Herzsache. Gesundheitskompetenz und Empowerment bei chronischen körperlichen Beeinträchtigungen am Beispiel des Marfan-Syndroms

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1 Herzsache. Gesundheitskompetenz und Empowerment bei chronischen körperlichen Beeinträchtigungen am Beispiel des Marfan-Syndroms Mit Beiträgen von Thierry Carrel, Loredana D'Amato Sizonenko, Angelika Hagmann, Luc Hagmann, Nina Heinrichs, Franz Immer, Petra Koppler, Jackie Leach-Scully, Philippe Marti, Maëlle Perez- Humpierre, Georges Pestalozzi-Seger, Geneviève-Cécile Praplan, Christoph Rehmann-Sutter, Berthold Rothschild, Beat Steinmann, Monika Streit Steiger, Vreni Vogelsanger, Marina Vogler, Wolfgang Wesiack, Tanja Zimmermann sowie von Betroffenen und Angehörigen, die über ihre Erfahrungen unter Wahrung der Anonymität berichten Mitarbeit: Olivia Bombardieri, Claude Challandes, Marcel Diethelm, Béatrice Preston, Bruno Seewer, Gerhard Zumstein (Begleitgruppe) Herausgegeben von der Marfan Stiftung Schweiz /

2 Die Marfan Stiftung Schweiz dankt allen Betroffenen und Fachpersonen, die mit Informationen und Anregungen zu diesem Buch beigetragen haben. Prof. Dr. med. Thierry Carrel, Bern, und Prof. Dr. med. Beat Steinmann, Zürich, danken wir für die Kontrolle der medizinischen Beiträge, Prof. Dr. Georg Feuser, Bremen, für die kritische Durchsicht des Kapitels über Integration. Das Bundesamt für Sozialversicherungen (BSV), Bern, hat das Buch mit einem finanziellen Beitrag unterstützt. Auch dafür herzlichen Dank. Titelbild: Paul Klee: Hat Kopf, Hand, Fuss und Herz (1930); mit freundlicher Genehmigung der Kunstsammlung Nordrhein-Westfalen, Düsseldorf Alle Rechte vorbehalten 2008 Marfan Stiftung Schweiz, Bern Verantwortlich für Herausgabe, Konzept und Redaktion: Angelika Hagmann Grafik: Albert America, Luc Hagmann, Daniela Sigg Umschlag: Luc Hagmann Lektorat: Christina Sieg Fotos Porträts: Markus Jegerlehner Produktion: inforce, CH-8630 Rüti Druck: Unionsdruckerei Schaffhausen Printed in Switzerland Deutsche Bibliothek CIP Einheitsaufnahme. ISBN Eine Ausgabe in extra grosser Schrift für Personen mit Sehbehinderung kann bei der Marfan Stiftung Schweiz bezogen werden ( 4

3 s t a t i s t i k Lebensqualität herzoperierter und nicht herzoperierter Marfan-Patienten in der Schweiz Franz Immer, Philippe Marti, Thierry Carrel, Klinik für Herz- und Gefässchirurgie, Inselspital Bern; Beat Steinmann, Abteilung für Molekular- und Stoffwechselkrankheiten, Kinderspital Zürich Das Marfan-Syndrom ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes. Ihm liegt eine Mutation des Fibrillin-1-Gens zugrunde. Dies resultiert in einer Bindegewebeschwäche mit sehr unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen. Der Befall des Herz- und Gefässsystems äussert sich in einer fortschreitenden Erweiterung der Aorta und der Aortenwurzel, wodurch es zur Aufspaltung der Aortenwand kommen kann. Zudem kann diese Bindegewebeschwäche die Leistung der Herzklappen vermindern (Mitralklappeninsuffizienz). Das Skelettund Gelenkssystem sowie die Augen können ebenfalls betroffen sein. Durch das bessere klinische Management konnte die Lebenserwartung von Marfan-Patienten deutlich erhöht werden. Die vielfältigen möglichen Folgen der Bindegewebeschwäche, die ursächlich nicht heilbar ist, beeinflussen jedoch zweifelsohne die Lebensqualität der Betroffenen. Gerade dem Aspekt der Lebensqualität wurde beim Marfan-Syndrom bis anhin jedoch kaum Rechnung getragen, und nur wenige Daten sind zu diesem Thema verfügbar. In der Studie von Peters fühlten sich rund ein Drittel der Befragten diskriminiert oder sozial benachteiligt. Ebenfalls nahezu 30% gaben an, sich von potenziell stigmatisierenden Situationen fernzuhalten. 23% glaubten, wegen ihrer Krankheit an einem minderwertigen Arbeitsplatz tätig sein zu müssen. 1 Andere Untersuchungen zeigten, dass die Akzeptanz des Marfan-Syndroms hauptsächlich durch die subjektiv empfundene Schwere der Krankheit bestimmt wird und weniger durch die körperlichen Symptome, welche die Patienten angeben. 2 Zwei Drittel der Betroffenen beurteilen ihre Erkrankung als ernsthaft, 28% sogar als lebensbedrohend. 3 1 Peters K., Apse K., Blackford A., McHugh B., Michalic D., Biesecker B.: Living with Marfan syndrome: coping with stigma. Clinical Genetics 2005 Jul; 68(1): De Bie S., De Paepe A., Delvaux I, Davies S., Hennekam R.C.: Marfan syndrome in Europe. Community Genetics 2004; 7(4): Peters K., Kong F., Horne R., Francomano F., Biesecker B.: Living with Marfan syndrome I: Perceptions of the condition. Clinical Genetics 2001 Oct; 60(4):

