Inhaltsverzeichnis. 1 Einleitung Teil II Diagnostik. 2 Diagnostik... 32

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1 Teil I Einleitung 1 Einleitung Das Organ muskuloskelettales System 24, Jürgen Braun 1.2 Versorgung entzündlich-rheumatischer Erkrankungen in Deutschland am Beispiel der rheumatoiden Arthritis Angela Zink Einleitung Struktur der rheumatologischen Versorgung Versorgungsbedarf Versorgungsstruktur Prozesse und Prozessqualität der rheumatologischen Versorgung Anforderungen an die Prozessqualität Indikatoren der Prozessqualität Ergebnisse der Versorgung Neue Versorgungsformen Die Praxis: das Rheumazentrum Rhein-Ruhr e. V Literatur Teil II Diagnostik 2 Diagnostik Überblick über das diagnostische Vorgehen Benedikt Ostendorf, Herbert Kellner, 2.2 Anamnese Benedikt Ostendorf, Herbert Kellner, 2.3 Klinische Untersuchung Benedikt Ostendorf, Herbert Kellner, Inspektion und Palpation Hautveränderungen Schleimhautveränderungen Haar- und Nagelveränderungen Augenerkrankungen Internistische Untersuchung Neurologische Untersuchung Untersuchung des Bewegungsapparats Überblick über die Methoden Untersuchung der peripheren Gelenke Untersuchung der Wirbelsäule Labor Benedikt Ostendorf, Herbert Kellner, Entzündungsparameter Organmanifestationen Nieren- und Urinuntersuchungen Leberuntersuchungen Muskelenzyme Knochenstoffwechsel Biomarker Hämatologische Untersuchungen Autoantikörper Rheumatoide Arthritis Kollagenosen Vaskulitiden Kryoglobuline Komplementfaktoren Erregerdiagnostik Genetik Histokompatibilitätsantigene HFE-Gentest bei Hämochromatose Genteste bei Fiebersyndromen Synovia- und Synovialisanalyse Benedikt Ostendorf Synovialisanalyse Stefan Vordenbäumen Indikationen der Synovialisanalyse Einsatz der Synovialisanalyse in der Forschung. 69 Techniken zur Gewinnung von Synovialisbiopsien

2 2.5.2 Synovialanalyse Claudia Dechant Stellenwert/Indikation der Synoviaanalyse Untersuchungsgang Probenaufbewahrung und transport Makroskopische Analyse Mikroskopische Untersuchung Erregerdiagnostik Biochemische und immunologische Analyse Bildgebende Verfahren Konventionelles Röntgen Röntgenuntersuchungen der peripheren Gelenke Röntgenuntersuchungen der Wirbelsäule Sonografie Wolfgang Hartung Technische Grundlagen Untersuchungstechnik Sonografische Zeichen der Arthritis Indikationen Sonografie bei verschiedenen Krankheitsbildern Magnetresonanztomografie Technische Grundlagen und Geräte Indikationen Scoring Röntgen MRT Sonografie Computertomografie Technische Grundlagen Darstellbare Strukturen Indikationen Dual-Energy-CT (DECT) Hochauflösende periphere quantitative Computertomografie (HR-pqCT) Nuklearmedizinische Verfahren Konventionelle Szintigrafie Single Photon Emission Computed Tomography 101 Positronenemissionstomografie Hybridbildgebung SPECT-CTundSPECT-MRT PET-CT und MR-PET Fluoreszenzoptische Verfahren Kapillarmikroskopie Densitometrie Literatur Spezielle Literatur Weiterführende Literatur Anamnese Labor Synoviaanalyse Bildgebung

3 Teil III Klinik 3 Immunologie und Genetik Immunologie Stefan Vordenbäumen, Organisation des Immunsystems Angeborenes Immunsystem Rezeptoren und Effektormoleküle des angeborenen Immunsystems Komplementsystem Zellen des angeborenen Immunsystems Adaptives Immunsystem MHC-Moleküle Zelluläre Komponenten Antikörper Immuntoleranz Ausgewählte Zytokine Tumornekrosefaktor Interleukin Interleukin Interleukin Interferone BAFF und APRIL Genetik Stefan Vordenbäumen, Rheumatoide Arthritis Ankylosierende Spondylitis Jürgen Braun Kollagenosen Vaskulitiden Rheumatologisch relevante monogenetische Erkrankungen Impfungen Claas Fendler Grundlagen Infektionsrisiko bei Patienten mit entzündlichrheumatischen Erkrankungen Verträglichkeit und Risiken von Impfungen Unerwünschte Immunreaktionen durch Impfungen Schubauslösung durch Impfungen Studienlage Allgemeiner Überblick Einfluss immunmodulierender Medikamente auf den Impferfolg Impfempfehlungen Nationale und europäische Empfehlungen Leitsätze Besonderheiten bei Kindern Ergänzende Aspekte Literatur Entzündlich-rheumatische Erkrankungen Einteilung Michael Hammer 4.2 Rheumatoide Arthritis Definition Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie Pathogenese Histologie Klinik Stadien der Erkrankung Beteiligung anderer Organe Diagnostik Undifferenzierte Arthritis Diagnosesicherung rheumatoide Arthritis Beurteilung der RA Bildgebung Labor Outcome-Messung Therapie Medikamentöse Therapie Weitere Therapieansätze Prognose Juvenile idiopathische Arthritis Ulrich Neudorf Definition und Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Klinik und Diagnostik Systemische Verlaufsform, systemische juvenile idiopathische Arthritis (sjia) Oligoarthritis Seronegative Polyarthritis Seropositive Polyarthritis Psoriasisarthritis Enthesitisassoziierte Arthritis Andere Arthritiden Differenzialdiagnosen

4 4.3.5 Therapie Therapiekonzept Medikamentöse Therapie Komplikationen Still-Syndrom bei Erwachsenen Oliver Sander Definition und Einteilung Vorkommen Klinik und Diagnostik Allgemeine Symptomatik Organbeteiligungen Differenzialdagnosen Therapie Spondyloarthritiden Jürgen Braun Grundlagen Überblick Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Klinik Klassifikations- und Diagnosekriterien Frühdiagnostik SpA Bildgebung bei Spondyloarthritiden Differenzialdiagnosen Ankylosierende Spondylitis Vererbung Geschlechtsspezifische Unterschiede Körperliche Untersuchung Folgen Klinische Messparameter Therapie Psoriasisarthritis Klassifikation Klinik Outcome-Parameter Konventionelles Röntgen Therapie SpA bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen Datenlage Therapie Reaktive Arthritis Pathogenese Klinik Diagnostik Therapie Prognose Periphere SpA Definition und Einteilung Klinik Therapie Mikrobiell bedingte Arthritiden Michael Hammer Einteilung Bakteriell-eitrige Arthritiden Vorkommen/Epidemiologie Erregerspektrum Klinik Diagnostik Therapie Virusassoziierte Arthritiden Parvovirus-B19-Arthritis Arthritis bei Röteln Arthritis bei Hepatitis-B-Infektion Arthritis bei Hepatitis-C-Infektion Arthritis bei HIV-Infektionen Arthritiden bei Alpha-Virus-Infektionen Lyme-Arthritis Ätiologie und Pathogenese Klinik Diagnostik Therapie Arthritiden durch verschiedene Mikroorganismen Tuberkulöse Arthritis Arthritis bei Gonokokken-Infektion Arthritis bei Brucellose Arthritiden bei Parasiteninfestationen Diagnostik Therapie Arthritis bei Sarkoidose Gamal Chehab, Andreas Perniok Definition und Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Organmanifestationen Löfgren-Syndrom Heerfordt-Syndrom Diagnostik Histologie Labor Differenzialdiagnosen Therapie Prognose Autoinflammatorische Erkrankungen. 201 Tim Niehues, Oliver Sander Grundlagen Pathogenese und Immunologie Klassifikation, Diagnose und Differenzialdiagnosen

