Ketogene Diät Geschichte

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Hella Schäfer
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Ketogene Diät Sabine Scholl Bürgi Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde Department für Pädiatrie IV Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und angeborene Stoffwechselstörungen Innsbruck

1 Ketogene Diät Sabine Scholl Bürgi Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde Department für Pädiatrie IV Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und angeborene Stoffwechselstörungen Innsbruck Ketogene Diät Geschichte Erwähnung im neuen Testament (Markus 9, 14 29) erstmals 1921 in der Epilepsie Therapie eingesetzt durch die Einführung neuer Antiepileptika und Verbesserungen in der Epilepsiechirugie Abnahme der Bedeutung der KD Wiederbelebung durch Gründung der Charlie Foundation ( 1994) 1

2 Ketogene Diät Publikationen: 2

3 Ketogene Diät Das Grundprinzip der Diät besteht vor allem in der Reduktion der Kohlenhydratzufuhr bei einer den Bedarf deckenden Proteinzufuhr. 90% Fett und 10% Kohlenhydrate und Protein Ketonkörper: OH C CH 3 O C CH 3 CH 3 CH 2 CH 2 O C COO COO CH 3 ß Hydroxybutyrat Azetoazetat Azeton stammen aus dem Fettsäureabbau werden in der Leber gebildet und in der Peripherie verstoffwechselt 3

Leber: in Mitochondrien der perivenösen Hepatozyten beim gesunden Erwachsenen bis zu

4 Ketonkörper: OH C CH 3 O C CH 3 CH 3 CH 2 CH 2 O C COO - COO - CH 3 ß-Hydroxybutyrat Azetoazetat Azeton Stoffwechsel der Ketonkörper: Biosynthese der Ketonkörper in der Leber: in Mitochondrien der perivenösen Hepatozyten beim gesunden Erwachsenen bis zu 185 g/tag Verhältnis ß Hydroxybutyrat/Acetoacetat: postprandial1:1 während des Fastens 6:1 4

5 Ketogene Diät: wem kann sie helfen? angeborene Stoffwechselstörungen therapieresistente Epilepsien andere Ketogene Diät Indikationen: spezielle Stoffwechselerkrankungen: GLUT1 Defekt Pyruvatdehydrogenase Mangel Atmungskettendefekte (Komplex I) Phosphofruktokinase Mangel (GSD VII) Therapie der Wahl 5

6 Glukose Blut KK GLUT1 Cytosol Mitochondrien MCT1 Glukose KK Glykolyse AcetoAcetylCoA Acetyl CoA ß Oxidation Fett Carnitin Zitratcyclus Atmungskette ZNS Cerebraler Ketonkörper Stoffwechsel, modifiziert nach Baumeister, 2004 Ketogene Diät: wem kann sie helfen? angeborene Stoffwechselstörungen therapieresistente Epilepsien andere 6

7 Therapieresistente Epilepsien Unter pharmakoresistenten oder therapieresistenten Epilepsien sind häufig Epilepsien subsumiert, bei denen es trotz einer Therapie durch zwei geeignete Antiepileptika keine Anfallsfreiheit erzielt werden kann. Einheitliche Kriterien für die Zeitdauer der Anfallsfreiheit und die Anfallshäufigkeit existieren nicht. Prognose kindlicher Epilepsien Epilepsie 1.Medikament 70% 30% 2. Medikament 30% 70% Epilepsie Chirurgie ketogene Diät Vagus Nerv Stimulator 3. Medikament <5% 95% Kwan and Brodie et al, 2000 Epilepsia 7

8 Erfolg der medikamentösen Therapie Die Ansprechrate auf das erste und zweite Medikament liegt bei ca. 60%. Bei den übrigen 30 40% ist die Anfallskontrolle von Beginn an schwierig. Weitere Therapieoptionen: Vagusnerv Stimulator ketogenediät Epilepsiechirugie KD Wirksamkeit bei pharmakoresistenten Epilepsien*: 16 % der Kinder Anfallsfreiheit 32 % Anfallsreduktion um mehr als 90 % 56 % Anfallsreduktion um mehr als 50 % *Lefevre and Aronson,