4 I g r u n d l a g e n u n d k o n z e p t e Von diesen Arbeiten abgesehen, sind kaum Daten zur Lebensqualität von Marfan-Betroffenen verfügbar. Dies hat uns motiviert, die subjektive Lebensqualität der Marfan-Patienten mit Hilfe von etablierten Fragebogen genauer zu untersuchen. Ziel der Erhebung war es, einen Überblick über die physischen und psychischen Aspekte von Marfan bei Patienten mit gesicherter Diagnose zu liefern und die Aspekte Angst und Depression in dieser Gruppe aufzuarbeiten. Patienten und Methodik 67 Patienten mit gesichertem Marfan-Syndrom wurden in die Studie eingeschlossen. Davon waren 33 (49,3%) kardiovaskulär voroperiert. Die anderen Patienten waren in der Mehrzahl Familienangehörige der operierten Befragten (vgl. Übersicht). Alle Patienten wurden per Post angeschrieben. Der Rücklauf der Fragebogen war insgesamt sehr gut. Die subjektive Lebensqualität wurde unter Verwendung des Quality of Life 100- Fragebogens der World Health Organisation (WHOQOL-100) und des Short Form 36 Health Survey Questionnaire (SF-36) erfasst. Beide Fragebogen ermöglichen es, verschiedene Aspekte der Lebensqualität zu erfassen. Im SF-36 sind 36 Fragen enthalten, welche die Lebensqualität in acht Aspekten erfassen: Schmerz, psychische Gesundheit, Vitalität, soziale Funktion, allgemeine Gesundheit, körperliche Funktion, emotionale und körperliche Rollenfunktion. Die Aspekte der Rollenfunktion erfassen den emotionalen und physischen Einfluss auf den Alltag. Die absoluten Werte wurden nach Alter und Geschlecht aufgeschlüsselt, wodurch ein Vergleich mit einer schwedischen Standardpopulation (n=8930) ermöglicht wurde. Werte unter 85 entsprechen einem schlechteren, Werte über 115 einem besseren Ergebnis im Vergleich zur Standardpopulation. Gesamt Mit Herz-Gefäss- Keine Operation Operation Untersuchte Gruppe Geschlecht Männer Frauen durchschnittliches Alter (Jahre) Total Männer Frauen Übersicht Patientencharakteristika

