Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Befunde und Differenzialdiagnosen

Transkript

1 1056 Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Befunde und Differenzialdiagnosen Focal Cortical Dysplasias: Neuroradiological Findings and Differential Diagnosis Zusammenfassung Einleitung: Wir beschreiben MR-tomographische Befunde bei 4 derzeit bekannten Formen der fokalen kortikalen Dysplasie (FKD) und vergleichen sie mit den in der Literatur beschriebenen Merkmalen. Methode: Berücksichtigt wurden 8 Patienten mit zerebralen Anfällen und der MR-tomographischen Diagnose einer FKD, die bei zwei Patienten histologisch gesichert wurde. Ergebnisse: Der dysplastische Kortex war bei allen Patienten verdickt. Er hatte in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung ein hyperintenses und in der T 1 -Gewichtung ein uneinheitliches Signal. Das Marklager hatte in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung ein iso- oder hyperintenses und in der T 1 -Gewichtung ein iso- oder hypointenses Signal. Die Rinden-Mark-Grenze war bei 5 Patienten unscharf. Bei einem Patienten zeigte die FKD eine Gefäßproliferation. Bei 6 Patienten diagnostizierten wir eine FKD Typ Ioder II und bei jeweils einem Patienten eine FKD vom transmedullären Typ und eine FKD mit kapillärer Proliferation. Diskussion: Die Verdickung des Kortex und seine Signalsteigerung in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung sind zuverlässigere Zeichen einer FKD als die Unschärfe der Rinden-Mark-Grenze und das Signal in der T 1 -Gewichtung. Eine FKD mit glialer Proliferation kann anhand der für sie typischen Gefäßproliferationen auch MR-tomographisch erkannt werden. Hirnödeme, Verkalkungen oder pathologische Kontrastmittelanreicherungen wurden bei der FKD bisher nicht gefunden. Abstract K. Kirchhof 1 I. Harting 1 T. Bast 2 A. Seitz 1 Purpose: To describe MRIfindings of four types of focal cortical dysplasia (FCD) and compare them with diagnostic criteria reported in the literature. Material and Methods: This study includes eight patients with seizures in whom cranial MRIdiagnosed an FCD, with histologic confirmation in two patients. Results: In all patients, the dysplastic cortex was thickened. Its signal was hyperintense on T 2 -weighted and FLAIR images, but variable on T 1 -weighted images. Blurring of the corticomedullary junction was present in 5 patients. In one patient, MRI demonstrated vascular proliferation within the FCD. Type l or II FCD was diagnosed in six patients, and transmantle FCD and type IV FCD with capillary proliferation in one patient each. Discussion: Thickening and hyperintensity of the cortex on T 2 -weighted and FLAIR images are more reliable signs of FCD than blurring of the gray matter-white matter junction and signal changes on T 1 - weighted images. Typical vascular proliferation may be detectable with MRIand suggests the diagnosis of FCD with glial proliferation. Edema, calcification, or pathologic contrast enhancement has not been observed in FCD to date. Key words MRI focal cortical dysplasia cortical thickening capillary proliferation Institutsangaben 1 Abteilung, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg 2 Kinderklinik, Universitätsklinikum Heidelberg Korrespondenzadresse Dr. med. K. Kirchhof Abteilung, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Heidelberg Im Neuenheimer Feld Heidelberg Tel.: Fax: Bibliografie Fortschr Röntgenstr 2003; 175: Georg Thieme Verlag Stuttgart New York ISSN

2 Einleitung Das Krankheitsbild der fokalen kortikalen Dysplasie (FKD) wurde erstmals 1971 von Taylor et al. als umschriebene Störung des 6-schichtigen Aufbaus des zerebralen Isokortex in Verbindung mit bizarr geformten, großkernigen Neuronen beschrieben [1]. der unterschiedlichen kortikalen Dysplasien demonstriert und mit den in der Literatur beschriebenen Befunden verglichen werden. Patienten und Methode Nach heutigem Verständnis umfasst der Begriff der FKD ein breites Spektrum verschiedener Anlagestörungen des Isokortex, die von geringgradigen Auffälligkeiten der kortikalen Schichtung bis hin zu schweren kortikalen Fehlbildungen mit atypischen Zellen reichen und auch das angrenzende Marklager betreffen können. Je nach verwendeter Klassifikation unterscheidet man derzeit 4 oder 5 Typen der FKD: Nach Kuzniecky et al. [2] ist die FKD Typ Idurch eine unvollständige kortikale Schichtung ohne atypische Zellen gekennzeichnet. Sie wird auch architektonische Dysplasie (AD) genannt [3]. Bei der