Inhalt. 1 Grundlagen 3. 2 Das ärztliche Gespräch in der Neurologie Die neurologische Untersuchung 19

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1 IX 1 Grundlagen Mikroskopische Anatomie des Nervensystems Neuron Neuroglia Markscheiden Synapse Grundlagen der Neurophysiologie Ionenkanäle Ruhepotenzial Aktionspotenzial Erregungsleitung Grundlagen der Neurogenetik Allgemeine Genetik Neurogenetik Genetische Beratung 8 2 Das ärztliche Gespräch in der Neurologie Allgemeine Prinzipien der Anamneseerhebung Allgemeine Voraussetzungen der Anamneseerhebung Allgemeine Prinzipien der Gesprächsführung Umgang mit dem Patienten Anamnese und klinische Untersuchung Spezielle Aspekte der Anamneseerhebung Aktuelle Krankengeschichte Vorgeschichte, Familien- und Sozialanamnese 14 3 Die neurologische Untersuchung Grundsätzliches zum Erheben des Neurostatus Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven Kopf und Halswirbelsäule Hirnnerven Untersuchung der oberen Extremitäten Allgemeines Untersuchung von Motorik und Bewegungskoordination Untersuchung von Muskeltonus und Kraft Untersuchung der Reflexe Untersuchung der Sensibilität Untersuchung des Rumpfes Untersuchung von Rücken und Wirbelsäule Untersuchung der Reflexe Untersuchung der Sensibilität Untersuchung der unteren Extremitäten Allgemeines Bewegungskoordination und Kraft Untersuchung der Reflexe Untersuchung der Sensibilität Untersuchung des autonomen Nervensystems Elemente der neurologisch relevanten Allgemeinuntersuchung Neuropsychologische und psychiatrische Untersuchung Psychopathologischer Befund Neuropsychologische Untersuchung Besonderheiten der neuropädiatrischen Untersuchung des Säuglings und des Kleinkindes Reflexe Stehen und Gehen Allgemeine Beurteilung von Stehen und Gehen Spezielle Steh- und Gehproben 22

2 X 4 Die Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Grundsätzliches Die bildgebenden Untersuchungen Konventionelle Röntgendiagnostik des Skeletts Computertomografie (CT) Kernspintomografie (MRT) Angiografien mit Röntgenkontrastmitteln (DSA) Myelo- bzw. Radikulografie Nuklearmedizinische Diagnostik Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden Grundsätzliches Elektroenzephalografie (EEG) Evozierte Potenziale Elektromyografie (EMG) Elektroneurografie (ENG) Übrige elektrophysiologische Untersuchungen Ultraschalluntersuchungen Weitere Zusatzuntersuchungen Liquoruntersuchung Gewebebiopsien Perimetrie 90 5 Topische Diagnostik und Differenzialdiagnostik der neurologischen Syndrome Grundsätzliches Motorische Schwäche und andere Störungen der Bewegungsabläufe Anatomisches Substrat der Bewegungsabläufe Regulationssysteme der Motorik Störungen der Sensibilität Anatomisches Substrat der Sensibilität Störungen des Bewusstseins Schweregrade und Ursachen Differenzialdiagnosen des Komas Syndrome einzelner Hirnregionen Syndrome einzelner Großhirnlappen Syndrome des extrapyramidalmotorischen Systems Thalamussyndrome Hirnstammsyndrome Kleinhirnsyndrome Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Angeborene und perinatal erworbene Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Bewegungsstörungen Hydrozephalus Mikrozephalie Dysrhaphische Fehlbildungen Heterotopien Ulegyrie Phakomatosen Intrauterin erworbene Affektionen des Gehirns Schädel-Hirn-Trauma Grundsätzliches Relevante Aspekte der Anamnese und der neurologischen Untersuchung Schweregrade des Schädel-Hirn- Traumas Traumatische Hämatome Komplikationen des Schädel-Hirn- Traumas Hirndruck Hirntumoren Charakteristika spezieller Hirntumoren Zirkulatorische Störungen des Gehirns Zerebrale Ischämie Nichttraumatische intrakranielle Blutungen Erregerbedingte Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Erkrankungen mit einem vorherrschenden meningitischen Syndrom Erkrankungen mit einem vorherrschenden enzephalitischen Syndrom Intrakranielle Abszesse 168