5 s t a t i s t i k Der WHOQOL-100 ist ein Instrument zur Erfassung der subjektiven Lebensqualität. Grundlage ist die Definition von Lebensqualität als die individuelle Wahrnehmung der eigenen Lebenssituation im Kontext der jeweiligen Kultur und des jeweiligen Wertesystems sowie in Bezug auf persönliche Ziele, Erwartungen, Beurteilungsmassstäbe und Interessen. Der WHOQOL-100 umfasst insgesamt 100 Kriterien, die den Bereichen körperliches Wohlbefinden, psychisches Wohlbefinden, Unabhängigkeit, soziale Beziehungen, Umwelt und Religion/Spiritualität zugeordnet sind. Jeder dieser Bereiche ist wiederum in verschiedene Facetten untergliedert. Die Kriterien werden auf einer fünfstufigen Skala bewertet. Aus allen 100 Kriterien wird ausserdem ein Gesamtwert für die globale Lebensqualität errechnet. Die Aspekte Angst und Depression wurden mit der Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) erfasst. Die Konzeptionsziele der HADS bestehen in einer beschreibenden Erhebung psychischer Symptome in zwei dafür geeigneten Symptombereichen: Angst und Depressivität. Symptome der Angstskala betreffen allgemeine Befürchtungen und Sorgen, Nervosität, motorische Spannung und Entspannungsdefizite. Die Depressionsskala fragt nach Verlust von Lebensfreude und Motivation. Auch Interessenverlust, Freudlosigkeit und Verminderung des Antriebs, die zu den Leitsymptomen von depressiven Episoden zählen, werden angesprochen. Da beim Marfan-Syndrom auch körperliche Einschränkungen und Auffälligkeiten wie Trichterbrust, Skoliose, Spinnenfingrigkeit usw. vorliegen können, wurde die Wahrnehmung des Erscheinungsbildes durch den Fragebogen des Körperbildes 20 (FKB-20) analysiert. Mit diesem Instrument werden durch 20 Kriterien zwei Dimensionen des Körperbildes gemessen. Mit der Skala «Ablehnende Körperhaltung» wird einerseits die äussere Körpererscheinung beurteilt, anderseits das Gefühl der Stimmigkeit sowie das Wohlbefinden im eigenen Körper wertend beschrieben. Demgegenüber thematisiert die Skala «Vitale Körperdynamik» den energetischen und bewegungsbezogenen Aspekt des Körperbildes. Sie beschreibt, in welchem Ausmass Kraft, Fitness und Gesundheit empfunden werden. Die Ergebnisse wurden für das Gesamtkollektiv ausgewertet und wo möglich mit den Daten einer Standardpopulation verglichen. Zudem wurde der Einfluss eines kardiovaskulären Eingriffs ausgewertet, indem die Daten der operierten Marfan-Patienten jenen ohne Operation gegenübergestellt wurden. 3 5

6 I g r u n d l a g e n u n d k o n z e p t e Resultate und Kommentar Die Beurteilung der Lebensqualität nimmt in allen Bereichen der Medizin einen immer höheren Stellenwert ein. Die bessere Kenntnis psychosozialer Probleme im Kollektiv der Marfan-Patienten erlaubt es, gezielter auf patientenspezifische Probleme einzugehen. Die beiden verwendeten Fragebogen zur subjektiven Lebensqualität erfassen diese auf unterschiedliche Art und Weise. Beim SF-36 liegt der Schwerpunkt bei der gesundheitsbezogenen Lebensqualität. Der WHOQOL-100 hingegen misst die Lebensqualität viel globaler. Er eignet sich besonders zur Ermittlung der gesundheits- und nicht gesundheitsbezogenen Lebensqualität für kulturell überschneidende Vergleiche und für breit abgestützte Beurteilungen von Einzelnen oder von definierten Gruppen. Daher ist der WHOQOL-100 ideal für multinationale Studien. Der SF-36 wie auch der WHOQOL-100 eignet sich gut zur Beurteilung der physischen und psychischen Aspekte der Lebensqualität. Ausserhalb dieser Punkte ist die Aussagekraft des SF-36 begrenzter. Zur Beurteilung von chronischen Schmerzpatienten etwa hat sich der WHOQOL-100 gegenüber dem SF-36 deutlich besser bewährt. Da die Erfassung der Lebensqualität der beiden Fragebogen auf verschiedenen Aspekten basiert, ist es nicht erstaunlich, dass die Ergebnisse unterschiedlich ausfallen. 3 6 SF-36: Gesundheitsbezogene Lebensqualität Die Werte des SF-36 liegen im Vergleich zu den Normwerten einer gesunden Standardpopulation (85 115) insbesondere im operierten Kollektiv eher im unteren Segment, während die nicht operierten Befragten teilweise höhere Werte erreichen. Dies obwohl die Resultate des SF-36 Fragebogen nach Alter und Geschlecht korrigiert werden und somit die Ergebnisse der Marfan-Patienten entsprechend ihrem Alter und Geschlecht mit einer Standardpopulation verglichen werden können. Diese Korrektur ist sehr wichtig, da ältere Patienten und Frauen eine schlechtere Lebensqualität aufweisen als jüngere Menschen und/oder Männer. Dass die operierten Patienten Einschränkungen aufweisen, insbesondere bei der körperlichen Rollenfunktion und der Körperfunktion, konnte bereits in einer anderen Arbeit aus unserer Klinik aufgezeigt werden. Dies mag zu einem grossen Teil durch den tief hypothermen Kreislaufstillstand bedingt sein, der bei der Operation herbeigeführt wurde. Längere Kreislaufstillstandszeiten können die Lebensqualität ungünstig beeinflussen. Dies kann vor allem bei Eingriffen aus früheren Jahren beobachtet werden. Neue Techniken und Methoden, wie

