Deutsches Institut für Wachkoma-Forschung. kognitive Funktionen bei Patienten mit Bewusstseinsstörungen und Aphasie

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1 Deutsches Institut für Wachkoma-Forschung kognitive Funktionen bei Patienten mit Bewusstseinsstörungen und Aphasie 2. Wachkoma Symposium September Alireza Sibaei, NR MSc.

2 Inhalte Bewusstsein und Bewusstseinsstörungen Sprachverarbeitung und auditive Wahrnehmung Vorstellung der CRS-R Ergebnisse der Studie Zusammenfassung

3 Zeichen & Komponenten des Bewusstseins Wachheit; bewusste Person ist wach Bewusste Person zeigt Hintergrund-Emotionen Bewusste Person zeigt Aufmerksamkeit Bewusste Person zeigt zielgerichtetes Verhalten A. Damasio & K. Meyer, 1998 Inhalte des Bewusstseins Bewusstseinsebene Empfindungen Bewegungen Gedächtnis Emotionen Bewusstsein Wachheit Aufmerksamkeit Orientierung A. Sibaei, auf der Grundlage von Plum & Posner

4 Bewusstseinsstörungen Akute Hirnschädigung Koma Chronisches Koma Schnelle Erholung Minimal bewusster Zustand Syndrom Reaktionsloser Wachheit Locked-In Syndrome Erholung des Bewusstsein andauerndes MCS Akinetischer Mutismus Andauernde SRW Hirntod adaptiert von S. Laureys, Scientific American 2007

5 Sprachverarbeitung im Gehirn Feature-Analyse (Visuelle Kortex) Analyse der Buchstabenfolge Analyse der Bedeutung von Wörtern (Kombination von verschiedenen Hirnregionen) Artikulation (motorische Kortex) 0.1 s 0.15 s 0.4 s 0.7 s 1 s Auswahl der Töne Analyse der Töne (auditorische Kortex) A. Sibaei, adaptiert von Johanna Uusvuori, 2007

6 Auditive Wahrnehmung bei VS/UWS & MCS Boly et al, 2004) VS-Patienten zeigen eine Aktivierung des primären Hörkortex, aber keine Aktivierung hierarchisch höher gelegener Kortexareale. Laureys et al, 2000 MCS-Patienten zeigen bessere funktionale Verbindungen zwischen verschiedenen Hirngebieten. Diese scheinen für die bewusste auditive Wahrnehmung eine Voraussetzung zu sein. Boly et al, 2004 Bei Untersuchungen zum Sprachverständnis weisen MCS-Patienten erhaltene Sprachverarbeitungsprozesse bei einfachen Sätzen und Aufforderungen auf. Owen et al, 2006, Coleman et al, 2007, Schnakers et al, 2008

7 Diagnostische Genauigkeit der PET-Bildgebung A MCS B VS/UWS Statistical parametric mapping-analysis of fl uorodeoxyglucose PET scans Blue=areas with signifi cantly lowered metabolism. Red=areas with preserved metabolism (p<0 05). Johan Stender et al. Lancet 2014

8 Aphasie eine erworbene Störung der Sprache aufgrund einer Läsion in der dominanten, meist der linken, Hemisphäre des Gehirns. Die Prävalenz der Aphasie zwischen 15 und 30 % Inatomi et al., 2008 Die Inzidenzrate in Deutschland liegt bei ca Fällen pro Jahr vgl. Huber et al., 2002 Arten von Aphasie Anomisch Broca Wernicke Conduction Ort der Läsion Läsion (meist kleine) überall in der Sprachgebieten der linken Hemisphäre Große Läsion im linken Frontallappen oder frontoparietal, einschließlich das Broca-Areal Große Läsion im linken temporoparietalen Bereich, einschließlich des Wernicke-Bereiches Subkortikale Läsion in der linken Hemisphäre (superior Temporal Gyrus oder inferior Parietallappen) Transcortical (motorisch) Transcortical (sensorisch) Läsion im linken Frontallappen, Ausnahme: Broca und Wernicke Läsion im temporoparietalen Bereich, Ausnahme: Broca und Wernicke

9 Wachkoma: Diagnose Neurologische Untersuchung Neurophysiol. Untersuchung Anamnese Diagnose Bildgebende Verfahren Psychometr. Assessments Langzeit- Beobachtung

10 CRS-R: Validität Report of the American Congress of Rehabilitation Medicine, Arch Phys Med Rehabil Vol 91, December 2010

11 AUDITIVE FUNKTIONEN MOTORISCHE FUNKTIONEN 4 Bewegung konstant auf Aufforderung* 6 Funktioneller Objektgebrauch+ 3 Reproduzierbare Bewegung auf Aufforderung* 5 Automatisierte motorische Reaktion* 2 Orientierungsreaktion auf Geräusche 4 Objektmanipulation* 1 Schreckreaktion auf Geräusche 3 Bewegung zum Schmerzreiz* 0 Keine 2 Bewegung weg vom Schmerzreiz VISUELLE FUNKTIONEN 1 Pathologisches Muster 5 Objekterkennung* 0 keine/schlaff 4 Objektlokalisation: Bewegung zum Objekt* KOMMUNIKATIONSSKALA 3 Blickfolgebewegung* 2 Funktionell: korrekt+ 2 Fixieren* 1 Nicht-funktionell: intentional* 1 Visuelle Schreckreaktion 0 Keine 0 keine AROUSALSKALA OROMOTORISCHE / VERBALE FUNKTIONEN 3 Aufmerksamkeit 3 Verständliche Verbalisation* 2 Augenöffnen ohne Stimulation 2 Vokalisation / Orale Bewegung 1 Augenöffnen mit Stimulation 1 Orale Reflexe 0 nicht erweckbar 0 Keine +: bedeutet Ende MCS *: bedeutet MCS Was ist CRS-R? Joseph T. Giacino, Ph.D. und Kathleen Kalmar, Ph.D., (Deutsche Version,2008,Petra Maurer-Karattup, Dr. rer. nat., M.S. Psych.)

