Transplantation bei Pulmonaler Hypertonie - Herz, Lunge oder beides?

Größe: px

Ab Seite anzeigen:

Download "Transplantation bei Pulmonaler Hypertonie - Herz, Lunge oder beides?"

Paul Vogt
vor 7 Jahren
Abrufe

1 Transplantation bei Pulmonaler Hypertonie - Herz, Lunge oder beides? Klinisches Symposium zum Lungenhochdruck in Neuwittelsbach - Aufbruch in die nächste Dekade Januar 2011 Claus Neurohr

2 PAH Prognose ohne spezifische Therapie - damals 100 % Üb berlebe en Jahr: 68% 3 Jahre: 48% 5 Jahre: 34% 20 Medianes Überleben: 2,8 Jahre 0 0 0,5 1,0 1,5 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0 4,5 5,0 Jahre D Alonzo GE et al. Ann Int Med. 1991

3 Therapieoption: Herztransplantation? - in d. R. keine Indikation für PAH - ReTX 2% CAD 44% Misc. 1% Valvular 3% Congenital 2% Myopathy 47% 1/1982-6/2009 JHLT 2010

4 - Herz/Lungen-Transplantation - seltene Indikation für PAH Retransplant Num mber of Tra ansplants COPD/Alpha-1 Cystic Fibrosis IPAH Congenital Heart Disease Transplant Year The right ventricle always recovers whatever the degree of failure!? HLTX is only used in case of left ventricular dysfunction/ uncorrectable structural defects - Marc de Perrot, MD, Toronto - JHLT 2010

5 Lungentransplantation weltweit ca. 158 Zentren J Heart Lung Transplant. 2010

6 Lungentransplantation (LTX) Indikationen (1/1995-6/2009) DIAGNOSIS SLT (N = 10,925) BLT (N = 15,013) TOTAL (N = 25,938) COPD/Emphysema 5,249 ( 48.0% ) 3,967 ( 26.4% ) 9,216 ( 35.5% ) Idiopathic Pulmonary Fibrosis 3,371 ( 30.9% ) 2,369 ( 15.8% ) 5,740 ( 22.1% ) Cystic Fibrosis 197 ( 1.8% ) 3,964 ( 26.4% ) 4,161 ( 16.0% ) Alpha ( 6.2% ) 1,104 ( 7.4% ) 1,782 ( 6.9% ) Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension 75 ( 0.7% ) 768 ( 5.1% ) 843 ( 3.3% ) Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension 75 ( 0.7% ) 768 ( 5.1% ) 843 ( 3.3% ) Sarcoidosis 221 ( 2.0% ) 448 ( 3.0% ) 669 ( 2.6% ) Bronchiectasis 46 ( 0.4% ) 662 ( 4.4% ) 708 ( 2.7% ) LAM 96 ( 0.9% ) 178 ( 1.2% ) 274 ( 1.1% ) Congenital Heart Disease 34 ( 0.3% ) 195 ( 1.3% ) 229 ( 0.9% ) Re-Transplant: Obliterative Bronchiolitis 209 ( 1.9% ) 173 ( 1.2% ) 382 ( 1.5% ) Obliterative Bronchiolitis (Not Re-Transplant) 57 ( 0.5% ) 174 ( 1.2% ) 231 ( 0.9% ) Re-Transplant: Not Obliterative Bronchiolitis 114 ( 1.0% ) 140 ( 0.9% ) 254 ( 1.0% ) Connective Tissue Disease 73 ( 0.7% ) 144 ( 1.0% ) 217 ( 0.8% ) Cancer 5 ( 0.0% ) 19 ( 0.1% ) 24 ( 0.1% ) Other 500 ( 4.6% ) 708 ( 4.7% ) 1,208 ( 4.7% ) J Heart Lung Transplant. 2010

7 Lungentransplantation (LTX) Anteil der Indikationen im zeitlichen Verlauf J Heart Lung Transplant. 2010

8 REVEAL-Registry: Überleben mit PAH heute - Alles gut? - 1-Jahres-Überleben: 91 % Benza et al. Circulation 2010

9 REVEAL-Registry: Überleben mit PAH heute - Wer fällt durchs Raster? - Zeitspanne seit Diagnosestellung ist kein unabhängiger Risikofaktor Benza et al. Circulation 2010

10 - REVEAL-Registry - Sehr gute Prognose wenn: WHO-FC I 6-MWD 440 m, BNP < 50 pg/ml DLCO 80% pred. Schlechte Prognose wenn: WHO-FC III - IV APAH-CTD (Kollagenosen) HF > 92/min, RRsys < 110 mmhg 6-MWD < 165 m, BNP < 180 pg/ml DLCO 32% pred. Perikarderguss PVR > 32 WE, RAmean > 20 mmhg Benza et al. Circulation 2010

11 Überleben nach Diagnosen post LTX - Ist die LTX eine sinnvolle Therapieoption für PAH? Alpha-1 (N=2,187) CF (N=4,144) COPD (N=9,616) IPF (N=5,459) IPAH (N=1,123) Sarcoidosis (N=660) 75 %) Übe erleben ( Medianes-Überleben CF: 7.1 Jahre Alpha-1: 6.1 Jahre COPD: 5.2 Jahre Sarcoidosis: 5.1 Jahre IPAH: 4.9 Jahre IPF: 4.3 Jahre Jahre post LTX J Heart Lung Transplant 2010

12 Überlebensraten nach LTX Munich Lung Transplant Group - Legende 1, : 1996: n=45 Kum m. Überleb ben 0,8 0,6 0, : n= : n= : n=136 0,2 0,0 p= , ,00 10,0000 Jahre nach Transplantation 15,00 20,0000 Huppmann P, MLTG 2010

13 Lungentransplantation München MLTG : 441 Transplantationen DLTX SLTX 30 Anzahl Jahr der Transplantation Huppmann P, MLTG 2010

14 Indikationen SLTX: Single-TX DLTX: Double-Tx A1AT; n=17; 11% SLTX EAA; n=4; Sarkoidose; 3% n=2; 1% Sonstige; n=8; 5% Sonstige; n=26; 12% Sarkoidose; n=14; 6% EAA; n=10; 5% A1AT; n=11; 5% LAM; n=10; 5% DLTX CF; n=64; 28% IPF; n=74; 43% COPD; n=64; 37% PAH; n=16; 7% IPF; n=48; 22% COPD; n=27; 12% Abkürzungen: A1AT: homozygoter Alpha-1-Antitrypsinmangel,; COPD: chron. Obstruktive Lungenerkrankung; EAA: exogen allergische Alveolitis; IPF: idiopathische pulmonale Fibrose; CF: cystische Fibrose; LAM:Lymphangioleiomyomatose; PAH: pulmonalarterielle Hypertonie Huppmann P, MLTG 2010

15 Pulmonalarterielle Hypertonie - Therapiealgorithmus Hoeper, Ghofrani et al. Kardiologe 2010

16 Vorbereitung zur Lungen-Transplantation (Tx) Eine Listung zur Lungen-Tx sollte erfolgen, wenn die Lebenserwartung zwar deutlich eingeschränkt aber noch größer als die voraussichtliche Wartezeit ist! Die Lungen-Tx sollte erfolgen, wenn die Lebenserwartung ohne Transplantation kleiner wird als die Lebenserwartung mit Transplantation! Consensus Report ISHLT 2006

17 - Pulmonale Erkrankung im Endstadium - mittlere Wartezeit bis Lungentransplantation: 22 Monate ca % d. Pat. versterben auf der Warteliste Zusta and de es Patie enten zu früh LTx-Fenster zu spät Zeit

18 aktive Listung transplantierbar ti T - Blutgruppe - Größe und Gewicht Wartezeit - dringliche Listung URGENT U hochdringliche Listung HIGH URGENT HU

19 Transplantationsfenster bei Pulmonaler Hypertonie symptomat. trotz optimaler Therapie mit progredienter Erkrankung WHO-FC III-IV 6-Min-Gehtest < 350 m Hämodynamische Parameter CI < 2 l/min./m 2 RA-Druck > 15 mmhg CAVE: lange Wartezeiten bei Blutgruppe 0 kleine Patienten (TLC < 4,5 l) Anti-HLA-AK stark positiv Consensus Report JHLT 2006

20 DD der PAH: Gruppe 1 - Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD 5 10% d. initial als IPAH klassifizierten Fälle M > F, po 2, DLCO okkulte alveoläre Hämorraghie Bronchoskopie periphere ungematchte Perfusionsausfälle in Vent./Perf.-Szintigraphie Lungenödem/ Dekompensation unter spezifischer Therapie? Montani et al. ERJ 2009

21 DD der PAH: Gruppe 1 - Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD Histologische Diagnose i.d.r. postmortem! HRCT: diffuse zentralbetonte t t Milchglastrübung l Verdickung der interlobular Septen Keine Differenzierung mittels RHK zur IPAH Bei V. a. PVOD Spezifische Therapie sehr vorsichtig Vorstellung in Lungentransplantationszentrum Montani et al. ERJ 2009

22 DD der PAH: Gruppe 1 - Kollagenosen Sonderfall Sklerodermie/ Systemische Sklerose (SSc) Pulmonale Hypertonie Gruppe 2 Linksherzerkrankung Gruppe 1 PAH Gruppe 3 Lungenfibrose

23 DD der PAH: Gruppe 1 - Kollagenosen Sonderfall Sklerodermie/ Systemische Sklerose (SSc) PAH ist eine Spätkomplikation der Sklerodermie ca Jahre nach Krankheitsbeginn 1 x/ Jahr TTE, Lungenfunktion inkl. DLCO, BNP, probnp Bei progressivem Verlauf: HRCT / invasive Diagnostik mit L/R-Herzkatheter Frühzeitig Option Lungen-Tx prüfen! Le Pavec AJRCCM 2010

24 Transplantationsfenster bei COPD Ausschöpfung der konservativen Therapie + LVRS! FEV 1 < 20% und DLCO < 20% pco 2 > 50 mmhg / NIV progrediente pulmonale Hypertonie (PAmean > 35 mmhg (RHK) BODE-Index 7-10 Consensus Report JHLT 2006

25 Transplantationsfenster bei Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF) Vorstellung in Tx-Zentrum bei Diagnosestellung Listung wenn histologisch oder radiologisch: UIP und DLCO < 39% oder FVC-Verlust > 10% innerhalb von 6 Monaten PA-Mitteldruck > 40 mmhg (RHK) Consensus Report JHLT 2006

26 LASplus Lung Allocation Score plus Smits et al. JHLT 2010

27 Zusammenfassung Lungen-TX ist eine etablierte Therapie für Lungenerkrankungen im Endstadium, auch für PAH Bei sorgfältiger Patientenauswahl besteht ein Überlebensvorteil Risikokollektive (Sclerodermie, PVOD) und bei progressivem Verlauf frühzeitige Vorstellung in LTX-Zentrum Pulmonale Hypertonie ist negativer Prognosefaktor auch bei COPD und IPF Vorbereitung und Nachsorge nach LTX erfordern einen erheblichen Aufwand

28 ...vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Claus Neurohr

Ähnliche Dokumente

Wie behandelt man Lungenhochdruck?

3. Expertenforum Lungenhochdruck 27. November 2012 München Wie behandelt man Lungenhochdruck? - Leitliniengerechte Therapie - Claus Neurohr Medizinische Klinik und Poliklinik V Medizinische Klinik und