7 s t a t i s t i k Marfan gesamt mit OP ohne OP Vergleichsgruppe Körperfunktion körperliche Rollenfunktion Schmerz allgemeine Gesundheit Vitalität soziale Funktion emotionale Rollenfunktion psychische Gesundheit SF-36: Bei körperbezogenen Aspekten liegen die Werte für Marfan-Patienten tendenziell tiefer, bei psychosozialen Aspekten eher höher als bei der Vergleichsgruppe. sie heute am Inselspital in Bern routinemässig angewendet werden, erlauben es demgegenüber, das Gehirn während eines Eingriffs im Bereich des Aortenbogens besser zu schützen. WHOQOL-100: Globale Lebensqualität Beim WHOQOL-100 können wir keine generelle Tendenz der verschiedenen Bereiche erkennen. Im Gegensatz zum SF-36 ist im WHOQOL-100 keine körperliche Leistungseinschränkung der Marfan-Patienten zu erkennen. Die Psyche zeigt sich beim gesamten Marfan-Kollektiv im Vergleich zur Standardpopulation gestärkt; dies könnte ebenso mit dem besseren Abschneiden der Marfan-Patienten bei den sozialen Beziehungen in Verbindung stehen. Die Unabhängigkeit ist vor allem beim operierten Marfan-Kollektiv wesentlich reduziert. Dies ist insbesondere auf eine Einschränkung der Mobilität und der Aktivität sowie auf die Notwendigkeit zur Medikamenteneinnahme zurückzuführen. Im Bereich «Umwelt», der auch die gesundheitliche Versorgung beinhaltet, schneiden die Marfan-Patienten deutlich besser ab als die Normalbevölkerung. Dies deutet darauf hin, dass Marfan-Patienten sich in unserem Kollektiv gut betreut und 3 7

8 I g r u n d l a g e n u n d k o n z e p t e Marfan gesamt mit OP ohne OP Vergleichsgruppe körperliches Befinden psychisches Befinden Unabhängigkeit soziale Beziehungen Umwelt Spiritualität Lebensqualität insgesamt WHOQOL-100: Marfan-Patienten sind insgesamt zufriedener mit ihrer Lebensqualität als die gesunde Vergleichsgruppe. sicher fühlen und darum im Vergleich mit der Normalbevölkerung gute Ergebnisse aufweisen. Bei der Spiritualität erreicht das gesamte Marfan-Kollektiv höhere Werte. Es hat sich gezeigt, dass chronisch kranke Menschen ihre Krankheit mit Hilfe von spirituellen Methoden besser bewältigen können. Dies könnte bei Marfan-Patienten ebenfalls der Fall sein. Bei der Zufriedenheit mit der Lebensqualität insgesamt (Säulen ganz rechts in der Grafik) schneidet das Marfan-Kollektiv besser ab als die Normalpopulation. Der operierte Teil der Marfan-Patienten weist in diesem Punkt leicht niedrigere Werte auf als die nicht operierten Befragten. Dies lässt sich, wie auch beim SF-36, zu einem Teil mit der operativen Belastung erklären. HADS: Angst und Depressivität Bei Angst und Depressivität erreicht das Marfan-Kollektiv im Schnitt eine niedrigere Summe im Angst-Wert als die gesunde Kontrollgruppe. Im Vergleich zwischen den operierten und nicht operierten Marfan-Patienten ist beim operierten Kollektiv der Angst-Wert minimal erhöht. Die Depressions-Summe liegt bei der Normalbevölkerung und dem gesamten Marfan-Kollektiv etwa im selben Bereich; die operierten Patienten weisen hier 3 8

9 s t a t i s t i k Marfan gesamt mit Operation Angst-Skala ohne Operation Standardpopulation Marfan gesamt Depressions-Skala mit Operation ohne Operation Standardpopulation HADS: Höhere Werte entsprechen vermehrt Angst bzw. Depression. Der rote Balken entspricht der Streuung der erhaltenen Antworten vom tiefsten bis zum höchsten Wert. Der schwarze Querbalken zeigt den Mittelwert. Das Marfan-Gesamtkollektiv (links) schneidet leicht besser bzw. gleich ab wie die Normalbevölkerung. eine leicht höhere Summe auf. Die grosse Streuung der Resultate lässt sich auch in der Standardpopulation beobachten. Die Testmethodik beschreibt hier einen oberen Normwert. Werte über 11 bei Angst und über 9 bei Depression gelten als klinisch auffällig. Diese Konstellation findet sich in 9.9% der Standardpopulation und in 13.6% des Marfan-Gesamtkollektivs. Tendenziell ist der Anteil im operierten Kollektiv mit 15.6% leicht höher als im nicht operierten Kollektiv, das 11.8% aufweist. Aufgrund der kleinen Zahl an Patienten in beiden Gruppen kann der Unterschied zwischen dem operierten und dem nicht operierten Kollektiv jedoch nicht als signifikant bezeichnet werden. 3 9

