CME Zertifizierte Fortbildung. Riechstörungen. Aktuelles zur Diagnostik und Therapie. springermedizin.de/ eakademie. Punkte sammeln auf...

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1 HNO : DOI /s Online publiziert: 2. November 2013 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013 Klaus Rüschhoff, Springer Medizin Redaktion A. Neumann, Neuss Punkte sammeln auf... springermedizin.de/ eakademie Teilnahmemöglichkeiten Diese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.cme und e.tutorial in der Springer Medizin e.akademie zur Verfügung. e.cme: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements e.tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.med-abonnements Zertifizierung Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME- Punkten zertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung und damit auch für andere Ärztekammern anerkennungsfähig. Hinweis für Leser aus Österreich Gemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärztekammer werden die in der e.akademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Kontakt und weitere Informationen Springer Verlag GmbH Springer Medizin Kundenservice Tel kundenservice@springermedizin.de CME Zertifizierte Fortbildung M. Kühn MBA 1, 2 N. Abolmaali 3 M. Smitka 4 D. Podlesek 5 T. Hummel 1 1 Interdisziplinäres Zentrum Riechen & Schmecken, Klinik und Poliklinik für HNO-Heilkunde, Universitätsklinikum Dresden, Dresden 2 PVA - Ärztlicher Dienst, Sächsisches Innenministerium, Dresden 3 Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Universitätsklinikum Dresden 4 Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Dresden 5 Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Dresden Riechstörungen Aktuelles zur Diagnostik und Therapie Zusammenfassung Riechstörungen sind häufig, insbesondere im Alter. Ätiologisch werden sinunasale, traumatische und nichtsinunasale Ursachen unterschieden. Als wichtiges Frühsymptom bei neurodegenerativen Erkrankungen sind Dysosmien insbesondere in der Diagnostik von Morbus Parkinson und M. Alzheimer von Bedeutung. Neben einer Hals-Nasen-Ohren(HNO)-ärztlichen Abklärung und der Testung mittels Riechstiften gewinnen auch qualitativ hochwertige Schnittbildverfahren, wie z. B. die Magnetresonanztomographie, weiter an Bedeutung für die Prognose und Therapieentscheidung bei Riechstörungen. Im Kindesalter müssen u. a. ein verkürztes Aufmerksamkeitsintervall und eine eingeschränkte Auswahl an bekannten olfaktorischen Reizen Berücksichtigung finden. Riechtraining, antiphlogistische und chirurgische Maßnahmen sind, abhängig von der Ätiologie, therapeutisch erfolgversprechend. Bei intrakraniellen Ursachen von Riechstörungen ist die Kenntnis und schonende Behandlung der anatomischen Strukturen des olfaktorischen Signalwegs durch den Neurochirurgen wichtig für die Langzeitprognose. Schlüsselwörter Riechstörung Olfaktorischer Signalweg Dysosmie Magnetresonanztomographie Antiphlogistika HNO

2 Lernziele Nach Lesen dieses Artikels F kennen Sie die Möglichkeiten der Diagnostik von Riechstörungen. F wissen Sie, welche bildgebenden Verfahren in der Diagnostik eingesetzt werden. F sind Sie über die Besonderheiten von Riechstörungen im Kindesalter informiert. F kennen Sie altersadaptierte Riechtestungen bei Kindern. F können Sie die verfügbaren Therapieoptionen differenziert anwenden. Einleitung und Definition Die Regenerationsfähigkeit und Neuroplastizität des olfaktorischen Systems lassen positive Prognosen über den Verlauf zu Die Riechstörung ist eine häufige Begleitsymptomatik bzw. Folge verschiedenster Erkrankungen und betrifft im Laufe des Lebens einen großen Teil der Bevölkerung. Trotzdem wurde die Auseinandersetzung mit Riechstörungen im Fachgebiet der Sinne, der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, im Gegensatz zu anderen Sinnesmodalitäten wie beispielsweise dem Hören sowohl klinisch als auch wissenschaftlich bisher eher vernachlässigt. Riechstörungen besitzen auch außerhalb des HNO-Fachgebiets eine Bedeutung als Frühsymptom des M. Parkinson und anderer neurodegenerativer Erkrankungen [11, 16]. Die Regenerationsfähigkeit und Neuroplastizität des olfaktorischen Systems lassen trotz eingeschränkter Therapieoptionen einiger Erkrankungen positive Prognosen über den Verlauf zu. Klinisch werden folgende Störungen unterschieden: F Hyposmie vermindertes Riechvermögen F Parosmie veränderte qualitative Wahrnehmung von Gerüchen F Phantosmie Wahrnehmung von Gerüchen in Abwesenheit einer Duftquelle F Anosmie bzw. funktionelle Anosmie völliger oder nahezu völliger Verlust von Geruchswahrnehmungen F Hyperosmie Überempfindlichkeit gegenüber olfaktorischen Reizen F Olfaktorische Intoleranz übersteigerte subjektive Empfindlichkeit gegenüber Duftstoffen bei normaler olfaktorischer Sensitivität [24] Epidemiologie Ab dem 53. Lebensjahr findet sich bei etwa 25% der Bevölkerung eine Riechminderung Etwa 5% der Bevölkerung leiden an einer funktionellen Anosmie [4, 32, 45]. Dies scheint im Wesentlichen dem Alter geschuldet, ab dem 53. Lebensjahr findet sich bei etwa 25% der Bevölkerung eine Riechminderung [36]. Dysosmia Current aspects of diagnostics and therapy Abstract Olfactory dysfunction is a common disorder, especially in elderly people. From the etiological point of view a differentiation is made between