhl positiv. Kolonoskopie negativ. Suche der Blutungsquelle mit Videokapsel => positiv => Sanierung Adäquate FE-Substitution Seit 5 Jahren keine Eisenmangelanämie mehr 6
FALL 3 16 jähriger Jugendlicher Multiple laterozervikale Lymphadenopathien rechts (ca.1,5 cm) seit ca. 2 Monaten. Blutbild, Elektrolyte normal, Tumormarker negativ. Ultraschall der Halsregion: 3 ovaläre vergrößerte Lymphknoten von max 2cm. DIFFERENTIALDIAGNOSEN Lokale Infektionen (z.b. nach Verletzungen, Infektionen im Mund,...) Systemische Infektionen (EBV, HIV, Kryptococcose,...) Autoimmunerkrankungen (SLE, Rheumatoide Arthritis) Metastasen solider Tumoren Lymphoproliferative Erkrankungen VORGEHEN Anamnese: Verletzungen, Infektionen, Sexualanamnese, Familienanamnese, B- Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtverlust >10% in 6 Monaten) Objektiver Befund: Zusätzlich zu den normalen Erhebungen besonders auf weitere oberflächliche Lymphadenopathien achten, Hepatosplenomegalie, Raumforderungen im Abomen 7
WEITERFÜHRENDE UNTERSUCHUNGEN LOKALISIERT GENERALISIERT Ausschluss von Infektionskrankheiten (z.b. EBV Serologie) Blutbild, LDH Ultraschall => bei Verdacht für eine neoplastische Ursache: BIOPSIE HÄMATOLOGISCHE VISITE FALL 3 Viele Differentialdiagnosen => hämatologische Visite erst nach erfolgter Biopsie mit schriftlichen Befund. Vor der Zuweisung bitte um telefonische Kontaktaufnahme: 0471-908388 (Sekretariat DH Hämatologie) Bei dringenden Fragen: Während der Bürozeiten: 0471-908388 (Sekretariat DH Hämatologie) Ansonsten: 0471-908666 (Bettenstation => nach dem diensthabenden Arzt fragen) Anamnese: Seit ca. 2,5 Monaten Parodontitis welche nicht zahnärztlich behandelt wurde. => Reaktive Lymphadenopathie wahrscheinlich. 8
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