EXIT-Strategie bei monströsem fetalen Halstumor Herausforderung an ein Perinatalzentrum

Transkript

1 EXIT-Strategie bei monströsem fetalen Halstumor Herausforderung an ein Perinatalzentrum HELIOS Klinikum Berlin-Buch Michael Untch, Heike Renner-Lützkendorf, Annette Isbruch

2 Fehlbildungsscreening 22 SSW Zystisch-solider Halstumor 2

3 3

4 Interdisziplinäre Beratung geburtshilfliche Anamnese!!! Z. nach Spontanpartus, Z. nach Frühabort, Z.nach Partus immaturus (Totgeburt 24 SSW) Schwangerschaftsverlauf / postnatale Prognose??? Prognosefaktoren: Tumorentität, Begleitfehlbildungen, Vaskularisierung Lokale Infiltration / Verdrängung - Lunge, Mediastinum, Larynx / Ösophagus / Trachea Wunsch nach Maximaltherapie Ambulante Überwachung / Entbindungsplanung 4

5 Schwangerschaftsüberwachung Management der Komplikationen Fetale Schluckstörung mit konsekutivem Hydramnion Vorzeitige Wehen Lungenreifeinduktion, Tokolyse, Amnionreduktion 5

6 EXIT = EX utero Intrapartum Treatment bei vorhersehbarer komplizierter Atemwegssicherung partielle Kindsentwicklung bei Schnittentbindung, passagerer Verschluss der Uterotomie, Aufrechterhalten der fetoplazentaren Zirkulation und Monitoring des Feten 6

7 EXIT 7

8 EXIT Die logistische Herausforderung Geburtshilfe Neo Anästhesie HNO Kinderchirurgie (Radiologie) 8

9 EXIT Die logistische Herausforderung 9

10 Interdisziplinäre Planung der Entbindung MRT 27 SSW / 31 SSW Trachea??? Verlauf??? 10

11 EXIT - Spezialinstrumentarium - Level-1-Pumpe mit 1000ml Jonosteril-Beutel primär zur Amnion-Infusion für den Geburtshelfer - Zieldruck mmhg oder nach Absprache; bei atoner Blutung Nutzung des Systems zur Transfusion - Uterotomie-Stapler 11

12 Anästhesie Prämedikation + Narkosebesonderheiten Umfassende Aufklärung über Allgemeinanästhesie / Bluttransfusion,Risiken, postop. ITS? ZVK, erweitertes invasives Monitoring (IBP) Tiefe Inhalationsnarkose (Uterusrelaxation) Sevofluran bis zur Abnabelung 5,5vol% im Luft/O 2 Gemisch (ca. 3 MAC), Nachrelaxation mit Atracurium, intraoperative Tokolyse Nitro 1 mg/ml 4 ml/h Noradrenalin 1 mg/50 ml niedrigdosiert Kind: Sufentanil / Atracurium / Succinylcholin i.m. Atonieprophylaxe Oxytocin nach Auswaschen des Sevofluran weiter mit Propofol 12

13 EXIT - Elektive Sectio caesarea 35 SSW Präoperative Lagekontrolle, Amnionreduktion 13

14 EXIT Elektive Sectio caesarea 35 SSW 14

15 EXIT elektive Sectio caesarea 35 SSW 15

16 EXIT Elektive Sectio caesarea 35 SSW Intubationsversuch, Tracheotomie Abnabelung nach 40 min bei fetaler Notsituation bzw. Plazentalösung Maskenbeatmung / sek. Intubation 16

17 Luna 34+5 SSW 2470g APGAR NaApH 7,25 17

18 Tumorresektion am 1. Lebenstag Unreifes Teratom ohne maligne Anteile, R0 18

19 58 Tage Neonatologische Intensivstation - anschließend neurologische Frühreha 19

20 Neonatalperiode Thorakoskop. Bilobektomie bei kongenitalem lobärem Emphysem Aplasie Carotis comm. links, Parotis links Passagere PEG bei hypoplast. GIT, Schluckstörung 20

21 2 Monate 4 Monate 21