12 Was ist CRS-R? AUDITIVE FUNKTIONEN MOTORISCHE FUNKTIONEN 4 Bewegung konstant auf Aufforderung* 6 Funktioneller Objektgebrauch+ 3 Reproduzierbare Bewegung auf Aufforderung* 5 Automatisierte motorische Reaktion* 2 Orientierungsreaktion auf Geräusche 4 Objektmanipulation* 1 Schreckreaktion auf Geräusche 3 Bewegung zum Schmerzreiz* 0 Keine 2 Bewegung weg vom Schmerzreiz VISUELLE FUNKTIONEN 1 Pathologisches Muster 5 Objekterkennung* 0 keine/schlaff 4 Objektlokalisation: Bewegung zum Objekt* KOMMUNIKATIONSSKALA 3 Blickfolgebewegung* 2 Funktionell: korrekt+ 2 Fixieren* 1 Nicht-funktionell: intentional* 1 Visuelle Schreckreaktion 0 Keine 0 keine AROUSALSKALA OROMOTORISCHE / VERBALE FUNKTIONEN 3 Aufmerksamkeit 3 Verständliche Verbalisation* 2 Augenöffnen ohne Stimulation 2 Vokalisation / Orale Bewegung 1 Augenöffnen mit Stimulation 1 Orale Reflexe 0 nicht erweckbar 0 Keine +: bedeutet Ende MCS *: bedeutet MCS Joseph T. Giacino, Ph.D. und Kathleen Kalmar, Ph.D., (Deutsche Version,2008,Petra Maurer-Karattup, Dr. rer. nat., M.S. Psych.)

13 Fragestellung Sprachstörungen bei Patienten mit Bewusstseinsstörungen Auswirkungen auf die Einschätzung der kognitiven Funktionen durch CRS-R Auditives Sprachverständnis Automatisierte Sprache Mündliche Sprachproduktion Leseverständnis An der Studie nahmen insgesamt 30 Wachkoma-Patienten (nicht kommunikativ: 22 VS/UWS, 8 MCS) und 5 bewusste Patienten mit der Nebendiagnose Aphasie

14 Population: Ethiologie VS/UWS MCS Aphasie Ischämie SHT Hypoxie

15 Ergebnisse der Studie motorische auditive Funktion visuelle Funktion Funktion verbale Funktion VS/UWS 0, ,3 MCS 0,87 3,38 1,8 2 Aphasie 3 3,6 4,8 2,2 Kontroll

16 Achsentitel Ergebnisse der Studie Spontansprache auditives Sprachverständnis Diagrammtitel schriftliches Sprachverstän dnis automatisierte Sprache mündliche Sprachprodukt ion VS/UWS MCS , Aphasie nach BIAS (Bielefeder Aphasie Screening)

17 Ergebnisse der Studie Keiner der VS/UWS Patienten (n=22) zeigten beim CRS-R Assessment Spontansprache, auditives Sprachverständnis, automatisierte Sprache, mündliche Sprachproduktion oder Schriftsprache. MCS Patienten (n=8) zeigten teilweises auditives Satz- oder Wortverständnis. Benennen von Gegenständen und Lesesinnverständnis bei MCS- Patienten war nicht möglich. (75% TK) Die Aphasiegruppe (n=5) mit einer linkshemisphärischen Ischämie oder Blutung zeigten häufig Probleme mit neuropsychologischen Assessments (auditives Satzverständnis, Entscheidungsfragen, Gegenstände benennen und Lesesinnverständnis). Mögliche andere Einschränkungen wie z.b. sprachbedingte Probleme, Konzentrationsstörungen, Apraxie oder Probleme mit dem Kurzzeitgedächtnis können die Ergebnisse beeinflussen.

18 Fehldiagnose Bis zu 40 Prozent der Diagnosen VS/UWS sind falsch! Fehler bei der Diagnosestellung können durch folgende Faktoren entstehen: Mangelnde Kenntnisse über die Anwendung des richtigen Assessments, zur Testung des schwer-hirngeschädigten Menschen Patient: Aphasie, Apraxie, schmerz, senso-mot. Einschränkungen Umgebung: Licht, Noise, Position,... unzureichendes Wissen über dieses relativ seltene Krankheitsbild Unklarheiten der Terminologie: AS, VS/UWS, MCS, Wachkoma,... Frühdiagnose: keine Überprüfung der Erstdiagnose

19 Schlussfolgerung Im Falle der aphasischen Störungen sollen: Elemente wiederholt dargestellt werden Eine schriftliche Aufforderung, gestische oder grafische Präsentation vorgelegt werden Die kürzeste Formulierung mit vertrauten Worten verwendet werden Die beste Antwort ausgewertet werden Mögliche vorhandene Kapazitäten für die Verarbeitung von Schriftsprache sollten nicht unterschätzt werden. Die kombinierte Verwendung von neuropsychologischen Assessment und Neuroimaging-Techniken, ERP oder BCI, scheint sehr vielversprechend für die Untersuchung von Patienten mit Bewusstseinsstörungen

20 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit