Multiple Sklerose. Klinik - Differentialdiagnose - Behandlung. Reiner W. Heckl. 87 Abbildungen. s 1

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1 Multiple Sklerose Klinik - Differentialdiagnose - Behandlung Reiner W. Heckl s 1 87 Abbildungen Georg Thieme Verlag Stuttgart New York 1994

2 1. Einleitung, Geschichte 1 2. Epidemiologie 5 Allgemeines /. 5 Geographische Verteilung und Prävalenz der Multiplen Sklerose 6 Änderung der Prävalenz bei Einwanderungen 9 3. Genetik 11 Familiäres Auftreten der Multiplen Sklerose 11 Histokompatibilität und Multiple Sklerose 12 Schlußfolgerungen Neuropathologische Veränderungen (unter klinischem Aspekt) 15 Makroskopisches Aussehen der Herde Verteilung der Herde <_./. 16 Mikroskopisches Aussehen der Herde: Beziehung zu den klinischen Erscheinungen. 20 Demyelinisierung - Dysmyelinisation 25 Klinisches Bild 5. Körperliche Symptome 29 Optikusneuritis. 29 Subjektive Symptome 29 Objektive Symptome 31 Auftreten und Verlauf 34 Gefühlsstörungen 35 Subjektive Symptome 35 Objektive Symptome 36 Vorderseitenstrangläsion 36 Hinterstrangläsion 37 Lähmungen 39 Subjektive Symptome 39 Objektive Symptome 40 Lähmungen im fortgeschrittenen Stadium 42 Periphermotorische Störungen 45 Augenmotilitätsstörungen 46 Subjektive Symptome 46 Objektive Symptome 46 N. abducens 47 N. oculomotorius 48 N. trochlearis 48 Blickparesen 49 Supranukleäre und pontine Blickparese 49 Vertikale Blickparese 50 Skew deviation 51 Ocular tut reaction 51 Nystagmus 52 Optokinetischer Nystagmus 53 Koordinationsstörungen 54 Subjektive Symptome 54 Schwindel 54 Objektive Symptome 55 Vestibuläre Störungen 55 Zerebellare Störungen 55 Hinterstrangläsionen 57 Vegetative Funktionsstörungen 58 Blasenstörungen 58

3 Darmstörung 61 Sexualstörungen 61 Weitere vegetative Störungen 62 Schmerzen 63 Verschiedene Schmerzarten 63 Kopfschmerzen 64 Seltenere Symptome 65 Hörstörung 65 Geruchsstörungen 65 Fazialisparese 66 Fazialismyokymien 66 Gaumensegelmyoklonus 67 Aphasische Störungen. 67 Extrapyramidale Störungen 68 Empfindung von Phantomgliedmaßen Psychophysische Symptome.. 71 Abnorme Ermüdbarkeit 71 Psychische Veränderungen 72 Depressionen 72 Kognitive Störungen und Demenz. 73 Psychotische Störungen 74 Euphorie 75 Pathologisches Lachen und Weinen 75 Pathologisch-anatomische Korrelationen s Schubunabhängige Symptome 79 Paroxysmale Erscheinungen 79 Tonische Hirnstammund Spinalanfälle 79 Paroxysmale Atonie 81 Paroxysmale Dysarthrie 81 Paroxysmales Jucken 82 Paroxysmale Schmerzen 82 Paroxysmale Diplopie 82 Paroxysmaler Schwindel u. Schiefoder Umgekehrtsehen 82 Paroxysmale Ocular-tilt-Reaktion. 83 Trigeminusneuralgie 83 Lhermittesches Zeichen 84 Andere paroxysmale Erscheinungen 85 Epileptische Anfälle 85 Das Phänomen der inkonstanten Symptomatik bei Multipler Sklerose.. 85 Pathophysiologische Erklärungsmöglichkeiten 88 Allgemeines 88 Verminderung der Leitgeschwindigkeit 89 Frequenzabhängiger Leitungsblock. 89 Leitungsblock 90 Ephapsen 90 Ektopische Erregungsbildung Temperaturabhängige Veränderungen 91 Pharmakologische Beeinflussung der Temperaturabhängigkeit 92 Paroxysmale Erscheinungen Verlauf 95 Allgemeines 95 Erkrankungsalter 96 Der Schub 97 Schubrate 98 Pseudoschub Verlaufsdynamik 99 Verlaufsformen, Stadien 99 Progressionstypen 101 Maligner Verlauf 101 Benigner Verlauf 103 Klinisch benigner Verlauf Subklinische Formen 104 Multiple Sklerose bei Kindern 105 Multiple Sklerose nach dem 50. Lebensjahr 106 Geschlechtsunterschiede 107 Rassenunterschiede Gibt es schubauslösende Faktoren? 109 Allgemeines 109 Psychische Faktoren 109 Traumen 110 Körperliche Erschöpfung 110 Infektionen 111 Impfungen 111 Schwangerschaft Sonderformen der Multiplen Sklerose 115 Allgemeines 115 Diffuse Sklerose Schilder 115 Neuromyelitis optica (Devic's Disease). 116 Konzentrische Sklerose (Balö) 117

4 IX 11. Prognose 119 Allgemeines, Kriterien 119 Prognosekriterium: Erkrankungsalter 120 Prognosekriterium: Geschlecht 120 Prognosekriterium: Verlaufsform Prognosekriterium: Anfangssymptomatik 122 Prognosekriterium: Optikusneuritis 123 Prognose der Sehstörung 123 Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer MS 123 Verlauf der MS nach Optikusneuritis 125 Apparative Untersuchungen 12. Liquor / 129 Allgemeines 129 Liquorproteine 129 Immunglobulin G 130 Oligoklpnale Banden 132 Unspezifische Antikörper gegen neurotrope Viren 133 Klinische Bedeutung der autochthonen IgG-Bildung 134 Korrelation zum Krankheitsverlauf. 134 Weitere Proteine und Peptide im Liquor 135 Zellen im Liquor Elektrophysiologische Untersuchungen 141 Allgemeines / ' Visuell evozierte Potentiale (VEP) Somato-sensibel evozierte Potentiale (SEP) Medianus-SEP 145 Tibialis-SEP 147 Trigeminus-SEP 148 Klinische Bedeutung der SEP Akustisch evozierte Potentiale (AEP). 150 Frühe akustisch evozierte Potentiale 150 AEP bei Multipler Sklerose 152 Diagnose Magnetstimulation 153 Allgemeines -" Befunde bei Multipler Sklerose Bildgebende Verfahren 157 Frühere Verfahren 157 Computertomographie (CT) 157 Computertomographische Veränderungen bei MS 157 Bedeutung der Computertömographie bei MS Kernspintomographie 160 Veränderungen bei MS 160 Ursache der Veränderungen 161 Herde im Kernspintomogramm Frische und ältere Herde Periventrikuläre Veränderungen Herde im Rückenmark 167 Herde im Nervus opticus 168 Differentialdiagnose der kernspintomographischen Veränderungen 168 Weiße Substanz ohne Herdveränderungen 169 Kernspintomographische Veränderungen und klinischer Befund 170 Bedeutung der Kernspintomographie bei MS, Ausblick Diagnosekriterien 16. Differentialdiagnose der Multiplen Sklerose Allgemeines 179 Differentialdiagnostische Bedeutung einzelner Symptome Differentialdiagnostische Bedeutung einzelner Krankheiten

5 X Inhaltsverzeichnis Krankheiten mit möglichem schubförmigen (remittierenden) Verlauf Krankheiten mit Vaskulitis 183 Lupus erythematodes 183 Sjögren-Syndrom 185 Periarteriitis nodosa 186 MorbusBehcet 186 Lues cerebri 187 Sarkoidose (M. Boeck) 187 Thrombangiitis obliterans 188 Vaskulitis nur mit Befall des ZNS 188 Andere vaskulär bedingte Krankheiten' 189 Transitorische ischäm. Attacken, flüchtige Infarkte 189 Moyamoya-Krankheit 190 Arteriovenöse Mißbildungen, Angiome 190 Aneurysmen 190 Spinale Durchblutungsstörungen und Claudicatio intermittens spinalis *. : 191 Raumforderungen 191 Tumoren und chronisch subdurales Hämatom 191 Mißbildungen am kraniozervikalen Übergang 193 Krankheiten mit episodischer Ataxie. 194 Hereditäre episodische Ataxie Subakute nekrotisierende Enzephalomyeütis 194 Krankheiten mit disseminiertem oder diffusem Befall des ZNS 195 Borrelienenzephalomyelitis 195 Bornasche Krankheit 196 Leukodystrophien 196 Gliome und Gliomatose 198 Krankheiten mit chronisch progredientem Verlauf 198 Chronisch progrediente spinale Symptomatik 198 Tumoren 198 Zervikale Myelopathie 200 Knöcherne Mißbildungen am kranio-zervikalen Übergang 205 Strahlenschädigung des Rückenmarks. 205 Paraneoplastische Myelopathie Funikuläre Myelose 206 Retroviren: AIDS-Myelopathie HTLV-I-Myelitis Rückenmarkserkrankungen bei Lues 208 Tabes dorsalis 208 Pachymeningeosis cervicalis hypertrophicans 209 Meningovaskulitis 209 Neurologische Systemkrankheiten 209 Erbliche spastische Spinalparalyse 209 Amyotrophe Lateralsklerose Primäre Lateralsklerose 211 Heredodegenerative Erkrankungen mit vorwiegender Hinterstrangataxie 211 Adrenoleukomyeloneuropathie 211 Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität 212 Chronisch progrediente zerebellare Symptomatik 213 Alkoholische Kleinhirnatrophie Schädigung des Vestibulozerebellum 214 Schädigung der Kleinhirnhemisphären 214 Diffuse Kleinhirnläsion 214 Paraneoplastische Kleinhirnschädigung ; Morbus Gerstmann-Sträußler Krankheiten mit akutem und subakutem Verlauf 215 Akute und subakute zerebrale Symptomatik 215 Akute MS (Marburg-Typ) und akute demyelinisierende Enzephalomyelitis 216 Subakute sklerosierende Panenzephalitis 218 Progressive Rubeolenenzephalitis. 218 AIDS-Enzephalopathie 218 Progressive multifokale Leukenzephalopathie 219 Zentrale pontine Myelinolyse Marchiafavä Bignami-Syndrom Andere Erkrankungen mit akuten und subakuten zerebralen Erscheinungen 221 Akute spinale Symptomatik 221 Akute Querschnittsmyelitis 221

6 XI Optikusneuritis Kompression des N. opticus. Entzündliche Optikusläsionen Vaskuläre Optikusläsionen.. Beidseitige Optikusläsionen Psychogene Störungen im Umfeld der Multiplen Sklerose.. Pseudo-Multiple-Sklerose- Symptome (Symptome ohne organisches Korrelat) Leicht als psychogen zu verkennende Symptome der MS. Psychogene Störungen bei MS Ärztliche Betreuung 17. Therapie. 235 Allgemeines 235 Kausalitätsbezogene Therapieansätze 235 Corticoide 235 Corticoidstoßtherapie 236 Azathioprin 239 Cyklophosphamid 242 Cyklosporin A 243 Mitoxantron 244 Interferon 244 Deoxyspergualin 244 Andere Therapieansätze (z.t. verlassen) 244 Symptomatische Therapie 245 Therapie der Spastik 245 Allgemeines 245 Medikamentöse Therapie 247 Baclofen (Lioresal) 247 Benzodiazepine 248 Memantin 248 Dantrolen 248 Tizanidin 249 Intrathekale Therapie der Spastik Corticoide 249 Baclofen-Pumpe 250 Chirurgische Eingriffe 252 Behandlung der Koordinationsstörungen 252 Zerebellare Ataxie 253 Nystagmus u. Oszillopsie 253 Tremor und Aktionsmyoklonien Hinterstrangataxie 254 Dysarthrie 254 Schluckstörung 254 Abnorme Ermüdbarkeit 255 Pathologisches Lachen und Weinen Paroxysmale Erscheinungen...^* Trigeminusneuralgie 256 Lhermittesches Zeichen 256 Carbamazepinbedingte Schwäche Blasenstörungen 256 Allgemeines 256 Detrusorhyperaktivität 257 Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie Reflexblase 258 Chirurgische Maßnahmen 258 Prophylaxe und Therapie des Harnwegsinfektes 259 Sexualstörungen ' Stuhlentleerungsstörungen.. _ Rehabilitation 263 Allgemeines, Begriffe 263 Motivation als Voraussetzung für die Rehabilitation 264 Die verschiedenen Phasen der Rehabilitation 265 Medizinische Rehabilitation 265 Berufliche Rehabilitation 266 Arbeitsfähigkeit bei Multipler Sklerose 268 Soziale Rehabilitation 269 Anhang 271 Literatur 273 Sachverzeichnis 299