10 I g r u n d l a g e n u n d k o n z e p t e 35 Ablehnende Körperhaltung Marfan gesamt mit Operation ohne Operation Standardpopulation Vitale Körperdynamik Marfan gesamt mit Operation ohne Operation Standardpopulation 20 FKB-20: Bei den Fragen zum Körperbild zeigen sowohl nicht operierte als auch operierte Marfan-Patienten im Durchschnitt eine ausgeprägtere ablehnende Körperhaltung und eine geringere vitale Körperdynamik als die gesunde Vergleichsgruppe. FKB-20: Körperbild und Körpergefühl Das Marfan-Syndrom kann skelettale Verformungen bewirken. Diese Veränderungen werden bereits während des Erwachsenwerdens sichtbar und bleiben ein Leben lang bestehen, auch wenn sie durch operative Massnahmen teilweise korrigiert werden können. Die Betroffenen müssen lernen, mit diesen Abweichungen von der Norm zu leben. Diese Besonderheiten des Körperbaus wirken sich jedoch nicht nur optisch, sondern auch funktionell auf die Wahrnehmung des Körpers aus. Mit der Skala «Ablehnende Körperhaltung» wird einerseits die äussere Körpererscheinung beurteilt, anderseits wird das Gefühl der Stimmigkeit sowie das Wohlbefinden im eigenen Körper wertend beschrieben. 4 0

11 s t a t i s t i k Bei diesem Kriterium erreichen die Marfan-Patienten im Allgemeinen einen höheren Wert als die Normalbevölkerung, dies ohne Unterschiede zwischen den operierten und den nicht operierten Patienten. Daraus lässt sich schliessen, dass die meist grossen Narben der kardiovaskulären Eingriffe die Betroffenen in ihrer Körperwahrnehmung nicht negativ zu beeinflussen vermögen, sondern dass vielmehr die skelettalen Veränderungen im Vordergrund stehen. Mit der Skala «Vitale Körperdynamik» wird der energetische und bewegungsbezogene Aspekt des Körperbildes gemessen. Diese Skala beschreibt, in welchem Ausmass Kraft, Fitness und Gesundheit empfunden werden. Im Vergleich zur Normalpopulation besteht bei den operierten wie auch bei den nicht operierten Patienten eine erhebliche Differenz der Werte gegen unten, wiederum ohne signifikantem Unterschied zwischen den operierten und den nicht operierten Patienten. Dies lässt sich damit erklären, dass sich mit der Operation keine Heilung des Bindegewebedefekts herbeiführen lässt, jedoch regional ein Fortschreiten der Erkrankung verhindert oder zumindest günstig beeinflusst werden kann. Fazit Generell kann die Lebensqualität der Marfan-Patienten im Vergleich mit einer Standardpopulation als gut beurteilt werden. Leichte Einschränkungen bei Personen, die sich bereits einer Herz-/Gefässoperation unterziehen mussten, lassen sich teilweise auf operative Techniken zurückführen. Die Nachbetreuung in einer speziellen Sprechstunde kann die subjektive Lebensqualität positiv beeinflussen. Eine ausführliche Information über Ursachen der Krankheit, operative Eingriffe, klinische und radiologische Befunde sowie die Besprechung auch von psychosozialen Problemen mit den Patienten und deren Angehörigen erhöht die Sicherheit im Umgang mit der Erkrankung und kann zweifellos zur Steigerung oder mindestens zum Erhalt der bisherigen Lebensqualität beitragen. Titel der Originalarbeit: Immer F., Marti P., Steinmann B., Carrel T.: Quality of Life and Individual Physical Perception in Operated and Non-operated Marfan Syndrome. Inaugural Dissertation zur Erlangung der Doktorwürde der Medizinischen Fakultät der Universität Bern von Philippe Marti, Schangnau BE, mit dem Titel: «Lebensqualität herzoperierter und nicht herzoperierter Marfan-Patienten in der Schweiz». Promotionsdatum (Kontaktadresse im Autorenverzeichnis). 4 1