M.Parkinson. update HELIOS Klinik Hagen-Ambrock. Fachklinik für Neurologie und Pneumologie. Universität Witten/Herdecke

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1 HELIOS Klinik Hagen-Ambrock Fachklinik für Neurologie und Pneumologie M.Parkinson update 2013

2 Was gibt es Neues in der Diagnostik? Klassifikation Atypische Parkinson-Syndrome Mot. Spätkomplikationen

3 Klassifikation 1. Primäres Parkinson-Syndrom (typisches PS) Hereditäre PS-Syndrome Idiopathisches PS-Syndrom 2. Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische PS) 3. Sekundäres Parkinson-Syndrome Leitlinien: Parkinson-Syndrome

4 Brain Pathol Jan;23(1): doi: /j x. Epub 2012 Jul 5. Etiologies of Parkinsonism in a century-long autopsy-based cohort. Horvath J, Burkhard PR, Bouras C, Kövari E. Department of Neurology, University Hospitals and Faculty of Medicine, University of Geneva, Geneva, Switzerland. Zusammenfassung Wir untersuchten die verschiedenen Parkinson-Ursachen in einer Krankenhaus-basierte Autopsie Sammlung, Von den insgesamt von 9359 Autopsie-Fällen zwischen 1914 und 2010, identifizierten wir 261 Personen, die eine klinische Diagnose Parkinson-Syndrom bei Tod hatten. Eine detaillierte neuropathologischen Untersuchung ergab idiopathischen Parkinson- Krankheit (PD) in 62,2%, progressive Blickparese (PSP) bei 4,2%, Multisystematrophie (MSA) in 2,3%, corticobasaler Degeneration (CBD) in 1,2%, postencephalitischen Parkinson (PEP) in 2,7%, vaskulären Parkinson (VAP) in 8,8% und Alzheimer-Typ Pathologie (ATP) der Substantia nigra bei 8%. Universität Wtten/Herdecke

5 Klassifikation der Parkinson-Syndrome Primär Sekundär 70% 30% Typisch Atypisch 62% 8,0% Heredität PSP 4,2% Medikamentös Sporadisch MSA 2,3% Tumor CBD 1,2% Postraumatisch DLK 0,3% Toxisch Entzündlich Horvath et al., Brain Path., 2012 Metabolisch Universität Wtten/Herdecke

6 Multisystematrophie (MSA) Klinische Leitsymptomatik Parkinson-Symptome plus Autonome Störungen, MSA-P (Shy-Drager-Variante) Zerebelläre Ataxie, MSA-C (OPCA-Form) Ausgeprägter Antecollis Dysarthrie + laryngealer Stridor Dysphagie Demenz Pyramidenbahnzeichen Schlechte L-Dopa-Response Rasche Progression

7 Multisystematrophie (MSA) Konventionelles MRT - wichtigstes apparatives Hilfsmittel! Idiopathisches PS-Syndrom MSA-P Fuchs u. Wenning, 2012

8 Multisystematrophie (MSA) Parkinson-Symptomatik L-Dopa-Test über 3 Monate mit steigender Dosierung bis max mg/d. Nur bei 13% pos. L-Dopa-Wirkung über mehrere Jahre! Therapie + + Cerebelläre Symptomatik (MSA-C) Physiotherapie Clonazepam, Amantadin Orthostatische Symptomatik (MSA-P) Kompressionsstrümpfe Oberkörperhochlagerung im Schlaf Erhöhte Salzzufuhr Fludrocortison, Midodrin

9 Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) Klinische Leitsymptomatik Parkinson-Symptome plus Reklination des Kopfes frühzeitige Gangstörung vertikale Blickparese Dysphagie Demenz

10 Kortikobasale Degeneration (CBD) Klinische Leitsymptomatik Hemi-Parkinsonismus plus Dyspraxie kortikal sensor. Defizite sog. Alien-Hand-Syndrom Myoklonus (dysprakt. Gangstörung) Demenz

11 Diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung Klinische Hinweise Beginn mit Demenz (fluktuierend) häufig Halluzinationen frühzeitig dopaminergika induzierte Psychose Parkinson-Syndrom Vigilanzstörung Lewy-Körper

12 Motorische Komplikationen beim Parkinson-Syndrom Fluktuationen End-of-dose-Akinese Paroxysmales on-off Freezing Axiale Störungen Dropped-head-Syndrom Camptocormie Pisa-Syndrom Posturale Instabilität Dyskinesien Peak-dose- Dyskinesie On-dose- Dyskinesie Biphasische Dyskinesie

