Ketogene Diät Geschichte

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1 Ketogene Diät Ketogene Diät Geschichte Erwähnung im neuen Testament (Markus 9, 14 29) Sabine Scholl Bürgi Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde Department für Pädiatrie IV Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie und angeborene Stoffwechselstörungen erstmals 1921 in der Epilepsie Therapie eingesetzt durch die Einführung neuer Antiepileptika und Verbesserungen in der Epilepsiechirugie Abnahme der Bedeutung der KD Wiederbelebung durch Gründung der Charlie Foundation ( 1994) Innsbruck Ketogene Diät Das Grundprinzip der Diät besteht vor allem in der Reduktion der Kohlenhydratzufuhr bei einer den Bedarf deckenden Proteinzufuhr. 90% Fett und 10% Kohlenhydrate und Protein Ketonkörper: Ketonkörper: OH C CH 3 O C CH 3 CH 3 OH C CH 3 O C CH 3 CH 3 CH 2 CH 2 O C CH 2 CH 2 O C COO COO CH 3 COO COO CH 3 ß Hydroxybutyrat Azetoazetat Azeton ß Hydroxybutyrat Azetoazetat Azeton stammen aus dem Fettsäureabbau werden in der Leber gebildet und in der Peripherie verstoffwechselt 1

2 Stoffwechsel der Ketonkörper: Biosynthese der Ketonkörper in der Leber: in Mitochondrien der perivenösen Hepatozyten beim gesunden Erwachsenen bis zu 185 g/tag Verhältnis ß Hydroxybutyrat/Acetoacetat: postprandial 1:1 während des Fastens 6:1 Ketogene Diät: wem kann sie helfen? angeborene Stoffwechselstörungen therapieresistente Epilepsien andere Ketogene Diät Indikationen: spezielle Stoffwechselerkrankungen: GLUT1 Defekt Pyruvatdehydrogenase Mangel y g Therapie der Wahl GLUT1 Glukose Glukose Glykolyse y Cytosol Blut MCT1 Mitochondrien AcetoAcetylCoA KK KK Atmungskettendefekte (Komplex I) Phosphofruktokinase Mangel (GSD VII) Acetyl CoA ß Oxidation Fett Carnitin Zitratcyclus Atmungskette ZNS Cerebraler Ketonkörper Stoffwechsel, modifiziert nach Baumeister, 2004 Ketogene Diät: wem kann sie helfen? angeborene Stoffwechselstörungen therapieresistente Epilepsien andere Therapieresistente Epilepsien Unter pharmakoresistenten oder therapieresistenten Epilepsien sind häufig Epilepsien subsumiert, bei denen es trotz einer Therapie durch zwei geeignete Antiepileptika keine Anfallsfreiheit erzielt werden kann. Einheitliche Kriterien für die Zeitdauer der Anfallsfreiheit und die Anfallshäufigkeit existieren nicht. 2

3 Prognose kindlicher Epilepsien Epilepsie 1.Medikament 70% 30% 2. Medikament 30% 70% Epilepsie Chirurgie ketogene Diät Vagus Nerv Stimulator 3. Medikament <5% 95% Kwan and Brodie et al, 2000 Epilepsia Erfolg der medikamentösen Therapie Die Ansprechrate auf das erste und zweite Medikament liegt bei ca. 60%. Bei den übrigen 30 40% ist die Anfallskontrolle von Beginn an schwierig. Weitere Therapieoptionen: Vagusnerv Stimulator ketogene Diät Epilepsiechirugie KD Wirksamkeit bei pharmakoresistenten Epilepsien*: 16 % der Kinder Anfallsfreiheit 32 % Anfallsreduktion um mehr als 90 % 56 % Anfallsreduktion um mehr als 50 % *Lefevre and Aronson, 2000 Kossoff E et al Epilepsia 2009 Ketogene Diät Wirkmechanismus bei therapieresistenten Epilepsien: Der Mechanismus des antikonvulsiven Effektes ist bisher noch nicht bekannt. direkter Effekt der Ketonkörper reduzierte neuronale Erregbarkeit weniger direkte Effekte der Diät Bough KJ, Rho JM; Epilepsia 2007;

4 BDNF = brain deriv. neurotrop. f. NE = noradrenalin PPAR = peroxis. prolif. activator rec. UCP = uncoupling protein ROS = reactive oxygen species PCr:Cr = phospho creatin:creatin Nrf1 = nuclear respiratory factor Ketogene Diät bei therapieresistenten Epilepsien: Art der Epilepsie? (Anfallstyp? chronisch oder akut?...) Erfolg? Mechanismus? Dauer? Bough KJ, Rho JM; Epilepsia 2007;43 58 Die ketogene Diät kann nicht allen Betroffenen mit einer therapieresistenten Epilepsie helfen, ist aber eine Alternative. Ketogene Diät: wem kann sie helfen? angeborene Stoffwechselstörungen therapieresistente Epilepsien andere Kossoff et al J Child Neurology 2009 Ketogene Diät bei Hirntumoren Therapie durch Änderung der metabolischen Umgebung Kontraindikationen der ketogenen Diät Störungen der ß Oxidation Störungen des carnitinabhäng. FS Transport Störungen der Glukoneogenese Störungen der Ketogenese und Ketolyse Seyfried TN, Mukherjee P, 2005; Nutrition and Metabolism 4

