Polymyalgia rheumatica oder nicht? Wann ist eine Temporalisbiopsie sinnvoll? Wie lange sollen Glucocorticoide gegeben werden?

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1 + Polymyalgia rheumatica oder nicht? Wann ist eine Temporalisbiopsie sinnvoll? Wie lange sollen Glucocorticoide gegeben werden? Dr. med. Christoph Gorbach Rheumatologie in der Praxis 21. Januar 2015

2 Klinisches Spektrum des polymyalgischen Syndromes Endocarditis PAN RZA PMR RS3PE AAV LORA CPPD Vasculitiden Kollagenosen Neoplasie PAN Panarteritis nodosa AAV ANCA ass. Vasculitis PMR Polymyalgia rheumatica LORA late onset rheumatoid arthritis RS3PE remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

3 Basis Klinischer Untersuch Hämatologie inkl. Diff und Eosinophilenbestimmung BSR und CRP Serum und Immunelektrophoresen GOT/GPT, ALP Urinstatus inkl. Sediment, Kreatinin/GFR CCP, RF Synoviaanalyse Thorax Abklärungen weiterführend ANA, ANCA Komplement C3, C4 CK Blutkulturen Hep B und C Serologien Bildgebung: MR Angio, lokales MR/CT Biopsie: Arterie, Haut, Muskel, Nerv, Granulome TU-Suche Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

4 5 Punkte: Sens 66%, Spez 81% Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

5 Riesenzellarteriitis Polymyalgia rheumatica Kraniale Arteriitis Grossgefäss Arteriitis Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

6 Epidemiologie Häufigste Vaskulitisform im «Westen», v.a. Europäer und weisse Nordamerikaner betroffen Fälle pro in Skandinavien, 6.9/ in Italien Tiefes Risiko Japan (1.4/1Mio), African- Americans (0.4/ ) Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

7 ACR-Klassifikationskriterien für Riesenzellarteriitis Alter >50 BSR >50mm/h Druckempfindliche A. temporalis Temporale Kopfschmerzen Positive Histologie A. temporalis 3/5 positiv: Sens 93.5%, Spez 91.2% Arthritis Rheum 1990;33: Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

8 Kraniale Arteriitis Grossgefäss Arteriitis Zeit bis Diagnose 2.6 Mt 8.1 Mt Alter Kopfschmerzen 42% 10% Kaukl./Visusstörung 18% 1% Polymyalgie 20% 28% Armsymptome 0 38% ACR-Kriterien positiv 95% 40% Biopsie positiv 100% 44% (neg. 42%) Grossgefässbefall 2 67% 1. Brack A et al. ARTHRITIS & RHEUMATISM. 1999; Vol. 42 (2): Prieto-Gonzàlez S et al. Ann Rheum Dis 2012;71: Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

9 Wann Biopsie? A temporal artery biopsy should be performed whenever a diagnosis of giant cell arteritis is suspected, but this should not delay the treatment. A contralateral biopsy is not routinely indicated. (EULAR recommendations) Patients with isolated large-vessel GCA and no cranial involvement may not require TAB. (Guidelines BSR und BHPR) Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

10 Konsequenzen einer Biopsie? 237 Patienten: 67% ohne Einfluss, 31% mit Einfluss auf die Behandlung Patienten: 16.4% mit Einfluss auf die Behandlung Patienten: 1/29 Patienten mit ACR 2 mit pos. Biopsie. 19/20 pos. Biopsien ACR Le K. et al. The American Journal of Surgery. 2014: 2. Quinn E.M. et al. Ann Vasc Surg. 2012; 26: Davies C et al. Postgrad Med J 2006;82:476 47:2006. Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

11 Quinn E.M. et al. Ann Vasc Surg 2012; 26: Rheumatologie in der Praxis 21. Januar 2015

12 Wann Biopsie? Immer(?) Score 2 oder 3 Zeitpunkt? bei klinischem V.a. auf RZA und negativer Bildgebung Score 2 oder 3 Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

13 Biopsie nach GC-Gabe 78 Patienten mit klinisch diagnostizierter RZA und laufender GC-Therapie Therapie < 2 Wo: 78% positiv Therapie 2-4 Wo: 65% Therapie > 4 Wo: 40% 8 Patienten mit RZA nach PMR: 88% positiv trotz Therapiedauer 180 +/- 170d Narvàez J. et al. Semin Arthritis Rheum. 2007; 37: Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

14 Wann Biopsie? Immer(?), unabhängig vorgängiger GC- Therapiedauer Score 2 oder 3 Nach Möglichkeit innerhalb ersten 2 Wochen GC-Therapie bei klinischem V.a. auf RZA und negativer Bildgebung Score 2 oder 3 Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

15 Biopsie A. temporalis BSR/BHPR Biopsat mind. 1cm lang, nach Möglichkeit >2cm einseitig Gegenseite, falls klinisch trotz negativer 1. Biopsie und negativer Bildgebung grosser Verdacht besteht 5-9% falsch negativ aufgrund Skipläsionen Komplikationen: Kopfhautnekrose, Läsion N. facialis, zerebrovaskulärer Insult, Schmerzen Dasgupta B et al. Rheumatology. 2010; 49: Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

16 Therapie der Riesenzellarteriitis Weyand C.M. et al. N Engl J Med 2014;371:50-7. Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

17 Therapie der Riesenzellarteriitis Rezidive: 1-2/Patientenjahr Laborkontrollen: während 1. Jahr: monatlich während 2. Jahr: 2-monatlich anschliessend alle 3-6 Monate Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

18 Therapie der Polymyalgia rheumatica Weyand C.M. et al. N Engl J Med 2014;371:50-7. Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

19 Co-Therapie/Komplikationen Verlaufskontrollen: BD, BZ, Knochendichte Regelmässige körperliche Aktivität Vorbeugung/Therapie Calcium und Vitamin D, ev. Bisphosphonat Aspirin cardio PCP-Prophylaxe Rheumatologie in der Praxis 21. Januar

20 Herzlichen Dank für die Aufmerksamkeit! Rheumatologie in der Praxis 21. Januar 2015