Diagnostik und Therapie der AVWS 1 und APD 2

Transkript

1 Diagnostik und Therapie der AVWS 1 und APD 2 R. Schönweiler 1 Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung 2 Auditory processsing disorder

2 Diagnostik und Therapie der AVWS 1 und APD 2

3 Was erleben Menschen mit AVWS? (Nicht nur beim Warten auf einen Zug ) Mono-Aufnahme: fehlende Ortung des Schallsignals, da Ansagerin und Störschall aus derselben Richtung zu hören Dadurch anstrengendes Sprachverstehen im Störschall Ansagerin wendet sich vom Mikrophon ab: Lautstärke schwankt besonders, als sie Englisch spricht: man versteht sie nicht mehr Gerade die englische Ansage spricht sie zu schnell Vorbeifahrender Zug lauter als Ansage: sie wird verdeckt Wartende reden durcheinander, man versteht nur Wortfetzen Sie sprechen einen Dialekt, der schwer zu verstehen ist Man wendet die Aufmerksamkeit den Wartenden zu und verpasst fasst eine wichtige Ansage Unruhe und Stress entsteht, das Verstehen strengt noch mehr an Wartende produzieren noch mehr Störgeräusche, die weiteren Ansagen sind kaum noch zu verstehen Man kann sich die vielen Informationen kaum merken

4 Publikationen in ISI Web of Knowledge (auditory processing disorder) or (hearing and (apd or capd)) n =

5 Fallbericht Anamnese Junge: 9 Jahre, wiederholt 2. Schuljahr Lesen und Schreiben ungenügend, Rechnen besser Will nicht zuhören, vergisst, was man ihm aufträgt Vorgeschichte: ohne Familiäre/soziale Probleme, mehrsprachige Erziehung Fieberkrämpfe, Epilepsie, u.a. Paukenergüsse (SOM/OME) (spezifische, umschriebene oder andere) Sprachentwicklungsstörung, (S)SES/(U)SES Keine Legasthenien oder SES in der Verwandtschaft

6 Fallbericht Diagnostik Kinder- und Jugendarzt überweist zum HNO-Arzt: Ausschluss periphere und neurale SH zum Augenarzt: Ausschluss Myopie oder Hyperopie zum Kinder- und Jugendpsychiater: Testbatterie/MAS

7 Fallbericht Diagnostik Kinder- und Jugendarzt überweist zum HNO-Arzt: Ausschluss periphere und neurale SH zum Augenarzt: Ausschluss Myopie oder Hyperopie zum Kinder- und Jugendpsychiater: Testbatterie/MAS

8 Tonschwelle (plus normale BERA) Impedanz Rechts und links normales peripheres Hörvermögen Stapediusreflexe TEOAE DPOAE

9 Fallbericht Diagnostik Kinder- und Jugendarzt überweist zum HNO-Arzt: Ausschluss periphere und neurale SH zum Augenarzt: Ausschluss Myopie oder Hyperopie zum Kinder- und Jugendpsychiater: Testbatterie/MAS

10 Fallbericht Diagnostik Kinder- und Jugendarzt überweist zum HNO-Arzt: Ausschluss periphere und neurale SH zum Augenarzt: Ausschluss Myopie oder Hyperopie zum Kinder- und Jugendpsychiater: Testbatterie/MAS Ausschluss Minderbegabung: HAWIK: IQ 124 Ausschluss AD(H)S Kein Anfangsverdacht auf Autismus, Asperger-Syndrom ZLT (Zürcher Lesetest): Perzentilen <16 DRT 2: Wortfehler-Perzentile <16 mit Überwiegen von Wahrnehmungsfehlern Lese- und Rechtschreibstörung Leistungsversagen durch sekundäre emotionale Reaktionen (Frustration, Angst, Vermeidungsverhalten) Plus: Vermutetes anderes Hörproblem wegen der auditiven Verhaltensstörungen und des Fehlerprofils im Rechtschreibtest

11 Publikationen in ISI Web of Knowledge Herkunft der Autoren Konstrukt einer modalitätsspezifischen auditiven Störung für dieses Klientel: Fehlhörigkeit, AVWS, ZAVS, APD, CAPD, (C)APD Auditory Brainstem Disorder, Auditory Cortical Disorder, Auditory Bottom-up Disorder 50 0 (n = 893)

12 Aktuelle Leitlinien USA, GB, D American Speech Language Hearing Association ASHA Task Force seit 1992, Technical Report 2005 Californian Speech Language Hearing Association CSHA Guideline 2007 American Academy of Audiology AAA Guideline 2010 British Society of Audiology BSA Interim Statement 2007 Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie DGPP Konsensuspapiere 1999, 2006, 2010 Kritische Kommentare dazu z.b. in Deutschland: von Suchodoletz 2004 ff., Brunner 2007, Kiese-Himmel 2010, 2011

