Entzündliche Gefässerkrankungen Weiterbildung internistische Assistenten

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1 Klinik für Angiologie Entzündliche Gefässerkrankungen Weiterbildung internistische Assistenten 9. März 2011 PD Dr. med. Christoph Thalhammer Klinik für Angiologie UniversitätsSpital Zürich

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3 Vaskulitis Heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Entzündung und Zerstörung der Gefäßwand Die klinische Symptomatik ist oft nur zum Teil Folge der Vaskulitis selber (Fieber, CRP-Anstieg, Leukozytose, BSG- Erhöhung etc) Vielmehr ist ein wesentlicher Teil der klinischen Symptomatik durch die sekundären Organschäden bedingt Je nach Grunderkrankung sind Gefäße unterschiedlicher Größe und Lokalisation betroffen

4 Vaskulitis Die Vaskulitis kann als primäre, meist idiopathische Systemerkrankung auftreten oder sekundär Folge einer anderen Erkrankung sein (Infektion, Kollagenose, Hypersensitivitätsreaktion, medikamentös) Vor der Diagnose einer primären Vaskulitis müssen die sekundären Vaskulitiden ausgeschlossen bzw. die Suche nach einer anderen Grunderkrankung abgeschlossen sein.

5 Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG, et al. Arthritis Rheum Feb;37(2): Vaskulitis - Einteilung Chapel-Hill 1994 Anatomische Einteilung nach Größe der bevorzugt betroffenen Gefäße vorgenommen Großgefäßvaskulitiden (Aorta und ihre Hauptäste) Vaskulitiden mittelgroßer Arterien (makroskopisch sichtbare Organgefäße,zumeist Arterien) Kleingefäßvaskulitiden (Kapillaren, Arteriolen, Venolen) Diese Einteilung bildet eine wichtige Basis für das Verständnis der klinischen Symptomatik

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7 Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG, et al. Arthritis Rheum Feb;37(2):

8 Riesenzell-Arteriitis / Polymyalgia rheumatica Inzidenz 1-30/100'000 (>50j) Skandinavien, USA > südliches Europa Panarteriitis : Entzündung aller Gefäßwandschichten Charakteristisch ist das Auftreten von Riesenzellen um Fragmente der Membrana elastica interna Entzündung führt zu Zerstörung der Gefäßwand einschließlich des Endothels, gefolgt von lokalen Thrombosen. Diese werden von einer Proliferation benachbarter Endothelzellen organisiert ( Intimaproliferation ) was zu Stenose und später zum Verschluß des Gefässes führen kann

9 Riesenzell-Arteriitis - Symptome Entzündungszeichen Neu aufgetretene Kopfschmerzen Kieferclaudicatio Druckdolenz an prominenter Temporalarterie Fieber, Gewichtsverlust

10 Klassifikationskriterien der ACR Alter 50-jährig bei Krankheitsbeginn Lokalisierter, neu aufgetretener Kopfschmerz Druckdolenz oder verminderter Puls der Temporalarterie BSR 50mm/Stunde Riesenzellen in der Biopsie Wenn 3 dieser 5 Kriterien vorliegen, beträgt die Sensitivität und Spezifität für die Diagnose der RZA 95 respektive 91%* *DD Vaskulitis

11 Riesenzell-Arteriitis - Abklärung BSG, Entzündungszeichen (Temporalisbiopsie) Ultraschall

12 Exkurs - Duplexsonographie von Gefässen B-Bild Farbdoppler (Power-Doppler) Dopplerspektralanalyse

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17 Duplexsonographie Riesenzellarteriitis (RZA) Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Völker L, Gromnica-Ihle EJ. N Engl J Med Nov 6;337(19):

18 Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Völker L, Gromnica-Ihle EJ. N Engl J Med Nov 6;337(19):

19 Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Völker L, Gromnica-Ihle EJ. N Engl J Med Nov 6;337(19):

20 Sensitifität und Spezifität RZA Duplexsonographie Role of ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Ball EL, Walsh SR, Tang TY, Gohil R, Clarke JM. Br J Surg Dec;97(12):

21 Duplexsonographie Riesenzellarteriitis (RZA) Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Völker L, Gromnica-Ihle EJ. N Engl J Med Nov 6;337(19):

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25 Duplexsonographie RZA Arteria temporalis

26 Duplexsonographie RZA Arteria carotis communis

27 Duplexsonographie RZA Arteria vertebralis

28 A B C D

29 Vascular involvement in patients with giant cell arteritis determined by duplex sonography of 2x11 arterial regions. Aschwanden M, Kesten F, Stern M, Thalhammer C, Walker UA, Tyndall A, Jaeger KA, Hess C, Daikeler T. Ann Rheum Dis Jul;69(7): Duplexsonographie RZA Arteria profunda femoris

