Pulmonale Hypertonie. Patricia Demont, Pneumologie

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1 Pulmonale Hypertonie Patricia Demont, Pneumologie

2 Begriff der pulmonalen Hypertonie Keine Diagnose, beschreibt ein hämodynamischer Zustand Pulmonal arterieller Mitteldruck (PAPm) 25mmHg in Ruhe Norm: 14mmHg +/- 3mmHg, obere Normgrenze 20mmHg

3 Begriff der pulmonal arteriellen Hypertonie Beschreibt eine Untergruppe von PH-Patienten PAPm 25mmHg und normaler pulmonal arterieller Verschlussdruck (Wedge, PAWP) 15mmHg und einem pulmonal vaskulären Widerstand (PVP) > 3 Wood units

4 Diagnose der pulmonal arteriellen Hypertonie Hämodynamische Kriterien erfüllt Abwesenheit einer anderen Ursache einer präkapillären PH

5 Deutsches Aerzteblatt, Jg 114, Heft 5, 2017

6 Präsentation der PH Initial nur wenige und unspezifische Beschwerden Fassbare Krankheitsmerkmale finden sich meist erst bei fortgeschrittener pulmonaler Hypertonie

7 Anamnestische Angaben Anstrengungsdyspnoe Rasche Ermüdbarkeit und Erschöpfung Retrosternales Druckgefühl/Th-Schmerzen Synkopen Zeichen der Rechtsherzbelastung

8 Klinische Befunde Lauter 2. Herzton Systolikum (Trikuspidalinsuffizienz) Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz Tachypnoe Lungenauskultation meist normal Zyanose

9 Diagnostischer Algorithmus EKG, Thoraxröntgen, Lungenfunktion, CT Thorax transthorakale Echokardiographie Gruppe 1 PAH Gruppe 2 Linksherzerkrankung Gruppe 3 Lungenerkrankung V/Q-Scan Gruppe 4: CTPH Andere spezifische Tests (HIV, CTD, etc) Rechtsherzkatheteruntersuchung

10 Initialdiagnostik: Thoraxröntgen

11 Initialdiagnostik: Echokardiographie Wahrscheinlichkeit PH niedrig andere Ursache suchen mittel weiter abklären hoch weiter abklären

12 Deutsches Aerzteblatt, Jg 114, Heft 5, 2017

13 Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1)

14 Therapie der PAH - Allgemeine Massnahmen Körperliche Schonung, Rehabilitation Antikonzeption (SS mit 30-50% Mortalität assoziiert) Flugreisen -> O2-Supplementation Impfungen Cave elektive Operationen

15 Therapie der PAH - supportive Massnahmen Evt. Antikoagulation (nur bei IPAH, HPAH, PAH in Zusammenhang mit Appetitzügler) Sauerstofftherapie (po2 < 60mmHg) Diuretika Korrektur Anämie und/oder Eisenmangel

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17 Endothelin-Rezeptor-Antagonist ERA Ambrisentan (Volibris ), Bosentan (Tracleer ), Macitentan (Opsumit ) Phosphodiesterase 5-Inhibitoren PDE-5i Sildenafil (Viagra, Revatio ), Tadalafil (Cialis ) Stimulator von der Guanylatzyklase Riociguat (Adempas ) Prostazycline Spezifische Therapie PAH Epoprostenol, Iloprost (Ventavis ), Treprostinil (Remodulin ) IP-Rezeptor-Agonist Selexipag (Utravi )

18 Transplantation Ungenügendes Ansprechen auf maximale medikamentös Therapie bei WHO FC 3/4 In der Regel nur Lungentransplantation

19 PH bei Lungenerkrankungen (Gruppe 3) Druckerhöhung i.r. moderat Behandlung der Grunderkrankung Grundsätzlich keine spezifische Therapie

20 PH bei Lungenerkrankungen Unverhältnismässig schwere Störung Gasaustausch/Dyspnoe -> Echokardiographie out of proportion PH? Evt. spezifische Therapie Cave: Syndrom der kombinierten pulmonalen Fibrose mit Emphysem (CPFE)

21 PH bei chronischen Thromboembolien (CTEPH, Gruppe 4) 0.5-4% nach akuter LE Normales Angio-CT schliesst CTEPH nicht aus Ventilations/Perfusions-Szintigraphie: wenn normal -> CTEPH ausgeschlossen Mechanische Komponente (welche chirurgisch angegangen werden kann) mit variabler Kleingefässkrankheit

22 Therapie der CTEPH Lebenslänglich Antikoagulation Pulmonale Endarterektomie: in spezialisierten Zentren Mortalität 2-10% Riociguat (Adempas ) pulmonale Ballonangioplastie

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24 Hämodynamische Definition der pulmonalen Hypertonie ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Version 2015

25 Prävalenz der PH PAH: 15-60/Million -> ca. 300 Patienten CH PH bei Linksherzerkrankung: ca. 50% entwickeln PH -> 10`000`- 20`000 Patienten CH PH bei Lungenerkrankungen: 30-50% der Patienten -> 10`000 Patienten CH CTEPH: 20/Million (UK) -> ca.160 Patienten CH Tüller et al, SGPH Newsletter 2008

26 Initialdiagnostik EKG Thoraxröntgen Lungenfunktion Echokardiographie CT Thorax (Respiratorische Polygraphie)

27 Initialdiagnostik: Lufu Evt. leichte Obstruktion oder Restriktion Mittel bis schwer eingeschränkte DLCO

28 PH bei Linksherzerkrankungen (Gruppe 2) Therapie der Grundkrankheit Spezifische Therapie (vorerst) nicht empfohlen

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