sinunasal, traumatic and non-sinunasal causes of dysosmia. Olfactory disorders are often observed in neurodegenerative diseases, especially in patients with Parkinson s disease or Alzheimer s disease. Apart from an extensive medical history important diagnostic tools are a complete ear nose and throat (ENT) examination including nasal endoscopy and olfactory testing, for example, with sniffin sticks. For diagnostic purposes modern imaging procedures, such as magnetic resonance imaging (MRI) are becoming more and more important. For testing children, olfactory testing needs to be adapted and depending on the etiology, olfactory training, antiphlogistic and surgical procedures are the most promising therapeutic approaches. In cases of intracranial causes of dysosmia neurosurgeons should know and respect the anatomical structures of the olfactory signal pathway, not least for the long-term prognosis. Keywords Olfaction disorders Olfactory pathways Dysosmia Magnetic resonance imaging Anti-inflammatory agents 976 HNO

3 Ätiologie Ätiologisch werden posttraumatische, sinunasale und nichtsinunasale Riechstörungen unterschieden. Posttraumatische Riechstörungen Bei Schädel-Hirn-Traumen kann neben einer Hirnkontusion u. a. ein Abriss der Fila olfactoria auftreten. Die Patienten klagen bei der unmittelbar einsetzenden Riechstörung gehäuft über eine Parosmie. Eine posttraumatische Spontanheilung der Riechminderung ist nur in etwa 20% der Fälle zu beobachten [22]. Sinunasal bedingte Riechstörungen Diese Störungen treten eher schleichend im Verlauf von Monaten und Jahren auf und sind Folge einer entzündlichen Veränderung der Schleimhaut oder einer mechanischen Verlegung des Duftstroms zur Regio olfactoria, z. B. bei einer ausgeprägten Septumdeviation oder einer Polyposis nasi. Hier ist die Prognose bei entsprechender Therapie günstig. Nichtsinunasale Riechstörungen Bei den postviralen Riechstörungen wird der Riechverlust infolge eines akuten Infekts der oberen Atemwege bemerkt; ihm liegt wahrscheinlich eine direkte Schädigung der olfaktorischen Rezeptorneurone zugrunde. Postvirale Riechstörungen treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf, sie finden sich typischerweise jenseits der 50. Lebensjahres. Bei etwa 60% der Betroffenen kommt es zu einer Besserung, wenngleich das Ausgangsniveau nur selten erreicht wird. Prognostisch günstige Faktoren sind: F gutes Restriechvermögen, F jugendliches Alter, F Nichtraucher, F initiale Parosmie, F seitengleiches Riechvermögen, F große Amplituden chemosensorisch evozierter Potenziale auf trigeminale Reize, F vergleichsweise großes Volumen des Bulbus olfactorius sowie F kürzere Zeitspanne (Wochen bis wenige Monate) seit Auftreten der Riechstörung. Bei den postviralen Riechstörungen wird der Riechverlust infolge eines akuten Infekts der oberen Atemwege bemerkt Weitere Ursachen für nichtsinunasale Riechstörungen sind neurodegenerative Erkrankungen wie Morbus Parkinson und Morbus Alzheimer, Chemotherapie (z. B. beim Mammakarzinom) oder toxische Noxen (z. B. Metalle, Gase, Lösungsmittel etc.) [25]. Anamnese In der Anamnese sollte nicht nur nach den aktuellen Beschwerden, wie z. B. Rhinorrhö, Nasenatmungsbehinderung sowie Ess-, Trink- und Rauchgewohnheiten, sondern auch nach Operationen, Unfällen, Infektionen, Allergien, Medikamenteneinnahme und möglichen Expositionen gegenüber Noxen am Arbeitsplatz gefragt werden. Insbesondere die zeitliche Abfolge der Ereignisse in der Anamnese ist wichtig, um einen etwaigen Zusammenhang mit der beklagten Riechstörung herstellen zu können. So treten postvirale Riechstörungen unmittelbar infolge einer Infektionserkrankung auf, während sich eine Riechstörung bei einer chronischen, ggf. polypösen Rhinosinusitis über Monate und Jahre entwickelt. Weiterhin sollten auch internistische Erkrankungen, wie Leberzirrhose, Hypothyreose, Niereninsuffizienz und pernizöse Anämien erfragt werden. Ebenso sind psychiatrische Krankheitsbilder, wie z. B. Schizophrenie, zu berücksichtigen. Depressionen können bei Riechstörungen gehäuft reaktiv auftreten. Insbesondere bei neurodegenerativen Erkrankungen ist auch die Familienanamnese zu berücksichtigen. Weitere neurologische Ursachen von Riechstörungen sind die Alkoholenzephalopathie, multiple Sklerose und bestimmte Formen der Epilepsie. Die zeitliche Abfolge der Ereignisse ist für einen etwaigen Zusammenhang mit der Riechstörung wichtig HNO

4 Abb. 1 9 Sniffin Sticks, Identifikationstest Klinische Untersuchung Bei Verdacht auf eine idiopathische Riechstörung ist ein neurologisches Konsilium sinnvoll Bei der klinischen Untersuchung liegt der Schwerpunkt im Kopf-Hals-Bereich, insbesondere bei der HNO-ärztlichen Spiegeluntersuchung. Während der Endoskopie der Nase sollte auf mögliche anatomische Veränderungen (z. B. Septumdeviation, Septumsporn, Synechien, Verlegung der Riechspalte etc.) und Hinweise auf eine chronische Rhinosinusitis (z. B. Polyposis nasi, Eiterstraße im mittleren Nasengang etc.) geachtet werden. Die Nasenendoskopie sollte vor und nach Abschwellen der Nasenschleimhaut durchgeführt werden. In vielen Fällen kann anschließend zwischen einer sinunasalen und nichtsinunasalen Ursache unterschieden werden. Bei Vorliegen eines akuten Infekts sollte dieser zunächst behandelt und der Patient im Intervall erneut