30 Duplexsonographie RZA Vascular involvement in patients with giant cell arteritis determined by duplex sonography of 2x11 arterial regions. Aschwanden M, Kesten F, Stern M, Thalhammer C, Walker UA, Tyndall A, Jaeger KA, Hess C, Daikeler T. Ann Rheum Dis Jul;69(7):

31 Duplexsonographie RZA Vascular involvement in patients with giant cell arteritis determined by duplex sonography of 2x11 arterial regions. Aschwanden M, Kesten F, Stern M, Thalhammer C, Walker UA, Tyndall A, Jaeger KA, Hess C, Daikeler T. Ann Rheum Dis Jul;69(7):

32 RZA Therapie Prednison 1 mg/kg KG/Tag langsame Reduktion über Wochen, Monate Erhaltungsdosis 7,5 mg (2-5 Jahre) In den ersten 2 Monaten nicht unter 20 mg

33 RZA Therapie Immediate and long-term outcome of upper extremity balloon angioplasty in giant cell arteritis. Amann-Vesti BR, Koppensteiner R, Rainoni L, Pfamatter T, Schneider E. J Endovasc Ther Apr;10(2):371-5.

34 Immediate and long-term outcome of upper extremity balloon angioplasty in giant cell arteritis. Amann-Vesti BR, Koppensteiner R, Rainoni L, Pfamatter T, Schneider E. J Endovasc Ther Apr;10(2): RZA Therapie PTA der A. subclavia, A. axillaris und A. brachialis bei RZA Symptomatische Patienten mit Armischämie Langzeit Beobachtung 2-10 Jahre PTA ist eine sichere und effektive Therapie von Stenosen und Verschlüssen der oberen Extremität bei Riesenzellarteriitis Gute Langzeitresultate (Steroide und Aspirin)

35 Takayasu Arteriitis ( pulseless desease ) Alter >40j Claudicatio, vor allem der oberen Extremitäten Abgeschwächter Puls an den oberen Extremitäten Blutdruck-Differenz >10 mmhg Strömungsgeräusch über A. subclavia oder Aorta abdominalis Angiographisch Stenosen oder Verschlüsse der Aorta, aortaler Aeste oder der proximalen Extremitätenarterien Diagnose 3/6 Kriterien: Sensitivität 90.5 %, Spezifität 97.8 % American College of Rheumatology 1990

36 Riesenzell-Arteriitis vs. Takayasu Arteriitis Riesenzell-Arteriitis Allg. Krankheitsgefühl 29 % Kopfschmerzen 60 % Fieber 48 % Gewichtsverlust 45 % Polymyalgia rheumatica >50% Depressive Verstimmung 25 % Takayasu Arteriitis Allg. Schwäche 59 % Kopfschmerzen 57 % Fieber 20 % Gewichtsverlust 14 % Arthralgien 8 %

37 Riesenzell-Arteriitis vs. Takayasu Arteriitis Riesenzell-Arteriitis Druckschmerz/Verhärtung im Schläfenbereich 55 % Claudicatio - Kaumuskulatur 36 % - Extremitäten 8-15 % Augenbeteiligung (vaskulitische Veränderung der A. ophthalmica) - Sehverlust 36 % - Amaurosis fugax 12 % - Diplopie 12 % Aortenaneurysma/Dissektion Aorteninsuffizienz Coronarien Takayasu Arteriitis Aorta: Stenosen/Aneurysmen/Dissektion Aorteninsuffizienz Pulmonalarterien Koronarien A. carotis Nierenart.: Hypertonie Mesenterialgef. : Angina abd. Claudicatio intermittens Augensymptome - Mikroaneurysmen der Retinagefässe

38 Takayasu Arteriitis - Therapie wie RZA Steroide Chronischer Verlauf Dauertherapie PTA / Stenting mit enttäuschenden Ergebnissen Takayasu's arteritis: vascular interventions and outcomes. Liang P, Tan-Ong M, Hoffman GS. J Rheumatol Jan;31(1):102-6

39 Literatur Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG, et al. Arthritis Rheum Feb;37(2): Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Völker L, Gromnica-Ihle EJ. N Engl J Med Nov 6;337(19): Vascular involvement in patients with giant cell arteritis determined by duplex sonography of 2x11 arterial regions. Aschwanden M, Kesten F, Stern M, Thalhammer C, Walker UA, Tyndall A, Jaeger KA, Hess C, Daikeler T. Ann Rheum Dis Jul;69(7): Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. N Engl J Med Jul 25;347(4): Immediate and long-term outcome of upper extremity balloon angioplasty in giant cell arteritis. Amann-Vesti BR, Koppensteiner R, Rainoni L, Pfamatter T, Schneider E. J Endovasc Ther Apr;10(2): Takayasu's arteritis: vascular interventions and outcomes. Liang P, Tan-Ong M, Hoffman GS. J Rheumatol Jan;31(1):102-6 christoph.thalhammer@usz.ch