Was ist Multiple Sklerose?

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3 Was ist Multiple Sklerose? à Autoimmunerkrankung: Immunsystem erkennt körpereigene Zellen als Feind, greift diese an und zerstört sie à chronische, entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems à viele (multiple) Entzündungsherde in Gehirn / Rückenmark à häufigste neurologische Erkrankung, die im jungen Erwachsenenalter zu bleibender Behinderung und vorzeitiger Berentung führt

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5 Was ist Multiple Sklerose? Immunsystem fehlgeleitet Bildung autoreaktiver Antikörper Schädigung von Myelinscheiden und Blut-Hirn- Schranke Schädigung des ZNS überall möglich (ED)à sehr unterschiedliche Symptomatik (bisher unheilbar, lebenslang bestehend?)

6 MS - Demyelinisierung und axonaler Untergang Normales Axon Myelinscheide Demyelinisierung Degeneriertes Axon nach Waxman et al, New Engl. J. Med., 1998

7 MS Lesions: White Spots and Black Holes F. Barkhof et al. ENS 10 th Meeting, Jurusalem, Israel, June 20, 2000

8 Multiple Sklerose - Ursachen Die genaue Ursache der MS ist noch unbekannt! Folgende Einflußfaktoren sind möglich: genetische Prädisposition Virusinfektionen in der Kindheit Rasse Umweltfaktoren Ernährung Vit. D Mangel

9 Multiple Sklerose - Ursachen genetische Veranlagung Kontakt mit infektiösem Erreger in der Kindheit Entstehung der Autoimmunität Triggermechanismen hormonelle Umstellungen, körperlicher und seelischer Stress, Infekte Manifestation der Erkrankung

10 MS Epidemiologie in Deutschland > MS-Patienten Prävalenz /pro Einwohner Neuerkrankungen pro Jahr = Inzidenz 4-6 /pro Einwohner Erstdiagnose mit Jahren Verhältnis Frauen / Männer 2-3 : 1

11 MS- Diagnose Nachweis der zeitlichen und räumlichen Dissemination der Entzündung und Ausschluss alternativer Ursachen

12 MS -Diagnosestellung mindestens zwei voneinander unabhängige Schübe in unterschiedlichen neurologischen Systemen oder ein Schub und entsprechende MR, EP oder Liquorbefunde seit 2001 ein Schub und räumlich und zeitlich disseminierte Herde im MRT aktuell ein Schub und räumlich disseminierte Herde im MRT und positive OKB i.l.

13 MS-Therapie

14 Schub Def.: Symptomdauer > 24 Stunden, das Intervall zwischen zwei Schüben sollte mindestens 1 Monat betragen Durchschnittliche Schubfrequenz 0,2 1,2 /Jahr

15 MS Diagnose Anamnese klinisch-neurologische Untersuchung apparatetechnische Untersuchungen: evozierte Potentiale MRT mit Kontrastmittel Labor: Liquorbefund Ausschluss alternativer Erkrankungen

16 MS - Früh- und Spätsymptome Sehstörung (=Opticusneuritis) Missempfindungen (= Parästhesien UE > OE) Sensibilitätsstörung (z.b. Hypästhesie UE > OE) Koordinationsstörung (=Ataxie) Gangstörung (durch Spastizität, Ataxie, Beinparese, Sensib.- störung UE) Blasen- / Mastdarm-/ Sexualfunktionsstörung Depression / kognitive Störung / Ermüdbarkeit Sprech- und Schluckstörung Schmerzen

17 MS - Bildgebung Typisches MRT-Bild bei MS mit KM-aufnehmenden Herden

18 MS- Bildgebung

19 MS-Bildgebung

20 MS - Liquorbefund (leichte) Zellzahlerhöhung 50% intrathekale IgG Synthese 70% oligoklonale Banden 95%

21 MS - Verlaufstypen klinisch Verlauf: klinisch isoliertes Syndrom (KIS) schubförmig ( relapsing-remitting", RRMS), sekundär progredient (SPMS) und primär progredient (PPMS) Verlaufsform

22 Hauptverlaufsformen Schubförmig sekundär progredient primär progredient

23 MS - Verlaufstypen neuropathologisch Entzündung Entzündung und Demyelinisierung Gewebszerstörung und axonaler Verlust Remyelinisierung Vernarbung progrediente Neurodegeneration es gibt eine primär degenerative Form der MS

24 Verlauf ca. 30 % ohne relevanten Beeinträchtigungen ca. 30% erleiden Beeinträchtigungen ohne aber wesentliche Einschränkung im täglichen Leben ca. 30% erleiden Defizite die Berufstätigkeit und Selbsthilfefähigkeit beeinträchtigen schubförmiger Verlauf bei 80% 50% der Schübe bessern sich innerhalb von 2 Monaten nach 25 Jahren 1/3 bis die Hälfte der Betroffenen noch voll arbeitsfähig à unter adäquater moderner Therapie deutlich besser..

