Hirndruck und akuter Hydrozephalus

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1 A. Bender, T. Rupprecht, J. Regelsberger Hirndruck und akuter Hydrozephalus ISBN Kapitel G2 aus T. Brandt, H.C. Diener, C. Gerloff (Hrsg.) Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage 2012 Kohlhammer

2 G 2 Hirndruck und akuter Hydrozephalus von A. Bender, T. Rupprecht und J. Regelsberger * Der physiologische intrakranielle Druck (ICP) beträgt beim Erwachsenen im Liegen 5 15 mm Hg. Druckspitzen, die z. B. beim Husten, Niesen oder Pressen entstehen, werden vom Gesunden gut toleriert. Anhaltende Druckerhöhungen über mm Hg sind meist nicht mit dem Leben vereinbar. Die Ätiologie des pathologisch erhöhten ICP ist vielseitig. Neben verschiedenen primär neurologischen Erkrankungen kommen traumatische oder vaskuläre Läsionen, Tumore sowie metabolische Entgleisungen oder Intoxikationen infrage. Entscheidend für das Outcome ist das frühzeitige Erkennen einer intrakraniellen Drucksteigerung sowie deren rasche und effektive Behandlung. Neben der Senkung des ICP steht die Aufrechterhaltung eines adäquaten zerebralen Perfusionsdrucks im Vordergrund, um eine ausreichende Versorgung des Hirngewebes zu gewährleisten. G 2.1 G Pathophysiologie Hirndruck Die Schädelkalotte wird durch die Kompartimente Hirngewebe (85 %), Liquor cerebrospinalis (10 %) und Blutvolumen (5 %) ausgefüllt. Da das Gesamtvolumen des intrakraniellen Raums konstant bleibt, muss es gemäß der Monroe-Kellie-Doktrin (formuliert von Burrows 1848) bei Volumenzunahme eines Kompartimentes (z. B. durch Liquoraufstau, Hirnblutung, Tumor, Hirnödem) kompensatorisch zu einer Umverteilung der anderen Kompartimente kommen. Perfusionsdruck (CPP, Differenz von mittlerem arteriellen Druck und dem intrakraniellen Druck), kompensatorisch fällt der zerebrale Gefäßwiderstand, was wiederum eine zerebrale Vasodilatation mit Zunahme des Blutvolumens und damit eine weitere ICP-Steigerung bewirkt. Daneben führt die zerebrale Minderperfusion durch Abnahme des CPP zu einer metabolischen Störung, welche die Ausbildung eines Hirnödems weiter begünstigt. Durch Kompression der Brückenvenen resultiert ebenfalls eine Volumenzunahme. Ursachen einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks: im Kompartiment Hirnparenchym eine lokale Raumforderung (z. B. Tumor, Blutung, Zyste, Abszess) oder ein diffuses Hirnödem. im Kompartiment Liquor eine Abflussstörung im Bereich der inneren Liquorräume bzw. der Subarachnoidalräume (Hydrocephalus occlusus) oder eine Störung der Liquorresorption (Hydrocephalus aresorptivus). im Kompartiment Blut eine Kongestion (durch Hypertonie, Hyperkapnie oder Vasomotorenparalyse) oder eine venöse Abflussbehinderung (Venenthrombose). Entstehung zusätzlicher Kompartimente, z. B. epidurale- oder subdurale Hämatome, Empyeme. Tab. G 2.1 gibt einen Überblick über die Ursachen eines erhöhten Hirndrucks. Hirndruck mit Hirnvolumen korrelieren in typischer Weise miteinander (Abb. G 2.1). Zunächst besitzt das System Kompensationsmechanismen, das heißt, selbst bei relativ deutlicher Volumenzunahme steigt der Hirndruck nur minimal, die intrakranielle Druck-Volumenkurve steigt nur flach an. Nach kompletter Ausnutzung der Kompensationsreserven führt jede noch so geringe Volumenzunahme eines Kompartimentes zu einem exponentiellen Anstieg des ICP. Wenige Milliliter Volumenzunahme (z. B. durch Hyperämie, Ödemzunahme, Liquorstau) können dann zu einer Dekompensation führen. Andererseits können kleine Entlastungen (durch Reduktion des Blutvolumens, Liquorentnahme über einen ventrikulären Katheter) den ICP effektiv senken. Eine ICP-Steigerung nach Erschöpfung der intrakraniellen Reservekapazitäten initiiert einen Circulus vitiosus. Der erhöhte ICP senkt den zerebralen Abb. G 2.1: Druck-Volumenkurve des intrakaniellen Raums (nach Gobiet 1984) * Autoren dieses Kapitels in der 5. Auflage: T. Rupprecht und C. Goetz. 738

3 Hirndruck und akuter Hydrozephalus G Hirnödem Die Ausbildung eines Hirnödems ist entweder die Folge einer Blut-Hirn-Schrankenstörung (vasogenes Ödem) oder einer Zellschädigung (zytotoxisches Ödem). Beim vasogenen Ödem kommt es zum Übertritt von proteinreicher Flüssigkeit durch die eröffneten»tight-junctions«aus dem Intravasalraum in das Interstitium. Mit der Ödemflüssigkeit werden auch Mediatoren eingeschwemmt, die zu sekundären Zellschäden führen können. Typische Ursachen eines vasogenen Ödems sind Hirntumore, Abszesse und Kontusionen im Rahmen eines Schädel-Hirn- Traumas. Zu einem zytotoxischen Hirnödem kommt es durch Hypoxie (z. B. nach prolongierter kardio-pulmonaler Reanimation), in der Frühphase des akuten Hirninfarkts (sichtbar als»early ischemic signs«im cct) oder im Rahmen einer hepatischen- oder renalen Enzephalopathie. Elektronenmikroskopisch zeigen sich geschwollene Dendriten und Astrozyten. Die Ursache liegt in einer Zunahme osmotisch aktiver Substanzen in der Zelle, z. B. durch den Einstrom von Ionen, insbesondere Natriumionen. Auftreten kann dies, wenn Transportsysteme der Zellmembran aktiviert werden, die entweder für die Aufrechterhaltung der extrazellulären Glutamatkonzentration (Schneider et al. 1992) oder für die Regulation des intrazellulären ph-werts verantwortlich sind (Staub et al. 1993). In den meisten Fällen einer Hirnschädigung findet sich eine Kombination aus zytotoxischem und vasogenem Hirnödem. So kommt es in der Praxis bei einer Ischämie oder einem Schädel-Hirn-Trauma zunächst zu einem zytotoxischen Ödem, das sich u. a. durch Messung des»apparent Diffusion Coefficient«(ADC) in der Magnetresonanztomographie erfassen lässt. Im weiteren Verlauf kommt es zu Störungen der Blut-Hirn-Schranke mit Entwicklung eines vasogenen Ödems, sodass bei einer Ischämie oder einem Schädel-Hirn-Trauma im Verlauf meist beide Ödemtypen als Ursache einer Hirnschwellung vorliegen. Bei chronischen Prozessen (Bildung eines fokalen Hirnödems bei Hirntumoren) steht die Schrankenstörung im Vordergrund. G Hydrozephalus Die Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) wird im Plexus choroideus in den beiden Seitenventrikeln, aber auch im dritten und vierten Ventrikel produziert. Aus den inneren Hirn- Tab. G 2.1: Genese Ursachen des erhöhten intrakraniellen Drucks Diffuse Hirnschwellung Trauma schweres Trauma Kontusionsblutung Kontusionsödem epidurales Hämatom subdurales Hämatom Raumforderung Hydrozephalus Zunahme des Blutvolumens selten, meist Späthydrozephalus traumatische AV-Fistel G 2 Tumoren Gliomatosis Meningeosis carcinomatosa Chemotherapie (z. B. Cisplatin) primäre ZNS-Tumore Filiae Ventrikeltumore Tumore der hinteren Schädelgrube supraselläre Tumore Pinealis-Tumore Vaskulär Subarachnoidalblutung Sinusvenenthrombose Hypertensive Enzephalopathie Massenblutung raumfordernder Hemisphäreninfarkt Infarkte der hinteren Schädelgrube Subarachnoidalblutung Ventrikelblutung Verschlusshydrozephalus bei raumforderndem Infarkt/Blutung im Bereich der hinteren Schädelgrube Venenthrombose Hypertensive Enzephalopathie Angiome Vena-galeni- Aneurysma Substratmangel und Hypoxie Kreislaufstillstand schwere Hypoglykämie CO-Intoxikation Grenzzoneninfarkte Metabolisch hepatische Enzephalopathie Reye-Syndrom osmotische Entgleisung (z. B. diabetische Ketoazidose, Hypernatriämie) Entzündlich bakterielle Meningitis Virusenzephalitis Hirnabszess Herdenzephalitis Empyem Pilzenzephalitis intrazerebrale Parasitose bakterielle Meningitis intraventrikuläre Zysten bei Parasitose septische Venenthrombose Sonstige Pseudotumor cerebri Intoxikationen Eklampsie Höhenödem 739

4 Intensivneurologie wasserkammern gelangt der Liquor über die Foramina Luschkae in die äußeren Liquorräume und wird dort über die Pacchionischen Granulationen oder spinal im Bereich der Spinalwurzeln in das venöse System aufgenommen. Die Gesamt-Liquormenge beträgt ca ml, je nach Alter und Begleiterkrankungen, und wird bei einer Produktionsmenge des Plexus choroideus von etwa 0,3 0,4 ml/ min mehrfach täglich ausgetauscht. Nach bisherigen Vorstellungen wird der Liquor cerebrospinalis zu ca. 90 % vom Choroidalplexus in den Seitenventrikeln gebildet und unterliegt einem ständigen Kreislauf mit Resorption durch die Pacchionischen Granulationen und die Durascheiden der Spinalwurzeln. Die Pathophysiologie der Liquorproduktion, seiner Zirkulation sowie Resorption ist jedoch weiterhin nicht gänzlich geklärt, da beispielsweise Pacchionische Granulationen bei Säuglingen nicht zu finden sind. Hier müssen also andere Resorptionswege vorhanden sein. Diskutiert wird die Möglichkeit einer Liquorresorption über die Nasenschleimhäute nach Durchtritt durch die Lamina cribrosa. Der Hydrozephalus bezeichnet die Erweiterung der intrakraniellen Liquorräume, vornehmlich der Ventrikel. Die Erweiterung der Ventrikel geht parallel einher mit der Zunahme des Hirndrucks und den damit verbundenen klinischen Symptomen Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapillen und schließlich Bewusstseinseintrübung. Kommt es zu einer Störung des Gleichgewichts von Liquorproduktion auf der einen Seite (z. B. beim Plexuspapillom erhöht) und Liquorresorption auf der anderen Seite, resultiert ein Hydrozephalus. Der normale Hirndruck beträgt < 15 cm Wassersäule (10 cm H 2 O = 13 mm Hg), exine kritische Erhöhung ist bei > 25 cm H 2 O erreicht. Die Einteilung des Hydrozephalus erfolgt nach seiner Pathogenese wie folgt: Verschlusshydrozephalus (Hydrocephalus occlusus): Durch Verlegung der Liquorabflusswege. Die häufigsten Ursachen sind an den anatomischen Engen des Ventrikelsystems zu suchen: Foramina Monroi (Tumoren), Aquaeductus sylvii (Tumoren, angeborene Aquäduktverschlüsse, erworbene, entzündliche Aquäduktstenosen), Foramen Magendii (Tumoren oder entzündliche Verklebungen). Malresorptiver Hydrozephalus (Hydrocephalus malresorptivus): Hierbei sind die Wege zwischen den Ventrikeln und den basalen Zisternen offen, die Liquorresorption über den Hirnoberflächen ist jedoch gestört, meist durch arachnoidale Verklebungen nach Subarachnoidalblutung, Entzündung (Meningitis) oder Trauma. Normotensiver Hydrozephalus (Hydrocephalus normotensivus): Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume bei gleichzeitig hirnatrophischen Veränderungen im Erwachsenenalter. Im Gegensatz zum Verschluss- und malresorptiven Hydrozephalus findet sich hier meist kein erhöhter Liquordruck. Klinisch durch Inkontinenz, kleinschrittiges Gangbild und Gedächtnisstörungen gekennzeichnet. Neuropsychologische Testung vor und nach probatorischer Liquorentlastung (Lumbalpunktion und Ablassen von ml Liquor) notwendig. Differentialdiagnose zu Enzephalopathien oft schwierig. Sekundärer Hydrozephalus (Hydrocephalus evacuo): Kein druckbedingter Hydrozephalus. Erweiterung aller inneren und äußeren Liquorräume durch hirnatrophische Veränderungen (z. B. Anenzephalie oder schwere