Harntraktanomalien. Interdisziplinäre Vorlesung. Prof. Dr. med. Felicitas Eckoldt Klinik für Kinderchirurgie, FSU Jena

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1 des Universitätsklinikums Jena Interdisziplinäre Vorlesung Harntraktanomalien Prof. Dr. med. Felicitas Eckoldt, FSU Jena Priv. Doz. Dr. med. habil. Ulrike John, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, FSU Jena Priv. Doz. Dr. med. habil. Christiane Kähler Schwer punktpr axis für Pr änatalmedizin, Er fur t

2 Wie häufig sind Nierenfehlbildungen? 40% aller in der Schwangerschaft erfaßbaren Fehlbildungen betreffen die Nieren und Harnwege 2/3 davon sind Harnabflußstörungen 1 von 100 geborenen Kindern Bei 50% besteht eine Fehlbildung, die weitere Untersuchungen erfordert.

3 Problem Im Kinder Früherkennungs Programm lassen sich allein durch Körperliche Untersuchung Elternbefragung keine Fehlbildungen der Nieren und Harnwege feststellen Einzige Möglichkeit Ultraschall Bereits aufgetretene Harnwegsinfektion Familiär e Er kr ankung

4 Harntrakt CAKUT (Hypo /Dysplasie) Nierenparenchym ipsilateral kontralateral Glomeruläre Hyperfiltration Obstruktion VUR Glomerulo sklerose Renale Hypertrophie Tubulointerstitielle Fibrose Infektion Abnahme der Nephronenzahl Progressiver Funktionsverlust (Hypo /Dysplasie) Erhöhter Glomerula Druck Chronische Niereninsuffizienz Terminale Niereninsuffizienz Hypertonie Proteinurie Zellapoptose Zellproliferation Matrixexpression Fokale Sklerose

5 Terminale Niereninsuffizienz Diagnose England n = 965 (% ) Deutschland n = 587 (% ) Männlich (% ) Pränatale Diagnose (% ) Dysplasie ± VUR 32,7 32,9 57,9 16,8 Glomeruläre Erkrankung Obstruktive Uropathie 21,8 18,4 44,5 0,0 14,7 9,7 89,4 29,6 Tubulopathie 8,3 8,3 51,3 0,0 Kongenitales Nephrot. Syndrom Metabolische Erkrankung Polyzystische Nierenerkrankung 5,1 4,8 40,8 2,0 4,8 2,7 56,5 0,0 2,9 2,4 32,1 39,3 Lewis MA 2008; QuasiNiere 2006

6 Was wir pränatal sehen können Nieren im Längsschnitt

7 Was wir pränatal sehen können Nieren im Querschnitt

8 Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge

9 Darstellbarkeit 1. Trimenon Frühester Nachweis: 9. SSW immer ab 12. SSW

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11 Darstellbarkeit 2. / 3. Trimenon

12 Darstellbarkeit Harnblase Harnblase immer darstellbar: ab 12. SSW

13 Geschlecht?

14 Geschlecht?

15 Darstellbarkeit Bilaterale Nierenagenesie originäres Potter Syndrom Agenesie = komplettes Fehlen Aplasie = rudimentäre Anlage bilateral unilateral 0,1 / 1000 Geburten 2 / 1000 Geburten Anhydr amnie

16 Fruchtwassermenge Produktion 1. Trimenon Filtrat maternales Serum Nabelschnur, Amnion, Plazenta bis 15. SSW fetale Haut nach 15. SSW fetale Nieren fetale Lunge Resorption Nabelschnur, Amnion, Plazenta fetaler Gastrointestinaltrakt fetale Lunge

17 Darstellbarkeit Bilaterale Nierenagenesie Potter Syndrom Anhydramnie Lungenhypoplasie Assoziierte Anomalien Skelett Gastrointestinal Herz ZNS Prognose infaust

18 Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge

19 Nierengröße Hypoplasie

20 Nierenhypoplasie Kleine Niere Glomeruli und Nephrone vermindert Globale Funktionseinschränkung bei bilateralem Auftreten chronische Niereninsuffizienz Andere Ursachen: Refluxnephropathie Atrophische Pyelonephritis vaskulär

21 Nierengröße Hypoplasie Hypertrophie 32.SSW Kompensatorisch

22 Nierengröße Hyper tr ophie Pathologisch (Dysplasie)

23 Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge

24 Nierenstruktur Dysplasiezeichen fehlende Markkegel schmales Parenchym Echogenität Zysten kleinzystisch großzystisch subcortikal

25 Nierenstruktur Multizystische Nierendysplasie Potter II

26 Nierenstruktur Multizystische Nierendysplasie meist unilateral Potter II Assoziiert Fehlbildungen ZNS Gastrointestinal Aneuploidien Pr ognose uni / bilateral? assoziierte Anomalien

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28 Multizystische Nierendysplasie Involution 42% Keine Nephrektomie CAVE! Hyper tonie 20% Pr oteinur ie 20% Hypertrophie 90% Anomalie 30%

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30 Nierenstruktur Polyzystische Nierendysplasie Potter I : Autosomal Rezessive Polyzyst N Schwammnier en

31 Nierenstruktur Polyzystische Nierendysplasie Potter I : ARPN bilateral Assoziiert biliäre Dysgenesie Leberfibrose Anhydr amnion Pr ognose 90 % Intrauteriner Fruchttod abhängig von phänotypischer Ausprägung

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34 Nierenstruktur immer bilateral Polyzystische Nierendysplasie Potter III : Autosomal Dominante Polyzyst N Sonografie hyperplastisch echoreich einzelne Zysten Assoziiert Zysten Leber / Pankreas / Milz ZNS Aneurysmen Elternuntersuchung Familienanamnese Pr ognose Manifestation erst im Interdisziplinäre Erwachsenenalter Vorlesung Harntraktanomalien

35 Pränatale Nierenbeurteilung Checkliste Darstellbarkeit Nierengröße Nierenstruktur Darstellbarkeit von Pyela und Ureter Erweiterung von Pyela und Ureter Harnblasenfüllung / Dynamik / Wanddicke Fr uchtwasser menge

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37 Fehlbildungen Urogenitaltrakt UPS Anlagefehlbildungen Agenesie Doppelanlage SVO UVS Stenosen Ureteropelvin Ureterovesikal Subvesikal Reflux Primär Sekundär

38 Pyela und ableitende Harnwege Obstruktive Uropathie pränatale Diagnostik UPS (ureteropelvine Stenose) isolierte Hydronephrose UPS

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40 Ureteropelvine Stenose Epidemiologie 1 : 500 Lebendgeborene Knabenwendigkeit Meist linksseitig 10 40% bilateral

41 Ureteropelvine Stenose Pathophysiologie Anatomische oder funktionelle Behinderung des Harnabflusses im ureteropelvinen Übergang Obstruktion Partiell oder komplett Folge: intrapelvine Drucksteigerung Dilatation des Nierenbeckens und Kelche

42 Ureteropelvine Stenose Klinik Asymptomatisch im prä oder postnatalen Sono Screening Palpabler Tumor Komplikationen Infektion Steine Flankenschmerzen Zufallsbefund Gastrointestinale Beschwerden Bauchschmerzen Übelkeit Erbrechen Trauma Hyper tonie

43 Uretero pelvine Stenose Fetale Nierenbecken Erweiterung 14 mm (37. SSW) Neonatale Nierenbecken Kelch Erweiterung (1. Monat)

44 Harntransportstörung Gradeinteilung normal I II III IV

45 HTS III

46 HTS IV

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48 Subpelvine Obstruktion Operationsindikation bei Nachweis der Obstruktion

49 Subpelvine Stenose Intrinsische Stenose Extrinsische Ursache selten (Polgefäß) Zugang wie einfache Nephrektomie Resezierende Verfahren ANDERSON HYNES Plastik Drainagen variabel Komplikationen selten Lapar oskopisch möglich

50 Retroperitoneal Nierenbecken Ureter Resektion Spatulierung Ureter End zu End 6/0

51 Pyela und ableitende Harnwege Obstruktive Uropathie pränatale Diagnostik UVS (ureterovesicale Stenose) Hydronephrose, Megaureter UVS

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53 Kongenitaler Megaureter Dilatation über das Normalmaß > 7 mm ab 30. SSW bis zum 12. Lj. ± Dilatation des oberen Harntraktes Uni oder bilateral Primär Ureterovesikale Stenose Sekundär Vesikoureteraler Reflux Subvesikale Obstruktion

54 Ureterdilatation

55 Megaureter

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57 Kongenitaler Megaureter Differentialdiagnose Nichtrefluxiv Uretero vesikale Stenose Refluxiv Vesiko ureteraler Reflux Nicht obstruktiv obstruktiv Nicht obstruktiv obstruktiv Radiologische Diagnostik!!!

58 Vesikoureteraler Reflux Pathophysiologie Retrograder Rückfluss von Urin in den Harnleiter Fehlanalge des Orificiums des Ureters (Folge d. Fehlposition der Ureterknospe im Bereich d. Wolff`schen Ganges)

59 Vesiko ureteraler Reflux Ureterostium lateralisiert u. proximal verlagert Submuköser Tunnel verkürzt Physiologischer Verschluss insuffizient

60 Vesiko ureteraler Reflux Inzidenz 1 % aller Kinder 30 50% aller Patienten mit HWI 3 25% aller Dialysekinder 10 15% aller Dialysepatienten Symptomatik/ Diagnosestellung Im Rahmen urologischer Fehlbildungen Nach Harnwegsinfektionen Miktions Zysturethrografie (MCU)

61 Indikationen zum MCU Patholog. Sonographie postnatal dilatierter Ureter u/o HTS>II wechselnde Füllung des NBKS zu kleine Nieren, Narben Bilaterale HTS V. a. subvesikale Obstruktion Doppelniere Anomalie der Harnblase Harnwegsinfektion erste PN bis 6 Jahre rez. PN in jedem Alter häufig rez. Zystitis funktionelle Blasenentleerungsstörung

62 Röntgen der Harnblase I II III Ausschluß eines Refluxes IV V Beurteilung von Urethra Harnblase Ureteren

63 Miktions Cyst Sonografie

64 DMSA Szintigraphie VUR Normalbefund Li 55% Re 45% Typ 1 Typ 2 Typ 4b Typ 4a Li 94% Re 6% DMSA Score nach Piepsz, A et al NPF < 40% in 38% Narben 41% Narben unabhängig vom Reflux Grad und Geschlecht Sonographie als Methode zur Evaluation von Nierenschädigung OR pathol. DMSA Score Nierengröße < 3. PC 7,5 verwaschene MRD 9 HTS > II 3 Ureter 2,7

65 Ureterovesikale Stenose Pathophysiologie Anatomische oder funktionelle Behinderung des Harnabflusses im ureterovesikalen Übergang Entwicklungsstörung der distalen Uretermuskulatur ca. 20. SSW Klinik Zweithäufigste Ursache einer Harnstauung Wie Ureteropelvine Stenose

66 Obstruktiver Megaureter Operationsindikation bei Nachweis 50% spontane Remission

67 Megaureter Nachweis schwieriger Primär kurativ (UCN) oder temporäre Ableitung Offene und endoskopische Techniken Formen der Ableitungen variabel, abhängig von Gesamtkonstellation

68 Endoskopische Therapie nicht ohne Risiko

69 Schwere terminale Obstruktion Klinisch Progredienz der HTS Endständige cutane Ureterostomie Sichere Entlastung Zweitoper ation

70 Endständige cutane Ureterostomie Einfache Technik (extr aper itoneal)

71 Obstruktiver Megaureter Sichere Drainage des gesamten Systems Keine Blasendur chstr ömung!

72 Hohe cutane Stomata Cutane Pyelostomie Sichere Drainage Ring Ureterostomie Großes Stoma schwierig Sober Plastik Technisch anspruchsvoll (Chimney Plastik)

73 Cutane Pyelostomie Einfache Technik Sichere Nierenprotektion Blasenfüllung? Megaureter?

74 SOBER Plastik / Loop Ureterostomie Aufwändige Technik Komplikationsbehaftet Bilateral bessere Blasenrehabilitation UCN nicht zwingend

75 Pyela und ableitende Harnwege Obstruktive Uropathie pränatale Diagnostik subvesikale Obstruktion Hydronephrose, Megaureter, Megazystis, proximale Urethra SVO

76 Subvesikale Obstruktion Harnröhrenklappe 1 : Knaben Schwerste Form der Obstruktion Ausmaß frühembryonal determiniert Grad der Aufstauung und Parenchymschädigung beider Nieren Proximale Urethra dilatiert Wandverdickung, Pseudodivertikel Megazystis Refluxive Ureteren Ureterdilatation Sekundäre UPS Bds. Hydr onephr ose, Par enchym

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79 P.N. * Diagnose: SVO

80 Subvesikale Obstruktion Folgen Chronische Niereninsuffizienz 26 35% Im mittleren Alter von 8 Jahren Dysplasie 80% Hypertonie 20 53% Blasenfunktionsstörung Inkontinenz 13 38% Speicherung/ Entleerung Restharn Harnwegsinfektion 30 71% Fer tilitätsstör ungen

81 Urethralklappen Selten, aber dramatisch Pränatal diagnostizierbar, aber nicht auszuschließen

82 Posteriore Urethralklappen Frühembryonale Störung Kombination aus Obstruktion und Dysplasie Unterschiedliche Schweregrade der Sekundär pathologie

83 Früher letal Alsbaldiges MCU Primäre endoskopische Therapie Möglichst wenig Diversion Breites klinisches Spektrum

84 Klappentypen nach Young I III (irrelevant) Primäre endoskopische Lasertherapie Beste Rehabilitation der Blase

85 Doppelanlage

86 Doppelanlage Ureterocele

87 Doppelniere häufig Klinische Relevanz max. 50% Hohe Variabilität

88 Doppelniere, pathologische Formen Dysplasie Reflux Ureterocele

89 Dysplast. obere Anlage Megaureter

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91 Ureter bifidus Hohe klinische Varianz, Vielzahl operativer Techniken Orientiert an Klinik und Funktion Heminephrektomie, en bloc UCN, Kombinationen

92 Kongenitale Anomalien:Nieren und Harnableitung komplexe Betrachtung Nieren (Checkliste) Kontralaterale Niere Karyotyp Assoziierte Fehlbildungen Nierenagenesie (bilateral %) Genitale, Extremitäten (Sirenomyelie, Radiusaplasie), ZNS (Hydrozephalus), Gesícht Polyzystische Nierendysplasie Risiko für assoziierte Anomalien nicht erhöht multizystische Nierendysplasie kardiovaskulär, ZNS, Zwerchfelldefekt, LKGS, gastrointestinal (Stenose, Atresie), Extremitäten obstruktive Uropathien (19 %) kardiovaskulär, ZNS, gastrointestinal

93 Congenitale Harnwegsanomalien Therapieoptionen Expektativ Entbindung zum Termin Vorzeitige Entbindung Vesikoamnialer Shunt subvesikale Obstruktion bilateral Oligohydramnion Nierenfunktion + keine assoziierten Anomalien Abruptio bilateral Nierenfunktion assoziierte Anomalien

94 Angebor ene Dilatationen der Har nwege Folgen Harnwegsinfektion Nierennarben Hypertonie Proteinurie Funktionsverlust Chronische Niereninsuffizienz

95 THERAPIE? Konservativ Operativ Partialfunktion? Abfluss/Drainage?

96 Ureteropelvine Stenose Funktion? Urinproduktion = Harnabfluß Urinproduktion normal Harnabfluß Spontanbesserung bzw. Persistenz ohne Progredienz Progressive Nierenfunktionseinschränkung

97 99m Tc MAG 3 Diureseszintigraphie Meßparameter Seitengetrennte Funktion (% ) F Nicht obstr uktiv F F obstr uktiv F Abfluß des Nuklids als T 1/2 vor Furosemidgabe T 1/2 nach Furosemidgabe Kurvenverlauf beschreiben J Nucl Med (1992); 33:

98 DMSA Szintigraphie Akute Speicherdefekte Bleibende Parenchymschäden " Narben" Sensitivität DMSA Sz. > IVP >> US Ursache: Pyelonephritis Pathologisch

99 Konservative Therapie UPS + UVS + VUR Bei normaler Partial Funktion Vermeiden von HWI Antibiotische Infektionsprophylaxe Medikamente: Nitrofurantoin 1mg/kg/d abends TMP oder TMP/SA 1 2 mg/kg/d Cefuroxim (1. 2. Mo.) 10 mg/kg/d

100 Therapieprinzipien bei CAKUT CKD Stadien 1 3 Stopp der Schädigung durch Behandlung der Grundkrankheit möglich? Druckläsionen ver meiden Therapie d. Proteinurie z. B. ACE Hemmer, ATR Blocker Blutdrucksenkung ( 50. Perzentile, 24 Std ABDM) Pyelonephritis ver meiden

101 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!