FKD Typ II oder der zytoarchitektonischen Dysplasie (CD) [3] liegt eine schwere Strukturstörung des Kortex mit neuronaler Zytomegalie und Riesenzellen vor. Die von Barkovich et al. [4] beschriebene transmantle dysplasia bezeichnen wir als transmedulläre kortikale Dysplasie (FKD Typ III). Sie erstreckt sich vom Dach des Seitenventrikels bis zum Kortex und weist neben einer gestörten kortikalen Schichtung Riesenzellen und eine neuronale Zytomegalie auf. Bei der vierten Untergruppe (FKD Typ IV) [5] erinnern hyperzelluläre Regionen mit monomorpher glialer Proliferation an ein Gliom, auch wenn sie von einer proliferativen Störung im eigentlichen Sinne unterschieden werden müssen. Neben der gestörten kortikalen Schichtung gehören dysmorphe Neurone mit Kernatypien, glialer Zellreichtum in Marklager und Hirnrinde und kapilläre Proliferationen zu den histologischen Merkmalen. Eine neuronale Proliferation ist mit der Diagnose einer FKD nicht vereinbar. Bei allen Formen der FKD findet man eine unterschiedlich stark ausgeprägte Beteiligung des angrenzenden Marklagers durch ektope Neurone, verminderte Myelinisierung und reaktive Gliose. Tassi et al. fassen kortikale Dysplasien mit ektopen Neuronen zur Gruppe der Taylor-Typ-FKD (TFCD) zusammen, wenn gleichzeitig dysmorphe Neurone und eine neuronale Zytomegalie nachweisbar sind [3]. Bei bis zu 87 % der Patienten besteht eine Koinzidenz von FKD und temporaler mesialer Sklerose [6]. Umgekehrt wird bei 15% der Patienten mit einer mesialen temporalen Sklerose eine FKD gefunden. Die FKD ist in 60 80% der Fälle auf einzelne Gyri beschränkt, wobei meist der Gyrus temporalis medius oder inferior betroffen ist. Eine ausgedehntere Beteiligung des Temporallappens und dysplastische Herde im Frontal- oder Okzipitallappen sind weniger häufig [6, 7]. Klinisch äußert sich die FKD ab dem ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt mit später therapierefraktären zerebralen Anfällen, die oft nur durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff kontrolliert werden können. Solche Eingriffe führen jedoch nur dann zum Erfolg, wenn keine dysplastischen Herde übersehen werden. Daher muss insbesondere bei jungen Epilepsiepatienten gezielt nach einer FKD gesucht werden, auch wenn andere epileptogene Foci wie zum Beispiel eine temporale mesiale Sklerose bereits bekannt sind. Der kranialen Magnetresonanztomographie (MRT) fällt dabei eine Schlüsselrolle zu. Weiter ist die MRT bei der Abgrenzung kortikaler Dysplasien von Migrationsstörungen und Hirntumoren hilfreich. Nachfolgend sollen typische magnetresonanz(mr)-tomographische Befunde In die Studie wurden 8 Patienten im Alter von 5 16 Jahren (drei männlich, 5 weiblich, Durchschnittsalter 11 Jahre) eingeschlossen, die uns innerhalb von 14 Monaten wegen zerebraler Anfälle zur weiterführenden Diagnostik zugewiesen worden waren und bei denen wir mit der kranialen MRT eine FKD diagnostizierten. Bei 6 Kindern wurde die MRT an einem Gyroscan (Philips Medical Systems, Hamburg, Germany) mit einer Feldstärke von 0,5 T und bei zwei Jugendlichen an einem Edge (Philips Medical Systems, Hamburg, Germany) mit einer Feldstärke von 1,5 T durchgeführt. Die verwendeten Sequenzen zeigt Tab.1. Es handelt sich dabei um ein Standardprotokoll für die Untersuchung von Epilepsie-Patienten, bei denen ein epilepsiechirurgischer Eingriff zur Diskussion steht. Mit axialen T 2 - und T 1 -gewichteten Aufnahmen, Schichtdicke 6 mm, wurde das gesamte Gehirn abgebildet. Koronare T 2 -FLAIR- und T 1 -gewichtete Aufnahmen, Schichtdicke 2,5 mm, dienten zur Beurteilung der Hippocampi. Bei kortikalen Veränderungen außerhalb der Temporallappen wurden diese Sequenzen doppelt verwendet. Die T 2 - und T 1 -gewichteten 3D-Sequenzen waren für die genaue Beurteilung des Kortex, der Rinden-Mark-Grenze und des subkortikalen Marklagers erforderlich. Weiter ermöglichten sie multiplanare Rekonstruktionen vor epilepsiechirurgischen Eingriffen. Bei 6 Patienten wurden zusätzlich T 1 -gewichtete SE-Sequenzen vor und nach Gabe von 0,2 ml Gd DTPA/kg Körpergewicht durchgeführt. Bei 7 Patienten wurde ein Oberflächen-EEG abgeleitet. Nach einem epilepsiechirurgischen Eingriff wurde bei Patient 6 das Resektat histologisch untersucht. Bei Patient 8 wurde zur Sicherung der Diagnose eine Biopsie durchgeführt. Tab. 1 Sequenz Untersuchungsprotokoll am Gyroscan 0,5 T (oben) und am Edge 1,5 T (unten). Bei den T 2 -gewichteten axialen Aufnahmen wurde die TR dem Alter der Kinder angepasst Echozeit (TE) (ms) Inversionszeit (IR) (ms) Repetitionszeit (TR) (ms) Akquisitionen Schichtdicke (mm) T 2 SE axial D T 2 TSE koronar ,9 T 2 FLAIR koronar ,5 T 1 IR axial T 1 IR koronar ,5 3D T 1 GE sagittal ,0 T 2 SE axial T 2 TSE koronar T 2 FLAIR koronar ,5 T 1 IR axial T 1 IR koronar , Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175:

3 Ergebnisse Die klinischen Daten werden in Tab. 2, die MR-tomographischen Befunde in Tab. 3 zusammengefasst. Die dysplastischen kortikalen Areale wurden bei jeweils zwei Patienten rechts parietal und temporal gefunden. Bei jeweils einem Patienten war die FKD zentral, parietal oder parietookzipital sowie rechts temporal gelegen. Der dysplastische Kortex war bei allen Patienten zumindest teilweise verdickt und hatte in den T 2 - und FLAIR- Sequenzen ein im Vergleich zum übrigen Rindenband hyperintenses Signal (Abb.1a und b, Abb. 2a und b, Abb. 3a und b, Abb. 4a und b). In den T 1 -gewichteten SE-Aufnahmen war das Signal der FKD bei 5 Patienten isointens im Vergleich zum gesunden Kortex, bei zwei Patienten hypointens (Abb. 4c) und bei einem hyperintens. In den T 1 -gewichteten IR-Aufnahmen war das Signal der FKD bei drei Patienten isointens, bei zwei Patienten hyper- (Abb. 2c, Abb. 3c) und bei drei Patienten hypointens (Abb. 1c). Eine Gyrierungsstörung im Sinne einer Polymikrooder Pachygyrie wurde bei keinem der Patienten gefunden. Die Rinden-Mark-Grenze war bei 5 Patienten unscharf (Abb. 1aund b, Abb. 2, Abb. 3, Abb. 4a). Bei 4 Patienten wies das an die Dysplasie angrenzende Marklager eine Signalsteigerung in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung auf (Abb. 2a und b, Abb. 3a und b). Bei einem dieser Patienten war das Marklager in den T 1 -gewichteten SE- und IR-Aufnahmen hypointens (Abb. 2c), bei einem anderen nur in der IR-Sequenz (Abb. 3c). Bei Patient 7 erstreckte sich der betroffene Abschnitt des Marklagers vom Seitenventrikel bis zum Kortex und verbreiterte sich nach peripher fächerförmig (Abb. 3). Das Marklager der übrigen 4 Patienten hatte in allen Sequenzen ein regelrechtes Signal. Bei Patient 8 wies die FKD mehrere Gefäße mit einem kräftigen Flusssignal auf (Abb. 4a), mit einer Biopsie wurden kapilläre Proliferationen nachgewiesen. Bei einem der beiden Patienten mit temporaler FKD wurde zusätzlich eine ipsilaterale temporale mesiale Sklerose gefunden. Ein Hirnödem oder eine pathologische Kontrastmittelanreicherung lagen bei keinem Patienten vor Abb. 1 Patient 1, fokale kortikale Dysplasie parietal (Pfeil). Der Kortex ist verdickt und hat in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung ein hyperintenses Signal (a, b) mit einem iso- bis hypointensen Korrelat in der T 1 -gewichteten IR-Sequenz (c). Die Gyrierung ist nicht gestört. Teilweise unscharfe Rinden-Mark-Grenze (Pfeilspitze). Regelrechtes Signal des angrenzenden Marklagers in der T 2 -Gewichtung (a), während die FLAIR-Gewichtung eine Signalsteigerung erkennen lässt (b). Wir diagnostizierten eine FKD Typ I, differenzialdiagnostisch eine FKD Typ II. Tab. 2 Übersicht über Alter und Geschlecht der Patienten, über Beginn und Typ der Epilepsie und über die Lokalisation der Befunde in EEG und MRT. Bei Patient 2lagen uns keine näheren Angaben zur Epilepsie vor Patientennummer/Geschlecht Alter (Jahre) Beginn der Epilepsie (Jahre) Anfallsmuster EEG Lokalisation MRT 1/m 6 6 komplex-fokale Anfälle Verlangsamungsherd parietal parietookzipital 2/w 5 rechts parietal 3/m 13 4 komplex-fokale Anfälle Verlangsamungsherd temporal, temporal sharp waves frontotemporal 4/w 13 12,5 komplex-fokale Anfälle Verlangsamungsherd rechts temporal rechts temporal 5/m 5 5 komplex-fokale Anfälle, ein Grand Mal EEG unauffällig temporal 6/w 16 2 komplex-fokale, teilweise generalisierte Anfälle Spikes und Polyspikes parietookzipital parietookzipital 7/w 16 7 einfach-fokale Anfälle Spike waves rechts zentroparietal rechts parietal 8/w einfach-fokale Anfälle Verlangsamungsherd parietal zentral Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175:

4 Abb. 2 Patient 6, fokale kortikale Dysplasie parietookzipital (Pfeil). Der dysplastische Kortex ist verdickt und hat in der T 2 -(a) und IR T 1 -Gewichtung (c) ein hyperintenses Signal im Vergleich zum gesunden Kortex. Die Gyrierung ist nicht gestört. Die Rinden-Mark-Grenze ist unscharf. Das abhängige Marklager ist schmächtig und daher nur schwer zu beurteilen. Es hat in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung (b) ein hyperintenses Signal mit hypointensem Korrelat in der T 1 -Gewichtung (Pfeilspitze). Wir diagnostizierten eine FKD Typ II Abb. 3 Patient 7, kegelförmig konfigurierte fokale kortikale Dysplasie rechts parietal (Pfeilspitzen). Der dysplastische Kortex hat in der T 2 -(a), FLAIR- (b) und IR T 1 -Gewichtung (c) ein hyperintenses Signal. Die Gyrierung ist nicht gestört. Die Rinden-Mark-Grenze ist unscharf. Das betroffene Marklager hat in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung ein inhomogen hyperintenses Signal und reicht bis an den Seitenventrikel heran (Pfeil). Wir diagnostizierten ein FKD Typ III mit eher milder Ausprägung. Bei den Patienten 1 3 kann aufgrund der in Tab. 3 zusammengefassten MR-tomographischen Befunde nicht zwischen einer FKD Typ Iund Typ IIunterschieden werden (Abb. 1). Bei den Patienten 4 6 diagnostizierten wir wegen der Signalsteigerung des beteiligten Marklagers in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung eine FKD Typ II (Abb. 2). Bei Patient 6 ergab die Histologie eine FKD Typ II mit neuronaler Zytomegalie und mit Riesenzellen. Patient 7 zeigt den für eine FKD Typ III pathognomonischen Befund (Abb. 3). Bei Patient 8 machen der MR-tomographische Befund und die bioptisch gesicherte kapilläre Proliferation eine FKD Typ IV wahrscheinlich (Abb. 4). Diskussion Pathogenese der FKD Die Pathogenese der FKD konnte bisher nicht abschließend geklärt werden. Einig ist man sich darin, dass der FKD eine Störung der letzten Phase der Hirnentwicklung mit Beeinträchtigung der am Aufbau der Hirnrinde beteiligten Zellen zugrunde liegt [6]. Sicher ist auch, dass die FKD trotz der im angrenzenden Marklager vorkommenden ektopen Neurone von der Gruppe der Migrationsstörungen im eigentlichen Sinne unterschieden werden muss: Heterotopien weisen im Gegensatz zur FKD eine scharfe Rinden-Mark-Grenze und keine atypischen Zellen auf [4]. Außer- Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175:

5 Tab. 3 Überblick über die MR-tomographischen Befunde und die jeweils diagnostizierte Form der fokalen kortikalen Dysplasie (FKD). Bei unauffälligem Signal des Marklagers kann zwischen einer FKD Typ I und Typ II MR-tomographisch nicht unterschieden werden. Die Diagnose der FKD Typ IV wurde histologisch gesichert Patient Lokalisation parietal parietal rechts temporal temporal rechts temporal parietookzipital parietal rechts Kortex: T 2 T 2 T 2 T 2 T 2 T 2 T 2 T 2 T 2 T 1 SE/T 1 IR SE/IR fl normal normal normal IR fl SE/IR IR SE/IR fl Marklager: T 2 normal normal normal T 2 T 2 T 2 T 2 normal T 1 SE/T 1 IR normal normal normal normal normal SE/IR fl IR fl normal Rinden-Mark-Grenze unscharf Kortex verdickt Polymikro- oder Pachygyrie Myelinisierung vollständig Ödem Kontrastmittelanreicherung n. u. n. u. Sonstige Befunde temporale mesiale Sklerose zentral zahlreiche Gefäße FKD Typ I/II I/II I/II II II II III IV 1060 Abb. 4 Patient 8, fokale kortikale Dysplasie zentral (Pfeil). Der Kortex ist stark verdickt und hat in den T 2 -(a) und FLAIR-gewichteten Sequenzen (b) ein inhomogen hyperintenses Signal mit iso- bis hypointensem Korrelat in der T 1 -Gewichtung (c). Keine pathologische Kontrastmittelanreicherung (c). Die Dysplasie weist eine erhöhte Zahl an Gefäßen auf, die in der T 2 -Gewichtung an ihrem Flusssignal zu erkennen sind (Pfeilspitzen). Eine Biopsie zeigte die für eine FKD Typ IV typischen kapillären Proliferationen. Tab. 4 Gegenüberstellung der in der Literatur beschriebenen MRtomographischen Befunde bei fokalen kortikalen Dysplasien und der von uns gefundenen Merkmale Befunde nach Literatur Kortex verdickt Kortex in T 2 -/FLAIR-Gewichtung hyperintens keine Kontrastmittelanreicherung Rinden-Mark-Grenze unscharf Kortex in T 1 SE isointens (Typ I, II u. IV) keine Angaben zu T 1 IR (Typ I, II u. IV) Kortex in T 1 SE hypointens (Typ III) keine Angaben zu T 1 IR (Typ III) Eigene Befunde bei allen Patienten bei allen Patienten bei allen Patienten bei 5 von 8Patienten bei 3 von 7 Patienten hypo- oder hyperintens in T 1 IR bei 4 von 7 Patienten hypooder hyperintens bei 1 Patienten isointens in T 1 IR bei 1 Patienten hyperintens dem liegt bei der FKD keine Gyrierungsstörung im Sinne einer Polymikro- oder Pachygyrie vor, auch wenn die Zahl der Sulci vermindert sein kann [6, 7]. Die verschiedenen Typen und Ausprägungen kortikaler Dysplasien deuten darauf hin, dass sie zu unterschiedlichen Zeitpunkten innerhalb der letzten Phase der Hirnentwicklung verursacht werden. Die Riesenzellen, die bei der FKD Typ II und III vorkommen, weisen auf eine Störung der Stammzelldifferenzierung der germinativen Matrix hin, also auf eine Störung der Neuro- und Gliogenese während der ersten Hälfte der Gestation. Darüber hinaus spricht die transmedulläre Ausdehnung der FKD Typ III für eine Beeinträchtigung der neuroglialen Einheit, innerhalb derer sich die Stammzellen differenzieren und entlang der Gliazellen radiär auswandern, um sich schließlich zum Kortex zu organisieren [4]. Nimmt man wegen der häufigen Koinzidenz von FKD und mesialer temporaler Sklerose eine gemeinsame Pathogenese an, so kann es sich dabei nur um eine frühe Störung der germinativen Matrix handeln, denn Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175:

6 der Hippokampus entsteht aus dem Archikortex, während sich die von der FKD betroffenen Rindenabschnitte aus dem Neokortex entwickeln [6]. Eine Störung, die zu einer kortikalen Dysplasie Typ Iführt, würde wahrscheinlich erst kurz vor Abschluss der neuronalen Migration einsetzen und dürfte nur die distalen Enden der radiären Fasern der o. g. neuroglialen Einheit betreffen [8]. Klinische Bedeutung der FKD Eine zentrale Rolle spielt die FKD bei der Diagnostik und Therapie von Epilepsieleiden. Bei etwa 10% der Patienten mit therapierefraktärer Temporallappenepilepsie wurden kortikale Dysplasien in den Resektaten nach epilepsiechirurgischen Eingriffen gefunden [6]. Bei Patienten mit einer Koinzidenz von FKD und mesialer temporaler Sklerose wiesen Rush et al. [9] im EEG von einander unabhängige epileptische Herde nach. In einer Studie von Fish et al. [10] lagen 18 % der epileptogenen Herde außerhalb des Hippokampus. Patienten mit extrahippokampaler FKD werden nach Temporallappenteilexstirpation seltener anfallsfrei als bei alleiniger mesialer temporaler Sklerose [6,11]. Damit hat der Nachweis kortikaler Dysplasien unmittelbaren Einfluss auf die Planung epilepsiechirurgischer Eingriffe [12]. Aufgrund der häufigen Koinzidenz von mesialer temporaler Sklerose und fokaler kortikaler Dysplasie außerhalb mesialer Temporallappenstrukturen sollte bei Patienten mit zerebralen Anfällen auch bei nachgewiesener mesialer Sklerose immer nach einer zusätzlichen kortikalen Dysplasie gefahndet werden. Dabei muss besonders die Zentralregion nach kortikalen Dysplasien abgesucht werden, denn nach Kuzniecky et al. [2] liegen dort 46 % der extratemporalen kortikalen Dysplasien. Jeweils 40% der kortikalen Dysplasien sind bilateral bzw. kontralateral und 20% ipsilateral zur mesialen temporalen Sklerose gelegen [12]. MR-tomographische Befunde und Differenzialdiagnosen Tab. 4 stellt die in der Literatur als typisch beschriebenen MR-tomographischen Befunde bei FKD den Befunden unserer Patienten gegenüber. In den DE- und FLAIR-Sequenzen wird ein im Vergleich zum gesunden Kortex hyperintenses Signal mit isointensem Korrelat in den T 1 -gewichteten SE- und GRE-Sequenzen beschrieben [6, 7,12,13]. Auch wir fanden in den DE- und FLAIR-Sequenzen bei allen Patienten ein hyperintenses Signal. In der T 1 -Gewichtung war das Signalverhalten jedoch uneinheitlich. Eine Verdickung des Rindenbandes und Unschärfe der Rinden- Mark-Grenze werden als weitere typische Zeichen der FKD angegeben. Die Unschärfe der Rinden-Mark-Grenze soll durch eine verminderte Myelinisierung des an die FKD angrenzenden Marklagers und nicht durch ektope Neurone oder atypische Gliazellen verursacht werden [7]. Einen verdickten Kortex fanden wir bei allen Patienten, allerdings war dieser Befund unterschiedlich stark ausgeprägt. Das Kriterium der unscharfen Rinden-Mark- Grenze war bei unseren Patienten weniger zuverlässig. Für die Beurteilung der Dicke des Kortex und seiner Abgrenzbarkeit vom Marklager wurden T 1 - oder T 2 -gewichtete 3D-Sequenzen und eine Schichtdicke von 1,5 mm empfohlen [7,13,14]. Mit der von Chan et al. [15] verwendeten T 2 -gewichteten FMPIR-Sequenz (fast multiplanar inversion-recovery Sequenz) war die Rinden- Mark-Grenze trotz einer Schichtdicke von 4 mm besser beurteilbar als mit FSE- oder T 1 -gewichteten 3D-Sequenzen. Aufgrund der geringeren Partialvolumeneffekte bevorzugten wir bei dem von uns verwendeten Protokoll die T 2 -gewichtete 3D-Sequenz mit einer Schichtdicke von 1,8 mm. Nach unserer Erfahrung muss jedoch kritisch angemerkt werden, dass die Beurteilung der Schärfe der Rinden-Mark-Grenze auch bei Verwendung dünner Schichten oft sehr subjektiv ist. Bei einigen Patienten mit FKD hat neben dem Kortex auch das abhängige Marklager ein hyperintenses Signal in der T 2 -Gewichtung. Bei Kindern wird diese subkortikale Signalsteigerung erst mit dem Fortschreiten der Myelinisierung des von der Dysplasie nicht beeinflussten Marklagers sichtbar [7,15]. Ein noch vor Abschluss der Myelinisierung geäußerter Verdacht auf eine FKD als Ursache einer Epilepsie macht daher eine entsprechende MR-tomographische Verlaufskontrolle erforderlich [7]. Während Yagishita et al. der subkortikalen Signalsteigerung keine differenzialdiagnostische Bedeutung in Bezug auf die Unterscheidung der verschiedenen Formen der FKD beimessen, sehen Chan et al. [15] in ihr einen Hinweis auf das Vorliegen von Riesenzellen und damit einer FKD Typ II. Bei der FKD Typ III, die wie die FKD Typ II Riesenzellen aufweist, hat das betroffene Marklager ebenfalls ein in der T 2 -Gewichtung hyperintenses Signal [4]. Weil die MRT für den Nachweis nur weniger Riesenzellen nicht sensitiv genug ist, ein MR-tomographisch unauffälliges Marklager eine FKD Typ II also nicht ausschließt, diagnostizierten wir in diesen Fällen eine FKD Typ Iund nannten die FKD Typ IIals mögliche Differenzialdiagnose. Bei einer Signalsteigerung des abhängigen Marklagers diagnostizierten wir eine FKD Typ II. Inzwischen gibt es erste Hinweise darauf, dass die frühzeitige Differenzierung von Typ-Iund Typ-II-Dysplasien Bedeutung für die Planung epilepsiechirurgischer Eingriffe haben könnte. Bei Dysplasien vom Typ Iwar das Ergebnis solcher Operationen besonders schlecht. Möglicherweise ist das Missverhältnis zwischen der Ausdehnung der MR-tomographisch sichtbaren Veränderungen und des epileptogenen Areals bei der FKD Typ Ibesonders groß. Die Bedeutung von Signalsteigerung in der FLAIR-Gewichtung wurden bisher nicht untersucht. Für die FKD Typ III können wir die Signalsteigerung in der T 2 -Gewichtung, die radiäre Ausdehnung, die Unschärfe der Rinden- Mark-Grenze und das Fehlen einer Kontrastmittelanreicherung bestätigen. In den T 1 -gewichteten SE-Aufnahmen war das Signal der FKD jedoch isointens und nicht, wie von Barkovich et al. beschrieben [4], hypointens. Bei milden Formen der transmedullären kortikalen Dysplasie soll der Kortex MR-tomographisch unauffällig, das betroffene Areal des Marklagers klein und die Signalsteigerung in der T 2 -Gewichtung homogen sein. Schwere Formen sollen mit einer Gyrierungsstörung und einer inhomogenen Signalsteigerung einhergehen. Wegen der regelrechten Gyrierung stuften wir die Dysplasie bei unserem Patienten trotz der inhomogenen Signalsteigerung als eher niedriggradig ein. Die vierte Untergruppe der fokalen kortikalen Dysplasien mit glioproliferativen Veränderungen ist nach Madsen et al. [5] MRtomographisch nicht von Dysplasien ohne proliferative Komponente zu unterscheiden. Bei unserem Patienten waren die für die FKD Typ IV beschriebenen Gefäßproliferationen aber so stark ausgeprägt, dass sie auch MR-tomographisch zu erkennen waren. Damit stellen Gefäßkonvolute möglicherweise ein MR-tomographisch nutzbares Kriterium zur Differenzierung von Dysplasien mit und ohne proliferative Komponente dar Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175:

7 1062 Mäßiggradige bis schwere FKD werden MR-tomographisch sicher nachgewiesen, während FKD vom Typ Iunentdeckt bleiben können [6]. In solchen Fällen sollten die PET oder SPECT eingesetzt werden, die mit % eine ähnlich hohe Sensitivität für den Nachweis kortikaler Dysplasien haben wie die MRT [16]. In 61 % der Fälle zeigt die MRT nur einen eng umschriebenen Befund, während das epileptogene Areal im EEG eine größere Ausdehnung hat [17]. Auch hier kann die SPECT helfen, die Ausdehnung des primär epileptogenen Areals zu bestimmen [17]. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen der FKD gehören die Gruppe der Migrationsstörungen mit Heterotopien, Polymikround Pachygyrien, kortikale Hamartome bei Tuberöser Hirnsklerose und die Hirntumoren mit Gangliogliomen, dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumoren (DNET), Astrozytomen und Oligoastrozytomen. Bei der Unterscheidung dieser Differenzialdiagnosen spielt die kraniale MRT die entscheidende Rolle. Im Gegensatz zur kortikalen Dysplasie sind Heterotopien subkortikal oder tiefer im Marklager gelegen, haben ein im Vergleich zum gesunden Kortex isointenses Signal und eine scharfe Rinden-Mark-Grenze [4]. Auch wenn für die FKD eine verminderte Anzahl und abnorme Ausrichtung von Sulci beschrieben wurde, ist die Gyrierung im Gegensatz zur Polymikro- und Pachygyrie regelrecht [7]. Hirnrinde und angrenzendes Marklager können bei beiden Krankheitsbildern ein in