25 MS - THERAPIE Schubtherapie (Entzündungshemmung) verlaufsmodifizierende (schubprophylaktische) Therapie Immunsuppression (Unterdrückung der Immunaktivität) Immunmodulation (Änderung der Immunaktivität) symptomatische Therapie rehabilitative Therapie

26 MS - THERAPIE Schubtherapie (Entzündungshemmung): Kortison-Pulstherapie: Unterdrückung Entzündung, Abdichten Blut-Hirn-Schranke Plasmapherese: Auswaschen von Antikörpern

27 MS- THERAPIE verlaufsmodifizierende Therapie - Ziel: bestmögliche und anhaltende Kontrolle jeglicher erfassbarer Krankheitsaktivität (NEDA) Reduktion von Anzahl und Schwere der Schübe Reduktion der Behinderungzunahme Reduktion Läsionslast im MRT Erhalt des Hirnvolumens (Verhinderung Atrophie)

28 MS- THERAPIE verlaufsmodifizierende Therapie Grundprinzipien: Time is brain Hit hard and early àso früh und effizient wie möglich àso intensiv wie nötig àso schonend wie möglich

29 Immuntherapie im Wandel der Zeit

30 Früher - eskalierende Immuntherapie bei schubförmiger MS

31 MS - Therapie

32 Multiple Sklerose - THERAPIE verlaufsmodifizierende (schubprophylaktische Therapie) Wahl der Medikamente in Abhängigkeit von: Aktivität der Erkrankung mild/ moderat hochaktiv Alter/ Geschlecht/ Lebensplanung der Patienten Patientenwünsche oral, s.c./ i.v. Therapie 1x/2x tgl. Gabe, Intervalltherapie Nebenwirkungen

33 Multiple Sklerose schubprophylaktische Therapie Schubprophylaxe: Interferon (s.c. - z.b. Rebif) mild-moderat Copaxone (Glatirameracetat) mild-moderat Tecfidera (Fumarsäure) moderat Aubagio (Teriflunomid) mild-moderat Gilenya (Fingolimod) (hoch)aktiv Mavenclad (Cladribin) (hoch)aktiv monoklonale Antikörper (i.v.): Tysabri (Natalizumab) (hoch)aktiv Lemtrada (Alemtuzumab) (hoch)aktiv Ocrevus (Ocrelizumab) (hoch)aktiv

34 MS- Therapie

35 MS Therapie + Schwangerschaft Grundsätzlich: Diagnose MS kein Hinderungsgrund für Schwangerschaft 2 Möglichkeiten: Therapie + Pause vor/ bei Schwangerschaft bzw. Fortsetzung Therapie in Schwangerschaft mit Interferon, Copaxone Therapie und Schwangerschaft nach Therapie Lemtrada, Cladribin

36 MS - symptomatische Therapie Zielsymptome: Spastik Missempfindungen Schmerzen (z.b. Trigemniusneuralgie, aber auch muskulär, artikulär, Spasmen) Depression bzw. Antriebsstörungen Blasenstörungen Fatigue Koordinations-/ Gangstörung

37 Multiple Sklerose - symptomatische Therapie Medikamente: Antispastika: z.b.baclofen, Sirdalud, Gabapentin, Botox Missempfindungen/ Schmerzen: Analgetika, Antiepileptika (z.b. bei Trigemniusneuralgie) Antidepressiva Anticholinergika/ Spasmolytica: Blasenstörung Fampridin: Gangstörung

38 MS- symptomatische Therapie Physiotherapie à positive Effekte für: Fatigue (Aktivierung durch Bewegung, "Energiemanagement ) Fehlbelastung, Schmerzen, Muskelblockaden Spasmen Koordinations-/ Gangstörung Blasenfunktionsstörung (Beckenbodentraining)

39 MS- symptomatische Therapie Ergotherapie Erhalt Alltagskompetenz/ Selbständigkeit Training Feinmotorik Erlernung Kompensationsmechanismen

40 MS - rehabilitative Therapie Empfehlung Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft (DMSG): möglichst 1x/ Jahr - vier- bis sechswöchige Rehabilitation ànach Schub und unvollständiger Rückbildung àbei chronischer Verschlechterung Bausteine: àphysio-/ Ergotherapie, Logopädie àneurokognitive Therapie àpsychologische Therapie àsozialtherapie

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