5 4.8.2 Periodische/rekurrierende Fiebersyndrome Familiäres Mittelmeerfieber Mevalonatkinasedefizienz (MKD), Hyper-IgD-Syndrom TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) NLRP12-assoziiertes Fieber Kryopyrinopathien, Kryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS) Granulomatöse Erkrankungen Blau-Syndrom Pyogene Erkrankungen PAPA-Syndrom Majeed-Syndrom DIRA (Defizienz des Interleukin-1-Rezeptor- Antagonisten) Andere, nicht klassifizierte Erkrankungen Entzündlich-rheumatische Erkrankungen bei Stoffwechselstörungen Gicht Andreas Perniok Definition und Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Diagnostik Differenzialdiagnosen Therapie Chondrokalzinose Oliver Sander, Benedikt Ostendorf, Klassifikation, Klinik und Diagnostik Differenzialdiagnosen Therapie Hämochromatose Oliver Sander, Benedikt Ostendorf, Eisenstoffwechsel Klassifikation Klinik und Diagnostik Therapie Kollagenosen Grundlagen Rebecca Fischer-Betz, Systemischer Lupus erythematodes Rebecca Fischer-Betz, Definition und Klassifikation Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie Klinik und Diagnostik Therapie Prognose Mischkollagenosen Rebecca Fischer-Betz Einleitung und Definition Mixed Connective Tissue Disease (MCTD, Sharp-Syndrom) Antiphospholipidsyndrom (APS) Christof Specker Definition und Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Differenzialdiagnosen Therapie Systemische Sklerose (Sklerodermie) Oliver Sander, Anna Maria Baran, Stephan Meller, Bernhard Homey Definition und Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Diagnostik Differenzialdiagnosen Therapie Prognose Idiopathische Myositiden Polymyositis und Dermatomyositis Jutta Richter Definition und Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie Pathogenese Klinik Diagnostik Juvenile DM, amyopathische DM, nekrotisierende autoimmune Myositis und Einschlusskörperchenmyositis Therapie der idiopathischen Myositiden Differenzialdiagnosen der idiopathischen Myositiden Prognose der idiopathischen Myositiden Sjögren-Syndrom Christof Specker Einteilung/Klassifikation/Definition Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Differenzialdiagnosen Therapie Vaskulitiden Großgefäßvaskulitis Polymyalgia rheumatica Oliver Sander Riesenzellarteriitis Oliver Sander Takayasu-Syndrom Oliver Sander 17

6 Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße Panarteriitis nodosa (systemische Form) Oliver Sander Kutane Panarteriitis nodosa Oliver Sander Kawasaki-Syndrom Ulrich Neudorf Kleingefäßvaskulitiden (ANCA-assoziiert). 282 Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose) Monika M. Klass Mikroskopische Polyangiitis Monika M. Klass Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom) Monika M. Klass Kleingefäßvaskulitiden (Immunkomplexvaskulitiden) Monika M. Klass Kutane leukozytoklastische Angiitis IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) Kryoglobulinämische Vaskulitis Antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung Hypokomplementämische Urtikariavaskulitis Vaskulitiden variabler Gefäßgrößen Behçet-Syndrom Ertan Saracbasi-Zender Cogan-Syndrom Gamal Chehab 4.12 Literatur Degenerative rheumatische Erkrankungen Sebastian Seitz, Klaus Schmidt, Wolfgang Rüther 5.1 Grundlagen Definition und Einteilung Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie Pathologische Anatomie und Pathophysiologie Normaler Knorpel Degenerative Prozesse Klinik und Diagnostik Arthrosen der Extremitätengelenke Gonarthrose Grundlagen Femoropatellararthrose Femorotibialarthrose Koxarthrose Arthrosen der Hand Grundlagen Arthrose des Handgelenks Heberden-Arthrose Arthrose der Fingermittelgelenke Rhizarthrose Polyarthrose Arthrosen der übrigen Extremitätengelenke Schultergelenk Akromioklavikular- und Sternoklavikulargelenk. 331 Ellenbogengelenk Fußgelenke Degenerative Wirbelsäulenveränderungen Grundlagen Chondrosis intervertebralis, Osteochondrosis intervertebralis, Unkovertebralarthrose, Spondylose, Spondylarthrose 334 Chondrosis intervertebralis Osteochondrosis intervertebralis Unkovertebralarthrose Spondylose Spondylarthrosis deformans Baastrup-Syndrom (Osteoarthrosis interspinosa) Arthrose der Sakroiliakalgelenke Spondylosis hyperostotica Wirbelsäulenschmerzsyndrome Vertebrales Schmerzsyndrom Radikuläre und medulläre Syndrome Spondylogene, pseudoradikuläre Syndrome Therapie Literatur Extraartikulärer Rheumatismus Michael Späth; vorherige Bearbeitung gemeinsam mit Wolfgang Miehle 6.1 Erkrankungen der Sehnen, Sehnenscheiden, Sehneninsertionsstellen, Faszien und Bursen Erkrankungen der Sehnen Gemeinsame Merkmale Tendopathia calcarea