13 Axiale Störungen beim Parkinson-Syndrom Dropped-Head- Syndrom Halswirbelsäule Camptocormie Thorako-lumbale Wirbelsäule nach vorne PISA-Syndrom Thorako-lumbale Wirbelsäule zur Seite

14 Camptocormie Definition: Störung der Körperhaltung mit einer ausgeprägten abnormen Vorwärtsvorneigung des Rumpfes von mindestens 30 im Stehen und Gehen, sistiert im Liegen ( Bent-Spine-Syndrom ). Für den Betroffenen ist diese Camptocormie aufgrund der massiven Fehlhaltung und der entstehenden Rückenschmerzen stark belastend. Ursache: Frühere Hypothese: fokale Dystonie der Rückenflexoren Aktuelle Hypthese: fokale Myopathie der Rückenstrecker Therapie: Physiotherapie Hilfsmittelversorgung Schmerztherapie Bei myositischen Zeichen - Therapieversuch mit Kortikosteroiden Lenoir et al., Eur Spine J August; 19(8):

15 Was gibt es Neues in der Therapie? Aktivierende Therapien Therapien bei psychischen Störungen

16 Behandlungspfad für das idiopathische Pakinsonsyndrom Milde Symptomatik Initialphase Stärkere Symptomatik Progredienz Beginnende Fluktuation < 70 Jahre Monotherapie Dopamin-A. zusätzlich L-Dopa Amantadin oder MAO-B-Hemmer >70 Jahre Monotherapie L-Dopa zusätzlich Dopamin-A. zusätzlich: COMT-, MAO-B-Hemmer Amantadin (Hyperkinesen) zusätzliche Therapie des Tremors Ruhetremor: Budipin Anticholinergika, Propanolol, Clozapin Ruhe- und Haltetremor: Propanolol, Primidon Starke Fluktuation Tiefe Hirnstimulation, Apomorphin-, Duodopa-P. Tiefe Hirnstimulation Universität Wtten/Herdecke

17 Methoden der rehabilitativen Parkinsontherapie Aktivierende Therapien Sprach- + Parkinson- Medikamente + Therapie von Begleiterkrankungen

18 Physiotherapie

19 Leitlinie: Aktivierende Therapien Rehabilitative Therapien sind fester Bestandteil des Therapiekonzepts bei Parkinsonpatienten Physiotherapie fokussiert auf Gang, Körperhaltung, Gleichgewicht, Vermeidung von Stürzen, Rhythmus und Transfer Evidenz allerdings unklar, da oftmals mangelnde Studienqualität

20 Meta-Analyse aktivierender Therapien: Zusammenfassung von 29 Studien Tomlinson et al, BMJ 2012, 345 Prüfkriterium: UPDRS (Gesamt Score, motorischer Sub-Score, ADL) Ganggeschwindigkeit Gleichgewicht Ergebnis: Kein Hinweis auf die Überlegenheit bestimmter Therapieverfahren

21 Prospektiver Vergleich von 3 Physiotherapieverfahren Shulman et al., Arch. Neurol Laufband, hohe Intensität: 30 min mit 70-80% der max. Herzfrequenz Laufband, niedrigere Intensität: 50 min mit 50% der max. Herzfrequenz Stretching und tonische Aktivierung (2 x 10 Wiederholungen für jedes Bein an einem Gerät für jeweils 3 Übungen (Streckung, Beugung, Rotation) 67 Patienten mit Hoehn & Yahr I-III Alle Übungen wurden 3x/Woche für einen Zeitraum von 3 Monaten durchgeführt

22 Prospektiver Vergleich von 3 Physiotherapieverfahren Shulman et al., Arch. Neurol Prüfkriterium: Gehgeschwindigkeit (6 Minuten Gehstrecke) Kardiogene Fitness (max. Sauerstoffausschöpfung) Muskelkraft Ergebnis: alle 3 Therapien waren effektiv die niedrig intensive Laufband-Therapie zeigte die besten Effekte auf die Ganggeschwindigkeit und verbesserte die kardiovaskuläre Fitness nur Stretching und Kraftübungen verbesserten die Muskelkraft die Kombination aller Verfahren wird empfohlen

23 Synergistische Wirkung von aktivierenden und medikamentösen Therapien Mean change in 2- point finger-tapping counts from baseline to various time points Jung Kang et al, Neurology 2012, 78:

24 Tai Chi zur Förderung der posturalen Stabilität Li et al., NEJM 2012, 366: Methodik: 195 Patienten, Hoehn & Yahr I - IV, randomisiert in 3 Gruppen Tai Chi (6 Balance relevante Tai Chi Übingen) tonische Übungen (Widerstandstraining) Stretching 60 Minuten Übungen, 2x/Woche, über 24 Wo.