3 XI 6.7 Stoffwechselstörungen und Allgemeinerkrankungen mit Auswirkungen auf das Nervensystem Angeborene Stoffwechselerkrankungen Erworbene Stoffwechselstörungen Erkrankungen der Stammganglien Erkrankungen miteinem hypertonhypokinetischen Syndrom Degenerative Systemerkrankungen mit einem hyperton-hypokinetischen Syndrom Erkrankungen mit einem hyperkinetischen Syndrom Weitere unwillkürliche Bewegungen Kleinhirnerkrankungen Auswahleinzelner häufiger Kleinhirnerkrankungen Demenzen Das demenzielle Syndrom Degenerative Hirnerkrankungen mit dem Leitsymptom Demenz Vaskuläre Demenz Demenz bei Hydrozephalus Erkrankungen des Rückenmarks Anatomische Grundlagen Allgemeine Topik und Symptomatik bei Rückenmarksläsionen Querschnittssyndrom Halbseitenläsion (Brown-Séquard- Syndrom) Zentromedulläre Läsion Läsion beider anterolateraler Rückenmarkspartien Läsion beider Hinterstränge Isolierte oder kombinierte Strangaffektionen Läsion der Vorderhornzellen Kombination aus Vorderhornläsion und Strangaffektion Epikonussyndrom Konussyndrom Kaudasyndrom Traumatische Rückenmarksläsionen Rückenmarkskompression Rückenmarkstumoren Myelopathiebei Zervikalspondylose Zirkulatorische Störungen des Rückenmarks Gefäßversorgung des Rückenmarks Arterielle Durchblutungsstörungen Venöse Durchblutungsstörungen Spinale Blutungen Erregerbedingte und entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks Myelitis Poliomyelitis anterior acuta Spinale Abszesse Syringomyelie und Syringobulbie Vorwiegend die Rückenmarksstränge befallende Erkrankungen Hereditär bedingte Erkrankungen der Rückenmarksstränge Nicht genetisch bedingte Erkrankungen der Rückenmarksstränge Erkrankungen der Vorderhörner Multiple Sklerose und andere demyelinisierende Erkrankungen Grundsätzliches Das Myelin Multiple Sklerose Weitere demyelinisierende Erkrankungen Epilepsien und ihre Differenzialdiagnose Grundsätzliches Einteilung der Epilepsien Praktisches Vorgehen bei Verdacht auf einen epileptischen Anfall 235

4 XII 9.2 Generalisierte Anfälle Tonisch-klonische Anfälle (Grand-Mal-Epilepsie) Absencen (Petit-Mal) Atypische Absencen und andere Epilepsieformen im Kindesalter Partielle (fokale) Anfälle Einfache partielle Anfälle Komplex-partielle Anfälle Status epilepticus Nicht epileptische anfallsweise Störungen Anfallsartige Störungen mit kurz dauernder Bewusstseinsstörung und Sturz Anfallsweise Stürze ohne Bewusstseinsstörungen Anfallsartige Bewusstseinsstörungen ohne Stürze Anfallsartige Bewegungsstörungen ohne Bewusstseinsstörung Schlaf und Besonderheiten im Schlaf Störungen der Schlafdauer Besondere Phänomene während des Schlafs Schlaf-Apnoe-Syndrom Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom Abnorme Bewegungen imschlaf Schläfrigkeit oder Schlafanfälle am Tag Reine Tagesschläfrigkeit Tagesschläfrigkeit mit weiteren Besonderheiten Restless-Legs-Syndrom Polyradikulopathien und Polyneuropathien Grundsätzliches Polyradikulitiden Klassische Polyradikulitis (Landry- Guillain-Barré-Strohl-Syndrom) Chronisch-entzündlich demyelinisierende (rezidivierende) Polyneuropathie (CIDP) Polyradiculitis cranialis Polyradikulitis der Cauda equina Polyneuropathien Einzelne ätiologische Formen der Polyneuropathien Erkrankungen der Hirnnerven Störungen des Geruchssinns/ N. olfactorius Sehstörungen als neurologisches Problem/N. opticus Gesichtsfelddefekte Visusstörungen Störungen der Augenmotorik und Pupillenmotorik Grundsätzliches zur Okulomotorik Nystagmus Supranukleäre Augenmotorikstörungen Läsionen der Augenmuskelnerven und ihrer Kerne Ptose Pupillenstörungen Läsionen des N.trigeminus Läsionen des N.facialis Topische Klassifizierung der Fazialisparesen Ätiologische Klassifizierung der Fazialisparesen Störungen von Gehör und Gleichgewicht, Schwindel Neurologisch relevante Gehörstörungen Gleichgewichtsstörungen und Schwindel Läsionen des N.glossopharyngeus und des N. vagus Akzessoriusparese Hypoglossusparese Multiple Hirnnervenausfälle 302