hypoxische oder traumatische Hirnschädigung). Keine Ventilanlage notwendig. Das cct ist die Untersuchung der Wahl und zeigt bei einem Hydrozephalus häufig eine charakteristische ballonförmige Auftreibung der Vorder-, Temporalhörner und des 3. Ventrikels (s. Abb. G 2.2). Die Vergrößerung der Ventrikel führt zu einer Kompression des Gehirns und zu einer Liquordiapedese in das periventrikuläre Marklager (»capping phänomen«), typischerweise im Bereich der beiden Vorderhörner der Seitenventrikel. Das Furchenrelief über der Hirnkonvexität stellt sich verstrichen dar. Der okklusive Hydrozephalus führt sehr häufig zu einer Absenkung des Bodens des III. Ventrikels als Zeichen eines Missverhältnisses zwischen intraventrikulärem und präpontinem, intrazisternalem Druck. Der akute Hydrozephalus ist durch eine rasch progrediente klinische Symptomatik mit gesteigerten Hirndruckzeichen gekennzeichnet und stellt einen Notfall mit sofortiger Handlungsnotwendigkeit dar. Es ist die umgehende Ventrikelpunktion indiziert. Hierbei wird über eine Bohrlochtrepanation hochfrontal ein Katheter in das Vorderhorn des Seitenventrikels eingeführt und nach außen abgeleitet. Auch eine Liquorpassagestörung, z. B. aufgrund eines Tumors im Bereich des Aquäduktes zwischen III. und IV. Ventrikel, kann eine Dekompensation mit akutem Krankheitsgeschehen darstellen. Ist in diesem Fall eine kausale Therapie, also die Tumorentfernung, nicht möglich und ist eine Absenkung des Bodens des III. Ventrikels im sagittalen MRT nachweisbar, erfolgt die endoskopische Ventrikulozisternostomie. Hierbei wird der Boden des III. Ventrikels eröffnet und somit kann eine Verbindung zwischen Ventrikel und intrazisternalem Raum für eine normale Liquorzirkulation wiederhergestellt werden. Ist eine dauerhafte Ableitung des Liquors notwendig, kann die Liquorableitung durch Implantation eines subkutanen Drainagesystems vom Ventrikel in das Peritoneum indiziert sein. Zwischengeschaltet ist ein druck- oder flussgesteuertes Ventil, das einen Reflux sowie den unkontrollierten Liquorabfluss verhindert. Eine Alternative ist der ventrikuläre-atriale Shunt G Autoregulation der Hirndurchblutung Das Gehirn verfügt über sehr geringe Energiespeicher. Folglich ist Voraussetzung für einen suffizienten zerebralen Metabolismus ein konstanter zerebraler Blutfluss (CBF), der wiederum entscheidend vom zerebralen Perfusionsdruck (CPP) abhängt. 740

5 Unter physiologischen Bedingungen wird der zerebrale Blutfluss in einem breiten Bereich unabhängig vom arteriellen Blutfluss konstant gehalten (Autoregulation der Hirndurchblutung). Die Hirndurchblutung folgt bei Normotonikern erst unterhalb eines arteriellen Mitteldrucks von mm Hg bzw. oberhalb von mm Hg dem Blutdruck. Bei Patienten mit vorbestehender arterieller Hypertonie sind die Grenzen der Autoregulation zu höheren Blutdruckwerten verschoben, sodass diese Patienten einen niedrigeren systemischen Blutdruck schlechter tolerieren. Fällt der arterielle Blutdruck unter die Grenzen der Autoregulation, kann die Minderperfusion des Gehirns zunächst durch eine vermehrte Sauerstoffextraktion kompensiert werden. Erst wenn dieser Kompensationsmechanismus aufgebraucht ist, resultieren neurologische Ausfälle (Bewusstseinsstörung, fokalneurologische Symptome). Wenn die Autoregulation nach oben durchbrochen wird, kommt es, neben einer Dilatation arterieller Gefäße, zu einer Schädigung der Mikrozirkulation. Durch eine Erhöhung der Permeabilität der Blut-Hirn- Schranke führt dies fakultativ zu einem vasogenen Hirnödem (hypertensive Enzephalopathie) mit sekundärer Erhöhung des ICP. Die Autoregulation kann durch eine Vielzahl von Erkrankungen (Hirninfarkt, Blutung, Trauma, entzündliche Hirnerkrankungen und Tumore) regional oder global gestört sein, mit der Folge, dass sich der zerebrale Blutfluss linear zum arteriellen Blutdruck ändert (druckpassives Verhalten). Auch eine pathologische Erhöhung des ICP (> 25 mm Hg) führt zu einer Störung der Autoregulation (Czosnyka et al. 2001). Unter diesen Umständen kann bereits eine milde Hypotension zu einer Gewebsminderperfusion und somit zu einer sekundären Hirnschädigung führen. Umgekehrt ist jede Blutdruckspitze ödemfördernd. Hirndruck und akuter Hydrozephalus Durchmesser der zerebralen Widerstandsarterien. Diese CO 2 -Reagibilität ist von praktischer Bedeutung: Eine Hyperkapnie (paco 2 > 44 mm Hg) führt zu einer zerebralen Vasodilatation mit Hyperperfusion. Bei einem Anstieg des paco 2 von physiologischen Werten (42 44 mm Hg) auf 50 mm Hg entspricht dies einer Zunahme des Blutkompartiments um 10 ml, bei 80 mm Hg bereits um 40 ml, was zu einem Anstieg des Hirndrucks führen kann. Andererseits führt Hyperventilation (paco mm Hg) über eine Vasokonstriktion zu einer Reduktion des zerebralen Blutvolumens und folglich zu einer Abnahme des ICP. G 2.2 G Klinik des erhöhten intrazerebralen Drucks Klinische Symptome und Zeichen Bei beginnendem Hirndruck sind die Erstsymptome relativ unspezifisch. Die klassische Trias von Hypertonie, Bradykardie (Cushing-Reflex) und Cheyne-Stokes-Atmung manifestiert sich erst spät. Morgendliche, meist bifrontal lokalisierte Kopfschmerzen, die mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen und beim Niesen, Pressen oder Husten verstärkt werden, können Frühzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks sein. Nackensteifigkeit oder okzipital lokalisierte Kopfschmerzen sind häufig bei Raumforderungen im Bereich der hinteren Schädelgrube anzutreffen. Bei chronisch erhöhtem Hirndruck (z. B. bei Pseudotumor cerebri, aber auch bei langsam wachsenden Tumoren) ist ein Papillenödem mit Visusstörungen, Einengung des Gesichtsfeldes sowie Vergrößerung des blinden Flecks ein häufiger Befund. Bei akuter Hirndruckerhöhung ergibt dagegen die Augenhintergrundspiegelung meist keinen pathologischen Befund. Eine Abduzensparese als Ursache für eine Störung der Pupillomotorik kann ein Zeichen für erhöhten intrakraniellen Druck sein. Als Frühsymptom der unkalen Einklemmung (s. u.) kommt es zu einer ipsilateralen Pupillenerweiterung mit träger Lichtreaktion. Bei weiterem Druckanstieg entwickelt sich eine komplette Okulomotoriusparese mit Ptose und maximal weiter, lichtstarrer Pupille. Das Leitsymptom der akuten bedrohlichen ICP-Erhöhung ist jedoch die Bewusstseinsminderung. Die Möglichkeit eines erhöhten Hirndrucks sollte, auch ohne sichere klinische Zeichen, bei jedem unklaren Koma in Erwägung gezogen werden. G 2 G Einklemmungs-Syndrome Abb. G 2.2: cct eines akuten Hydrozephalus bei einem Patienten nach SAB. G Hirndurchblutung und pco 2 Für den arteriellen paco 2 im Bereich von etwa mm Hg besteht eine lineare Beziehung zwischen paco 2 und Hirnperfusion, vermittelt über den Sind die Kompensationsmechanismen ausgeschöpft und steigt der Hirndruck weiter an, kommt es sekundär zu Massenverschiebungen von Hirngewebe mit resultierender Herniation. Abb. G 2.3 zeigt die Mechanismen von cingulärer, unkaler, transtentorieller bzw. foraminaler Herniation. Zu einer sog. Aufwärts-Herniation (nicht dargestellt) kommt es durch Verschiebung der oberen Anteile der Vermis cerebelli in die Incisura tentorii. Diese»obere Einklemmung«kann durch supratentorielle Druckent- 741