einbestellt werden. Zur Riechuntersuchung sollte ein validiertes Testverfahren angewendet werden. Insbesondere bei Verdacht auf eine idiopathische Riechstörung ist ein neurologisches Konsilium sinnvoll. Diagnostik von Riechstörungen Der Sniffin Sticks Test beinhaltet einen Schwellen-, einen Identifikations- und einen Diskriminationstest Riechen ist Teil einer komplexen Sinneswahrnehmung, bestehend aus olfaktorischen, trigeminalen und gustatorischen Reizen. Bei olfaktorischen Riechtestungen kann zwischen subjektiven (aktive Beteiligung des Patienten erforderlich) und objektiven Testverfahren (passive Beteiligung des Patienten) unterschieden werden. Zur quantitativen Riechtestung mit einem validierten Testverfahren gehört auch eine orientierende überschwellige Schmecktestung, z. B. mit Schmecksprays. Zu den am besten validierten subjektiven Tests zählen der UPSIT (University of Pennsylvania Smell Identification Test) und der CCCRC-Test (Test des Connecticut Chemosensory Clinical Research Centers) sowie die in Europa etablierten Sniffin Sticks ([23],. Abb. 1, s. auch. Tab. 1). Mithilfe dieser Riechstifte können die Wahrnehmungsschwelle sowie die Fähigkeit zur Erkennung und Unterscheidung von Düften untersucht werden. Die verwendeten Duftstoffe sind in Filzstiften abgepackt und werden durch das Abnehmen der Stiftkappe freigesetzt. Der Test beinhaltet einen Schwellen-, Identifikations- und einen Diskriminationstest, wobei die letzen beiden überschwellige Tests sind. Um die Objektivität der Messung zu erhöhen, muss sich der Proband bei diesen Tests für eine der Lösungen entscheiden ( forced choice ). Die Schwellentestung ermittelt, ab welcher Schwellenkonzentration ein Duft wahrgenommen wird. Getestet wird das Riechvermögen für n-butanol, einem Geruchsstoff mit minimaler trigeminaler Komponente oder Phenylethylalkohol (Rosenduft). Der Diskriminationstest prüft die Fähigkeit, Gerüche zu unterscheiden. Der verblindeten Versuchsperson werden jeweils 3 Stifte für jeweils maximal 3 s angeboten, von denen zwei den gleichen Geruchsstoff enthalten, der dritte enthält einen anderen. Es gilt nun, den anders riechenden Stift herausfinden, wobei an jedem Stift nur einmal gerochen werden darf. Der ganze Test besteht aus 16 Triplets. Der Identifikationstest beinhaltet 16 Gerüche, die korrekt identifiziert werden müssen. Nach der Testung wird ein Summenwert aus den Ergebnissen der drei Einzeltests gebildet (SDI-Wert). Zur Untersuchung des retronasalen Riechvermögens stehen die sog. Schmeckpulver zur Verfügung [19]. 978 HNO

5 Tab. 1 Anwendung von Riechtestungen bei Kindern Riechtest Hinweise Sniffin Sticks Test (SST) Orthonasaler Test mit Prüfung der Identifikation, Riechschwelle und Diskrimination. Kann ab dem 4. bis 5. Lebensjahr verwendet werden. Der Test ist wiederverwendbar, allerdings mit einer begrenzten Haltbarkeit von ca. 1 Jahr University of Pennsylvania Smell Identification Test (UPSIT; auch als Kurzform mit 12 Düften, als sog. CC-SIT) Monell Brief Smell Identification Test (basierend auf dem San Diego Odor Identification Test und dem Brief Smell Identification Test) San Diego Children s Odor Identification Test Connecticut Chemosensory Clinical Research Centers Test (CCCRC) Candy Smell Test Zürcher Riechdiskettentest Aachener Rhinotest Biolfa Olfactory Test Orthonasaler Test ab dem 5. Lebensjahr. Nur Identifikationstestung. Die Duftstoffe werden mikroverkapselt auf Papier aufgebracht und durch Reibung geöffnet. Der Test ist gut validiert, weit verbreitet, in ca min anzuwenden und lange (2 Jahre) haltbar. Er ist relativ teuer und nicht wiederverwendbar Orthonasaler Test. Kinderspezifischer Test, der geläufige, einfach zu erhaltende Stimuli verwendet, in weniger als 5 min angewendet werden kann und sowohl Bilder als auch Wörter als Antwortoptionen anbietet. Der Test zeigt eine gute Reliabilität, Sensitivität und Spezifität; er wurde bei Kindern ab dem 3. Lebensjahr verwendet Ein nonverbaler, nichtschriftlicher Test der acht geläufige Gerüche umfasst, die als echte Lebensmittel dargeboten werden. Vorteile ergeben sich hierbei in niedrigen Testkosten und niedrigen Ansprüchen an linguistische Fähigkeiten der Kinder. Nachteile bestehen in einer mangelnden Standardisierbarkeit, der Betonung von Geruchsstoffen, die vor allem im angloamerikanischen Raum gebräuchlich sind, und der relativ komplizierten Vorbereitung des Tests Orthonasaler Test. Schwellentestung mit Butanol, sowie Identifikationstestung für 10 Gerüche. Keine ausreichende Validierung im Kindesalter Retronasaler Test mit 23 verschiedenen Aromen. Diese werden gemeinsam mit einem süßen Geschmack angeboten. Verwendbar für Kinder ab dem 6. Lebensjahr. Sehr einfache Durchführung, gute Reliabilität Orthonasaler Test. 8 Gerüche werden über wiederverwendbare Riechdisketten angeboten und müssen anhand von Listen mit 3 Alternativen (jeweils in Schrift und Bild) identifiziert werden. Der Test ist 6 Monate haltbar. Die Durchführung des Tests dauert weniger als 10 min. Nachteilig ist die noch unzureichende Validierung Retronasaler Test. 6 gelöste Duftstoffe werden nacheinander in den Mund gesprüht, daraufhin erfolgt eine Auswahl nach den Qualitäten: blumig, eklig, fruchtig, harzig, stechend oder würzig. Vorteilhaft ist die schnelle Durchführbarkeit, gute Haltbarkeit und Wiederverwendbarkeit. Nicht