13 Publikationen in ISI Web of Knowledge Untersuchte Themen Schwerpunkte der Diskussion Komorbiditäten, Diagnostik Therapie Einschlusskriterien (((auditory processing disorder) or (hearing and (CAPD or APD))) and ( )) (n = 893)

14 Kontroverse Diskussion Ein- und Ausschlusskriterien, kognitionsnahe Leistungen Auditives Arbeitsgedächtnis u. phonologische Bewusstheit inklusive? Nomenklatur Eine primär zentrale Störung? Z oder C gerechtfertigt? Nur Konstrukt ohne neurophysiologische/neuroanatomische Basis? Auditive Verarbeitung nur Teil der zentralen Sprachverarbeitung? Diagnostik Screening sensitiv und spezifisch? Sprachfrei sinnvoll? Normwerte oder Cut-off-Werte ausreichend abgesichert? (binaurale, späte, ereigniskorrelierte) AEP sensitiv und spezifisch? Komorbiditäten/Symptomüberschneidungen SES, LRS und AD(H)S? Therapie Nonverbales Training effektiv? ( Fast-for-Word, Earobics ) Hörgeräte/FM effektiv?

15 Kontroverse Diskussion Ein- und Ausschlusskriterien, kognitionsnahe Leistungen D+ Andere- D- Andere+/- - D+/- Andere- - D+/- Andere- + Auditives Arbeitsgedächtnis u. phonologische Bewusstheit inklusive? Nomenklatur Eine primär zentrale Störung? Z oder C gerechtfertigt? Nur Konstrukt ohne neurophysiologische/neuroanatomische Basis? Auditive Verarbeitung nur Teil der zentralen Sprachverarbeitung? Diagnostik Therapie - D- Andere+ Screening sensitiv und spezifisch? Sprachfrei sinnvoll? Normwerte oder Cut-off-Werte ausreichend abgesichert? (binaurale, späte, ereigniskorrelierte) AEP sensitiv und spezifisch? Komorbiditäten/Symptomüberschneidungen SES, LRS und AD(H)S? Nonverbales Training effektiv? ( Fast-for-Word, Earobics ) Hörgeräte/FM effektiv?

16 Fallbericht Diagnosekriterien erfüllt? Normale Ergebnisse: Schallokalisation (kann Schallrichtung finden) Lautheitsskalierung (keine Hyperakusis, kein Pseudorecruitment) 2 Test mit konkurrierenden Signalen ( competive signals tests ), Sprachverstehen dichotisch und binaural im Störschall Auditiver Gestaltschluss (PET-WE) (C)APD AVWS Auffällige Ergebnisse (mind. 2 Tests mit mind. 2 SD unter Altersmittelw.): Zeitkomprimierte Sprache (nach Nickisch) Phonemunterscheidung (H-LAD, Wörter und Silben) Binaurales Interaktionspotential (BIC) N1/N2 SAEP (CERA) 2 Tests des auditiven Arbeitsgedächtnisses (Mottier, PET-ZFG) Test der auditiven Synthese (PET-LV)

17 Prävalenzen in verschied. Alter 2-3 % aller Kinder (Chermak & Musiek 1997) % aller Erwachsenen (Cooper & Gates 1991) 70 % aller über 60jährigen (Stach et al. 1990) Ein Drittel von 4,3-6,4 % Kinder mit LRS in Deutschland =1,4-2,1 %** 2/3 männlich, 1/3 weiblich* / ** (*nach Schätzungen der ASHA **nach Schätzungen der DGPP)

18 Aktuelle Trends Englische Multicenter-Prävalenzstudie Leitung: Melanie Ferguson, Audiologist, Institute of Hearing Research, ENT-Dept., Universität Nottingham Erhebungen in England, Schottland und Wales Bisher 1638 unselektierte Kinder getestet Kein Screening, sondern Testbatterie: Hörschwelle, mehrere Tests mit complex masking tasks, Sprachverstehen im Störgeräusch, IQ, auditives Arbeitsgedächtnis für Zahlen- und Silbenfolgen, Aufmerksamkeitstest, Lesetest, detailierte Elternbefragung Die z.t. neu entwickelten Tests wurden validiert Prävalenzstudie läuft noch, erwartet werden nicht mehr als 5 % eines Jahrgangs im Grundschulalter

19 Kandidatenschaft für eine Diagnostik Anamnese Auditives Verhalten ( Fragebogen der DGPP) Medizinische Daten Perioden schwankenden Hörvermögens? Nervenkrankheiten? Aufmerksamkeitsstörung? Entwicklungsdaten Sprachentwicklung Intellektuelle Entwicklung Gedächtnis Motorik und Geschick Sozialmedizinische Daten Bildungsniveau der Eltern sozialer Hintergrund kultureller Hintergrund

