Ernährung bei Cystischer Fibrose

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Gerhardt Kraus
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1 Alpine Kinderklinik Davos Scalettastrasse 5, 7270 Davos Platz Tel.: Fax: Ernährung bei Cystischer Fibrose Julia Eisenblätter Dipl. oec. troph

: 081 415 70 75 Fax: 081 413 40 14 E-Mail:

2 Ziele der Ernährungstherapie Normalisierung des Gewichts gute Versorgung mit Mikronährstoffen Verbesserung der Lungenfunktion Stärkung des Immunsystems

3 Energie-Imbalance Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung.

4 Ursachen der Unterernährung Pankreasinsuffizienz Gallensalzverluste Darmbeteiligung erhöhter Energiebedarf andere Faktoren z.b. CFRD Malabsorption Unterernährung verringerte Nährstoffaufnahme Infektionen Essverhaltensstörungen Appetitlosigkeit Modifiziert nach Wolfe S, Morton A: Dietetics in Bush A, Alton EWFW, Griesenbach U, Jaffe A (eds): Cystic Fibrosis in the 21st Century. Prog Respir Res. Basel, Karger, 2006, vol 34, pp

CFRD Malabsorption Unterernährung verringerte Nährstoffaufnahme Infektionen Essverhaltensstörungen

5 Teufelskreis Untergewicht Untergewicht sekundärer Immundefekt niedrige Zufuhr (Appetitlosigkeit und Erbrechen) erhöhter Energiebedarf (vermehrte Atemarbeit) Muskelatrophie vermehrte Infektionen & Entzündungen Schädigung der Lungenfunktion Modifiziert nach: Koletzko B, Koletzko S: Ernährung bei cystischer Fibrose.

Muskelatrophie vermehrte Infektionen & Entzündungen Schädigung der

6 Energiebedarf anthropometrische Faktoren (Alter, Grösse, Gewicht, Geschlecht) Lungenfunktion Energiebedarf %-ige Zufuhr des altersentsprechenden D-A-CH Richtwertes Ruhegrundumsatz zwischen 5-30% gesteigert besondere Umstände individueller Leistungsumsatz

altersentsprechenden D-A-CH Richtwertes Ruhegrundumsatz zwischen

7 Süßigkeiten: Zucker und Fette, ohne nennenswerte Inhaltsstoffe. Fette und Öle: sichtbares Fett und Fettsäuren verschiedener Zusammensetzung. Pflanzliche Fette bevorzugen. CF- Ernährungspyramide Getränke: mind. 2 l / Tag trinken Fleisch, Fisch, Ei: Eiweiß, verstecktes Fett, Vitamine, Mineralstoffe. In Fleisch ist wertvolles Eisen, in Seefisch ist Jod enthalten. Milch- und Milchprodukte: Eiweiß, verstecktes Fett, Vitamine, Mineralstoffe. Obst: Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe, Antioxidantien. 2 Stck. Obst pro Tag sind empfehlenswert. Gemüse u. Hülsenfrüchte: Vitamine, Mineralstoffe, pflanzliches Eiweiß, Ballaststoffe, Antioxidantien. 2-3 Port. Gemüse pro Tag sind empfehlenswert. Getreide, Getreideprodukte und Kartoffeln: pflanzliches Eiweiß, Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe. Quelle: Arbeitskreis Ernährung der Mukoviszidose e.v.

Milch- und Milchprodukte: Eiweiß, verstecktes Fett, Vitamine, Mineralstoffe. Obst: Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe, Antioxidantien. 2 Stck. Obst pro Tag sind empfehlenswert. Gemüse u.

8 Nährstoffempfehlung % Fett % Eiweiß % KH Vitamine und Mineralstoffe Kochsalz (NaCl) Essentielle FS Enzymsubstitution

9 Vergleich CF Patienten in Toronto und Boston Boston Toronto

10 Warum viel Fett? guter Energieträger (9 kcal/g) guter Geschmacksträger Versorgt den Körper mit essentiellen, mehrfach ungesättigte FS Resorption fettlöslicher Vitamine

11 Energiereiche Mahlzeiten Knuspermüsli, Gipfeli, Salami, Nuss- Nougat- Creme Frittierte Lebensmittel, Blätterteiggebäck, Pizza, Würstchen, Raclette, Fondue Müsliriegel, Nüssen, Sahnejoghurt, Sahnepudding

12 Energieanreicherung 7.4 kcal/g 8 kcal/ml 38 kcal/ml (10g) 3.3 kcal/ml Ca. 49 kcal/el (10g)

13 Trinknahrung 2 kcal/ ml ca. 2 kcal/ml 1,5 kcal/ml 1.5 kcal/ml 1.5 kcal/ml 1 kcal/ml

14 PEG Gewichtsstillstand, Gewichtsverlust oder Gedeihstörung trotz Trinknahrung Entlastung der Familie auch vorübergehend kcal nachts

der Familie auch vorübergehend 1000 1500 kcal

15 Gewichtsentwicklung nach PEG

16 Vitamine

17 Vitamine Können vom Körper nicht selber hergestellt werden Sind an vielen Stoffwechselprozessen beteiligt Werden nach ihrem Löslichkeitsverhalten in fettlösliche und wasserlösliche Vitamine eingeteilt.