für Kinder validiert Orthonasaler Test. Umfasst eine Schwellentestung mit 3 Duftstoffen und eine Identifikationsaufgabe mit 8 Duftstoffen. Verwendet wurde der Test bei Kindern ab dem 6. Lebensjahr. Nachteilig ist die bisher mangelhafte Validierung Elektrophysiologische Untersuchungen Zur objektivierenden Untersuchung von Riechstörungen können olfaktorisch evozierte Potenziale (OEP) aus dem Elektroenzephalogramm (EEG) gewonnen oder Elektroolfaktogramme (EOG) von der Riechschleimhaut abgeleitet werden, was aber praktisch nur experimentell durchgeführt wird. Die Durchführung beider Methoden ist relativ aufwendig und nur spezialisierten Zentren vorbehalten. Die Riechreize werden mithilfe eines sog. Olfaktometer s dargeboten. Das Gerät ermöglicht die Geruchsstimulation mit definierter Reizdauer, Duftstoffkonzentration und Anstiegssteilheit und gewährleistet chemische Reizung ohne thermische, mechanische oder akustische Begleitstimulation [20, 28]. Bevorzugt werden Duftstoffe verwendet, die eine möglichst geringe trigeminale Erregung auslösen; dies trifft zu für Phenylethylalkohol (mit rosenartigem Duft), Vanillin und den nach faulen Eiern riechenden Schwefelwasserstoff. Zusätzlich wird meist, zur separaten Untersuchung des trigeminalen Systems, ein geruchloses, rein trigeminales Irritans wie Kohlendioxid verwendet. Die aus dem von der Kopfhaut abgeleiteten EEG gewonnenen OEP repräsentieren die Aktivität kortikaler Neurone nach chemischer Reizung. In klinischen Studien konnte gezeigt werden, dass bei Patienten mit Anosmie die OEP nach trigeminaler Reizung mit Kohlendioxid signifikant geringere Amplituden besitzen als bei Gesunden [21, 31]. Olfaktorische Reizung mit Vanillin und Schwefelwasserstoff konnte keine OEP bei Menschen mit Anosmie auslösen [21]. Olfaktorisch evozierte Potenziale repräsentieren die Aktivität kortikaler Neurone nach chemischer Reizung HNO

6 Abb. 2 8 Elektroolfaktogramm. Schleimhautpotenziale werden direkt von der Oberfläche des Riechepithels abgeleitet Mit dem Elektroolfaktogramm (. Abb. 2) werden Schleimhautpotenziale direkt von der Oberfläche des Riechepithels abgeleitet. Die Platzierung der Elektrode in der Nase ist aufwendig; besonders im höheren Lebensalter können aufgrund zunehmender Degeneration des Riechepithels nicht immer Potenziale abgeleitet werden [27, 33]. Daher wird diese Methode im klinischen Alltag bisher kaum angewendet. Bildgebende Verfahren Mit modernen CT-Verfahren lässt sich eine Strahlenexposition von unter 1 msv erreichen Für die bildgebende Abklärung angeborener Ursachen von Riechstörungen ist die MRT das Verfahren der Wahl Bei Patienten, die akut einen Unfall mit potenzieller Beteiligung des olfaktorischen Systems erlitten haben, ist eine CT indiziert Abb. 3 8 Koronales protonendichtegewichtete Magnetresonanztomogramm. Selbst das hier sehr schlanke Infundibulum auf der rechten Seite wird adäquat visualisiert Bildgebende Verfahren spielen zur Vervollständigung der Diagnostik von Riechstörungen eine wichtige Rolle. Im Vordergrund stehen dabei die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztomographie (MRT). Bei vermuteten sinunasalen Ursachen von Riechstörungen ist die CT der Goldstandard. Die diagnostische Aussagekraft der konventionellen Röntgenaufnahme der Nasennebenhöhlen ist vergleichsweise sehr limitiert. Mit modernen CT-Verfahren lässt sich eine Strahlenexposition von unter 1 msv erreichen, was einem Drittel der Strahlenexposition einer Standard-Schädel-CT entspricht (die durchschnittliche jährliche natürliche Strahlenbelastung in Deutschland liegt bei 2 msv). Beurteilt werden neben der potenziellen Affektion der knöchernen Lamellen insbesondere die Form der Frontobasis ( gefährliches Ethmoid ) und der ostiomeatale Komplex. Bei Nichtdurchführbarkeit einer CT liefert die MRT vergleichbare Informationen (. Abb. 3). Für die bildgebende Abklärung angeborener Ursachen von Riechstörungen ist die MRT das Verfahren der Wahl [2, 35, 44, 47]. Muss sie bereits im frühen Kindesalter erfolgen, sind Narkose oder tiefe Sedierung wichtige Voraussetzung, u. a. auch deshalb, weil die Ortsauflösung höher sein muss als beim Erwachsenen. Missbildungen des Gehirns (z. B. die Holoprosenzephalie), genetische Veränderungen (z. B. das Kallmann-Syndrom) oder isolierte Defekte (z. B. die isolierte kongenitale Anosmie) werden in Abhängigkeit der entsprechend vermuteten Erkrankung mit unterschiedlichen Sequenzprotokollen (Abfolge unterschiedlicher Messtechniken im MRT) untersucht. Das bedeutet, dass der Radiologe von der vermuteten Erkrankung in Kenntnis gesetzt werden muss, damit er die Untersuchung vollständig durchführen kann. Bei Patienten, die akut einen Unfall mit potenzieller Beteiligung des olfaktorischen Systems erlitten haben, ist eine CT des Gesichts- und Gehirnschädels indiziert. Diese Aufnahmen werden heute meist als dreidimensionaler Datensatz im Spiral-CT aufgenommen und anschließend multiplanar, d. h. insbesondere sagittal und koronal, reformatiert. Gelegentlich entstehen diese Daten auch im Rahmen eines Polytraumascan. Während die Verletzung des Gesichtsschädels zu Schäden im Bereich der Riechnerven führen kann, kann die Schädi- 980 HNO