5 Relative Kontraindikationen der KD Vor Beginn der ketogenen Diät Hyperlipidämien (Fettzufuhr) rezidivierende Pankreatitiden (Fettzufuhr) Nierensteine (Flüssigkeitsrestiktion) Long QT Syndrom, Kardiomyopathien (?) Klinische Untersuchung Labordiagnostik Apparative Untersuchungen (EKG, Echo, Abdomensonographie, EEG) schwere pulmonale Insuffizienzen (?) Blut Blutbild und Differentialblutbild Elektrolyte, Astrup Transaminasen, Amylase, Lipase, Ck Harnstoff, Creatinin, Harnsäure Laktat Eisenstatus Cholesterin (+HDL/LDL), Triglyceride Insulin, Blutzucker ß Hydroxybutyrat, Acetoacetat Aminogramm Acylcarnitinprofil Schilddrüsenhormone Medikamentenspiegel Labordiagnostik Harn Calcium, Phosphat, Creatinin Organische Säuren Ketogene Diät Prinzip: klassische Diät: 4 : 1 Diät (4 Teile Fett, 1 Teil Protein und KH) MCT basierte Diät: 60 % der Gesamtenergie aus MCT Fetten Individuelle Lösung Wichtig bei allen: strikte Einhaltung der Vorschrift Ketogene Diät (LCT) KD Quotient (g/g) Ketogene Diät Berechnung I: 4:1 90% 10% 4:1 = 4 g Fett + 1 g Kohlenhydrate/Protein (K+P) Fette K+P 3:1 = 3 g Fett + 1 g Kohlenhydrate/Protein (K+P) 3:1 86% Fette 14% K+P Fettanteil: 36 kcal 27 kcal K+P Anteil: 4 kcal 4 kcal 2:1 83% Fette 17% K+P Ketogene Einheit: 40 kcal 31 kcal Bei MCT basierter KD mehr KH und P und 10 20% weniger Kalorien aus Fett. 5

6 Ketogene Diät Berechnung II: Ketogene Diät Berechnung III: Berechnung der täglichen Energiezufuhr Berechnung der täglichen Fettzufuhr Berechnung der täglichen Eiweißzufuhr Berechnung der täglichen Kohlenhydratzufuhr Beispiel(4:1): Alter: 5 Jahre; KG: 19,4 kg Energiezufuhr: 80 kcal/kg*d = 1550 kcal/d KE: 1550 : 40 = 39 KE/d Fett: 39 x 4 = 156 g = 1404 kcal Protein: 1,1 g/kg = 21,4 = 86 kcal KH: = 60 : 4 = 15 g Ketogene Diät Praktische Durchführung: Ketogene Diät Praxis: 1. Indikation, Aufklärungsgespräch, Einwilligung 2. Stationäre Aufnahme, Einleitung (?) 3. Ambulante Betreuung, Evaluation der Wirksamkeit nach ca. 2 Monaten 4. Dauertherapie, erneute Evaluation der Wirksamkeit nach ca. 1 Jahr 5. Auslassversuch/Beendigung mit freundlicher Genehmigung der Firma SHS, Heilbronn Ketogene Diät Monitoring: Blut: Nachweis von ß Hydroxybutyrat Urin: Nachweisvon Acetoacetat Ketogene Diät Warum sie nicht allen Betroffenen helfen kann? Einfluss von Umweltfaktoren Ausatemluft: Nachweis von Aceton Patient, Eltern und Umwelt: Compliance Professionals: Team, Wissen, Erfahrung 6

7 Ketogene Diät Warum sie nicht allen Betroffenen helfen kann? Auftreten von Nebenwirkungen Ketogene Diät Warum sie nicht allen Betroffenen helfen kann? Auftreten von Nebenwirkungen Patienten und Eltern glauben häufig, dass die ketogene Diät als eine Form der natürlichen Therapie ohne Nebenwirkungen ist. Apathie, verminderte Vigilanz Übelkeit, Erbrechen, Appetitminderung, Hunger Obstipation, Durchfälle, Pankreatitis Hypoglykämie, Hyperlipidämie, metabolische Azidose Nährstoff, Vitamin, Mineralstoffmangel Nephrolithiasis kardiale Nebenwirkungen Modifizierte Atkinsdiät KH 49%, F 35%, P 16% deutlich einfacher durchzuführen als KD kein Berechnung der ketogenen Einheiten notwendig Reduktion der KH Zufuhr auf 10 g/tag KH 6%, F 64%, P 30% KH 2%, F 90%, P 8% Booster mit beispielsweise Ketocal Danke für Ihre Aufmerksamkeit! 7