Arrhythmien. C. Berg Bereiche Pränatale Medizin Universitätskliniken Köln/Bonn

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Holger Lichtenberg
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1 Arrhythmien C. Berg Bereiche Pränatale Medizin Universitätskliniken Köln/Bonn

2 Arrhythmien Bradyarrhythmien Blockierte supraventrikuläre Extrasystolen AV-Block Sinusbradykardie Tachyarrhythmien Supraventrikuläre Tachykardie Vorhofflattern Ventrikuläre Tachykardie

3 Arrhythmien Bradyarrhythmien Blockierte supraventrikuläre Extrasystolen AV-Block Sinusbradykardie Tachyarrhythmien Supraventrikuläre Tachykardie Vorhofflattern Ventrikuläre Tachykardie QT-Syndrom

5 V V V V V V V V a a a a a a a a

7 SVES

8 a V V V V V a a a a SVES SVES

11 V V V V V V a a a a a SVES SVES SVES

16 S S S V V V V V V V E E E S S S S V E S a a a a

17 Extrasystolen Extrasystolen am häufigsten Zumeist isolierte SVES Meist ohne klinische Bedeutung Herzfehler sehr selten bei ES SVES gelegentlich Trigger einer Reentry- Tachykardie Auftreten von SVT aber selten (in ca. 1% der Feten mit SVES)

18 Bradyarrhythmien Anhaltende rhythmische Ventrikelfrequenz < 110 /min Sinusbradykardie (QT-Syndrom) Blockierte SVES 1:1 / 2:1 AV-Block II / III Ventrikel bradykard Ventrikel bradykard Ventrikel bradykard Vorhöfe bradykard Vorhof-Extrasystolen Vorhöfe normofrequent 1:1 Überleitung blockiert 2:1 Überleitung / Dissoziation

20 V V V V V V a a a a a a a a a

24 V a a a V a a a a a a

25 AV-Block ohne Herzfehler 95% Maternale Autoantikörper (anti-ssa (Ro), anti-ssb (La)) Irreversible Schädigung des AV-Knotens; Myokarditis Manifestation: Woche Risiko bei anti-ssa: 1% - 2% Wiederholungsrisiko: 16% Hydrops seltener als bei Herzfehlern (20%) Selten: QT-Syndrom AV-Block Sinusbradykardie Ventrikuläre Tachykardie SVES

26 Intrauterine Therapie?

27 Transplazentare Therapie mit DEX bei Feten mit CHB ohne strukturelle Herzfehler Besseres postnatales Überleben der Neugeborenen mit CHB nach intrauteriner Therapie mit DEX evt. infolge einer Minderung der Antikörper-induzierten Myokarditis. Jaeggi ET et al; Circulation 2004;110:1542-8

28 Lancet 2008; 372:

29 Mechanical AV time interval Aortic arch V. anonyma Mitral valve - LVOT

30 Outcome of fetuses with congenital AV block exposed to maternal anti-ssa/ro antibodies n = 95 fetuses, weeks gestation Bergman G et al. UOG 2010;36:

31 Prävention bei betroffenem ersten Kind?

32 Hydroxychloroquine (HCQ) und Risiko des neonatalen kardialen Lupus (NL) Wiederholungsrate eines kardialen NL (AV Block II und III, EFE, CM) Einnahme von HCQ: 3 / 40 (7,5%) Kein HCQ: 46 / 217 (21,2%)(p=0,050) (OR: 0,23; 95% CI: 0,06-0,92; p=0,037) Kein Todesfall in der HCQ - Gruppe Gesamt Todesrate von 21,7% (47/217) in den Fällen ohne HCQ Izmirly PM et al. Circulation 2012;126:76-82

33 IVIG zur Prävention des fetalen CHB Europa ( ): Multicenter, prospektiv, Beobachtungsstudie Einschluss: Nachweis von anti-ssa/ro-ak, vorheriges Kind mit CHB und in <12 SSW Protokoll: IvIg (400 mg/kg) alle 3 Wochen ab 12 bis 24 SSW (12, 15, 18, 21, 24 SSW) CHB bei 3/15 Feten in der Behandlungsgruppe (20%) in 18, 23 und 26 SSW, resp., und bei 1/9 Feten (11%) in der Kontrollgruppe in 21 SSW Pisoni CN et al. Arthritis Rheum 2010;62:

35 16 SSW

36 16 SSW

37 16 SSW

39 20 SSW

41 25 SSW

42 25 SSW

44 30 SSW

1991-2013) 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

45 Sonographische Befunde bei 165 fetalen Heterotaxiesyndromen (Lübeck/Bonn/Köln ) Überlebende 4/44! Linksisomerie Rechtsisomerie AV-Block

46 Intrauterine Behandlung Therapie mit Sympathomimetika Salbutamol-Infusion ( 4 µg/min, schrittweise erhöht um 4 µg bis auf 64 µg/ min) (Grooves et al, Circulation 1995; 92: ) Erhöhung der ventrikulären Frequenz Verbesserung der kardialen Funktion (die Stimulation von ß-Rezeptoren im fetalen Myokard könnten zu einer Zunahme der Kontraktilität und so des Schlagvolumens führen) Nebenwirkungen: Lungenöden, Tachykardie, Myokardischämie, Arrhythmien, Hyperglykämie, Ketoazidose, Hypokaliämie

48 Bradyarrhythmien Anhaltende rhythmische Ventrikelfrequenz < 110 /min Sinusbradykardie (QT-Syndrom) Blockierte SVES 1:1 / 2:1 AV-Block II / III Ventrikel bradykard Ventrikel bradykard Ventrikel bradykard Vorhöfe bradykard Vorhof-Extrasystolen Vorhöfe normofrequent 1:1 Überleitung blockiert 2:1 Überleitung / Dissoziation

50 V V V V a a a a S D S D S D S D

51 QT-Syndrom Myokardiale Repolarisationsstörung Gendefekt Veränderte Na- und K-Kanäle Typischer Aspekt: polymorphe VT (torsade de pointes) Sinusbradykadie AV-Block

54 A A A A A A A A V V V V V V V V V V V V

55 Fetale Tachyarrhythmie Dauerhafte Ventrikelfrequenz > 190 /min Supraventrikulare Tachykardie Vorhofflattern Ventrikuläre Tachykardie Ventrikel tachykard Ventrikel tachykard Ventrikel tachykard Atria tachykard /min Atria tachykard Atria normofrequent 1:1 AV Überleitung 2:1 AV Überleitung / 3:1 AV Überleitung AV Dissoziation

58 V a a a a a V V V V V a

59 V a a a a a V V V V V a

60 Akzessorische Leitungsbahn Initiation AV Reentry Tachycardia

64 90% z.b. WPW 10%

68 Intraatrial macro-reentry

69 Intrauterine Therapie

70 Fetal response to transplacental therapy was significantly associated with tachycardia mechanism and fetal state Jaeggi E et al. Circulation 2011;124: AF responds more slowly than SVT (cardioversion at day 5 and 10 was reached in 25% and 41% with AF and in 50% and 63% with SVT); in hydropic fetuses cardioversion was reached in 50% after 9 days (vs. 4 days)(21% died).

71 Fetal response to transplacental therapy was significantly associated with the choice of antiarrhythmic drug Jaeggi E et al. Circulation 2011;124: In AF, first-line sotalol was better than the other drugs; time for cardioversion in 50% of cases was 12 days with sotalol. In SVT, with first-line use of flecainide, digoxin and sotalol the time for cardioversion in 50% was 3, 4, and 12 days.

72 Fetal Atrial flutter & Supraventricular Tachycardia (FAST) Therapy Trial

73 Fetal Atrial flutter & Supraventricular Tachycardia (FAST) Therapy Trial 89 centers are willing to participate; Canada, USA, Germany, UK, Belgium, Brazil, Spain, France, Switzerland, Israel, Czech, Sweden, and other contries Study goals achieveable within 5 years if performed in the top 50 centers.

74 Intrauterine Therapie Köln/Bonn Berg et al. Ultraschall in Med 2013

77 QT-Syndrom

91 V V V V V V a a a a a a a a a

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