PeliCase 2 Best.-Nr

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1 PeliCase 2 Best.-Nr Charge: Verfallsdatum: Name: Krankenhaus: Unterschrift: Station: Fall: Frau G. Lop ist eine passionierte Reiterin. Bei einem Ausritt fällt sie vom Pferd und zieht sich einen komplizierten Beinbruch zu. Frau Lop wird zur Operation in Ihr Krankenhaus gebracht, für die zwei Konserven angefordert werden. Der Antikörpersuchtest ist positiv. Der behandelnde Arzt informiert Sie, dass Frau Lop in der 11. Woche schwanger ist. Es liegt bei Ihnen, zu entscheiden, welche klinische Relevanz der Antikörper für die Transfusion hat und welche weiteren Schritte wegen der Schwangerschaft unternommen werden sollten. Ergebnisse: Patientenerythrozyten (PeliCase Zellen): Anti-A Anti-B Anti-A,B Anti-D 1 Anti-D 2 Kontrolle Patientenserum (PeliCase Serum): Serumgegenprobe ABO/Rh-D A(1) Testzellen A(2) Testzellen B Testzellen O Testzellen Antikörpersuche: Suchzelle Säulentechnik LIS/IAT PEG/IAT Coombs Controll Cells I II III Verstärkermedium: AHG: Zusätzliche Antigentypisierung DAT C E c e K Poly IgG C3d Patientenzellen Seite 1 von 3

2 Fragebogen Antikörperspezifität: 1. Diskussion der klinischen Relevanz in diesem Fall: 2. Welche unterschiedlichen Erklärungsmöglichkeiten gibt es? 3. Welche weiterführenden Tests müssen durchgeführt werden, um diesen Fall zu lösen? 4. Was wäre Ihre Transfusionsempfehlung bei einer Transfusion von 1 Konserve? Seite 2 von 3

3 Reagenziendokumentation Reagenzien für die Typisierung von Erythrozyten Reagens Hersteller Charge Nr. Verfallsdatum Anti-A Anti-B Anti-A,B Anti-D monoklonal Anti-D mix IgG/IgM monoklonal Anti-D Anti-C Anti-c Anti-E Anti-e Anti-K Anti-Fy a Anti-Fy b Anti-Jk a Anti-Jk b Anti-S Anti-s Negativkontrolle A(1) Testerythrozyten A(2) Testerythrozyten B Testerythrozyten 0 Testerythrozyten Reagenzien für den Antikörpersuchtest und für die Identifizierung / den DAT Reagens Hersteller Charge Nr. Verfallsdatum AHG polyspezifisch Anti-IgG Anti-C3d Suchzellpanel Identifizierungspanel Enzympanel Albumin LISS Papain PEG Seite 3 von 3

4 PeliCase 2 Charge: Verfallsdatum: I. Ergebnisse: PeliCase Patientenzellen AB0-Bestimmung: 0 Rhesus-Phänotyp: ccddee Kompatibel mit dem Serum: ja DAT: negativ PeliCase Patientenserum Serumgegenprobe: Anti-A,B Antikörpersuchtest: positiv Irregulärer Antikörper: Anti-Lu b Technik Albumin AHG LISS AHG PEG AHG Säulenagglutination CellBind Bromelin/Papain Zellen Reaktionsintesität abhängig von der Antigenausprägung Anti Lu b 1/2 1/2 1/3 3 2/3 (+)/2 II. Diskussion Der gefundene Anti-Lu b Antikörper ist gegen ein hochfrequentes Antigen gerichtet. Nicht jedes Labor ist in der Lage, die Spezifität zu bestimmen. Fast alle Panelerythrozyten sind mit dem Serum reaktiv, während die Eigenkontrolle negativ ist. Der direkte Antiglobulintest ist ebenfalls negativ. Der Ausschluss anderer klinisch relevanter Antikörper ist wegen der Anzahl Lu b negativer Testerythrozyten eine Herausforderung. In diesem Fall kann eine Antigenbestimmung bei der Patientin für den Ausschluss anderer Antikörper als Hilfestellung verwendet werden. Da es in den letzten drei Monaten keine Transfusion gab, kann eine zuverlässige Antigenbestimmung durchgeführt werden. Gegen die beim Patienten vorhandenen Antigene können vom Patienten keine Alloantikörper gebildet werden. Somit können diese Antikörper indirekt ausgeschlossen werden. III. Theorie Lutheran-Blutgruppensystem Das Lutheran-Blutgruppensystem wurde 1945 von Callender entdeckt. Augenblicklich sind 18 Antigene dieses Systems bekannt. Die meisten Antigene des Lutheran Systems kommen in der Population hochfrequent vor. Die Abkürzung für das Lutheran System ist Lu. Seite 1 von 3

5 Antigene Die wichtigsten Antigene des Lutheran-Systems sind Lu a und Lu b. Die Allele Lu a und Lu b resultieren in den Geno- und Phänotypen, wie in der Tabelle weiter unten beschrieben. Die Lutheran-Gene befinden sich auf dem Chromosom 19. Das Lu b -Antigen ist in den unterschiedlichsten Populationsgruppen hochfrequent vertreten, wohingegend die des Lu a -Antigens sehr niedrig ist. Der Phänotyp Lu( a-b- ) wird kaum gefunden. In nur sehr seltenen Fällen fehlt das Lutheran-System vollständig. Dies ist bedingt durch ein stummes Allel (Lu). Menschen, die dieses stumme Allel homozygot besitzen, haben keine Lutheran-Antigene und können Antikörper gegen alle Lutheran-Antigene bilden. Es gibt noch einen etwas weniger seltenen Phänotyp, bei dem es aussieht, als ob alle Lutheran- Antigene fehlen. Allerdings sind sie nur sehr stark abgeschwächt und es ist nahezu unmöglich, sie zu bestimmen. Dieser Phänotyp wird In(Lu)-Phänotyp genannt. Ein Inhibitor-Gen unterdrückt in diesem Fall die Expression der Lutheran-Antigene. Menschen mit diesem Phänotyp produzieren keine Antikörper gegen die Antigene, die sie besitzen, wenn auch nur sehr schwach. Neben den Lutheran- Antigenen gibt es noch einige andere Blutgruppen, deren Expression ebenfalls vom In(Lu)-Gen beeinflusst werden (z.b. Indian, Knops und AnWj). Lu a - und Lu b -Antigene sind bei der Geburt noch nicht vollständig entwickelt. Die Antigene sind nicht sehr immunogen und die Antigenmenge variiert stark von Mensch zu Mensch. Eine Behandlung der Erythrozyten mit AET oder DTT zerstört die Lutheran-Antigene. Häufigkei der Lu a and Lu b Geno- und Phänotypen Genotyp Phänotyp Kaukasische Population (%) Negroide Population (%) Lu a Lu a Lu(a+b-) 0,2 0,2 Lu a Lu b Lu(a+b+) 7,4 5,2 Lu b Lu b Lu(a-b+) 92,4 94,6 LuLu Lu(a-b-) Practically 0 Practically 0 In der folgenden Tabelle ist die der Lutheran-Antigene in der kaukasischen und der negroiden Population aufgelistet. der Lutheran-Antigene Antigen Kaukasische Population (%) Negroide Population (%) Lu a 7,6 5,4 Lu b 99,8 99,8 Antikörper Anti-Lu a und Anti-Lu b können als natürlich vorkommende (IgM) und als Immunantikörper (IgG) auftreten. Diese Antikörper sind klinisch nicht sehr relevant, da sie normalerweise sehr schwach sind. Gleichwohl wurden Transfusionsreaktionen aufgrund von Anti-Lu a und Anti-Lu b beobachtet. Lutheran-Antikörper können im Kochsalzmilieu und im indirekten Coombstest nachgewiesen werden. Seite 2 von 3

6 Es ist schwierig, kompatible Konserven für Patienten mit einem Anti-Lu b zu finden, da ca. 99,8% der Population das Lu b -Antigen auf ihren Erythrozyten tragen. Die tiefgefrorenen Lagerbestände an Konserven ist oft die einzige Option (siehe Transfusionsempfehlung). IV. Schwangerschaft Über den gefundenen Anti-Lu b Antikörper ist bekannt, dass er keine schweren hämolytischen Erkrankungen beim Fötus oder Neugeborenen verursacht. Die Expression des Lutheran-Antigens ist vor der Geburt sehr gering. Außerdem wird ein Teil der Antikörper von der Plazenta absorbiert. Daher ist es nicht notwendig, Spezialuntersuchungen (Titer, ADCC) beim Kind durchzuführen. Bei einer möglichen Transfusion, wie z.b. nach der Geburt sind besondere Vorkehrungen zu treffen. Wegen der limitierten Verfügbarkeit kompatibler Konserven ist es sinnvoll, rechtzeitig die zuständigen Verantwortlichen zu kontaktieren. V. Transfusionsempfehlung Für eine Transfusion sind Lu b -negative Konserven notwendig, da Transfusionsreaktionen mit inkompatiblen Konserven beschrieben sind. Es wird empfohlen, Konserven auszuwählen, die auch kompatibel für C, c, E, e und K sind. Abhängig von der Verfügbarkeit kann von dieser Vorgehensweise abgewichen werden. Inzwischen sind viele Spender auf das Lu b -Antigen getestet. Somit besteht eine vernünftige Chance, einen geeigneten Spender mit der richtigen Typisierung zu finden. Es besteht auch die Möglichkeit, geeignete Spender noch vor der Entbindung für die Patientin einzubestellen. Alternativ können auch gefrorene Konserven von der SBFB (Sanquin Bank of Frozen Blood) als Teil des Europarats angefordert werden. Kalkulation Lu b : 99,8% Wahrscheinlichkeit Lu b -negativ: 0,002 D: 85,00% Wahrscheinlichkeit C-, D-, E-negativ: 0,14 K: 9% Wahrscheinlichkeit K-negativ: 0,91 Die Wahrscheinlichkeit einer Konserve mit dieser Typisierung beträgt 0,025%. Aufgrund dieser ist nur 1 Spender von Spendern geeignet, um für Frau Lop zu spenden. Referenzen: 1. Issitt PD. Applied blood group serology. Durham, NC: Montgomery Scientific Publications, Mollison`s Blood transfusion in clinical medicine. HG Klein, DJ Anstee. 12 th edition. Blackwell Publishing The blood group antigen factsbook. Marion E. Reid, Christine Lomas-Francis and Martin L. Olsson, London: Academic Press, rd edition. 4. Sanquin Immunohaematology. 5. Dutch CBO guidelines Blood Transfusion 2011 Anti-Lu a und Anti-Lu b Anti-Lu a und Anti-Lu b. Seite 3 von 3