Verzögerter symptomatischer Kollaps des wahren Lumens bei Typ-B-Dissektion

Gefässchirurgie 2009 DOI 10.1007/s00772-009-0700-6 Springer Medizin Verlag 2009 S. Langer 1 T.A. Koeppel 1 G. Mühlenbruch 2 G. Schälte 3 R. Autschbach 4 A. Niedeggen 5 M.J. Jacobs 1, 6 1 Europäisches Gefäßzentrum Aachen-Maastricht, Klinik für Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum RWTH Aachen, Aachen 2 Klinik für Radiologische Diagnostik, Universitätsklinikum RWTH Aachen, Aachen 3 Klinik für Anästesiologie, Universitätsklinikum RWTH Aachen, Aachen 4 Klinik für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum RWTH Aachen, Aachen 5 Klinik für Innere Medizin, St.-Antonius-Hospital, Eschweiler 6 Klinik für Chirurgie, Universitätsklinikum Maastricht, Maastricht Verzögerter symptomatischer Kollaps des wahren Lumens bei Typ-B-Dissektion Anamnese Eine 65-jährige Patientin wird notfallmäßig wegen akut einsetzender thorakaler Schmerzen im Rahmen einer hypertensiven Entgleisung auswärtig stationär aufgenommen. In der Vorgeschichte hatte die Patientin bereits 1999 einen reanimationspflichtigen Herzinfarkt bei damals nachgewiesener diffuser Koronarsklerose erlitten. An weiteren Risikofaktoren besteht eine Hypercholesterinämie. Im Rahmen der Aufnahmeuntersuchungen werden ein Myokardinfarkt ohne ST-Hebungen (NSTEMI) sowie computertomographisch eine akute Aortendissektion Typ Stanford B (De Bakey III) diagnostiziert. Die Dissektion reicht vom Niveau Abgang linke A. subclavia in beide Aa. iliacae communes hinein. Hinweise für eine Organmangelperfusion liegen nicht vor. Eine Koronarangiographie zeigt keine interventionsbedürftige Stenose, jedoch nebenbefundlich ein abgangsnahes Aneurysma des linken Koronarhauptstamms. Nach Stabilisierung unter best medical treatment erfolgt 6 Tage später die Verlegung in unsere Klinik wegen einer progressiven dissektionsbedingten Dilatation der rechten A. iliaca communis auf 6 cm. Wir übernehmen eine kardiopulmonal stabile Patientin mit rezidivierenden Orientierungsstörungen im Sinne eines Durchgangssyndroms. Der periphere Pulsstatus der oberen und unteren Extremitäten ist komplett, der ankle brachial index (ABI) beträgt beidseits 1. Die Nierenfunktion ist bei normaler Diurese, einem Kreatininwert von 0,5 mg/dl sowie einer GFR >60 ml/min regelgerecht. Eine CT-Angiographie-Verlaufskontrolle (. Abb. 1a) bestätigt neben dem oben genannten Iliakalaneurysma eine Typ-B-Dissektion mit entry im Abgangsniveau der linken A. subclavia sowie ein langstreckiges, intramurales Hämatom der thorakaoabdominellen Aorta. Nebenbefundlich zeigen sich zudem noch eine Aorta-ascendens-Dilatation sowie ein umschriebenes Milz- und ein A.- mesentrica-superior-aneurysma. Nach klinischer Besserung wird eine Woche nach Übernahme das rupturgefährdete Iliakalaneurysma offen ausgeschaltet. Intraoperativ findet sich infrarenal eine frische Dissektionsmembran. Aufgrund der schlechten Gewebequalität im Bifurkationsbereich wird eine biiliakal angeschlossene Y-Prothese implantiert (Gelsoft 18-9-9, Vascutek). Bei unauffälligem postoperativem Verlauf wird die Patientin am zwölften postoperativen Tag mit einem ABI von 1 beidseits entlassen. Eine ambulante Rehabilitationsmaßnahme wurde zuvor veranlasst. Die kardiochirurgische Versorgung der Aorta-ascendens-Pathologie und des Koronarhauptstammaneurysmas wurde für einen Termin in 6 Wochen geplant. 