20 Fragebogen der DGPP zum auditiven Verhalten von Schulkindern 1. Begründet Kandidatenschaft für eine Diagnostik (AAA 2010) 2. Indikation zur Therapie nur, wenn die Angaben weitgehend zu den später erhobenen Befunden passen! (CSHA, 2007) Leichte Schwierigkeiten mit competing speech, geräuschvoller Umgebung, Umgebung mit Nachhall Keine Schwierigkeiten, schnelle oder nuscheliges Sprechen zu verstehen Große Probleme mit den auditiven Kurzzeitgedächtnis Leichte Schwierigkeiten, Sprachlaute zu diskriminieren und zu identifizieren Keine Schwierigkeiten, die Schallrichtung zu lokalisieren Toleriert laute und geräuschvolle Umgebung nicht

21 Kandidatenschaft für eine Diagnostik Anamnese Auditives Verhalten ( Fragebogen der DGPP) Medizinische Daten Perioden schwankenden Hörvermögens? Nervenkrankheiten? Aufmerksamkeitsstörung? Entwicklungsdaten Sprachentwicklung Intellektuelle Entwicklung Gedächtnis Motorik und Geschick Sozialmedizinische Daten Bildungsniveau der Eltern sozialer Hintergrund kultureller Hintergrund

22 Deutsch Hören Auditive Verarbeitungsund Wahrnehmungsstörungen (AVWS) Testbatterie AVWS Systematik Definitionen Funktionen Psychoakustische International Tests Hearing Auditory processing (APD) Higher order/ language related functions Luft- und Knochenleitung, cochleäre Transduktion Binaurale Interaktion Mustererkennung (nonverbal oder verbal) Aud. Gedächtnis, phon.bewußtheit, Analyse, Systhese (nonverb./verbal) Tonschwelle Lokalisation, MLD, Spr. im Störschall JND, gap detection, Diskrimination, competing & degraded speech Mottier, ZFG, Phonemanalyse, -synthese, aud. Aufmerks.tests (Elektro-) Physiologische Tests Impedanz, OAE, BERA Kontral. Staped.- reflexe&oae, BIC CERA MMN (Oddball Paradigma mit Phonemen & Silb.) P 300, P 400 (Oddball Paradigma mit Wörtern & Sätzen)

23 Begriffe Richtungshören, Lateralisation, Lokalisation, räumliches Hören bis 3 3 bis 4 4 bis 7 7 bis 9 9 bis bis Hören in der Medianebene 2. Verbesserung des Signal-Störgeräuschabstandes 3. Sehen der Schallquelle bzw. sensorische Integration (Northern & Downs 1984, 2002) 16 bis bis 24 Monate

24 Richtungsgehör bei inkonstantem Hören Exp. Schleiereule (Abb.): [Knudsen EI, Science 222, 1983, ] Exp. Fledermaus: [Fuzessery & Pollak, Science 225, 1984, Kinder (Richt.g.): [Kawase T et al.: Audiology 38, 1999, 83-90] Kinder (MLD): Hogan & Moore: JARO 3, 2002, DOI: /s Coll. superior

25 Binaurale Interaktion nonverbal: (binaural) masking level difference, (B)MLD Bei überschwelligem Ton (z.b Hz): Der Ton kann sowohl in Phase als auch mit Phasenverschiebung gehört werden (hier nicht demonstriert) N S (B)MLD (12-15 db) S N S (Binauraler Effekt, am besten mit Kopfhörern wahrnehmbar!) Bei Annäherung der Tonlautstärke an die Schwelle, im Beispiel -15 db, bei konstanter Rauschlautstärke: S S S S S N N p = 180 S 0 N 0 S 180 N 0 or S 0 N 180 S Der 1000 Hz-Ton kann nicht in Phase (5 s), sondern nur mit Phasenverschiebung wahrgenommen werden (5 s)

26 Binaurale Hörfunktion Sprachverstehen im Störschall 1. Freiburger oder Göttinger Sprachverstehenstest im Störschall 2. (Ergänzung/Alternative zu Einsilbertests): Oldenburger Kindersatztest im Störschall, OlKiSa) 3. Binaural Intelligibility Level Difference (B.I.L.D.): B.I.L.D = 10 %: normal B.I.L.D = -10 %: auffällig

27 Auswertung Sprachaudiogramm mit drei verschiedenen Störschallpegeln Das Verfahren wurde anhand von gesunden Schulkindern normiert. Als pathologisch wird eine 1,5 fache Überschreitung der Standardabweichung bewertet. Die Freifeldmessung erfasst Alltagssituation und klinische Symptomatik der Kinder u. E. besser als eine (aus audiologischen Gründen auch denkbare) Kopfhöreruntersuchung. Für die Durchführung mit Kopfhörer liegen uns keine Normwerte vor. Die Messung mit verschiedenen Störschallpegeln und deren differenzierte Bewertung berücksichtigt den Schweregrad der Störung und stellt eine breitere Basis dar als die Messung mit einem Störschallpegel (z. B. Kumar et al. 2004): Störschallgabe von oben, Nutzschall von vorne 65dB Nutzschall/ 60 db Störschall 100- Ergebnis mal 3 = 65dB Nutzschall/ 65 db Störschall 100- Ergebnis mal 2 = 65dB Nutzschall/ 70 db Störschall 100- Ergebnis mal 1 = Summe: Pathologisch, wenn Ergebnis > 160 (Grauzone )

28 Neuronale Repräsentation interauraler Differenzen Corpus callosum: dichotisches Verstehen Heschl'sche Querwindung Radiatio acustica Corpus geniculatum mediale Colliculus inferior: IID/ILD Lemniscus lateralis N. olivaris sup., Corpus trapezoideum: ITD (medialer Teil, Medioolivocochlärer Komplex, MOCS IID/ILD (lateraler Teil) (Gerke und Schönweiler 1998) Nuclei cochleares ventr./dors.

29 Neuronale Repräsentation einer Schallrichtung 1. Korrelationsmodelle, z.b. Equalisation-Cancelation-Modell von Durlach (1963) 2. Differenzmodelle, z.b. Jeffress-Modell (1948), nur ITDs Nucl. olivaris superior Pars lateralis und medialis Corpus trapezoideum Säugetier CN =Nucleus cochlearis MSO=MOCS NL =Nucleus laminaris IV =IV. Ventrikel N. Ulanovski 2010 Schleiereule

30 Messung der MOCS-Funktion durch kontralaterale Suppresion der TEOAE (60-) 80 db Prüfschall ca. -1 db Emission zw ms (20-) 60 db Rauschen kontralaterale Beeinflussung ~ Otoakustische Emissionen Wanderwelle, aktive Verstärkung (modifiziert nach Lehnhardt)

31 Nachweis der MOCS-Funktion durch Messung der kontralateralen Suppresion von TEOAE (Collet et al. 1990, Berlin et al. 1993, Durant und Carvallo 2002)

32 Gestörte MOCS-Funktion durch reduzierte kontralaterale Suppresion von TEOAE bei APD (Muchnik et al. 2004, Sanches und Carvallo 2006) X

33 Elektrophysiologische Messung der Fallbericht 9 J. alter Junge binauralen Interaktionskomponente (BIC) Vertex-Nacken, 100 µs Click 70 db pespl=40 db SL, 20 /s, Hz, 2000 sweeps BIC<289 µv, d.h. BIC<16 % der Summe R+L, auffällig

34 Deutung der BIC Physiologische Deutung: bei synchroner binauraler Stimulation (B) sind weniger Neuronen aktiv als bei monauraler Stimulation (R oder L) Inhibitorische Prozesse? "Datenreduktion"? Normwerte aus der Literatur: 14-23% (Mittelwert: 16 %, McPerson et al.), oder % (Jiang et al.) oder 4,9-27,4% (Mittelwert 14,2%, Ptok et al.) oder nv (Delb et al.)

35 Deutsch Hören Auditive Verarbeitungsund Wahrnehmungsstörungen (AVWS) Testbatterie AVWS Systematik Definitionen Funktionen Psychoakustische International Tests Hearing Auditory processing (APD) Higher order/ language related functions Luft- und Knochenleitung, cochleäre Transduktion Binaurale Interaktion Mustererkennung (nonverbal oder verbal) Aud. Gedächtnis, phon.bewußtheit, Analyse, Systhese (nonverb./verbal) Tonschwelle Lokalisation, MLD, Spr. im Störschall JND, gap detection, Diskrimination, competing & degraded speech Mottier, ZFG, Phonemanalyse, -synthese, aud. Aufmerks.tests (Elektro-) Physiologische Tests Impedanz, OAE, BERA Kontral. Staped.- reflexe&oae, BIC CERA MMN (Oddball Paradigma mit Phonemen & Silb.) P 300, P 400 (Oddball Paradigma mit Wörtern & Sätzen)

36 Vorsprachliche Unterscheidungsfähigkeit I Just Noticeble Difference (JND) (db) Prüft Differenzierung

37 Vorsprachliche Unterscheidungsfähigkeit II Just Noticeble Difference (JND) Prüft Musteranalyse?

38 Vorsprachliche Unterscheidungsfähigkeit III Just Noticeble Difference (JND) Prüft Musteranalyse, Sequenzierung? (binaural)

39 Vorsprachliche Unterscheidungsfähigkeit IV Just Noticeble Difference (JND) I F Z MR J. 9 db 12 Hz 2 ms 71 ms BR ms Normwerte: Arbeitsgemeinschaft Hirnforschung, Universität Freiburg, Prof. Fischer I=Intensitäts-JND, F=Frequenz-JND, Z=Zeit (Gap-D.) MR=monaurale und BR=binaurale Reihung (Ordn.schwelle)

40 Vorsprachliche Unterscheidungsfähigkeit V Just Noticeble Difference (JND) test = frequency limit = 30 Hz percentil = 42 (for age 7-8 years)

41 Sprachlautunterscheidungsfähigkeit Mit Rekapitulation fehlartikulierter Laute Pseudo-randomisiertes Vorsprechen der korrekten und falschen Zielform (3-4 mal) Antwort der Kinder: Richtig oder falsch Mit standardisiertem Test Problem: H-LAD erst ab Schulalter! BLDT und Schäfer-Schilling-Test veraltet! Lösung: HLDT (CD oder live vorsprechen) Antwort der Kindern: Gleich oder verschieden (ggf. visualisieren und zeigen lassen! Kanne - Kanne Kanne - Tanne = gleich = verschieden

42 Deutschsprachige Tests für die Sprachlautunterscheidungsfähigkeit Bremer Lautdifferenzierungstest (BLDT) Hannoverscher Lautdifferenzierungstest (HLDT) Heidelberger Lautdiskriminationstest (H-LAD) Heidelberger Vorschulscreening (HVS)

43 Sprachlautunterscheidungsfähigkeit (Heidelberger Lautdiskriminationstest H-LAD) Noch normale Perzentilen......aber geringe Aufmerksamkeit und Vermeidungsverhalten, zeigt massive Probleme mit der Aufgabe an! Fallbericht 9 J. alter Junge

44 Deutschsprachige Tests für das Verstehen zeitkomprimierter Sprache Soll die basale Analyse von Zeit-Frequenz- Intensitätsstrukturen prüfen Idee: Beasley et al sowie Nickisch & Biesalski 1984 Die für das Sprachverstehen optimale Silbengeschwindigkeit beträgt 4/s, die maximal mögliche Silbengeschwindigkeit um 16/s Westra CD Nr. 18 (HZS): Silbengeschwindigkeit 12/s = dreifach zeitkomprimierte Sprache, vorläufige Normwerte: bis 2 Fehler bei 45 Worten Westra CD Nr. 20 (Nickisch): Silbengeschwindigkeit /min, 10 Gruppen mit je 10 Sätzen, für Kinder 5-7 Jahre Patienten mit Problemen der schnellen Analyse von Zeit- Frequenz-Intensitätsstrukturen verstehen an der Prüft physiologischen Leistungsgrenze von 12/s schlechter Zeitauflösung

45 Verstehen zeitkomprimierter Sprache (Test von A. Nickisch, München) <34 % bei 560 SpM = auffällig Fallbericht 9 J. alter Junge

46 Verstehen qualitätsverminderter Sprache (degraded speech) (Monaurale Sprache im Störschall)

47 Verstehen konkurrierender Signale (competing signals) (Separation: dichotic speech) Beide Ohren bei 1. Versuch 100 % = normal Fallbericht 9 J. alter Junge

48 Dichotisches Sprachverstehen nach Feldmann (1965), Methode 1.(+2.)-> 1. Prüfung monaural (für jedes Ohr getrennt) mit einer Intensität, für die 100%ige Verständlichkeit erwartet werden kann (z.b. 65 db) (2.) Falls <100%, Intensität in 5 db-schritten erhöhen, bis mind. 80%; falls auf einem der Ohren <80%, Test abbrechen! Prüft Separation

49 Dichotisches Sprachverstehen nach Feldmann (1965), Methode 3.-> 4.-> 3. Prüfung dichotisch mit der für jedes Ohr gefundenen monauralen 100%- Intensität 4. Falls auf einem Ohr <10%, Wiederholung mit +10 db auf diesem Ohr; falls 50-85%, Wiederholung mit +5 db, max. 4 dichotische Durchgänge; falls %, Test beenden

50 Dichotisches Sprachverstehen nach Feldmann (1965), Ergebnistypen % der Wörter auf beiden Seiten richtig verstanden = Normalbefund auf beiden Seiten <90% verstanden = mangelnde Konzentration oder diffuse zentrale Störung ( alte Erwachsene, Kinder <10 Jahre ) auf einer Seite %, auf der anderen Seite <<90 % verstanden = schwere seitenbezogene Schädigung der zentralen Hörbahn ( Stammhirnläsion, Hirntumoren, Epilepsie, Hirntraumen, Zerebrale Durchblutungsstörungen, Z.n. Encephalitis, Multiple Sklerose, Aphasien )

51 Dichotisches Sprachverstehen nach Uttenweiler (1980, 1981) 1. Version 1980 V. Uttenweiler: Dichotischer Diskriminationstest für Kinder. Sprache Stimme Gehör 1980(4): , verbesserte Version 1981 V. Uttenweiler: Dichotische Diskrimination differenter Schallbilder bei Kindern zwischen 5 und 8 Jahren. Sprache Stimme Gehör 1981(5): Durchführung und Auswertung entspricht weitgehend dem Test von Feldmann (1965)

52 Auswertung dichotischer Verstehenstests Feldmann (1965): % korrekt verstandener Worte rechts und links (Normalwerte, n=10: % rechts, % links) verstandenes Wort=10%, halb verstandenes Wort = 5% Uttenweiler (1980): dito Hällgren et al. (1998), schwedische Sprache: % korrekt verstandener Wortpaare bei 60 db SPL (Normalwerte, n=30: Zahlen und Silben >95%, Sätze >85%, Silben: 10% Right-Ear-Advantage; Kinder mit Lesestörungen >10% schlechter) Auswertung des Uttenweiler-Tests nach Berger et al. (1998): % korrekt verstandener Wortpaare bei 70 db SPL (Normalwert für Uttenweiler-Test, n=95: 73,4%; alte Auswertung zum Vergleich: 90% rechts, 82% links)

53 Auswertung dichotischer Verstehenstests (nach Berger 1998) Herkömmliche Auswertung: Normalwerte 90% rechts, 82% links korrekt Neue Auswertung = verstandene Wortpaare bei 70 db SPL: Normalwert für Uttenweiler-Test, n=95: 73,4% Beispiel 1: Worte rechts = 90 %, normal links = 80 %, normal Korrekte Wortpaare = 80 % = normal Beispiel 2: Worte rechts = 90 %, normal links = 80 %, normal Korrekte Wortpaare = 70 % = pathologisch!

54 Kategoriale Lautheitsskalierung Hyperakusis Fallbericht 9 J. alter Junge

55 Elektrophysiologische Messungen Videosedierung für AEP bei Kindern >3 J.

56 P300 (bewusst)

57 Mismatch-Negativity, MMN (unbewusst) MMN MMN MMN

58 Mismatch-Negativity, MMN) da/ga-kontrast da da da ga da ga da da ga... MMN = Oddball Paradigma: Pseudozufall 80 % da (Std.) 20 % ga (Dev.) MMN Keine MMN 1000 Hz/1050 Hz

59 Esser G et al. Sprache Stimme Gehör, 11 (1987), R. Schönweiler et al. Audiology & Neurootology 5 (2000), Späte akustisch evozierte Potentiale (SAEP/CERA) P1 N1 P2 N2 Normalbefund patholog. N1 - N2 > 5 µv N2 ISI 0.9s ISI 1.4s 5 µv 50 ms ISI 5.0s Burst 320 ms 90 db, Cz-A1/A2, 1-30 Hz, 80 sweeps

60 Späte akustisch evozierte Potentiale (SAEP/CERA) Case report Normal zum Vergleich: P1 P2 N1 N2 Pathologische N1 and N2 contra Fallbericht 9 J. alter Junge 1000 Hz, 90 db, ISI = 1,0 s Vertex vs. Mastoid

61 Anteil in Prozent Späte akustisch evozierte Potentiale (SAEP/CERA) Kinder mit Symptomen einer AVWS, N=142 normal path. < 7,9 8,0-9,9 10,0-11,9 > 12,0 Alter in Jahren M. Ptok, P. Blachnik, R. Schönweiler. HNO 52 (2004), 67-74

62 [µv] 15 Späte akustisch evozierte Potentiale (SAEP/CERA) Interpeakamplitude N1/N2 Erwachsene 10 5 ISI=5,0s 0,2 Hz gesunde Kinder ISI=1,4s ISI=0,9s 0,7 Hz 1,1 Hz wahrnehmungsgestörtekinder stark wahrnehmungsgestörte Kinder -10 Alter der Kinder in den 3 Gruppen grün, gelb und rot: 8-13 Jahre

63 Deutsch Hören Auditive Verarbeitungsund Wahrnehmungsstörungen (AVWS) Testbatterie AVWS Systematik Definitionen Funktionen Psychoakustische International Tests Hearing Auditory processing (APD) Higher order/ language related functions Luft- und Knochenleitung, cochleäre Transduction Binaurale Interaktion Mustererkennung (nonverbal oder verbal) Aud. Gedächtnis, phon.bewußtheit, Analyse, Systhese (nonverb./verbal) Tonschwelle Lokalisation, MLD, Spr. im Störschall JND, gap detection, Diskrimination, competing & degraded speech Mottier, ZFG, Phonemanalyse, -synthese, aud. Aufmerks.tests (Elektro-) Physiologische Tests Impedanz, OAE, BERA Kontral. Staped.- reflexe&oae, BIC CERA MMN (Oddball Paradigma mit Phonemen & Silb.) P 300, P 400 (Oddball Paradigma mit Wörtern & Sätzen)

64 Fallbericht 9 J. alter Junge Fallbericht Testbatterie, Higher order functions Auditives Arbeitsgedächtnis Silbenfolgen (Mottier-Test) sehr stark eingeschr. (stark abhängig von der Lautunterscheidung!) Zahlenfolgen (PET-ZFG) Perz. = 0,13 Phonologische Bewusstheit Aud. Gestaltschluss (PET-WE) Perz. = 69 Aud. Synthese (PET-LV) Perz. = 14 (stark abhängig vom Arbeitsgedächtnis!) Positiver cross-check (AAA 2010), Ähnliches messende Tests stimmen in ihren Ergebnissen überein. PET=Psycholinguistischer Entwicklungstest, ZFG=Zahlenfolgegedächtnis, WE=Wörter ergänzen, LV=Laute verbinden

65 Tests der Hörmerkspanne Mottier-Test (Normwerte: im Script) Hannoverscher Test der Hörmerkspanne für Zahlen (HMS-Z), Silben (HMS-S) und Sätze Zahlenfolgengedächnis aus dem K-ABC Subtest ZFG aus dem PET Subtest aus dem HAWIK Heidelberger Vorschulscreening (HVS)

66 Fallbericht 9 J. alter Junge Fallbericht Testbatterie, Differentialdiagnose Vis. Kurzzeitgedächtnis (+/- Arbeitsgedächtnis) Symbolfolgen (PET-SFG) Perz. = 34 MVPT 3 Memory-Subtest 7/8 correct Vis. Wahrnehmung (MVPT 3) PQ=89 Intelligenz (Fremdbefund) IQ=124 Aufmerksamkeit FBB-HKS <20 Punkte (aus DISYPS, Döpfner et al.) Zürcher Lesetest (Fremdbefund) niedrige Leist. Rechtschreibung (Fremdbefund) Perz.<16 PET=Psycholinguistischer Entwicklungstest, FG=Symbolfolgegedächtnis, MVPT 3=Motor free visual perception test 3rd ed.

67 DRT3 Junge, 11 Jahre alt

68 DRT3 Mädchen, 11 Jahre alt

69 Fallbericht 9 J. alter Junge Testbatterie AVWS Interpretation Für eine AVWS sprechen (APD: exkl. Arbeitsgedächtnis) Pathologische Ergebnisse in zwei oder mehr Tests einer Testbatterie (2 Verarbeitung, 3 Wahrnehmung) mit wenigstens zwei Standardabweichungen unter dem normalen Mittelwert (4 von 5 Tests) und/oder qualitativen Auffälligkeiten wie Vermeidungsverhalten, lange Antwortlatenz (1 von 5 Tests), zunehmende Fehler am Ende eines Tests Gegen eine AVWS sprechen: nur ein einziger Test auffällig (ggf. Wiederholung, (dann drei Standardabweichungen notwendig!?) widersprüchliche Testergebnisse (Komorbiditäten?)

70 Testbatterie AVWS Difficult-to-test individuals Kinder <7 Jahre Testbatterie ggf. reduzieren Patienten mit zusätzlichem AD(H)D Test mit Einnahme der Medikamente durchführen Patienten mit einseitigem Hörverlust Binaurale Tests nicht für die Diagnose verwertbar

71 Postulierte Subtypen der APD (1) Buffalo model (Katz, Smith, Kurpita, Master, Stecker 1992/93) Fallbericht Was soll s? DEC=Decoding (69%): slow responders in tests, misunderstanding, low scores in competing and degraded speech tests, and in phonemic systhesis test TFM=Tolerance fading memory (73%): difficulties in understanding speech in noise, weak short-term memory, hyperacusis, easily distracted, impulsive, anattended INT=Integration (8%): difficulties integrating auditory information with other information, postulated corpus callosum weakness... type 1=...plus test profile like DEC type 2=...plus test profile like TFM, but more severely affected ORG=Organization (18%): reversals in auditory and speechlanguage tests, sequencing errors, disorganized at school Multiple categories: most of the individuals demonstrate weaknesses in more than one category

72 Fallbericht Postulierte Subtypen der APD (2) Bellis/Ferre model (Bellis TJ & Ferre J 1996) Primary subtypes Auditory decoding defecit: like the Buffalo DEC, postulated language dominant (left) hemisphere dysfunction Prosodic deficit: misunderstanding rather the intent than the content of a communication, left ear deficits in dichotic tasks, difficulty to extract key words from a message, but normal discrimination, postulated right hemisphere dysfunction Integration deficit: like the Buffalo INT, misunderstandings by difficulties to connect the linguistic content with the prosodic, weak binaural speech in noise, left ear deficits in dichotic speech tasks, normal discrimination, normal electrophysiology, postulated corpus callosum weakness Secondary subtypes Associative deficit: plus ~ receptive language disorder, involving higher order auditory / language related functions Output-organization deficit: plus ~ expressive language disorder

73 Postulierte Subtypen der AVWS (3) Diskussion in Deutschland Faktorenanalyse (B. Wohlleben, Berlin 2005) Untersuchungsverfahren Komponente Mottier Test,80 PET/ ZFG,74 H-LAD H1- kin,73 HSET Imitation von Satzstrukturen,72 H-LAD H2,66 PET /LV,65 H-LAD H1 aud,62 Zeitkomprimierte Wörter links -,88 Zeitkomprimierte Wörter rechts -,85 Sprachverstehen im Störschall,48 Dichotisches Hören Uttenweiler links,90 Dichotisches Hören Uttenweiler rechts,89 PET/WE,43,60 Sprachverstehen,73 ~TFM ~DEC ~INT ~Assoc. Def.

74 Postulierte Subtypen der AVWS (4) Diskussion in Deutschland Cut-off-Werte (B. Wohlleben, Berlin 2005) Auditive Untersuchungsverfahren Leistung Dimension Freiburger Sprachverstehenstest (FSV) 100 % Freiburger Sprachverstehenstest im Störschall 90 % (FSVS) Zeitkomprimierte Wörter (rechts) 8 Fehler Zeitkomprimierte Wörter (links) 7 Fehler Dichotisches Hören (rechts) 90 % Dichotisches Hören (links) 85 % Mottier-Test 15 Rohwert Zahlenfolgegedächtnis (ZFG/PET) 29 T - Wert Sätze nachsprechen (HSET/IS) 30 T - Wert Laute verbinden (PET/LV) 43 T - Wert Wörter ergänzen (PET/WE) 46 T- Wert Heidelberger Lautdifferenzierungstest H-LAD/ 20 Rohwert H1 auditiv H-LAD/ H1 kinästhetisch 16 Rohwert H2 8 Rohwert

75 Aktuelle Erkenntnisse 1. Mottier-Test, Retest-Stabilität Retest nach 1-8 Wochen bei Schulkindern (Kiese-Himmel 2007): Jungen +2,6 12,7 15,3 Punkte Mädchen +1,2 14,3 15,5 Punkte 2. Besser K-ABC statt PET-ZFG verwenden, da schneller durchführbar, genauso valide und für Schulkinder zwischen 6 und 10 Jahren keine Korrelation mit dem Lebensalter (Kiese-Himmel 2007) Rohwerte Jungen Rohwerte Mädchen 9,0 +/- 2,9 Punkte 7,9 +/- 2,9 Punkte

76 Screening? Durch Auswahl einiger Standardtests 3 aus 14 Tests auffällig: kumulativ Untertest H1 aus H-LAD (Teil Kinästhetik!) 58 % +dichot. Uttenweiler 70 % +ZKS Nickisch 83 % Rest auf 100 % = nicht entdeckt 17 % Vorsicht: Sprachverstehen im Störschall nicht berücksichtigt Auditives Kurzzeitgedächtnis nicht berücksichtigt Nur Kinder mit normaler Tonschwelle untersucht Subtyp mit angehobener Schwelle nicht erfasst! Keine Hörfeldskalierung durchgeführt Subtyp Hyperakusis nicht erfasst! Wohlleben B & Gross M (2004)

77 Screening? Durch Auswahl einiger Standardtests 3 aus 9 Tests auffällig: kumulativ Mottier-Test (Silbenfolgengedächntnis) +Sprachverstehen im Störgeräusch +Subtest Phonemdifferenzierung im H-LAD-Test 94 % Rest auf 100 % = nicht entdeckt 6 % Vorsicht: Verstehen zeitkompr. Sprache nicht geprüft kein Vergleich mit Ergebnissen von Wohlleben & Gross möglich! PET-Subtests WE und LV wirklich verzichtbar? Nur Kinder mit normaler Tonschwelle untersucht Subtyp mit angehobener Schwelle nicht erfasst! Keine Hörfeldskalierung durchgeführt Subtyp Hyperakusis nicht erfasst! Nickisch A & Kiese-Himmel C (2009)

78 Screening? Münchener Auditives Screening (MAUS) Sinnlossilbenfolgen (18 Items): je 6x 3er, 4er und 5er Silbenfolgen ähnlich Mottier- Test, aber bezüglich Häufigkeit der Hauptvokale und Häufigkeit häufiger Konsonantfehler ausbalanciert Wörter im Störgeräusch (12 Items je Ohr), ähnlich SCAN-C (Keith 2000): getrennt monaural geprüft, häufig vorkommende Einsilber mit sprachsimulierendem Rauschen 6 db unterlegt Phonemdifferenzierung und -identifikation (23 Items): 13 CV-Silbenpaare und 10 CCV-Silbenpaare, Entscheidung gleich-verschieden und Wiederholen, ähnlich H-LAD monaural über Kopfhörer, 65 db, 0-2 Punkte/Item, Dauer 15 min 4 Altersnormen für 6-7;5-7;6-8;5-8;6-9;5-9;6-11 Jahre Nur bei unspezifischem Verdacht auf AVWS einsetzen! Falls spezifische Symptome vorhanden: Ausführliche Diagnostik! Nickisch A et al. (2004)

79 Testprofil statt Subtypen ~ INT (corpus call.) ~ DEC ~ prosodic deficit ~ TFM n n n p p n n n n n n n p p p n ~ ORG n >n W>R n Verarbeitung Processing Wahrnehmung Higher level f. Fallbericht 9 J. alter Junge

80 Testprofil statt Subtypen n n n p p n n n n n n n p p p n n >n W>R n Verarbeitung Processing Wahrnehmung Higher level f. Fallbericht 9 J. alter Junge

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