18 Fettlösliche Vitamine Exokrine Pankreasinsuffizienz Verarmung an Gallensalzen Resorptionsstörung Mangel an den fettlöslichen Vitaminen ADEK Substitution selbst bei guter Enzymeinstellung Präparate müssen zur Mahlzeit mit Enzymen eingenommen werden

fettlöslichen Vitaminen ADEK Substitution selbst bei guter

19 Vitamin A

20 Funktionen Reguliert das Wachstum und die Bildung neuer Zellen und hält Haut und Schleimhäute gesund Stärkt das Immunsystem Unterstützt die Sehfähigkeit - genauer das Hell-Dunkel sehen ß-Carotin wirkt antioxidativ und kann vor Zellschädigung schützen

Unterstützt die Sehfähigkeit - genauer das Hell-Dunkel sehen

21 Vitamin A Mangel - Nachtblindheit

22 Vitamin A Mangel - Epithelveränderung pseudogeschichtet Zunahme sezernierender Zellen Abnahme zilientragender Zellen Zunehmende Plattenepithel metaplasie Plattenepithelmetaplasie Quelle: Biesalski HK, Grimm P: Taschenatlas der Ernährung. S.135

23 Vitamin A CF-Patienten mit niedrigen Vitamin A Spiegel haben einen schlechteren klinischen Status und eine beeinträchtigte Lungenfunktion (Raybner et al., Arch Ophtalmol, 1990; Carr et al. J R Soc Med 1996)

24 Intoxikation Hautveränderung Leberschäden Bei Schwangeren führt eine Vitamin A Überdosierung zu Schäden bei der Entwicklung des Ungeborenen

25 Empfehlung* IE/d IE: 1/ Woche IE: 2/ Woche * Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus

26 Laborparameter Erniedrigter Vitamin A Status im Blut erst bei entleerten Leberspeichern erkennbar Bei Infektionen kann der Status ebenfalls vermindert sein

27 Vitamin D

29 Vitamin D Mangel

30 Toxizität Nierensteine und Nierenverkalkungen Förderung von bösartigen Tumoren Überempfindlichkeit der Haut Überdosierungen treten erst bei Supplementation von sehr hohen Dosen (40 000IE) auf.

31 Empfehlung*: IE/ d Tropfen * Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus

32 Vitamin E

33 Funktion natürliches Antioxidans Schutzsystem für die Zellen

34 Vitamin E und CF Vitamin E Konzentration im Serum bei CF-Patienten zu niedrig Entzündungsreaktionen oxidativer Stress positiver Zusammenhang zwischen Plasma Vitamin E Spiegel und FEV1% (De Vriese S. et al. FEV1 correlates with plasma vitamin E in young cystic fibrosis (cf) patients: an argument for early administration? Netherlands J Med 54: S61, A 144)

35 Empfehlung* IE/d 300 IE: 1/d 800 IE: 1-3/Woche 600 IE: 2-4/Woche * Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus

36 Vitamin K

37 Funktionen Essentieller Baustein für die Bildung von Blutgerinnungsfaktoren Beteiligung an der Regulation der Knochenbildung.

38 Mangel Gestörte Blutgerinnung Untercarboxilierung von Osteokalzin - Anhebung der Carboxilierung durch Vitamin-K- Supplementation trotz normaler Blutgerinnungstests Klinische Bedeutung des Phänomens noch nicht geklärt

39 Toxizität Selbst hohe Dosen von Vitamin K sind nicht toxisch Beim Neugeborenen kann Gelbsucht gefördert werden

40 Empfehlung*: 1 mg/d - 10 mg/ Woche 10mg: 1/Woche * Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus

41 Wasserlösliche Vitamine Vitamin B12 bei Resektion des terminalen Ileum Vitamin C bei unausgewogener Ernährung

42 Multivitaminpräparate

43 Mineral- und Spurenelemente Kochsalz Bei heissem Wetter Säuglinge Calcium Bei niedriger Aufnahme über die Nahrung Magnesium Langzeitbehandlung mit Aminoglycosiden und Malabsorption

44 Mineral- und Spurenelemente Eisen? Transferrinsättigung Nicht gemeinsam mit Enzymen einnehmen Zink Bei Wachstumsverzögerung mit fettigen Stühlen Selen Eventuell in bestimmten Gebieten Toxizität von hohen Dosen muss beachtet werden

45 ADEKs

46 Essentielle Fettsäuren an der Modulation von Entzündungsreaktionen beteiligt häufig Mangel an essentiellen, mehrfach ungesättigten Fettsäuren Vorkommen von essentiellen FS vor allem in pflanzlichen Fetten und Fischölen

47 Anteil gesättigter und ungesättigter FS an Nahrungsfetten in % Olivenöl Sonnenblumen Leinöl Rapsöl Walnussöl Lachs gesättigte FS omega 9 FS omega 6 FS omega 3 FS

48 Enzyme

49 Normale Verdauung Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung.

50 Gestörte Verdauung Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung.

51 Gasbildung im Darm Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung.

52 Behandlung mit Enzymen Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung.

53 Enzymeinnahme Initialdosis: 2000IE/g Nahrungsfett Substitution zu jeder Mahlzeit Enzyme über die Mahlzeit verteilen nicht zerbeissen wenig Flüssigkeit < IE/ kg/kg

54 Fetttabellen

55 Beispiel ca. 30g Fett = IE 3 x er ca. 7g Fett = IE 1 x er

56 Enzymfreisetzung Quelle: Panzytrat Slides

57 Mikropellets * Lippold, B.C. What is the ideal size for entric-coated pancreatin prepara-tions? Drugs made in Germany 41: (1998)

58 Informationsmaterial

59 Reise durch den Verdauungsapparat von Bärbel Palm

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