der T 2 -Gewichtung hyperintenses Signal aufweisen, aber eine unscharfe Rinden-Mark-Grenze spricht eindeutig gegen eine Polymikro- oder Pachygyrie [7]. Eine Auftreibung des Rindenbandes mit Signalsteigerung von Kortex und angrenzendem Marklager in der T 2 -Gewichtung kommt sowohl bei kortikalen Hamartomen als auch bei der FKD vor. Häufiger liegen die Hamartome bei tuberöser Hirnsklerose aber subkortikal und sind vom darüber liegenden Kortex gut abgrenzbar. Im Gegensatz zur FKD ist die Rinden-Mark-Grenze immer scharf [18]. Die dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumoren (DNET) sind im Gegensatz zur FKD scharf begrenzt, wachsen lobuliert, können verkalken und usurieren häufig die Kalotte [19]. Eine Kontrastmittelanreicherung wird nur bei 20% der DNET beobachtet und ist somit kein sicheres Unterscheidungskriterium. Gemeinsamkeiten von DNET und FKD sind die bevorzugte Lage im Temporallappen, eine Verdickung des Rindenbandes, ein ähnliches Signalverhalten und das Fehlen eines perifokalen Ödems. Gangliogliome sind meist im Temporal- und Frontallappen gelegen. Histologisch unterscheiden sie sich durch ihre neoplastische neuronale Komponente und durch Verkalkungen von einer FKD. MR-tomographisch haben beide ein ähnliches Signalverhalten und können auch deshalb leicht verwechselt werden, weil Gangliogliome nicht immer Kontrastmittel anreichern und nur selten ein perifokales Ödem aufweisen. Für eine FKD sprechen eine Verdickung und eine homogene Signalsteigerung des Kortex in der T 2 -Gewichtung wie auch ein hyperintenses Signal des abhängigen Marklagers. Die subkortikale Signalsteigerung ist dann ein besonders verlässliches Zeichen einer FKD, wenn sie zum Ventrikel hin spitz zuläuft. Diese Kriterien gelten auch für die Abgrenzung kortikaler Dysplasien gegen niedriggradige Astrozytome und Oligodendrogliome [20]. Eine Lokalisation im mittleren Temporallappen soll für Tumoren charakteristisch sein, während bei frontaler Lage kortikale Dysplasien wahrscheinlicher sind. Zusammenfassend sind die Verdickung des Kortex und seine Signalsteigerung in der T 2 - und FLAIR-Gewichtung zuverlässigere Zeichen einer FKD als die Unschärfe der Rinden-Mark-Grenze und das Signal in der T 1 -Gewichtung. Eine FKD mit glialer Proliferation kann anhand der für sie typischen Gefäßproliferationen auch MR-tomographisch erkannt werden. Hirnödeme, Verkalkungen oder pathologische Kontrastmittelanreicherungen wurden bei der FKD bisher nicht gefunden. Bei Verdacht auf eine FKD bietet sich ein Untersuchungsprotokoll an, das axiale T 2 - und T 1 -IR-gewichtete Sequenzen, Schichtdicke 6 mm, koronare T 2 -FLAIR- und T 1 -IR-gewichtete Sequenzen, Schichtdicke 2,5 mm, und eine T 2 -gewichtete 3D-Sequenz, rekonstruierte Schichtdicke 0,9 mm, umfasst. Literatur 1 Taylor D, Falconer M, Bruton CJ, Corsellis J. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1971; 34: Kuzniecky R. MRIin focal cortical dysplasia. In: Guerrini R, Canapicchi R, Zifkin B, Andermann F, Roger J, Pfanner P (eds). Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1996: Tassi L, Colombo N, Garbelli R, Francione S, Lo Russo G, Mai R, Cardinale F, Cossu M, Ferrario A, Galli C, Bramerio M, Citterio A, Spreafico R. Focal cortical dysplasia: neuropathological subtypes, EEG, neuroimaging and surgical outcome. Brain 2002; 125: Barkovich A, Kuzniecky R, Bollen A, Grant P. Focal transmantle dysplasia: a specific malformation of cortical development. Neuroradiology 1997; 49: Madsen J, Vallat A, Poussaint T, Scott R, Girolami UD, Anthony D. Focal cortical dysplasia with proliferative changes causing seizures: report of 3 cases. Pediatr Neurosurg 1998; 28 (5): Ho S, Kuzniecky R, Gilliam F, Faught E, Morawetz R. Temporal lobe developmental malformations and epilepsia: dual pathology and bilateral hippocampal abnormalities. Neurology 1998; 50 (3): Yagishita A, Arai N, Maehara T, Shimizu H, Tokumaru A, Oda M. Focal cortical dysplasia: appearance on MR images. Radiology 1997; 203: Barth P. Disorders of neuronal migration. Can J Neurol Sci 1987; 14: Rush E, Morrell M. Cortical dysplasia with mesiotemporal sclerosis: evidence for kindling in humans (abstract). Epilepsia 1993; 34 (6): Fish D, Spencer S. Clinical correlations: MRIand EEG. Magn Reson Imaging 1995; 13 (8): Fish D, Andermann F, Olivier A. Complex partial seizures and small posterior temporal or extratemporal structural lesions: surgical management. Neurology 1991; 41: Raymond A, Fish D, Stevens J, Cook M, Sisodiya S, Shorvon