Raynaud-Syndrom (Morbus Raynaud)

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1 Raynaud-Syndrom (Morbus Raynaud) Definition Raynaud-Syndrom Erstmals von dem französischen Arzt Maurice Raynaud ( ) beschrieben Funktionelle Durchblutungsstörung: nicht organische anfallsweise Minderdurchblutung der Akren (speziell der Finger) mit einer folgenden Verfärbung (- > Tricolore). Ätiopathogenese: Man unterscheidet zwischen einem primären (idiopathischem) Raynaud-Syndrom und einem sekundären Raynaud-Syndrom: primäres (idiopathische) Raynaud-Syndrom: o Auslöser: funktioneller Vasospasmus der kleinen versorgenden Gefäße der Akren, der z.b durch Kälteexposition, plötzlicher Temperaturwechsel und psychischen Stress ausgelöst werden kann. o Genaue Ätiologie ist bislang nicht ausreichend erklärt. Man vermutet allerdings, eine Dysregulation des sympathischen Teils des autonomen Nervensystems, der über eine Alpha-Adrenorezeptoren eine übermäßige Gefäßkonstriktion der Arteriolen bewirkt. sekundäre Raynaud-Syndrom: o Auslöser: Grunderkrankung (z.b Kollagenosen,Thrombangitis obliterans, Trauma, arterielle Verschlusskrankheit). o Auch Medikamente oder äussere mechanische Einwirkungen (Vibrationsstrauma) können ein sekundärer Raynaud bedingen (siehe Tab 1). Ursachen eines sekundären Raynaud Syndroms Kollagenosen CREST Syndrom/Sklerodermie Mischkollagenosen (Sharp Syndrom) Lupus erythematodes Medikamente Betablocker 1

2 Zytostatika Interferon Mutterkornalkaloide und Derivate Äussere Einwirkungen Vibration Schläge mit dem Handballen Schäden durch Erfrierungen Chemikalien Arsen Vinylchlorid Tab. 1: Ursachen einer sekundären RS Symptome: Charakteristisch für das Raynaud-Syndrom ist das Auftreten von 3-Phasen: Ischämie ( weisse Haut ) : Blasse Akren mit zum Teil durch Minderdurchblutung induzierte Parästhesien und Taubheitsgefühl (funktioneller Vasospasmus) Akrozyanose( blaue Finger ): Zyanotische Haut durch Hypoxie (kapilläre und venöse Paralyse) Reaktive Hyperämie ( rote Haut ):Vermehrte Durchblutung nach Lösung des Vasospasmus In Anlehnung an die französische Flagge wird diese Symptomatik als sog. Trikolore- Phänomen bezeichnet (s.abb. 1). Typisch für das primäre Raynaud ist ein symmetrischer Befall der Digiti II-V (der Daumen ist in der Regel nicht betroffen), während beim sekundären Raynaud typischerweise kein symmetrisches Befall beobachtet wird. Beim sekundären Raynaud Syndrom können durch Sekundärschäden der Gefäße auch trophische Störungen auftreten wie z.b Ulzerationen oder Fingerkuppennekrosen. Ferner können hierbei die Phasen der Akrozyanose und/ oder reaktiven Hyperämie beim sekundären Typ fehlen. 2

3 Abb.1: Tricolore-Phänomen bei Morbus Raynaud (Quelle:www. medicinenet.com) Prävalenz: Der grössere Teil der Bevölkerung (80%) leidet an einem primären Raynaud- Syndrom. Ein primäres Raynaud-Syndrom manifestiert sich meist vor dem 40. Lebensjahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Diagnostik: Anamnese + körperliche Untersuchung: o Frage nach typischen Kollagenose-Symptomen ( Kardiopulmonale Auffälligkeiten, Myalgien,Arthritis, Fieber, Sicca-Symptomatik, Hautveränderungen, Photosensitivität ), Frage nach Medikamente, Eruieren von Arbeiten mit vibrierenden Werkzeugen (-> Berufskrankheit!), genaue Auslösung von Raynaud-Attacken durch ein Positionswechsel im Halsund Schulterbereich als Hinweis für ein Thoracic outlet Syndrom. Ischämienachweis mittels Provokationstests: o Kälteprovokation : Eintauchen der Hände für ca. 3 min in Eiswasser o Faustschlussprobe( Patient wird gebeten, die Hände bei erhobenen Armen und komprimiertem Handgelenk im Sekundentakt zwei Minuten lang zur Faust zu schließen und wieder zu öffnen. Kapillarmikroskopie: Labor: 3

4 o Blutsenkungsgeschwindigkeit, Immunserologie (ANA, Antikörpernachweis) Diagnostische Kriterien des Diagnostische Kriterien des primären RS sekundären RS Auslösung durch Kälte Nachweis struktureller Symmetrischer Fingerbefall an Kapillarveränderungen in der Nagelfalzbeiden Händen Kapillarmikroskopie Fehlen von Nekrosen/Ulzerationen Nachweis einer Ursache für das sek. RS Normale Kapillarmikroskopie (Siehe Tab XX) Normale Blutsenkungsgeschwindigkeit Negative Immunserologie Abb. 2: Diagnostische Kriterien beim primären und sekundären RS Therapie: Primäres Raynaud: o Konsequenter Kälteschutz des Akren durch speziell isolierende Handschuhe oder durch Einsatz von Taschenwärmern, heizbare Handschuhe und Sohlen. o Nikotinverzicht (-> Rauchen reduziert zusätzlich den Blutfluss im Bereich der kleinen Gefäße) o Vasodilatatoren o Calciumantagonisten (z.b Nifedipin, Diltiazem ) o ACE-Hemmer (z.b. Enalapril ) o Angiotensin-II-Rezeptor-1 (AT-1) Antagonisten (z.b. Losartan ) o Nitropräparate Sekundäres Raynaud: o Behandlung der Grunderkrankung/Meidung der auslösenden Ursache (Medikamente, äussere Reize, Noxen) o Vasodilatatoren (s. oben) o Infusionen mit Prostaglandin E1 (z.b Iloprost ) bei Ruheschmerzen oder trophischen Störungen. Iloprost ist ein Prostaglandianalogon und führt neben einer Vasodilatation zur Hemmung der Thrombozytenaggregation und- adhaesion. Intravenöses Iloprost ist derzeit am besten belegt für die systemische Sklerose, insbesondere beim gleichzeitigen Vorliegen von Fingerkuppennekrosen. Die 4

5 Datenlage zur Behandlung eines primären Raynauds ist derzeit beschränkt, so dass keine eindeutigen Empfehlungen bestehen. Neuere Therapiekonzepte: Endothelin-Antagonist (Bosentan ): o Zwei Placebo-kontrollierte Studien zeigten, dass Bosentan neue akrale Ulzerationen verhindert, die Abheilung aber nicht beschleunigt werden konnte. Ein eprophylaktische Gabe von Bosentan ist vor allem bei Patienten mit einem hohen Ulcus-Risiko (zahlreiche Ulzera in der Vergangenheit) gegeben. Nachteil: Transaminasenanstieg, hohe Kosten(115 Euro /Tag!) Phosphodiesterase-Hemmer( Sildenafil ): o Reduziert den Abbau von vasodilatatorischen Substanzen. Einsatz bei therapierefraktären RS. Prognose: Das primäre Raynaud-Syndrom hat eine gute Prognose. Beim sekundären Raynaud hängt die Prognose entscheidend von der Grunderkrankung ab. Abbildungsverzeichnis: Abb. 1 causes.jpg 5