Auftreten von beidohrigen Schwerhörigkeiten 1-3 pro 1000 Neugeborene

Transkript

1 Früherkennung kindlicher Hörstörungen- Universelles Neugeborenenhörscreening Ruth Lang-Roth Funktionsbereich HNO Uniklinik Köln Auftreten von beidohrigen Schwerhörigkeiten 1-3 pro 1000 Neugeborene Seite 2 1 1

2 Was passiert, wenn das Baby nicht hört? Keine oder unzureichende Hörentwicklung Verzögerte, auffällige oder ausbleibende Lautsprachentwicklung Erschwerte kognitive Entwicklung Seite es während des Reifevorgangs kritische, aber sehr kurze Perioden gibt, welche für die Entwicklung der verschiedenen psychologischen Funktionen optimal zu sein scheinen... A. Löwe, 1962 Prof. Armin Löwe Seite 4 Gehörlosenpädagogik, PH Heidelberg...kommt es bei einem nicht frühzeitig behandelten Kind schon bald zu Problemen im Bereich der Wahrnehmung, des Sprechens, der Kommunikation, des Denkens, der sozialen emotionalen Entwicklung, der Erziehung, der Intelligenz schließlich auch im Berufsleben. A. Löwe,

3 Zeitschema der Diagnose Therapie (früh-) kindlicher Hörstörungen Hörscreening Erstverdacht HG-Versorgung 22,6 Monate Diagnose 31,4 Monate Therapiebeginn 35,7 Monate Sensible Phase Sprachentwicklung Sensible Phase Hörentwicklung Geburt Seite Alter in Monaten 48 WHO-Kriterien für ein Screeningverfahren Zielerkrankung häufig Ernsthaftes Problem für die öffentliche Gesheit Verfügbarkeit einer wirksamen Therapie Wesentliche Verbesserung der Prognose der Zielerkrankung durch frühzeitigen Therapiebeginn Risikolose, günstige einfache Untersuchung Seite 6 1 3

4 Otoakustische Emissionen Überprüfen die äußeren Haarsinneszellen im Innenohr Keine Aussage über Hörnervenfunktion möglich Schnell Geringe Verbrauchskosten Seite 7 Automatisierte Hirnstammaudiometrie AABR Ruhig-schlafendes Kind Messung bei Kindern mit einem Risiko für eine retrocochleäre Hörstörung (Frühgeborene, Kinder mit intensivmedizinischer Versorgung nach der Geburt u.a.) Seite 8 1 4

5 Auditorische Neuropathie/Synaptopathie 1996: Starr et al.: Einführung des Begriffs Mögliche Orte der Schädigung: innere Haarsinneszellen Synapse zwischen innerer Haarsinneszelle afferenten Fasern Schädigung Hörnerv Prävalenz: innerhalb der Population der hochgradig schwerhörigen Kinder: 8.44% innerhalb der Risikokinder mit V.a. Schwerhörigkeit 0.94% Foerst A. et.al.: Prevalence of auditory neuropathy/synaptopathy in a population of children with profo hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology , Seite 9 OHC IHC Richtlinien der DGPP Mindestens 95 % der Geburten müssen erfasst werden 2. Rate der Testauffälligen im Primärscreening dürfen 4% nicht überschreiten 3. Mindestens 95% der testauffälligen Kinder sollten im Follow up erfasst werden 4. Klare Organisation des Follow up 5. Komplette pädaudiologische Diagnostik sollte in 3 Monaten abgeschlossen werden 6. Qualitätssicherung, Anleitung Supervision des screenenden Personals Seite

6 Effektivität eines UNHS UNHS Hessen gescreente Kinder, 98 schwerhörige Kinder - Alter bei Diagnosestellung im ca.: 3 Monate - Alter bei Therapiebeginn ca.: dreieinhalb Monate - Lost to Follow up Rate: 7.8% Ohne UNHS Kinder - Alter bei Diagnosestellung 39 Monate Effectiveness and Efficiency of a Universal Newborn Hearing Screening in Germany. K. Neumann et. Al. Folia Phoniatrica et Logopaedica 2006; 58: Seite 11 Derzeitiger Stand in NRW Problematik o Nur unvollständige Erfassung der Neugeborenen o Stark schwankende Qualität der Untersuchungen o Kein geregeltes Follow up o Kein Tracking o eingeschränktes Problembewusstsein unter den Eltern, Kinderärzten, HNO-Kollegen NRW: viele Insellösungen durch Einzelinitiativen Seite

7 Hörscreening NRW Sektion Nordrhein Aachen, Bonn, Düsseldorf, Köln qualitätsgesichertes 2-Stufen Screening (TEOAE, AABR) Hessisches Modell Tracking Sektion Westfalen-Lippe Zentrale Münster qualitätsgesichertes AABR-Screening Tracking Gemeinsame Auswertung der Daten hinsichtlich: Machbarkeit Kosten Rate der falsch-positiven Ergebnisse Inzidenz von retrocochleären Hörstörungen Seite 13 2 jährige Projektphase Qualitätsgesichertes 2-Stufenscreening o Ausbildung des Screeningpersonals o Zertifizierte Re-Screening Follow up Einrichtungen o Tracking o Eröffnung von Finanzquellen bzw. Übernahme des qualitätsgesicherten Screenings durch das Land oder die Krankenkassen Nach der 2 jährigen Projektphase: o Läuft das Screening weiter? o 1- oder 2-Stufenscreening (AABR oder TEOAE/AABR) o Finanzierung Seite

8 Unauffälliges Neugeborenenhörscreening kindliche Hörentwicklung unauffällig? Nicht vergessen! nicht alle kindlichen Hörstörungen sind bei Geburt manifest ca. 5 % der Connexin 26 Mutationen sind bei Geburt noch screeningunauffällig Norris V. et all: Does Universal Newborn Hearing Screening Identify all children with GJB2 (Connexin 26) Deafness? Penetrance of GJB2 Deafness persistierende Paukenergüsse. Seite 15 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit Seite