Manifestation meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr Bei 0,2 0,5 % tritt die Erkrankung vor dem 10. Lebensjahr auf Jenseits des 60. Lebensjahres selten, dennoch bis über des 80. möglich
Menschen mit MS Frauen sind um den Faktor 2-2,5 häufiger betroffen als Männer (Tendenz 2,5-3) Analogien zu anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. Thyreoditiden, Rheumatoide Arthritis, Lupus) Möglicher Grund: hormonelle Einflüsse auf das Immunsystem
Neurologisches Defizit Schubförmig -remittierend (RRMS) Zeit Schubförmig-remittierend mit Residuen (RRMS) Sekundär chronisch-progredient (SPMS) Sekundär chronisch -progredient mit Schüben (SPMS) Zeit Primär chronisch-progredient (PPMS)
Aber: Allzu strikte Verbote führen eher zu einer Einschränkung der Lebensqualität, zu einer sozialen Stigmatisierung Wichtig: Das persönliche Wohl entscheidet! Sonnenexposition muss nicht strikt gemieden werden!
«zurück MS - Kleine Neurologie 300-500 Milliarden Nervenzellen Nervenzelle Nervenfaser Übersicht vor»
«zurück MS - Kleine Neurologie Nervenkontaktstelle Ankommender Reiz Botenstoffe Nervenfaser Weitergeleiteter Reiz Schnürring Myelinscheide Myelinschichten Übersicht vor»
«zurück Übersicht Blutgefäß Leukozyten durchdringen die Blut-Hirn -Schranke Leukozyten zerstören die Myelinscheide vor»
Heutige Annahme zur Pathophysiologie Autoreaktive Lymphozyten T- u. B-Lymphozyten Entzündungsfördernde Faktoren z. B. Zytokine Nervenzelle Veränderungen an den Gefäßen im Gehirn Aktivierte Fresszellen Blut-Hirn-Schranke Monozyten/Makrophagen
«zurück Demyelinisierung Axonale Schädigung Waxman et al, New Engl. J. Med., 1998 Übersicht vor»
«zurück Waxman et al, New Engl. J. Med., 1998 Übersicht vor»
Was verloren ist, kann nicht mehr aufgeholt werden! Symptom Klinische Schwelle Subklinische Krankheitsaktivität 0 5 10 15 20 Jahre mod. nach Schwid and Bever, Neurology 2001; 56:1620
Was verloren ist, kann nicht mehr aufgeholt werden! RRMS Schübe SPMS Klinische Schwelle 0 5 10 15 20 Jahre mod. nach Schwid and Bever, Neurology 2001; 56:1620
Was verloren ist, kann nicht mehr aufgeholt werden! RRMS Schübe SPMS Axonverlust Klinische Schwelle 0 5 10 15 20 Jahre mod. nach Schwid and Bever, Neurology 2001; 56:1620
Was verloren ist, kann nicht mehr aufgeholt werden! RRMS Schübe SPMS Axonverlust Hirnvolumen Klinische Schwelle 0 5 10 15 20 Jahre mod. nach Schwid and Bever, Neurology 2001; 56:1620
Klinisch isoliertes Syndrom Schubförmige MS Sekundärprogrediente MS Klinische Schwelle Atrophie Gesamtläsionslast Krankheitsaktivität (Schub) Aktive Entzündungen
Entzündung Reparatur Neurodegeneration Zeit
Klinische Behinderung Window of opportunity Späte Therapie Natürl. Krankheitsverlauf Frühtherapie Krankheitsverlauf: Späte Therapie Krankheitsverlauf: Frühtherapie Time Jahre Beginn MS
«zurück Übersicht Frontalschnitt Weiße Substanz vor»
Axonale Schädigung 12.000 10.000 11.235 8.000 X 1000 6.000 4.000 4013 20 2.000 10 17 0 Aktive Läsionen Chronisch aktive Läsionen 0 Normales Gewebe 0,7 Kontrolle
Bedeutsame Faktoren, die zu einer Multiplen Sklerose führen Immundefekt ( Freund und Feind Verwechselung: Autoimmunerkrankung) Veranlagung, genetisch (Virus-) Infekte? Noxen? Unbekannte Umgebungsfaktoren?