7 Abb. 4 8 Koronales T1-gewichtetes Bild nach intravenöser Kontrastmittelapplikation mit Fettsuppression. Zu erkennen ist ein großes frontobasales Meningeom gung der frontalen Schädelbasis zu direkter Schädigung des Bulbus und Tractus olfactorius führen mit temporärem (z. B. bei Einblutung auf der frontalen Schädelbasis) oder permanentem (z. B. bei Durchtrennung der Nervenfasern) Riechverlust. In der CT sind allerdings weder der Bulbus noch der Tractus olfactorius direkt beurteilbar. In der Nachsorge von Patienten mit posttraumatisch persistierenden Riechstörungen sollte regelmäßig die MRT zum Einsatz kommen, da hier die Sensitivität für nichtknöcherne Traumafolgen am höchsten ist. Neben der morphologischen Darstellung des Bulbus und Tractus olfactorius mit T2-gewichteten Aufnahmen in koronaler und parasagittaler Schichtführung müssen T1-gewichtete Sequenzen vor und nach intravenöser Kontrastmittelapplikation durchgeführt werden. Diese dienen zum Nachweis von meningealen Läsionen und Spätfolgen am Hirnparenchym durch das Trauma [46]. Die Ursachenabklärung der zentralen Genese einer Riechstörung bzw. die entsprechende Ausschlussdiagnostik erfordert eine MRT [12]. Üblicherweise kommt ein Standardprogramm mit protonendichte-, T2- und T1-gewichteten Sequenzen zur Anwendung, das nach intravenöser Kontrastmittelapplikation um T1-gewichtete Sequenzen in bis zu 3 Ebenen erweitert wird (. Abb. 4; [1]). Seltenere Ursachen für Riechstörungen, wie z. B. eine basale Siderose nach Blutung, erfordern wieder spezielle, auf die detaillierte Fragestellung optimierte Sequenzprotokolle, um insbesondere die Sensitivität für die Detektion von Blutabbauprodukten im MRT für diese Patienten aufrechtzuerhalten. Die Plastizität des Bulbus olfactorius ist eine besondere Fragestellung in der Abklärung erworbener Riechstörungen. Inzwischen wurde bei einer ganzen Reihe von Erkrankungen gezeigt, dass die erfolgreiche Therapie zu einer Normalisierung des durch die Erkrankung verkleinerten Bulbusvolumens führt [15, 17, 37, 40, 41, 43]. Auch bestimmte Lebensbedingungen ändern das Bulbusvolumen [38, 43]. Zur adäquaten Darstellung des Bulbus olfactorius eignet sich nur die MRT in koronaler Schichtführung (. Abb. 5). Zur Visualisierung und Volumetrie sind am besten zweidimensional akquirierte T2-gewichtete Turbospinechosequenzen geeignet, die eine maximale Schichtdicke von 2 mm und eine Auflösung in der Schicht von mindestens 0,5 0,5 mm aufweisen. Anhand dieser Bilder wird der Bulbus olfactorius auf der frontalen Schädelbasis im Liquor gut abgrenzbar als hypointenser (dunkler) Punkt dargestellt und kann segmentiert und planimetriert werden. Die Grenze zwischen dem Bulbus und dem Tractus olfactorius kann beim Segmentieren leicht als deutliche Querschnittsabnahme wahrgenommen werden. In der Nachsorge von Patienten mit posttraumatisch persistierenden Riechstörungen sollte die MRT zum Einsatz kommen Die Plastizität des Bulbus olfactorius ist eine besondere Fragestellung in der Abklärung erworbener Riechstörungen Besonderheiten im Kindesalter Neben den sinunasalen Ursachen für Riechstörungen wie Adenoiden sind im Kindesalter auch seltenere Ursachen zu finden, wie genetische Erkrankungen bzw. Fehlbildungen, z. B. Kallmann-Syndrom, Mikrodeletion 6q27, mit Holoprosenzephalie assoziierte Erkrankungen, isolierte kongenitale Anosmie, Johnson-McMillin-Syndrom und CHARGE-Syndrom. Zum Teil stellen Riechstörungen diagnostisch wegweisende Befunde dar [6]. Einige dieser Erkrankungen sind mit mentaler Retardierung bzw. mit Sprachentwicklungsverzögerungen assoziiert, was eine zusätzliche Schwierigkeit in der Diagnostik darstellt. Bereits bei Kindern ohne Entwicklungsstörung bzw. Entwicklungsverzögerung sollte bei der Verwendung von Riechtesten die reguläre Entwicklung verschiedener Fähigkeiten und Funktionen beachtet werden. Typischerweise wird bei einem Kind mit Verdacht auf das Vorliegen einer Riechstörung zunächst eine ausführliche Anamnese erhoben. Wenn anamnestisch kein wesentlicher Hinweis für eine nichtneurologische Ursache erhoben wird, erfolgt ein ausführlicher Neurostatus. Im Weiteren erfolgt eine HNO-Untersuchung einschließlich nasaler Endoskopie und einer psychophysischen Riechtes- Bei der Verwendung von Riechtesten sollte die reguläre Entwicklung verschiedener Fähigkeiten und Funktionen beachtet werden HNO

8 Abb. 5 9 Koronales T2-gewichtetes Bild zur optimierten Darstellung des Bulbus und Sulcus olfactorius. Beide werden durch den hyperintensen Liquor gut abgrenzbar dargestellt Eine Riechtestung ist normalerweise ab dem 5. bis 6. Lebensjahr durchführbar tung, ggf. gefolgt von der Ableitung olfaktorisch evozierter Potenziale. Ferner wird je nach Bedarf eine MRT des Schädels durchgeführt. Eine Riechtestung ist normalerweise ab dem 5. bis 6. Lebensjahr durchführbar, gelegentlich bereits ab dem 3. Lebensjahr [10]. Dabei sind allerdings mangelnde Kenntnisse von Gerüchen, fehlende Möglichkeit schriftlicher Auswahlmöglichkeiten und verkürzte Aufmerksamkeitsspannen zu berücksichtigen. Einige altersadaptierte Tests sind in. Tab. 1 aufgeführt [29]. Therapie von Riechstörungen Konservative Therapieoptionen Die konsequente Durchführung eines Riechtrainings hat sich als erfolgreich erwiesen Bei sinunasalen Riechstörungen kann neben der abschwellenden Akutmedikation und schleimhautpflegenden Lokaltherapeutika wie Nasenölen, -salben und physiologischem Kochsalzspray die langfristige Verordnung eines