Die richtige geburtshilfliche Diagnose auf den zweiten Blick

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1 Die richtige geburtshilfliche Diagnose auf den zweiten Blick Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn Chefarzt der

2 Transparenzerklärung Vortragshonorar und Reisekosten durch die Firma Alexion

3 Anamnese Erika Erika 25jährige I-gravida mit Einlingsgravidität Eigenanamnese: Hypothyreose Schwangerschaftsverlauf: pathologischer Doppler der Aa. uterinae bds. mit notching, IUGR, ACT- 28. SSW Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

4 Klinischer Befund und Verlauf Erika SSW 34+3 Zunahme der Oberbauchbeschwerden, Hyperreflexie Blutdruck 170/115 mmhg Labor: GPT/GOT 462/399 IU/l, Thromb. 32 G/l, Haptoglobin < 30 mg/dl sflit-1 / PlGF: 451 primäre Sectio caesarea

5 Klinischer Verlauf - Thrombozyten Erika Sectio Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

6 Sectio Klinischer Verlauf - LDH Erika Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

7 HELLP!

8 Anamnese Monika 26-jährige Patientin, Gravida 1 Para 0, SSW mit vorzeitigem Blasensprung. Anamnestisch: insulinpflichtiger Gestationsdiabetes und Adipositas Grad 3. Sekundäre Sectio wegen Geburtsstillstand in der Eröffnungsperiode. APGAR 6/7/9, NApH 7,26 und BE -3,20; NVpH 7,30 und BE -0,10, Blutverlust: 400 ml

9 Klinischer Befund und Verlauf Monika Am 2. postoperativen Tag : Anurie sowie eine progrediente Dyspnoe auf. Klinisch Tachypnoe, pulmonal feuchte Rasselgeräusche und Unterschenkelödeme. Radiologisch pulmonal-venöse Stauung.

10 Klinischer Befund und Verlauf Monika Laborchemisch Akutes Nierenversagen AKIN III mit Kreatinin 3,6 mg/dl, egfr 16 ml/min, Proteinurie mg/g hämolytische Anämie mit Hb 9,3 g/dl, LDH 590 U/l sowie Thrombozytopenie von /µl Fragmentozyten 3,2%

11 Klinischer Befund und Verlauf Monika GPT 6 U/l, sflt1/plgf 13, TTP :ADAMS-13- AK, -Ag und Aktivität normwertig Verbrauchskoagulopathie (Quick 76, PTT 44, AT3 108 %, Fibrinogen 652 mg/dl) Lupus erythematodes (ANA und Anti-ds-DNA negativ). spezifische Komplement-Diagnostik unauffällig (C3, C4, Faktor H, Faktor I, CH 50, AP 50, C3- Nephritisfaktor) Später: NGS-Genanalyse ergab eine vermutlich primär ursächliche, heterozygote C3-Mutation.

12 CT-Abdomen akutes Nierenversagen Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

13 Monika Schwangerschafts-assoziiertes ahus atypisches [Komplement-vermitteltes] hämolytisch-urämisches Syndrom

14 Nierenbiopsie Histologische Diagnose Teils rezente, teils narbig organisierte aterioläre und glomeruläre thrombotische Mirkoangiopathie mit fokaler kortikaler Parenchymnekrose (20% des erfassten Cortex betreffend). Reaktive fokal segmentale, fokal globale Glomerulosklerose (4 von 18 vitalen Glomeruli). Diffuser mäßggradiger akuter potentiell reversibler -, fokal chronifizierter (35%) tubulointerstitieller Schaden des vitalen kortikalen Parenchyms. Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

15 Klinischer Verlauf Monika Plasmapherese Eculizumab Laktatdehydrogenase U/l Abb. 2: Zeitlicher Verlauf der Laktatdehydrogenase (LDH) Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

16 Entbindung Klinischer Verlauf LDH Hanna Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

17 Krea - Verlauf Monika Plasmapherese Eculizumab Copyright Prof. Dr. med. Michael Abou-Dakn, St. Joseph Krankenhaus Berlin Tempelhof

18 Danke für das Zuhören!