Nieren und ableitende Harnwege

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1 Nieren und ableitende Harnwege M. Häusler Abt. f. Geburtshilfe, Univ. Graz

2 Größe der Harnblase (maximale Füllung) Sagittale Länge in mm = SSW 5 (+/- 95% CI = 7, also bis +2) - fast linear ab d. 15. SSW Dilatiert: SSW + 2 bis + 12 Megacystis: SSW Maizels et al. J Urol 2005;172(5):1995-9

3 Größe der Harnblase (maximale Füllung) SSW maximal 6 mm Wenn 7 15 mm... 20% Inzidenz v. Tris 13 oder Tris 18. Sebire NJ, v Kaisenberg C, et al. USObsGyn 1996;8:387

4 Fruchtwasser hochgradig vermindert: Bilaterale Nierenagenesie Multizystische Nieren Polyzystische Nieren Urethral klappe, stenose, atresie Retardierung (Zentralisation) Zwillingstransfusions Syndrom DD: Blasensprung

5 Nierenagenesie Einseitig 1:2000, beidseitig 1:5000 Meist isoliert; 3% WH-Risiko ev. aber Syndrom (Fraser), VACTERL Association, oder familiär (Eltern unilaterale Agenesie)

6 Nierenagenesie - Sono Wenn einseitig: oft schwer erkennbar cave Beckenniere, gekreuzte Ektopie Sicht schlecht (wenig FW > 16. SSWoche, fet Haltung)... Farb- / Power- Doppler Vag Sono Differentialdiagnose hochgradige Retardierung, PROM, Multicyst. Nieren

7 Potter Einteilung P P M 1 Autos Rezessiv Polyzystische Nieren - Infantiler Typ 2 Multizystische Nieren 3 Autos Dominant Polyzystische Nieren - Adulter Typ 4 Dysplasie

8 Nieren hyperechogen, vergrößert 1) Multiple Fehlbildungen / Syndrome Meckel-Gruber, Ivemark, Bardet-Biedl, Joubert, Beckwith-Wiedemann, Jeune, Trisomie 13 2) Isoliert (= nur Nieren), vererbt ARPKD, ADPKD, Renal tubular dysgenesis, congen. Nephrot Syndrom 3) Stoffwechselanomalien Smith-Lemli-Opitz, Zellweger,... Roume, Ville, UOG 2004;24:10-18, Tab1-3

9 Niere/n größer Polyzystische Nieren Infantiler Typ (Adulter Typ) P Multizystische Nieren M

10 Poly Polyzystische Nieren Exakte Klassifikation schwierig: Bilateral? Symmetrisch? H-Blase? Fruchtwasser? Nieren, Leber, weitere Malformationen: Skelett, ZNS, Dysmorphie, Retardierung (Syndrome?) Familienanamnese Maternale Nieren schallen... Nephrologe Genetiker/innen

11 Poly Polyzystische Nieren Erkennbar ab 22. SSWoche Bestätigung viel später, da Nephrogenese ca. i. d. 34 SSWoche abgeschlossen ist. In 70% exakte Diagnose postnatal. PD: Hohes Risiko f. falsch-positiv. Jeffery, Clin Genet 1998;53:303-7 Carr, J Urol 1995;153:442-4 Nishi, Acta ObsGyn Scand 1991;70:615-7

12 Autos. REZESSIV 1: (Potter I) Nieren bilateral stark vergrößert, echogen Nieren werden größer! 1/3 erst in 2. SS Hälfte! Oft Oligohydramnion Schwerwiegend, 30% sterben neonatal 20-45% bis 15. Ljahr im Endstadium (10-90% der Tubuli betroffen) Histo Zysten Sammeltubuli Zystenanteil variabel Autos. DOMINANT 1:1.000 (Potter III) Nieren bilateral stark vergrößert, echogen Beginn 2./3. Trimester Fruchtwasser ob.!! Große Variabilität intrafamiliär Histo Zysten überall, Zahl steigt Poly Roume, Ville, UOG 2004;24:10-18, Tab1-3

13 Infantil Polyzystische Nieren Potter 1; IPKD Poly AR autosomal rezessiv, Chromosom 6p 25% Wiederholungsrisiko Kortico-medullär verwaschen Zahlreiche kortikale + tubuläre Zysten - echogene, deutlich vergrößerte Nieren Ev. erst in der 24. SSWoche zu sehen, oft Oligohydramnion, Progredienz

14 Multizystische Nieren Potter 2 M Inzidenz 1:3.000; bilateral 20% Anlagestörung oder frühe Obstruktion Zu 50% isoliert; ev. Tris 18, Syndrome, Vitien In 15% contralat. Agenesie, ev. Beckenniere multizystisch Ev. Oligohydramnion (bilateral, oder kontralaterale Agenesie)

15 Stenose Atresie Klappe Abflussbehinderung früh hochgradig, komplett spät mäßiggradig, inkomplett Dysplasie Megazystis Prune belly Hydronephrose funktionell Organverlust Therapie

16 Hydronephrose UAStenose Prävesicale Stenose Urethralklappe ev. partiell Vesico- Uretraler Reflux

17 Hydronephrose - Definition a/p Durchmesser zumindest Diploma WG / Seite 81 >4 mm >5 mm >7 mm teens twens thirts >5,4 mm 5,6 6,1 mm > 6,2 mm 95%ile Odibo et al. Prenat Diagn 2003;23: bis 9 mm

18 Mittelgradige Hydronephrose (moderate) - Definition a/p Durchmesser 10 mm + Ausgeprägte Hydronephrose (severe) a/p Durchmesser 15 mm +

19 Geringgradige Hydronephrose und Verlauf pränatal Studie Definition % Verbesserung Sairam 2001 Chudleigh 01 Persutte 1997 Bobrowsky 97 Chitty 99 Lepercq mm a/p 5 10 mm < 10mm < 10mm < 10mm 15mm, > 26W 80% ob bis Geburt 80% ob bis Geburt 89% = oder besser 73% = oder besser 66% = oder besser 92% verbessert Chudleigh Prenat Diagn 2001;21:936-41

20 Geringgradige Hydronephrose Pränatal Postnatal Unauffällig: 40% (81 / 213) Pathologie: 20% mäßiggradig 40% (83 / 213) signifikant 6/83 operiert (a/p > 7mm) Mehr Pathologie eventuell Bei weiterer HN, Kelche weiter, Ureter weiter, Dysplasie Ismaili, J Ped 2004;144: und AJOG 2003;188:242-6

21 Geringgradige Hydronephrose - Marker für Down Syndrom:... Nein Likelihood Ratios for isolated minor markers : Hydronephrose = 1,0 Golfball = 1,1 Kurzer Femur = 1,6 echogener Darm 3,0 kurzer Humerus 4,1 Nackendicke = 9,8.

22 Praevalenz, wieviel erkannt Hydronephrose mäßig- u. mittelgradig Inzidenz 4% Pränatale Diagnose: Corteville 91 Anderson 95 Adra 1995 Kent 2000 Odibo 2003 Definition 4 mm + 5 mm + 8 mm + 7 mm + > 95% ile Sensitivität 100% 76 % 87% 70% 80% Spezifität 46% - 41% 94% 99% Odibo et al. Prenat Diagn 2003;23:824-7

23 Geringgradige Hydronephrose - Marker für Down Syndrom? Metaanalyse Smith-Bindman et al. JAMA 2001;285(8): : 20 Wochen US Hydronephrose > 4 mm, Plexuszysten, Golfball, echogener Darm... nicht hilfreich als Tris 21 Marker Nackendicke > 5mm... hilfreich

24 Geringgradige Hydronephrose Marker für Down Syndrom? 5-10mm, ein- oder beidseitig, WG Isoliert + Fehlbildungen (VSD, Hexadactylie) < 36 J > 35 J 1:300 1: 45 1:6 2:2 Chudleigh, Chitty, Campbell UOG 2002;17:

25 Geringgradige Hydronephrose - Marker für Down Syndrom? 4 mm +, WG, high risk Isoliert 1:33 LikelihoodRatio 1,5 Golfball 1,4 Kurzer Femur 1,2 minimales Risiko, ev. klinisch irrelevant Bromley JUSMed2002;21: ; Snijders FetDiagnTh1995;10(6): Nyberg JUSMed 2001;20:

26 Geringgradige Hydronephrose - die negative Wahrscheinlichkeit Hydronephrose Kein Golfball Kein kurzer Femur Kein echogener Darm Kein kurzer Humerus Normale Nackendicke Keine echte Fehlbildung Summe (combined LR) 1,0 6,77 pos. LR 0,75 neg. LR 0,62 0,87 0,68 0,67 0,79 Nyberg J US Med 2001;20:655-74; Diploma Buch 2004, Seite 56

27 - die negative Wahrscheinlichkeit Detailultraschall unauffällig LR 0,3 0,4 Risiko reduziert um % Nyberg J US Med 2001;20:655-74; Smith-Bindman JAMA 2001;285(22):2856-8?

28 Isolierte, geringgrad. Hydronephrose Informationsgespräch Definition 4 / 5 / 7 mm - teens/twens/thirts Inzidenz 4%; 40% signifikante Pathologie, 4% OP (cave > 10mm, Zusatzkriterien, Progression) Wirklich isoliert? (Ureterocele, Zysten, Harnblase,...) Wiederhole Untersuchung Aneuploidie-Risiko... nein

29 Informationsgespräch 2 Nicolaides FMF Buch 2004/ Seite 56: Likelihood Ratio: Hydronephrose = 1,0... ohne anderen Marker (Golfball, kurzer Femur, echogener Darm, kurzer Humerus, Nackendicke) oder Fehlbildung. (Alter?) Metaanalyse Smith-Bindeman et al. JAMA 2001;285(8): : Ein auffälliger biochemischer Serum-Test kann nicht aufgehoben werden durch fehlende Marker beim Detail-Ultraschall

30 Ureterabgangsstenose 80% einseitig Sono: Hydronephrose, Blase unauffällig, Ureteren nicht sichtbar. a/p Durchmesser, Kelche erweitert? Parenchym schmäler? Selten urinöser Aszites, Urinom Therapie und Abklärung post partum

31 Prävesicale Stenose = Megaureter Sono: var. Hydronephrose, Blase unauffällig, Ureteren erweitert. Differential Diagn. Reflux nicht möglich. Therapie und Abklärung post partum. Ureterocele: meist Doppelsystem, cranial Obstruktion, Hydronephrose, caudal Reflux

32 Sono: var. Hydronephrose, Blase unauffällig, Ureteren erweitert. Differential Diagn. Reflux nicht möglich. Therapie und Abklärung post partum. Ureterocele: meist Doppelsystem, cranial Obstruktion, Hydronephrose, caudal Reflux

33 Megazystis Wenig Fruchtwasser Knabe Hydronephrose bds. Echogene, dysplastische Nieren Ev. Ascites (Partielle) Urethralklappe, Stenose/Atresie Urethra Ableitung (Shunt)? Fruchtwasser normal Mädchen Hydronephrose bds. Megazystis, Microcolon, Hypoperistalsis Syndrom Letal

34 URETHRALKLAPPE (PUV) Histo / E. Karpf / Graz

35 Megazystis Wenig Fruchtwasser Knabe Hydronephrose bds. Echogene, dysplastische Nieren Ev. Ascites (Partielle) Urethralklappe, Stenose/Atresie Urethra Ableitung (Shunt)?

36 Feto-Amniale Shuntanlagen Erfahrung in 6 Zentren Blaicher W. et al. US Med 2005;26: x vesico-amnioter Shunt ca. 5 mit rel. gutem Verlauf Abhängig von richtiger Indikation, keine technischen Komplikationen keine spätere Komplikation

37 Geringgradige Hydronephrose... Signifikante Pathologie UAStenose 33 % 28 % Vesico- Uretraler Reflux Prävesicale Stenose 18 % Urethra Duplex-System Hufeisenniere 22 % Ismaili, J Ped 2004;144: und AJOG 2003;188:242-6

38 Geringgradige Hydronephrose und postnatale Pathologie Marra 94 Adra 95 Morin 96 Podevin 96 Tibbals 96 Stocks 96 Dudley 97 Persutte 97 Jaswon 99 Chitty 01

39 Geringgradige Hydronephrose Pränatal Postnatal Unauffällig: 40% (81 / 213) Pathologie: 20% mäßiggradig 40% signifikant Mehr Pathologie eventuell Bei weiterer HN, Kelche weiter, Ureter weiter, Dysplasie Ismaili, J Ped 2004;144: und AJOG 2003;188:242-6

40 Hydronephrose - später operiert a/p Durchmesser im 3. Trimester > 10 mm (ca. 22% operiert) Arger 85, Mandell 91, Persutte 97; Jaswon 99, Sairam 01 Zunahme des Befundes Trimester... > 10 mm mehr OP. Wickstrom 96, Chudleigh 01

41 Poly Fragen Wie sicher ist Diagnose? Prognose? Prognose schlechter, wenn pränatal ausgeprägt. Von welcher Seite vererbt? Ist ein Elternteil Träger oder krank? Bereits geborenes Kind betroffen? Intrafamiliäre Variabilität? Weitere Schwangerschaften? Roume, Ville, UOG 2004;24:10-18, Tab1-3

42 Vesico- Uretraler Reflux

43 Vesicoureteraler Reflux (VUR) Sono: pränatal nicht diagnostizierbar Oft keine Hydronephrose Verdacht: wechselnde Hydronephrose (?)