7 6.1.2 Erkrankungen der Sehnenscheiden Tendovaginopathien Tenosynovialitiden Erkrankungen der Sehneninsertionen Anatomie Enthesopathie Enthesitis Diagnostik Therapie Akuter Verlauf Subchronischer Verlauf Chronischer Verlauf Erkrankungen der Faszien Anatomie Ätiologie und Klinik Erkrankungen der Bursen Ätiologie und Formen Klinik Diagnostik Therapie Periarthropathien Periarthropathien an verschiedenen Gelenken Schultergelenk Ellenbogengelenk Hüftgelenk Kniegelenk Tarsus Therapie Periarthropathia humeroscapularis Epikondylopathie Regionale und generalisierte Schmerzsyndrome Myofasziales Schmerzsyndrom Definition und Begriffe Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Klinik Diagnostik und Differenzialdiagnostik Therapie Fibromyalgiesyndrom Einleitung Klinisches Bild und Entwicklungsgeschichte der Kriterien Vorkommen/Epidemiologie Ätiologie und Pathogenese Pathophysiologie Diagnose Therapie Myopathien Primär klinische Unterscheidung Hereditäre Myopathien Erworbene Myopathien Neuropathische Schmerzsyndrome Nervenkompressionssyndrome Kompressionssyndrome des Plexus brachialis und Hyperabduktionssyndrom Skalenus-Halsrippen-Syndrom Kostoklavikuläres und Hyperabduktionssyndrom Engpasssyndrome der oberen Extremität. 376 Supinatorschlitzsyndrom Ulnarisrinnensyndrom Verengung der Guyon-Loge Karpaltunnelsyndrom Engpasssyndrome der unteren Extremität 379 Meralgia paraesthetica Kompression des N. fibularis Tarsaltunnelsyndrom Plantaris-Kompressionssyndrom Erkrankungen des subkutanen Bindeund Fettgewebes Pannikulitis Allgemeine Merkmale Pannikulitis Pfeifer-Weber-Christian Pannikulose Lipomatosen Reaktive und primäre psychische Symptome bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises Bedeutung, Voraussetzungen und Problematik psychischer Beeinflussung Psychische Symptome durch organische Veränderungen Psychische Symptome als Reaktion auf chronische somatische Krankheiten Befindensstörungen Psychogener Rheumatismus? Therapie Allgemeines therapeutisches Vorgehen Nichtmedikamentöse Therapie Medikamentöse Therapie Literatur

8 7 Sekundär rheumatische Manifestationen Andreas Perniok 7.1 Enteropathische Arthritiden Morbus Whipple (Lipodystrophia intestinalis) Morbus Wilson Ochronose Periarthritis calcarea generalisata Hyperparathyreoidismus Akromegalie Rheumatologische Symptome bei endokrinen Erkrankungen Schilddrüsenerkrankungen Hypothyreose Hyperthyreose Nebennierenerkrankungen Cushing-Syndrom Steroid-Pseudorheumatismus Kortison-Entzugssyndrom Morbus Addison Diabetes mellitus Rheumatische Manifestationen bei Störungen des Lipidstoffwechsels Hyperlipoproteinämien Lysosomale Speichererkrankungen Morbus Gaucher Morbus Fabry Multizentrische Retikulohistiozytose Amyloidose Agammaglobulinämie Komplementdefekte Rheumatische Symptome bei hämatologischen Erkrankungen Angeborene Defektkoagulopathien Sichelzellanämie Thalassämie Leukämien und weitere myeloproliferative Erkrankungen Leukämien Lymphome Rheumatische Symptome bei Neoplasien Lokale Prozesse Artikuläres und paraartikuläres paraneoplastisches Syndrom Paraneoplastische Myopathien und Neuropathien Rheumatische Symptome bei neurogenen Erkrankungen Neuropathische Arthropathie Neuropathische Paraosteoarthropathie Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS) Rheumatische Symptome bei allergischen Erkrankungen Medikamentös induzierte rheumatische Symptome Impfungen und Serumkrankheit Rheumatische Symptome und thorakale Beschwerden Rheumatische Symptome bei Lungenerkrankungen Rheumatische Symptome und Lebererkrankungen Rheumatische Symptome bei Nierenund Genitalerkrankungen Augenmanifestationen bei rheumatischen Erkrankungen Diagnostik Formen der Augenbeteiligung Uveitis Skleritis Rheumatische Erkrankungen mit Augenbeteiligung Rheumatische Symptome bei Knorpelund Knochenerkrankungen Osteoporose Grundlagen Pathophysiologie Formen der Osteoporose Klinik

