Eine Reise quer durch s rote Blutbild Interpretation und Differentialdiagnosen Dr. Elisabeth Dietl Abteilung Hämatologie, Onkologie und Palliativmedizin
Systemerkrankungen Tumor-/Infekterkrankung, Niereninsuffizienz, Lebererkrankungen Blutverlust KM-Infiltration Karzinose, Leukämie, Lymphom, Speicherkrankheit, Myelofibrose Erworbene KM- Erkrankungen MDS, PNH ANÄMIE Mangelzustände Eisen, Vitamin B12, Folsäure Zerstörung Verbrennungen, Herzklappen, Hypersplenismus, HUS, Gifte Aplasie idiopathisch, viral, medikamentös Immunologisch Medikamente, infektiös, autoimmun, alloimmun
Initiale Diagnostik zur Einteilung der Anämie Grösse der Erythrozyten (MCV) Farbstoffgehalt des Einzelerythrozyten (MCH) Zahl der Retikulozyten Vorhandensein von Hämolyseparametern LDH Retikulozyten Indirektes Bilirubin Haptoglobin
Initiale Überlegungen zur Einteilung der Anämie Zellgröße der Erythrozyten? Hyper- oder hyporegeneratorisch? Mögliche Ursache? Bildung Abbau Knochenmark Milz
Anämie ungenügende Bildung, normaler Erythrozytenverlust Bildung normal Abbau DNS-Bildungsstörung Hb-Bildungsstörung Erythropoetinmangel Störung der Stammzelle multifaktoriell normal Bildung Abbau normale Bildung, vermehrter Erythrozytenverlust Blutung Defekt der Erythrozyten, korpuskulär bedingte Hämolyse Extraerythrozytäre Faktoren, extrakorpuskulär bedingte Hämolyse
MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie, MDS MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration
Beispiel 1
schwere hyperchrome, makrozytäre Anämie milde Leukopenie und Thrombopenie Retikulozytenzahl vermindert Hohe LDH
MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration
hypersegmentierte Granulozyten
Vitamin-B12 Mangelanämie Beispiel 1 schwere hyperchrome, makrozytäre Anämie milde Leukopenie und Thrombopenie Retikulozytenzahl vermindert Hohe LDH
Knochenmark hyperzelluläres Knochenmark Hyperplasie der roten Reihe (blaues Mark) Megaloblasten
Beispiel 2 schwere normozytäre Anämie hyperregeneratorisch Hämolyseparameter
MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration
Diagnostische Schritte bei hämolytischer Anämie Blutausstrich: Kugelzellen? Sichelzellen? Fragmentozyten?
Diagnostische Schritte bei hämolytischer Anämie Blutausstrich: Kugelzellen? Sichelzellen? Fragmentozyten? V.a. autoimmunbedingte Hämolyse -> Coombs-Test V.a. thrombotische Mikroangiopathie -> Aktivität von ADAMTS13 V.a. Hämoglobinopathie -> Hämoglobinelektrophorese, ggf. genetische Untersuchungen Seltenere Ursachen -> Enzymdiagnostik, Durchflusszytometrie Häufigste Form der hämolytischen Anämie ist die Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA): bedingt durch Wärme- oder Kälteantikörper häufige Assoziation mit spezifischer Grunderkrankung wie z.b. Kollagenosen, Lymphome, Malignome
Beispiel 3 Mikrozytäre, hypochrome Anämie Ferritin erniedrigt
normal hypochrome, mikrozytäre Erythrozyten
MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration
Beispiel 4 Schwere makrozytäre Anämie Hyporegeneratorisch Vit. B12 und Folsäure normal Keine Hämolyseparameter
MCV niedrig Ferritin niedrig: Eisenmangel Ferritin normal/ erhöht: chronische Erkrankung, Thalassämie MCV normal Retikulozyten niedrig: Retikulozyten normal: Retikulozyten hoch: aplastische Anämie, renale Anämie, seltene Ursachen chronische Erkrankung Hämolyse, akute Blutung MCV hoch Retikulozyten niedrig: Retikulozyten hoch: B12-Mangel, Folsäure-Mangel, MDS, Lebererkrankung, Zytostatika Regeneration
Hyperzelluläres KM. 1. Erythrozytäre Reihe stark vermehrt, linksverschoben und dysplastisch reifungsgestört. 2. Massive Vermehrung von Siderophagen und grobscholligen Ringsideroblasten (Anteil >50%). 3. Granulozytäre Reihe und Megakaryopoese quantitiatv und qualitativ weitgehend regelrecht. MDS, Subtyp RARS
Myelodysplastisches Syndrom Gruppe von klonalen Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzelle Ineffiziente Hämatopoese und Dysplasien im Knochenmark WHO-Klassifikation 2008: unilinäre multilinäre Dysplasie Ringsideroblasten Überschuß an Blasten (RAEB-1, RAEB-2) isolierte Deletion 5q Risikoeinschätzung mit IPSS: Anzahl der Zytopenien Anzahl der Blasten im Knochenmark Karyotyp
Beispiel 5 Makrozytäre Anämie Retikulozyten? Vit. B12 und FS normwertig
Pseudopelger hypo-/agranulierte Granulozyten
Myeloblastenvermehrung doppelkerniger Normoblast, Kernabsprengungen, atypische Mitosen
Dysmegakaryopoese
Hyperzelluläres KM. Diffuse Vermehrung von Myeloblasten, Gesamtinfiltration bei ca. 15%. Erythrozytäre Reihe mit makrozytären Reifungsstörungen und dysplastischen Veränderungen. Dysplastische Veränderungen auch in der Megakaryopoese. MDS, Subtyp RAEB-2
Ende der Reise