S. Association of hippocampal sclerosis with cortical dysgenesis in patients with epilepsy. Neurology 1994; 44: Kuzniecky R, Garcia J, Faught E, Morawetz R. Cortical dysplasia in temporal lobe epilepsy: magnetic resonance imaging correlation. Ann Neurol 1991; 29: Jack Jr C. Magnetic resonance imaging in epilepsy. Mayo Clin Proc 1996; 71 (7): Chan S, Chin S, Nordli D, Goodman R, DeLaPaz R, Pedley T. Prospective magnetic resonance imaging identification of focal cortical dysplasia, including the non-balloon cell subtype. Ann Neurol 1998; 44: Spencer S, Theodore W, Berkovic S. Clinical applications: MRI, SPECT, and PET. Magn Reson Imaging 1995; 13 (8): Kuzniecky R, Mountz J, Wheatley G, Morawetz R. Ictal single-photon emission computed tomography demonstrates localized epileptogenesis in cortical dysplasia. Ann Neurol 1993; 34 (4): Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175:

8 18 Barkovich A (ed). Pediatric Neuroradiology. Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo: Lippincott Williams & Wilkins, Kuroiwa T, Bergey G, Rothman M, et al. Radiologic appearance of the dysembryoplastic neuroepithelial tumor. Radiology 1995; 197: Bronen R, Vives K, Kim J, Fulbright R, Spencer S, Spencer D. Focal cortical dysplasia of Taylor, balloon cell subtype: MR differentiation from low-grade tumors. Am J Neuroradiol 1997; 18: Buchbesprechung Sonographische Untersuchungstechnik bei Kindern und Jugendlichen R. Schumacher, R. Brzezinska, H. Peters S. 206 Abb., 39,95 C=, Springer Verlag, Berlin, ISBN In handlichem Format wird auf knapp 200 Seiten das gesamte Gebiet der kinderrradiologischen Sonographie besprochen. Es werden insgesamt 17 verschiedene Organsysteme behandelt, das Spektrum reicht hierbei von den am häufigsten durchgeführten Untersuchungen der parenchymatösen Oberbauchorgane bis hin zu seltenen Indikationen wie der Sonographie der Extremitätenmuskulatur oder der Orbita. Auch ein Kapitel über die Sonographie des Herzens fehlt nicht. Insbesondere werden alle diejenigen Organsysteme berücksichtigt, die besonders oder ausschließlich im Kindes- und Säuglingsalter untersucht werden, wie z. B. Hirn, Hüftgelenke, Pylorus und Rückenmark. Einen Schwerpunkt nimmt hierbei die Sonographie des Gehirns ein. Beschrieben wird jeweils der entsprechende Untersuchungsgang ergänzt durch zahlreiche praktische Tipps. Bildlich werden jeweils zunächst Schallkopfposition und Orientierung in der jeweiligen Untersuchungsregion dargestellt, anschließend wird ausführlich die Sonoanatomie erörtert. Auf zahlreichen Abbildungen hervorragender Qualität werden die anatomischen Strukturen detailliert beschrieben. Um kleinere Details des sonographischen Bildes hierbei nicht zu verdecken, wurde auf eine Beschriftung der Originalbilder verzichtet. Sie erfolgt übersichtlich auf einer aufgehellten Kopie des Originalbildes, welche dem Sonogramm gegenübergestellt wird. Entsprechend der Intention des Buches beschränken sich die Autoren auf die Darstellung der normalen sonographischen Anatomie, Pathologien werden bewusst nicht beschrieben. Ergänzend werden in den einzelnen Kapiteln Untersuchungsindikationen und Beurteilungskriterien jeweils tabellarisch zusammengefasst. Hilfreich sind zahlreiche Normwerttabellen und Nomogramme, welche die Größe bzw. das Volumen verschiedener Organe in Abhängigkeit von Körpergewicht und Alter der Patienten auflisten. Die Autoren gehen nicht auf dopplersonographische Untersuchungsverfahren ein, was das Werk insbesondere mit Blick auf die Sonographie des Hirns abrunden würde. Die Erläuterung der Untersuchungstechniken wird ergänzt durch zwei Kapitel, in denen technische Voraussetzungen, Bilddokumentation, Befundbeschreibung und sonographische Artefakte erörtert werden. Sinnvoll wäre ein Register am Ende des Buches, mit dessen Hilfe der Leser rasch auf die Seiten verwiesen wird, auf denen eine gesuchte anatomische Struktur beschrieben wird. Mit einem angemessenen Preis von 40 C= bietet das Buch eine sehr hilfreiche Einführung in die Sonographie von Kindern und Jugendlichen und liefert auch dem bereits in der Sonographie Erwachsener Erfahrenen wertvolle Kenntnisse. Jedem Kollegen, der sich mit der Ultraschalldiagnostik von Kindern beschäftigen möchte, kann das Werk zum Einstieg sehr empfohlen werden. Es sollte in keiner radiologischen Abteilung fehlen, in der in der Sonographie von Kindern ausgebildet wird. M. Born, Bonn 1063 Kirchhof K et al. Fokale kortikale Dysplasien: Neuroradiologische Fortschr Röntgenstr 2003; 175: