Nancy N., geb

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Transkript:

Nancy N., geb. 26.3.1977 Hinterzarten, 7.12.2013 Anke Schwarz Abteilung Nephrologie Jan U. Becker Institut für Pathologie

Nancy N., geb. 26.3.1977 SLE seit 1990 (13 jährig) Gelenke, Nieren, Libman-Sachs-Endokarditis, Vaskulitis des rechten Auges, terminale Niereninsuffizienz seit 01/1998 letzter Schub 02/2008 PD mit rezidivierenden Peritonitiden 1998 bis 2008 beendet mit schwerster septischer Peritonitis 2008 HD seit 2008 APS, Lupus koagulans pos. rezidivierende Shuntverschlüsse Thrombosen aller zentralen Venen der ob. Körperhälfte letzter Dialysezugang einlumiger Vorhofkath. re VSC 05/2008 extradurale supratentorielle Blutung unter Antikoag. 2008 schwere arterielle Hypertonie

Nancy N., geb. 26.3.1977 1. Nierentransplantation 02/2002 Nephrektomie nach Tagen wegen Infarzierung des Tx gleichzeitig Teilthrombose der Vena iliaca nach 1. Tx PRA max 96% HLA-I, 0% HLA-II Acceptable Missmatch-Programm seit Anfang 2010 Versuch der Desensibilisierung 05 bis 06/2010 (2x Immunadsorption, 2x Rituximab), danach PRA 57% Anfang 2011 Wechsel von Leipzig nach Hannover bei ET-Angeboten immer, immer pos. X-Match

Nancy N., geb. 26.3.1977 Vorbereitung der Mutter zur Lebendspende positives B-Zell X-Match (nach Rituximab 2010?) positives T-Zell X-Match bekannter HLA-B 7 AK ABOi (Nancy 0, Mutter A) Isoagglutinintiter 128 (vor Tx 32) 21.7.2012 Rituximab vor ABOi (3. Gabe) Einstellung auf Tac TTL 8, MMF 1000mg, Pre 25mg

Nancy N., geb. 26.3.1977 Am 15.8.2011 stat. zur Lebend-Tx von der Mutter 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle Gabe von Immunglobulin 30g 26.8.2012 Nierentransplantation von der Mutter am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie) Basiliximab Tag 1 und Tag 4 Rückgang der anfänglichen Diurese 2.9.2011 zweite Nierenbiopsie

Nancy N., geb. 26.3.1977 Baslb 2x TAC MMF Pred Ritux 6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen 2 IA Glycosorb - 4 we B B +4 we Tx

E-22052/11 vom 2.9.2011 (2. Nierenbiopsie)

Thrombus Endothelzell-/Makrophagenproliferat Arterienwand

C4d unspezifische Positivität?

C4d

transmurales Infiltrat Interlobulararterie abgelöstes Endothel Thrombus transmurales Infiltrat transmurales Infiltrat

Thrombus abgelöstes Endothel

Infarktzone

Diagnose E-22952/11 Akute zelluläre Abstoßung Banff III mit assoziierten Thromben partiell organisierte Thromben in großen Interlobulararterien 80-90% frischer Rindeninfarkt beginnende IFTA

Nancy N., geb. 26.3.1977 Am 15.8.2011 stat. zur Lebend-Tx von der Mutter 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle Gabe von Immunglobulin 30g 26.8.2012 Nierentransplantation von der Mutter am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie) Basiliximab Tag 1 und Tag 4 Rückgang der anfänglichen Diurese 2.9.2011 zweite Nierenbiopsie (Banff III und TMA, Infarkt) 2./3./4.9.2011 ATG, IVIG 30g

Nancy N., geb. 26.3.1977 Baslb 2x ATG 3x TAC MMF Pred Ritux 6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen 2 IA Glycosorb - 4 we B B +4 we Tx

E-27102/11 vom 27.10.2011 (3. Nierenbiopsie)

Tubulitis

Thrombus

mit Schaumzellen stark verbreiterte Intima Transplantatvaskulopathie? Organisierter Thrombus?

Diagnose E-27102/11 Floride thrombotische Mikroangiopathie mit Befall eines Glomerulus Verdacht auf akute zelluläre Abstoßung (Borderline) schwergradige Transplantatvaskulopathie ca. 60% IFTA mäßiggradige benigne Nephrosklerose geringgradige Nephrocalcinose

Nancy N., geb. 26.3.1977 Am 15.8.2011 stat. zur Lebend-Tx von der Mutter 6 IA (Globaffin) unter HLA-B7 AB 2 IA (Glykosorb) unter Isoagglutinin-Titerkontrolle Gabe von Immunglobulin 30g 26.8.2012 Nierentransplantation von der Mutter am gleichen Tag Hämatomausräumung (erste Nierenbiopsie) Basiliximab Tag 1 und Tag 4 Rückgang der anfänglichen Diurese 2.9.2011 zweite Nierenbiopsie (Banff III und TMA) 2./3./4.9.2011 ATG, IVIG 30g 7.9.2011 dritte Nierenbiopsie (frischer Infarkt, art. Thromb) ab 10.9. viermal Eculizumab 900mg bis 1.10. 2011 Diurese und Kreat.abfall auf minimal 230µmol/L GFR 22mL/min

Nancy N., geb. 26.3.1977 Baslb 2x ATG 3x Eculizimab 4x TAC MMF Pred Ritux 6 IA Globaffin IVIG Plasmapheresen 2 IA Glycosorb - 4 we B B B +4 we Tx

Nancy N., geb. 26.3.1977 Verlauf Kreatininanstiege: 27.10.2011 Borderline, 60% IFTA, TMA glom (4. Biopsie) 29.12.2011 Borderline, 60% IFTA (5. Biopsie) seit Januar 2012 Anstieg BKV in Urin und Serum Umstellung der IS auf Sirolimus, Tacrolimus, Steroide 6.3.2012 Borderline, sek. FSGS, 80% IFTA (6. Biopsie) 29.3.2012 Borderline, 70% IFTA, Polyoma-N (7. Biopsie) Mai 2012 akutes Tx-Versagen bei Norovirus u. Pneumonie Dialyse über Shaldon in der Leiste 8.6.2012 8.Biopsie

E-14175/12 vom 8.6.2012

Tubulitis

retronukleäre Vakuolen minimal fibrotisch verbreitertes Interstitium atrophische Tubuli ischämische Tubulusatrophie

atrophische Tubuli Polyomavirus replikativ SV-40

Diagnose E-14175/12 Borderline kleinherdige chronische Polyomavirusnephritis ca. 80% IFTA, teils ischämisches Bild schwergradige benigne Nephrosklerose

Nancy am 11.6.2012

Abteilung und/oder Titel Abteilung und/oder Titel Datum