9 Diagnostik Therapie Osteomalazie Renale Dystrophie Morbus Paget (Osteodystrophia deformans) Osteomyelitis Aseptische Knochennekrosen Morbus Scheuermann Panchondritis Literatur Teil IV Therapie 8 Therapie Medikamentöse Therapie Andrea Rubbert-Roth Überblick über die Medikamentengruppen Systemische Therapie: NSAR, Analgetika und Glukokortikoide Nichtsteroidale Antirheumatika Analgetika Glukokortikoide Konventionelle Basistherapien und Immunsuppressiva Chloroquinderivate Parenterale Goldtherapie Sulfasalazin Azathioprin Methotrexat Leflunomid Cyclophosphamid Ciclosporin Mycophenolatmofetil Biologika TNFα-Antagonisten Interleukin-6-Antagonisten Interleukin-1-Antagonisten BLyS-Antagonisten Ustekinumab Antikörper gegen Zelloberflächenantigene: B-Zellen Antikörper gegen Zelloberflächenantigene: T-Zellen Medikamente bei Gicht Urikosurika Urikostatika Kolchizin Rekombinante Urikasen Lokale medikamentöse Therapie Salben Intraartikuläre Anwendung von Glukokortikoiden Synoviorthese mit Radioisotopen Zusammenfassung Operative Therapie Klaus Schmidt, Thomas Pauly Stellenwert rheumachirurgischer Maßnahmen Planung der Operation Diagnostisches Vorgehen Perioperative Besonderheiten bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen Operationsarten Kurative Eingriffe Präventive Eingriffe Palliative Eingriffe Rekonstruktive Eingriffe Operationen Operationen an der Wirbelsäule Operationen an der Schulter Operationen am Ellenbogen Operationen am Handgelenk Therapie von Sehnen- und Nervenschädigungen 470 Operationen an den Fingern Operationen am Daumen Operationen am Hüftgelenk Operationen am Kniegelenk Operationen am Fuß Postoperative Maßnahmen Rehabilitation und physikalische Therapie bei rheumatischen Krankheiten. 480 Wilfried H. Jäckel, Einleitung Definition und Zielsetzung der Rehabilitation Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit Rehabilitationssystem in Deutschland Gesetzliche Rahmenbedingungen Medizinische Rehabilitation Teilhabe am Arbeitsleben (berufliche Rehabilitation) Fachärzte für Physikalische und Rehabilitative Medizin

10 8.3.5 Ablauf der medizinischen Rehabilitation Antragstellung Begutachtung Zuweisung Anamnese, Untersuchung, Assessment Rehabilitationsziele Rehabilitationsteam Wirksamkeit multidisziplinärer Rehabilitationsprogramme Interventionen in der Rehabilitation Sozialmedizinische Beurteilung Rehabilitationsnachsorge Ernährungstherapie bei rheumatischen Erkrankungen Olaf Adam Arthritogene Lebensmittel Entzündungshemmende Diät Evidenz für die Wirksamkeit der Ernährungstherapie in der Literatur Ernährungstherapeutische Interventionsmöglichkeiten Ernährungszustand und Immunfunktion Fasten Nährstoffe mit entzündungsrelevanter Wirkung Arachidonsäure und Eicosapentaensäure Linolsäure und α-linolensäure Antioxidanzien Antioxidative Vitamine Selen Eisen, Zink, Kupfer Praxis der Ernährungstherapie entzündlich-rheumatischer Erkrankungen 501 Aufgaben der Ernährungstherapie Arzneimittelreduktion Teamarbeit Literatur Teil V Anhang 9 Scores Jutta Richter, Hasan Acar 9.1 Scores Literatur Sachverzeichnis