topischen Kortikoids sinnvoll sein. Außerdem hat sich bei postviralen, posttraumatischen und idiopathischen Riechstörungen die 2-mal tägliche, konsequente Durchführung eines Riechtrainings mit Zitronen-, Eukalyptus-, Nelken- und Rosenduft über einen etwa 1-jährigen Zeitraum in mehreren Studien als erfolgreich erwiesen (tägliches Riechen, morgens und abends, an allen 4 Düften, für jeweils 10 s pro Duft). Bei 27% der Patienten konnte nach einem Riechtraining eine signifikante Verbesserung des Ergebnisses im Sniffin Sticks Test innerhalb von 4 Monaten erreicht werden. In teils placebokontrollierten Doppelblindstudien konnte die Nichtwirksamkeit von Minocyclin, oralem Vitamin A ( i. E./Tag), Zink und Östrogenen bei Riechstörungen nachgewiesen werden [39]. Akupunktur kann als eine Therapieoption bei Riech- und Schmeckstörungen erwogen werden [5, 18]. Chirurgische Therapieoptionen Die Indikation für eine chirurgische Therapie einer Riechstörung sollte sorgfältig abgewogen werden Chirurgisch beeinflussbar ist das für das Riechen wichtige Verhältnis von laminarer und turbulenter Strömung Nur bei etwa einem Viertel der Patienten mit sinunasalen Riechstörungen finden sich ausschließlich anatomisch-respiratorische Ursachen. Die Indikation für eine chirurgische Therapie einer Riechstörung sollte daher sorgfältig abgewogen werden. Die durch eine Verlegung der Riechspalte (konduktiv) bedingte Riechstörung ist häufig Folge von ausgeprägten Veränderungen der Anatomie der Nase wie z. B. verlegende Septumdeviationen, Bullae ethmoidalis, chronisch polypöse Rhinosinusitiden (z. B. bei ASS-Intoleranz) oder Raumforderungen im Bereich der Lamina cribrosa. Aber auch iatrogen oder traumatisch verursachte Synechien, Septumdefekte und Fibrosierungen können zu einer sinunasalen Dysosmie führen. Nur ca. 5 15% des Atemstroms eines Menschen mit normalem Geruchssinn erreichen das olfaktorische Epithel. Besonders wirksam hinsichtlich der Regulation des Duftstroms sind die Nasenklappenregion, die Weite im Bereich des Kopfs der unteren Nasenmuschel und des oberen Nasengangs. Chirurgisch beeinflussbar ist das für das Riechen wichtige Verhältnis von laminarer und turbulenter Strömung, die insbesondere durch die Nasenklappenregion bestimmt wird. Unmittelbar prä- und frühestens 6 Monate postoperativ sollten die Strömungsverhältnisse der Nase z. B. rhinomanometrisch oder mit akustischer Rhinometrie dokumentiert wer- 982 HNO

9 den, am besten vor und 10 min nach Abschwellen. Lassen sich bei klinischer Septumdeviation und anamnestisch angegebener Nasenatmungsbehinderung eine skelettbedingte Minderung des nasalen Luftstroms ohne oder mit geringer Schleimhautkomponente nachweisen, ist die Septumplastik indiziert. Wird gleichzeitig eine Riechminderung beklagt, kann eine suffiziente, aber zurückhaltend eingesetzte Muschelchirurgie (z. B. Muschelkaustik der unteren Nasenmuschel) für den Therapieerfolg essenziell sein [42]. Neurochirurgische Therapieansätze bei intrakraniell bedingten Riechstörungen Sowohl intrakranielle Raumforderungen selbst als auch die entsprechende neurochirurgische Intervention können Ursachen für Riechstörungen sein [13]. Der Bulbus olfactorius ist in seinem Verlauf von der vorderen in die mittlere Schädelgrube durch die Arachnoidea bedeckt. Die arachnoidale Zisterne ist im vorderen Bereich zwischen dem Bulbus olfactorius und dem Gyrus rectus weit und verjüngt sich nach hinten zum Sulcus olfactorius. Wenn die Frontallappenmobilisation über den pterionalen bzw. frontotemporalen Zugang auf 15 mm beschränkt ist, führt dies zu einer geringeren Häufigkeit von postoperativen Bulbus-olfactorius-Verletzungen bzw. Riechstörungen [3]. Die vordere Grenze des Bulbus olfactorius liegt 22 mm posterior des Sulcus frontomarginalis und die arachnoidale Dissektion ist in etwa 29 mm parallel zum Bulbus olfactorius möglich. Dies erlaubt eine zusätzliche Frontallappenmobilisation um 13 mm und damit Vermeidung der postoperativen Riechstörung [8]. Ein schweres Schädel-Hirn-Trauma bzw. die traumatische Verletzung der vorderen Schädelgrube kann die Verletzung der Hirnnerven I VI nach sich ziehen [26, 34]. Meist ist der N. olfactorius betroffen. Auch bei einem leichten Schädel-Hirn-Trauma (Glasgow Coma Scale 14 15) ist er der am häufigsten verletzte Hirnnerv [7]. Die aneurysmale Subarachnoidalblutung beeinträchtigt die Riechfunktion [11]. Nicht nur die Vasospasmen als Folge der Blutung und die operative Versorgung sondern auch der rein mechanischer Druck, ausgeübt durch die Hirnkompression (Gyrus rectus), werden als Ursache diskutiert. Ebenso wird über eine Riechstörung bei nichtaneurysmatischer Subarachnoidalblutung (benigne perimesenzephale Subarachnoidalblutung), nach Clipping und nach der neurovaskulären Versorgung (Coiling) berichtet [14]. Die perimesenzephale Subarachnoidalblutung und die auftretenden Riechstörung deuten auf das subarachnoidale Blut und deren Abbauprodukte als Ursache für die Riechstörung hin. Der N. olfactorius ist beim Schädel- Hirn-Trauma der am häufigsten verletzte Hirnnerv Fazit für die Praxis F Riechstörungen sind häufig, die Häufigkeit nimmt mit fortschreitendem Alter zu. F Etwa 5% der Allgemeinbevölkerung haben eine funktionelle Anosmie. F Dysosmien treten als Frühsymptom bei neurodegenerativen Erkrankungen wie Morbus Parkinson oder Morbus Alzheimer auf. F Als Screeningmethode ist die Testung mit Riechstiften (Sniffin Sticks) etabliert. F Bei sinunasalen Riechstörungen sind antientzündliche und chirurgische Maßnahmen indiziert. F Insbesondere bei postviralen oder posttraumatischen Riechstörungen kann ein Riechtraining zu einer signifikanten Besserung führen. Korrespondenzadresse Dr. M. Kühn MBA PVA - Ärztlicher Dienst, Sächsisches Innenministerium Stauffenbergallee 18, Dresden mikuehn@gmx.de Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. M. Kühn, N. Abolmaali, M. Smitka und D. Podlesek geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. T. Hummel erhielt im Zeitraum ein Olfaktometer OL023 als Leihgabe zur Durchführung eines Forschungsprojekts. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigen oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor HNO

10 Literatur 1. Abolmaali N, Hummel T et al (2009) Two- and three-dimensional, morphologic and functional MR-imaging in smelling disorders. Laryngorhinootologie 88(1): Abolmaali ND, Hietschold V et al (2002) MR evaluation in patients with isolated anosmia since birth or early childhood. AJNR Am J Neuroradiol 23(1): Aydin IH, Kadioglu HH et al (1996) Postoperative anosmia after anterior communicating artery aneurysms surgery by the pterional approach. Minim Invasive Neurosurg 39(3): Brämerson A, Johansson L et al (2004) Prevalence of olfactory dysfunction: the Skövde population-based study. Laryngoscope 114: Brandt H, Hauswald B, Langer H et al (2008) Wirksamkeit der Akupunktur bei der Therapie von idiopathischen Schmeckstörungen. Dt Zeitschr Akupunktur 51(1): Chalouhi C, Faulcon P, Le Bihan C et al (2005) Olfactory evaluation in children: application to the CHARGE syndrome. Pediatrics 116(1): Coello AF, Canals AG et al (2010) Cranial nerve injury after minor head trauma. J Neurosurg 113(3): Comert A, Ugur HC et al (2011) Microsurgical anatomy for intraoperative preservation of the olfactory bulb and tract. J Craniofac Surg 22(3): Dalton P, Mennella JA, Cowart BJ et al (2009) Evaluating the prevalence of olfactory dysfunction in a pediatric population. Ann NY Acad Sci 1170(1): Dalton P, Mennella JA, Maute C et al (2011) Development of a test to evaluate olfactory function in a pediatric population. Laryngoscope 121(9): De Vries J, Menovsky T et al (2007) Evaluation of olfactory nerve function after aneurysmal subarachnoid hemorrhage and clip occlusion. J Neurosurg 107(6): Decker JR, Meen EK et al (2013) Cost effectiveness of magnetic resonance imaging in the workup of the dysosmia patient. Int Forum Allergy Rhinol 3(1): Fujiwara H, Yasui N et al (1996) Anosmia after anterior communicating artery aneurysm surgery: comparison between the anterior interhemispheric and basal interhemispheric approaches. Neurosurgery 38(2): Greebe P, Rinkel GJ et al (2009) Anosmia after perimesencephalic nonaneurysmal hemorrhage. Stroke 40(8): Gudziol V, Buschhuter D et al (2009) Increasing olfactory bulb volume due to treatment of chronic rhinosinusitis a longitudinal study. Brain 132: Hähner A, Hummel T, Hummel C et al (2007) Olfactory loss may be a first sign of idiopathic Parkinson s disease. Mov Disord 22(6): Haehner A, Rodewald A et al (2008) Correlation of olfactory function with changes in the volume of the human olfactory bulb. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 134(6): Hauswald B, Tanzer K, Huttenbrink KB (1998) Die Ergebnisse der Akupunktur bei Patienten mit Hyp- bzw. Anosmien. In: Maric-Oehler W, Hunten K (Hrsg) Allergische Erkrankungen von Haut und Schleimhäuten Akupunktur im Dialog. Hippokrates, Stuttgart, S Heilmann S, Strehle G et al (2002) Clinical assessment of retronasal olfactory function. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 128: Hummel T, Klimek L et al (2000) Chemosensory evoked potentials for clinical diagnosis of olfactory disorders. HNO 48(6): Hummel T, Kobal G (2001) Olfactory event-related potentials. In: Simon SA, Nicolelis MAL (eds) Methods and frontiers in chemosensory research. CRC press, Boca Raton, pp Hummel T, Stuck B (2010) Therapie von Riechstörungen. HNO 58: Hummel T, Welge-Luessen A (2009) Erfassung des Riech- und Schmeckvermögens. In: Hummel T, Welge-Luessen A (Hrsg) Riech- und Schmeckstörungen. Thieme, Stuttgart, S Hummel T, Welge-Lüssen A (2008) Riech- und Schmeckstörungen. Physiologie, Pathophysiologie und therapeutische Ansätze. Thieme Stuttgart 25. Hüttenbrink KB, Hummel T, Berg D et al (2013) Olfactory dysfunction: common in later life and early warning of neurodegenerative disease. Dtsch Arztebl Int 110(1 2): Keane JR (2005) Multiple cranial nerve palsies: analysis of 979 cases. Arch Neurol 62(11): Knecht M, Hummel T (2004) Recording of the human electro-olfactogram. Physiol Behav 83: Kobal G (1981) Elektrophysiologische Untersuchungen des menschlichen Geruchssinns. Thieme, Stuttgart 29. Kobayashi M (2005) The odor stick identification test for the Japanese (OSIT-J): clinical suitability for patients suffering from olfactory disturbance. Chem Senses 30: Laing DG, Segovia C, Fark T et al (2008) Tests for screening olfactory and gustatory function in schoolage children. Otolaryngol Head Neck Surg 139(1): Landis BN, Hummel T et al (2005) Basic and clinical aspects of olfaction. Adv Tech Stand Neurosurg 30: Landis BN, Konnerth CG