10 Tage nach der Entlassung wird die Patientin erneut notfallmäßig aus dem initial zuweisenden Krankenhaus übernommen. Die nun anurische Patientin hatte vor 12 h ein plötzliches motorisches Defizit beider Beine entwickelt. Befund Klinisch besteht eine erhebliche Verschlechterung des Allgemeinzustands mit drohender beatmungspflichtiger respiratorischer Insuffizienz. Die Beine sind bei aufgehobenen Leistenpulsen deutlich mangelperfundiert. Bei einem Blutdruck (RR) von 260/100 mmhg beträgt der ABI beidseits 0,3. Die invasiven RR-Messungen ergeben zwischen der oberen und unteren Körperhälfte einen Druckgradienten von 130 mmhg. Laborchemisch ist der Kreatininwert auf 3,6 mg/dl angestiegen, zudem sind die Leukozyten (19.000 G/l) und das CRP (155 mg/l) erhöht. Diagnose In einer transösophagealen Echokardiographie (TEE) kann der klinische Verdacht eines thorakalen true lumen col- 1

Abb. 1 8 Die CT-Angiographien zeigen den zeitlichen Verlauf der komplexen Aortenpathologie. a Die CT bei der ersten Übernahme der Patientin zeigt das proximale entry in loco typico im Niveau des Ostiums der linken A. subclavia. Zudem kommt ein langstreckiges intramurales Hämatom bis in den iliakalen Abschnitt zur Darstellung. Gerade noch mit abgebildet ist das rechtsseitige Iliakalaneurysma. b True lumen collapse in der oberen Aorta thoracica descendens. Die schlechte Abbildungsqualität mit nur schwacher aortaler Kontrastierung (trotz des gleichen Untersuchungsprotokolls) entstand aufgrund des niedrigen Durchflusses in die untere Körperhälfte. c Die Kontroll-CT-Angiographie nach TEVAR zeigt das rekanalisierte wahre Lumen, der 30 mm durchmessende Stent hat sich zu ca. 2/3 seines Durchmessers ellipsenförmig entfaltet. Das proximale, nicht vollständig verschlossene entry speist noch ein kurzstreckiges falsches Lumen. d Die Kontroll-CT-Angiographie zeigt nach offenem Bogenersatz unter Miteinbeziehung des Stents in die distale Anastomose die erfolgreiche Ausschaltung des in der Voruntersuchung noch nachweisbaren proximalen Endoleaks. Der Stent hat sich nun regelgerecht zirkulär entfaltet. Das Hämatom im Falschkanal ist fast nicht mehr nachweisbar lapse bestätigt werden. Die Viszeral- und Nierenarterien sind in der CT durchgängig, beide Nieren nehmen verzögert Kontrastmittel auf. Die aortobiiliakale Rekonstruktion stellt sich regelgerecht dar. Der Aortendiameter der potenziellen Landungszonen beträgt knapp distal der linken A. subclavia sowie distal des thrombosierten Falschkanals 28 mm (. Abb. 1b). Therapie und Verlauf Die nahezu vollständig obliterierte deszendierende thorakale Aorta kann noch am Aufnahmetag durch eine Stentimplantation (Zenith TX2 ZTEG-2P-30-140, Cook) erfolgreich erweitert und stabilisiert werden. Die Sondierung und Freisetzung wird unter C-Bogen-Angiographie und transösophagealer Echokardiographie-Kontrolle durchgeführt (. Abb. 2; 3). Nach Freisetzung des Stentgrafts sind die Leistenpulse wieder tastbar, der Druckgradient normalisiert sich wieder. Die Diurese kehrt in der unmittelbaren postoperativen Phase zurück, gleichzeitig sind Kreatinin- und Harnstoffwerte kontinuierlich rückläufig, sodass eine zunächst begonnene Furosemid-Therapie schließlich komplett ausgeschlichen wird. Eine postoperative Herzrhythmusstörung mit Frequenzen bis 180/min bei Vorhofflimmern mit vereinzelten ventrikulären Extrasystolen konvertiert nach Elektrolytsubstitution und Amiodaron-Aufsättigung in einen normfrequenten Sinusrhythmus. Am zweiten postoperativen Tag kann die Patientin auf die Normalstation verlegt werden. Nach Normalisierung des Kreatininwertes auf 0,6 mg/dl zeigt die CT-Angiographie-Kontrolle vor Entlassung eine rekanalisierte Aorta thoracalis descendens (. Abb. 1c). Hierbei reicht der Stentgraft an das Ostium der A. subclavia links heran, ohne das entry vollständig zu verschließen. Am 12. postoperativen Tag wird die Patientin bei abgeheilter inguinaler Wunde entlassen. Drei Monate später erfolgt die Wiederaufnahme der Patientin zur kardiochirurgischen Versorgung. Die CT-Kontrolle zeigt im Bereich des linken A.-subclavia- Abgangs einen unveränderten Befund. 2 Gefässchirurgie 2009