9 Kossoff E et al Epilepsia 2009 Ketogene Diät Wirkmechanismus bei therapieresistenten Epilepsien: Der Mechanismus des antikonvulsiven Effektes ist bisher noch nicht bekannt. direkter Effekt der Ketonkörper reduzierte neuronale Erregbarkeit weniger direkte Effekte der Diät 9

10 BDNF = brain deriv. neurotrop. f. NE = noradrenalin PPAR = peroxis. prolif. activator rec. UCP = uncoupling protein ROS = reactive oxygen species PCr:Cr = phospho creatin:creatin Nrf1 = nuclear respiratory factor Bough KJ, Rho JM; Epilepsia 2007;43 58 Ketogene Diät bei therapieresistenten Epilepsien: Art der Epilepsie? (Anfallstyp? chronisch oder akut?...) Erfolg? Mechanismus? Dauer? Die ketogene Diät kann nicht allen Betroffenen mit einer therapieresistenten Epilepsie helfen, ist aber eine Alternative. 10

11 Ketogene Diät: wem kann sie helfen? angeborene Stoffwechselstörungen therapieresistente Epilepsien andere Kossoff et al J Child Neurology

Ketogene Diät bei Hirntumoren Therapie durch Änderung der metabolischen Umgebung Seyfried TN, Mukherjee P, 2005; Nutrition and Metabolism Kontraindikationen

12 Ketogene Diät bei Hirntumoren Therapie durch Änderung der metabolischen Umgebung Seyfried TN, Mukherjee P, 2005; Nutrition and Metabolism Kontraindikationen der ketogenen Diät Störungen der ß Oxidation Störungen des carnitinabhäng. FS Transport Störungen der Glukoneogenese Störungen der Ketogenese und Ketolyse 12

13 Relative Kontraindikationen der KD Hyperlipidämien (Fettzufuhr) rezidivierende Pankreatitiden (Fettzufuhr) Nierensteine (Flüssigkeitsrestiktion) Long QT Syndrom, Kardiomyopathien (?) schwere pulmonale Insuffizienzen (?) Vor Beginn der ketogenen Diät Klinische Untersuchung Labordiagnostik Apparative Untersuchungen (EKG, Echo, Abdomensonographie, EEG) 13

Blut Labordiagnostik Harn Blutbild und Differentialblutbild Elektrolyte, Astrup Transaminasen, Amylase, Lipase, Ck Harnstoff, Creatinin, Harnsäure Laktat Eisenstatus

Phosphat, Creatinin Organische Säuren Ketogene Diät Prinzip: klassische Diät: 4 : 1 Diät (4 Teile Fett, 1 Teil Protein und KH) MCT basierte Diät: 60 % der Gesamtenergie

14 Blut Labordiagnostik Harn Blutbild und Differentialblutbild Elektrolyte, Astrup Transaminasen, Amylase, Lipase, Ck Harnstoff, Creatinin, Harnsäure Laktat Eisenstatus Cholesterin (+HDL/LDL), Triglyceride Insulin, Blutzucker ß Hydroxybutyrat, Acetoacetat Aminogramm Acylcarnitinprofil Schilddrüsenhormone Medikamentenspiegel Calcium, Phosphat, Creatinin Organische Säuren Ketogene Diät Prinzip: klassische Diät: 4 : 1 Diät (4 Teile Fett, 1 Teil Protein und KH) MCT basierte Diät: 60 % der Gesamtenergie aus MCT Fetten Great Ormond Street Diät: 30 % MCT Fett, 30 % langkettiges Fett, 40 % KH+P Innsbruck Diät: individuelle Lösung Wichtig bei allen: strikte Einhaltung der Vorschrift 14