25 Tai Chi zur Förderung der posturalen Stabilität Li et al., NEJM 2012, 366: Prüfkriterium: Gleichgewichtsanalyse mit Posturographie Ganganalyse, Muskelkraft, UPDRS, Zahl der Stürze

26 Tai Chi zur Förderung der posturalen Stabilität Li et al., NEJM 2012, 366: Die durch Tai-Chi Therapie beobachteten Behandlungserfolge sind alltagsrelevant! (Verbesserung des Ganges, der Zielgenauigkeit, Reduktion von Stürzen) Tai-Chi ist effektiver als andere niedrig intensive Therapie keine unerwünschten Wirkungen Problem: Messungen im on Keine Verblindung Keine nicht behandelte Kontrollgruppe Genaue Mechanismen, die zur Besserung der motorischen Kontrolle und Mobilität durchtai-chi-therapie führen, bleiben unklar.

27 Häufigkeit psychischer Funktionsstörungen % Depression 20-40% Demenz 30-40% Exogene Psychosen 10-30% Psychische Störungen (DGN-Leitlinien, Stand 2005)

28 Demenz: Symptome 1. Störungen der Aufmerksamkeit über längeren Zeitraum 2. Störung der Konzentrationsfähigkeit 3. Kognitive Verlangsamung (Wahrnehmung, Abrufen, Planen, Organisieren) 4. Visuell-räumliche Orientierungsstörung 5. Störung des Gedächtnisses 6. Apathie (Gleichgültigkeit und Teilnahmslosigkeit)

29 Demenz: Häufigkeit Prävalenz % Risiko ca. 6 x höher bei Akinetisch-rigiden MP spätem Beginn des MP % PD patients developing dementia Year 0 Year 4 Year 8 Nach 8 Jahren 80 % mit Demenz (Aarsland et al. 2001)

30 Demenz: Merkmale Lebenserwartung verkürzt Hohes Psychose-Risiko (Eingeschränkte Parkinson-Therapie) Schwere Belastung der Partner Häufig Hospitalisierung Kap

31 Diagnostische Kriterien einer Demenz beim idiopathischen Parkinsonsyndrom Svenningsson et al.; Lancet Neurology 2012, 11: von 4 kognitiven Kerndomänen müssen betroffen sein (Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, räumlich visuelle Funktionen, freier Gedächtnisabruf) die Störungen sollten so schwer sein, dass die Alltags-, beruflichen und/oder sozialen Aktivitäten (unabhängig von der motorischen Beeiträchtigung) eingeschränkt sind zusätzlich können Verhaltensstörungen vorliegen

32 Dosissteigerung Rivastigmin Cummings et al., Dement Geriatr Cogn Disord 2012, 33: Patienten mit Alzheimer Demenz profitieren von einer Dosissteigerung des Rivastigmin-Pflasters In den USA wurde die 13,3 mg/tag Dosis auch zur Behandlung der Demenz bei IPS zugelassen.

33 Donepezil zur Behandlung der Demenz beim IPS Dubois et al., Mov Disord 2012, 27:

34 Parkinson-Syndrom HELIOS Klinik Hagen-Ambrock Lebensqualität Depression Prävalenz (20-40%)

35 Depression: Symptome Kernsymptome: Gefühl der inneren Leere Hoffnungslosigkeit Verlust der Fähigkeit, Freude zu erleben (Anhedonie) Motivationsverlust Antriebsverlust Partnerschaftsprobleme Lemke & Reiff 2001

36 Depression: Therapie Effizient zur Behandlung der Depression: Pramipexol Wahrscheinlich effizient: Trizyklische Antidepressiva Nortriptylin (Nortrilen)

37 Pramipexol zur Behandlung der Depression Barone et al., Lancet Neurol 2010, 9:

38 Wo stehen wir morgen? Parkinson- Syndrom