Häufige Frühsymptome Sehstörung (Verschwommensehen, Doppelbilder) Lähmungen an Armen oder Beinen, Gebrauchsstörungen Gefühlsstörung Gangunsicherheit bzw. Koordinationsstörungen Müdigkeit Erschöpfbarkeit
Mögliche Krankheitszeichen und ihre Zuordnung Großhirn Kognitive Störung Depression Müdigkeit Kleinhirn Sprechstörung Gangstörung Koordinationsstörung Händezittern Schwindel Hirnstamm Temperaturempfindungsstörung Lähmung Sehnerv Sehstörung Rückenmark Hautempfindlichkeitsstörung Muskelkrämpfe Lähmung Blasen- und Mastdarmstörung Sexuelle Störung
Paresen Sensibilitätsstörungen 45% 42% 85% 86% Sehstörungen Spastik Zerebelläre Symptome 24% 33% 29% 62% 79% 85% Augenmotilitätsstörung Blasen-Mastdarm-Störungen Psychische Symptome 4% 9% 14% 36% 39% 61% zu Beginn der Erkrankung im Gesamtverlauf
Sehstörungen Sehstörung oft zu Beginn der Erkrankung (oft unbemerkt / in der Regel mit Verschwommensehen / teilweise mit Augenbewegungsschmerzen) RBN = Retrobulbärneuritis (Entzündung des Sehnervs) Netzhaut Linse Sehnerv
Sensibilitätsstörungen Taubheit, Pelzigkeit, Kribbeln - besonders an Händen und Füßen Herabsetzung der Berührungsempfindung Störung der Tasterkennung Beeinträchtigung des Lageempfindens (Unsicherheit beim Gehen) in der Folge dann auch Störungen der Feinmotorik
Lähmungen (schlaff oder spastisch) Ausprägung Parese: leichtere oder höhergradige Schwäche Plegie: vollständige muskuläre Lähmung Spastik: andauernde Muskelspannung in Armen oder Beinen (kann dauerhaft schmerzhaft, auch schmerzhaft einschießend sein)
Kleinhirnbezogene Symptome Ataxie: Unsicherheit, Schwanken beim Laufen Unsicherheiten in der Bewegung Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen Tremor: Zittern der Hände bei Zielbewegungen Dysarthrie: Verwaschene Sprache / Störungen der Sprachmelodie Kleinhirn
Weitere Symptome Blasenstörungen Sexuelle Dysfunktion Schmerzsyndrome (oft Neuralgieform vgl. Trigeminusneuralgie) Anfallsartige Störungen Psychische Veränderungen Neuropsychologische Defizite Müdigkeitssyndrom (Fatigue) Uhthoff-Phänomen
Blasenstörungen Bei mindestens 50 % der MS-Patienten Typische Beschwerden: - imperativer Harndrang - Dranginkontinenz - verzögertes Wasserlassen, Harnverhalt
Sexuelle Dysfunktion Taubheit, Missempfinden in der Genitalregion Bei sensibler Querschnittsymptomatik - Sexuelles Erleben erschwert möglich
Schmerzsymptomatik Akute Schmerzsymptomatik: - Trigeminus-Neuralgie (einschießende Gesichtsschmerzen) - Elektrisierendes Gefühl der Extremitäten beim Beugen des Kopfes nach vorne ( Lhermitte-Zeichen ) Chronische Schmerzsymptomatik: - Brennende Schmerzen der Arme und Beine - Sekundäre Wirbelsäulenbeschwerden auch oft ausstrahlend z. B. in die Beine (wie beim Hexenschuss )
Psychische Veränderungen Zu Beginn oft Traurigkeit (in Verbindung auch mit Mattigkeit) Im Verlauf der Erkrankung auch teilweise auffällig euphorische Stimmungslage mit nicht erklärbarer Heiterkeit oder fehlender Betroffenheit Neuropsychologische Defizite Oft schon in frühen Phasen der Erkrankung milde kognitive Defizite Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Auffassungs- und Umstellungserschwernis
Müdigkeitssyndrom (Fatigue) Oft das unangenehmste Symptom bei MS Manchmal tritt Müdigkeit kurzschlussartig auf Nach Ruhephasen Erholung
Müdigkeitssyndrom (Fatigue) Körperliches Müdigkeitsempfinden Reduzierte Leistungsfähigkeit Schwäche, Kraftlosigkeit Vermehrtes Schlafbedürfnis (ohne Erholungseffekt) Emotionales Müdigkeitsempfinden Antriebslosigkeit Hilflosigkeit Kein Kampfgeist Angst Kognitives Müdigkeitsempfinden Konzentrationsstörungen Eingeschränkte Aufmerksamkeit Einen müden Kopf haben Soziale Isolation Beeinträchtigung der Lebensqualität
Uhthoff-Phänomen Verschlechterung vorhandener Symptome bei erhöhter Körpertemperatur / Außentemperatur (z. B. Unfähigkeit, eine heiße Badewanne zu verlassen, Verschlechterung des Sehvermögens bei Anstrengung)