15 Ketogene Diät (LCT) 4:1 3:1 2:1 90% Fette 86% Fette 83% Fette 10% K+P 14% K+P 17% K+P Bei MCT basierter KD mehr KH und P und 10 20% weniger Kalorien aus Fett. Ketogene Diät Berechnung I: KD Quotient (g/g) 4:1 = 4 g Fett + 1 g Kohlenhydrate/Protein (K+P) 3:1 = 3 g Fett + 1 g Kohlenhydrate/Protein (K+P) Fettanteil: 36 kcal 27 kcal K+P Anteil: 4 kcal 4 kcal Ketogene Einheit: 40 kcal 36 kcal 15

16 Ketogene Diät Berechnung II: Berechnung der täglichen Energiezufuhr Berechnung der täglichen Fettzufuhr Berechnung der täglichen Eiweißzufuhr Berechnung der täglichen Kohlenhydratzufuhr Ketogene Diät Berechnung III: Beispiel(4:1): Alter: 5 Jahre; KG: 19,4 kg Energiezufuhr: 80 kcal/kg*d = 1550 kcal/d KE: 1550 : 40 = 39 KE/d Fett: 39 x 4 = 156 g = 1404 kcal Protein: 1,1 g/kg = 21,4= 86 kcal KH: = 60 : 4 = 15 g 16

17 Ketogene Diät Praktische Durchführung: 1. Indikation, Aufklärungsgespräch, Einwilligung 2. Stationäre Aufnahme, Einleitung (?) 3. Ambulante Betreuung, Evaluation der Wirksamkeit nach ca. 2 Monaten 4. Dauertherapie, erneute Evaluation der Wirksamkeit nach ca. 1 Jahr 5. Auslassversuch/Beendigung Fasten (?) Ketogene Diät Einleitung: dann schrittweise Einführung der Diät Datum Uhrzeit Wert Bemerkung Letzte Mahlzeit - Messungen: Zeitpunkt 0 BZ (mg/dl) :30 71 ß-Hydroxbutyrat-Stix (mmol/l) :30 0 ß-Hydroxbutyrat-Acetoacetat :30 Urin-Stix :30 neg Zeitpunkt 4 Stunden BZ (mg/dl) :00 92 ß-Hydroxbutyrat-Stix (mmol/l) :00 0,2 ß-Hydroxbutyrat-Acetoacetat :00 Urin-Stix :00 neg 17

18 Ketogene Diät Praxis: mit freundlicher Genehmigung der Firma SHS, Heilbronn Ketogene Diät Monitoring: Blut: Nachweis von ß Hydroxybutyrat Urin: Nachweis von Acetoacetat Ausatemluft: Nachweis von Aceton 18

19 Ketogene Diät Warum sie nicht allen Betroffenen helfen kann? Einfluss von Umweltfaktoren Patient, Eltern und Umwelt: Compliance Professionals: Team, Wissen, Erfahrung Ketogene Diät Warum sie nicht allen Betroffenen helfen kann? Auftreten von Nebenwirkungen Patienten und Eltern glauben häufig, dass die ketogene Diät als eine Form der natürlichen Therapie ohne Nebenwirkungen ist. 19

20 Ketogene Diät Warum sie nicht allen Betroffenen helfen kann? Auftreten von Nebenwirkungen Apathie, verminderte Vigilanz Übelkeit, Erbrechen, Appetitminderung, Hunger Obstipation, Durchfälle, Pankreatitis Hypoglykämie, Hyperlipidämie, metabolische Azidose Nährstoff, Vitamin, Mineralstoffmangel Nephrolithiasis kardiale Nebenwirkungen...zuletzt gab es immer wieder Tage ohne Anfälle... maximal 4 Anfälle/Tag....sie ist ingegesamt wacher, beobachtet öfter Dinge und Personen. Sie schreit, wenn sie Hunger hat bzw. wenn sie müde ist. Das ist alles neu für uns... Danke für Ihre Aufmerksamkeit! 20

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