5 XIII 13 Erkrankungen der spinalen Nervenwurzeln und der spinalen peripheren Nerven Radikuläre Syndrome Grundsätzliches Radikuläre Syndrome bei Diskushernien Radikuläre Syndrome bei engem Spinalkanal Radikuläre Syndrome bei Raumforderungen Läsionen der peripheren Nerven Grundsätzliches Erkrankungen des Armplexus Erkrankungen der peripheren Nerven an den oberen Extremitäten Erkrankungen der Rumpfnerven Erkrankungen des Beinplexus Erkrankungen der peripheren Nerven an den unteren Extremitäten Schmerzsyndrome Grundsätzliches Schmerzentstehung- und -wahrnehmung Allgemeine Aspekte der Schmerzanamnese Schmerzsyndrome mit Schwerpunkt in Kopf und Nacken IHS-Einteilung der Kopfschmerzen Die Begegnung mit dem Kopfschmerz-Patienten Die wichtigsten primären Kopfschmerzformen Die (wichtigsten) sekundären Kopfschmerzen Schmerzsyndrome mit Schwerpunkt im Gesicht Neuralgien Gesichtsschmerzen bei Erkrankungen der Zähne und des Kauapparates Atypische Gesichtsschmerzen WeitereSchmerzen im Gesichtsbereich Differenzialdiagnose der Kopf- und Gesichtsschmerzen Schulter-Arm-Schmerzen (SAS) Spondylogene (zervikogene) Schulter-Arm-Schmerzen Degenerativ und rheumatisch bedingte Schulter-Arm-Schmerzen Neurogene Brachialgien Vaskulär bedingte Brachialgien Überlastungsbrachialgien Sonstige Brachialgien Rumpf- und Rückenschmerzen Brust- und Bauchwandschmerzen Rückenschmerzen Leistenschmerzen Beinschmerzen Pseudoradikuläre Schmerzen Erkrankungen der Muskulatur (Myopathien) Bau und Funktionsweise der Muskulatur Mikroskopische Anatomie des Muskelgewebes Physiologie der Muskelkontraktion Reizübermittlung an der motorischen Endplatte und Reizweiterleitung Allgemeine Symptomatik Muskeldystrophien X-chromosomal vererbte Muskeldystrophien Dystrophinopathien Autosomal vererbte Muskeldystrophien Seltenere Dystrophie-Formen Myotone Syndrome und periodische Lähmungen Erkrankungen mit einem vorherrschenden myotonen Syndrom Erkrankungen mit periodischen Lähmungen Metabolische Myopathien Akute Rhabdomyolyse Mitochondriale Enzephalomyopathien Myositiden 399

6 XIV 15.7 Weitere Erkrankungen mit Muskelbeteiligung Myopathien im Rahmen internistischer Erkrankungen Kongenitale Myopathien Störungen der neuromuskulären Reizübertragung myasthene Syndrome Erkrankungen des vegetativen (autonomen) Nervensystems Anatomie Sympathikus Parasympathikus Funktionen und Störungen Schweißsekretion Blasen-, Darm- und Sexualfunktionen Halssympathikus und Horner-Syndrom GeneralisierteStörungen der vegetativen Funktionen Anhang Quellenverzeichnis Abkürzungsverzeichnis Sachverzeichnis 424

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