Zusammenfassung Abstract Die Patientin erhält einen Aortenbogensowie Aorta-ascendens-Ersatz mit Aortenklappenrekonstruktion nach David und 2-fach ACVB. Hierbei wird die Bogenprothese End-zu-End mit dem Stentgraft anastomosiert (. Abb. 1d). Nach unkompliziertem Verlauf wird die Patientin am 17. postoperativen Tag in eine Rehabilitationsklinik verlegt. Diskussion Wir berichten über die erfolgreiche endovaskuläre Notfallbehandlung eines verzögerten true lumen collapse, der 5 Wochen nach initialer Typ-B-Dissektion auftrat. Die Patientin war durch ein akutes Nierenversagen und eine kritische Perfusionsminderung der Beine vital bedroht. Eine viszerale Minderperfusion war klinisch nicht erkennbar, musste zum Behandlungszeitpunkt aber zumindest einkalkuliert werden. Die Standardtherapie der akuten unkomplizierten Typ-B-Dissektion ist nach wie vor konservativ. Eine operative Behandlung ist bei symptomatischen Patienten mit therapieresistenten Schmerzen und/oder nicht einstellbaren RR-Werten gerechtfertigt. Weitere Indikationen sind lebensbedrohliche Komplikationen wie eine rupturgefährdete progressive Expansion und renale oder viszerale Malperfusionssituationen. Die operativen therapeutischen Optionen bei akuter Typ-B-Dissektion umfassen diverse offene Verfahren bis hin zum thorakalen oder thorakoabdominalen Ersatz oder die klassische Fensterungsoperation. Aufgrund der hohen Morbidität und Krankenhausmortalität von über 20% selbst in hoch spezialisierten Zentren [1] rücken Hybridprozeduren oder rein endovaskuläre Verfahren zunehmend in den Vordergrund. Neuere Arbeiten zeigen diesbezüglich gute kurzund mittelfristige Resultate mit thorakalen Stentgrafts (TEVAR) [4, 8] oder mit interventionellen Fensterungstechniken [10]. Wir indizierten eine endovaskuläre Behandlung, da im vorliegenden Fall angesichts der präoperativ schon bestehenden respiratorischen Insuffizienz sowie des Nierenversagens eine Thorakotomie mit Crossclamping wahrscheinlich mit einer hohen Komplikationsrate assoziiert gewesen wäre. Eine kritische renale oder viszerale Organperfusion kann dissektionsbedingt durch zwei verschiedene Pathomechanismen entstehen [9]. Die erste und häufigere Form ist die Stenosierung oder Komplettverlegung der Aortenabgänge selbst, welche zu einer Ischämie des nachgeschalteten Organsystems führen. Dies ist zumeist durch eine druckbedingte Kompression des wahren Lumens bei nicht ausreichendem Blutfluss im falschen Lumen oder durch eine Verlegung des Abgangs durch einen Intimaflap bedingt. Die zweite Form ist der Kollaps des wahren thorakalen Lumens durch zu hohen Druck im falschen Lumen. Dies wird verursacht durch ein entweder nicht vorhandenes oder insuffizientes reentry [3]. Im vorliegenden Fall löste eine extensive Thrombosierung des falschen Lumens verbunden mit einer Druckerhöhung bei initial schon bestehendem langstreckigen intramuralen Hämatom einen akuten Kollaps des wahren Lumens aus. Im Schrifttum finden sich nur wenige Erkenntnisse zu intramuralen Hämatomen. Sie sind insgesamt seltener als klassische Dissektionen und gelten im Langzeitverlauf als prognostisch günstiger [5]. Organ-Malperfusionssyndrome können bei 15% der Dissektionen erwartet werden, wobei der Intestinaltrakt öfter betroffen ist als die Niere [9]. Da die Nierenarterien selbst nicht betroffen waren, genügte in unserem Fall die Erweiterung und Stabilisierung der nahezu obliterierten deszendierenden Aorta. Viele Autoren fordern den sicheren Verschluss des proximalen entry, um den Druck im Falschkanal zu mindern und eine Thrombosierung zu induzieren und somit das wahre Lumen wieder zu dilatieren. Dies gilt aber primär für Dissektionspatienten mit noch erhaltener Perfusion des falschen Lumens. In unserem Fall bestand aber vielmehr die Sondersituation einer Dissektion im oberen Deszendensanteil in Kombination mit einem langstreckigen intramuralen Hämatom, sodass hier nicht primär die Entry-Abdichtung, sondern vielmehr die Reexpansion des wahren Lumens durch die Radiärkraft des Stentgrafts das Ziel war. Zur sicheren Abdichtung des proximalen entry hätte Gefässchirurgie 2009 DOI 10.1007/s00772-009-0700-6 Springer Medizin Verlag 2009 S. Langer T.A. Koeppel G. Mühlenbruch G. Schälte R. Autschbach A. Niedeggen M.J. Jacobs Verzögerter symptomatischer Kollaps des wahren Lumens bei Typ-B-Dissektion Zusammenfassung Der mit Symptomen verbundene Kollaps des wahren thorakalen Lumens durch einen komprimierenden thrombosierten Falschkanal ist eine seltene Morphologie der Typ-B- Dissektion. Der Kollaps kann mit einer vital bedrohenden Organmalperfusion oder peripheren Extremitätenischämie assoziiert sein. Wir berichten über eine erfolgreiche endovaskuläre Behandlung eines true lumen collapse bei einer 65-jährigen Patientin, die mit akuter Paraparese beider Beine und einem akuten Nierenversagen 5 Wochen nach dem Initialereignis zur Aufnahme kam. Der Kollaps des wahren Lumens wurde durch eine extensive Thrombosierung des Falschkanals bei fehlendem reentry verursacht. Schlüsselwörter Typ-B-Aortendissektion Kollaps wahres Lumen Organmalperfusion Akutes Nierenversagen Thorakaler Stentgraft Delayed symptomatic true lumen collapse in type B dissection Abstract A symptomatic true lumen collapse within the descending aorta due to extensive false lumen thrombosis is a rare morphology in type B dissection. Because of organ malperfusion, it represents a life-threatening situation. Here we present successful management of a symptomatic true lumen collapse in a 65-year-old patient. She suffered from sudden paraparesis in both legs combined with acute renal failure 5 weeks after acute type B dissection and underwent thoracic stent grafting in an emergency setting. The true lumen collapse was caused by extensive thrombosis of the false lumen in combination with the absence of a distal reentry point. Keywords Type B dissection True lumen collapse Organ malperfusion Renal failure TEVAR 3

Abb. 2 8 Intraoperative C-Bogen-Fluoroskopiebilder. a Sondierung des wahren Lumens mit einem gleitbeschichteten 0,89 mm durchmessenden Draht gefolgt von einem Pig-tail-Katheter. DSA mit schwacher Kontrastierung der nahezu vollständig obliterierten deszendierenden Aorta. b,c Freisetzung und Ballonierung im Stentgraft unter TEE-Führung Abb. 3 8 Intraoperative TEE mit Querschnitt in Höhe der proximalen Aorta thoracica descendens. a Extensive Thrombosierung des falschen Lumens und durch Farbkodierung erkennbar noch erhaltener Durchfluss im wahren Lumen. b Nach Stentfreisetzung zeigt sich die erfolgreiche Erweiterung des wahren Lumen zudem die A. subclavia sinistra überstentet werden müssen; dies wäre bei der Patientin angesichts des kürzlich erfolgten infrarenalen Repairs mit einem hohen Paraplegierisiko assoziiert gewesen [2]. Alternativ hätte auch eine Behandlung mit einer Bogen-Hybrid-Prozedur mit debranching der linken