et al (2004) A study on the frequency of olfactory dysfunction. Laryngoscope 114: Lapid H, Hummel T (2013) Recording odor-evoked response potentials at the human olfactory epithelium. Chem Senses 38: Mandrioli S, Tieghi R et al (2008) Anterior skull base fractures: guidelines for treatment. J Craniofac Surg 19(3): Mueller A, Abolmaali ND et al (2005) Olfactory bulb volumes in patients with idiopathic Parkinson s disease a pilot study. J Neural Transm 112(10): Murphy C, Schubert CR et al (2002) Prevalence of olfactory impairment in older adults. JAMA 288: Negoias S, Croy I et al (2010) Reduced olfactory bulb volume and olfactory sensitivity in patients with acute major depression. Neuroscience 169(1): Nordin S, Brämerson A, Liden E, Bende M (1998) The Scandinavian odoridentification test: development, reliability, validity and normative data. Acta Otolaryngol 118(2): Reden J, Lill K, Zahnert T et al (2012) Olfactory function in patients with post-infectious and post-traumatic smell disorders before and after treatment with vitamin A: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Laryngoscope 122(9): Rombaux P, Huart C et al (2012) Prognostic value of olfactory bulb volume measurement for recovery in postinfectious and posttraumatic olfactory loss. Otolaryngol Head Neck Surg 147(6): Rombaux P, Potier H et al (2010) Olfactory bulb volume and depth of olfactory sulcus in patients with idiopathic olfactory loss. Eur Arch Otorhinolaryngol 267(10): Schriever VA, Gupta N, Pade J et al (2012) Olfactory function following nasal surgery: a 1-year follow-up. Eur Arch Otorhinolaryngol 43. Schriever VA, Reither N et al (2013) Olfactory bulb volume in smokers. Exp Brain Res 225: Strahlenschutzkommission (2012) Orientierungshilfe für bildgebende Untersuchungen. Empfehlung der Strahlenschutzkommission Heft Vennemann MM, Hummel T et al (2008) The association between smoking and smell and taste impairment in the general population. J Neurol 255: Wu AP, Davidson T (2008) Posttraumatic anosmia secondary to central nervous system injury. Am J Rhinol 22(6): Wustenberg EG, Fleischer A et al (2001) Normal sense of smell in Kallmann syndrome. A case report. Laryngorhinootologie 80(2): HNO

11 springermedizin.de/eakademie CME-Fragebogen Bitte beachten Sie: Teilnahme nur online unter: springermedizin.de/eakademie Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt. Es ist immer nur eine Antwort möglich.?in? Deutschland beträgt die effektive Dosis, die alle Bewohner im Durchschnitt durch natürliche Strahlenquellen erhalten, etwa 2 msv. Wie hoch sollte die effektive Dosis für eine CT der Nasennebenhöhlen mit Dosisreduktion höchstens sein? Kleiner als 10 msv Kleiner als 1 msv Kleiner als 10 µsv Kleiner als 1 µsv Kleiner als 1 mgy?je? höher die Qualität der Informationen in der Zuweisung zu bildgebenden Untersuchungen, desto höher ist die Qualität der Befundung, weil der Radiologe gern interessante Untersuchungsaufträge liest. der gelbe Schein dann seinen Zweck erfüllt. der Radiologe mit den Informationen die Untersuchungstechnik optimieren kann. der Zuweiser dem Radiologen dann ohnehin schon alles verraten hat. sowohl der Zuweiser als auch der Radiologe gerne Briefe schreiben.?eine? CT bei der Diagnostik von Riechstörungen ist indiziert zur Verlaufskontrolle bei posttraumatischen Riechstörungen. zur Darstellung der Plastizität des Bulbus olfactorius bei erworbenen Dysosmien. direkt nach einem Unfall mit potenzieller Beteiligung des olfaktorischen Systems. zur Abklärung angeborener Ursachen einer Dysosmie. zum Ausschluss einer zentral bedingten Riechstörung.?Eine? Parosmie beschreibt eine Überempfindlichkeit bezogen auf das Riechvermögen. ist eine veränderte qualitative Wahrnehmung von Gerüchen. bezeichnet die Perzeption nicht vorhandener olfaktorischer Reize. geht immer mit einer Änderung der Riechschwelle einher. ist Folge eines völligen Geruchsverlustes.?Die? Spontanheilungsrate bei traumatischen Dysosmien liegt bei etwa 20%. 40%. 60%. 80%. 100/%.?Die? schlechteste Prognose hinsichtlich einer Riechstörung haben Patienten mit Hyposmie. in einem mittleren Lebensalter. mit einem großen Bulbus olfactorius. mit einer seit 10 Monaten persistierenden Anosmie. mit nachgewiesenen großen Potenzialen der OEP nach trigeminaler Reizung.?Bei? welchen Krankheitsbildern ist zeitgleich eine Dysosmie typischerweise nicht zu beobachten? Morbus Alzheimer Morbus Parkinson Hyperthyreose Alkoholenzephalopathie Depression?Eine? nachgewiesenermaßen erfolgversprechende Therapie bei Riechstörungen ist die Gabe von Östrogenen. die Gabe von Minocyclin. die Gabe von Zink. die Gabe von α-liponsäure. das Riechtraining.?Welcher? Hirnnerv wird bei einem Schädel-Hirn-Trauma am häufigsten verletzt? N. trigeminus N. facialis N. opticus N. olfactorius N. oculomotorius?die? Häufigkeit von Riechstörungen mit fortschreitendem Lebensalter nimmt zu. nimmt ab. bleibt gleich. schwankt stark. ist gering. Diese zertifizierte Fortbildung ist 12 Monate auf springermedizin.de/ eakademie verfügbar. Dort erfahren Sie auch den genauen Teilnahmeschluss. Nach Ablauf des Zertifizierungszeitraums können Sie diese Fortbildung und den Fragebogen weitere 24 Monate nutzen. D Für Zeitschriftenabonnenten ist die Teilnahme am e.cme kostenfrei HNO

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