A. subclavia mit Hilfe eines Karotis-Subklavia-Bypasses in Betracht gezogen werden können. Mit dieser Prozedur wäre die Rückenmarkperfusion indirekt über die retrograd perfundierte linke A. vertebralis gewährleistet gewesen. Wir entschieden uns jedoch angesichts der Notfallsituation für die technisch einfachste Lösung, da aufgrund der ohnehin noch geplanten offenen kardiochirurgischen Versorgung eine spätere Korrekturoption bestand. Solche Korrekturoperationen nach TEVAR sind mit einer akzeptablen Morbidität und Mortalität durchführbar [7]. Wir implantieren thorakale Stentgrafts bei Dissektionen immer unter Einsatz der TEE. Hierunter ist die Sondierung des wahren Lumens gut kontrollierbar. Zusätzlich kann nach Freisetzung ein Entry-Verschluss oder die Thrombosierung des Falschkanals oft besser beurteilt werden als mit der DSA alleine [6]. Weiterhin kann die TEE das Ostium der A. subclavia sinistra markieren und somit auch bei der exakten Positionierung hilfreich sein. Fazit für die Praxis Der thorakale Kollaps des wahren Lumens durch eine extensive Thrombosierung im Falschkanal stellt eine seltene, 4 Gefässchirurgie 2009

aber vital bedrohende Komplikation der Stanford-B-Dissektion dar. Ein solches Ereignis kann auch noch verzögert in einer vermeintlich schon stabilen Dissektion auftreten. Eine endovaskuläre Therapie kann erfolgreich sein und sollte individuell in Betracht gezogen werden. Korrespondenzadresse Dr. S. Langer Europäisches Gefäßzentrum Aachen-Maastricht, Klinik für Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum RWTH Aachen Pauwelsstr. 30, 52074 Aachen slanger@ukaachen.de Interessenskonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Literatur 1. Bozinovski J, Coselli JS (2008) Outcomes and survival in surgical treatment of descending thoracic aorta with acute dissection. Ann Thorac Surg 85(3):965 970 2. Buth J, Harris PL, Hobo R et al (2007) Neurologic complications associated with endovascular repair of thoracic aortic pathology: Incidence and risk factors. a study from the European Collaborators on Stent/Graft Techniques for Aortic Aneurysm Repair (EUROSTAR) registry. J Vasc Surg 46(6):1103 1110 3. Chung JW, Elkins C, Sakai T et al (2000) True-lumen collapse in aortic dissection: part I. Evaluation of causative factors in phantoms with pulsatile flow. Radiology 214(1):87 98 4. Hinchliffe RJ, Halawa M, Holt PJ et al (2008) Aortic dissection and its endovascular management. J Cardiovasc Surg (Torino) 49(4):449 460 5. Kaji S, Akasaka T, Katayama M et al (2003) Longterm prognosis of patients with type B aortic intramural hematoma. Circulation 108(Suppl 1):II307 II311 6. Koschyk DH, Nienaber CA, Knap M et al (2005) How to guide stent-graft implantation in type B aortic dissection? Comparison of angiography, transesophageal echocardiography, and intravascular ultrasound. Circulation 112(9 Suppl):I260 I264 7. Langer S, Mommertz G, Koeppel TA et al (2008) Surgical correction of failed thoracic endovascular aortic repair. J Vasc Surg 47(6):1195 1202 8. Leurs LJ, Bell R, Degrieck Y et al (2004) Endovascular treatment of thoracic aortic diseases: combined experience from the EUROSTAR and United Kingdom Thoracic Endograft registries 27. J Vasc Surg 40(4):670 679 9. Uchida N, Shibamura H, Katayama A et al (2009) Surgical strategies for organ malperfusions in acute type B aortic dissection. Interact Cardiovasc Thorac Surg 8(1):75 78 10. Vedantham S, Picus D, Sanchez LA et al (2003) Percutaneous management of ischemic complications in patients with type-b aortic dissection. J Vasc Interv Radiol 14(2 Pt 1):181 194 5