Inhaltsverzeichnis VIII

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1 VIII 1 Die Entwicklung und besondere Anatomie des kindlichen Auges und seiner Adnexe 1 Entwicklung 1 Besondere Anatomie des kindlichen Auges und seiner Adnexe 2 Das Auge als Ganzes 2 Lider 2 Tränenbildender und -ableitender Apparat 3 Bindehaut (Konjunktiva) 3 Hornhaut (Kornea) 4 Lederhaut (Sklera) 4 Vorderkammer, Kammerwinkel und Augeninnendruck 4 Linse 5 Gefäßhaut (Uvea) 5 Glaskörper 6 Netzhaut, Nervus opticus, Sehbahn 7 Extrabulbäre intraorbitale Gewebe, Orbita 8 2 Die Sehfunktionen des kindlichen Auges 9 Physiologische Entwicklung der Sehfunktionen 9 Ausreifung der sekundären und tertiären Rindenzentren sowie der Assoziationsgebiete 12 Erziehung bzw. Bildungsgrad des Kindes, häusliches Milieu 13 3 Untersuchung der Augen im Kindesalter 15 Anamnese 15 Familienanamnese 15 Eigenanamnese 15 Augenanamnese 15 Prüfung der Funktionen des Sehorgans 16 Bestimmung der zentralen Sehschärfe 16 Gesichtsfelduntersuchung 18 Lichtsinnprüfung 19 Untersuchung des Farbensinns 19 Prüfung des beidäugigen Sehens (Binokularfunktion) 19 Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 20 Untersuchung morphologischer Augenveränderungen im Kindesalter 22 Untersuchung des vorderen Augenabschnittes 22 Untersuchung des hinteren Augenabschnittes 23 Narkoseuntersuchung (NKU) 23 Untersuchung des Augeninnendrucks Echographie 25 Fluoreszenzangiographie 26 Röntgendiagnostik 27 4 Refraktion, Akkommodation, Brechungsfehler und ihre optische Korrektion 28 Refraktion und Refraktionsbestimmung Akkommodation (Naheinstellung des Auges) 29 Akkommodationslähmung 30 Akkommodationskrampf 30 Brechungsfehler und deren optische Korrektion 31 Hyperopie (Hypermetropie, Übersichtigkeit) 31 Myopie (Kurzsichtigkeit) 31 Astigmatismus (Stabsichtigkeit) 33 Anisometropie 33 5 Das kindliche Schielen 34 Definition 34 Häufigkeit, Ursachen 34 Normaler binokularer Sehakt 34 Zusammenhang zwischen Akkommodation und Konvergenz 34 Einteilung des Strabismus 35 Winkel Gamma 36 Sensorische Anpassungsmechanismen beim Schielen im Kindesalter 36 Amblyopie (Schielschwachsichtigkeit) 37 Untersuchungsmethoden beim schielenden Kind 38 Anamnese 38 Untersuchung beim Kleinkind 38 Allgemeines zur Behandlung des kindlichen Schielens 39

2 IX Brillenverordnung 39 Okklusionsbehandlung (Pflasterokklusion, Vollokklusion) 39 Atropin-Kur 40 Penalisation 40 Bifokalbrille 40 Prismenverordnung 40 Schieloperation 40 Einzelne Krankheitsbilder 41 Pseudostrabismus 41 Heterophorie (latentes Schielen) 41 Frühkindliches Schielsyndrom (FKSS, kongenitaler oder frühkindlicher Strabismus) 42 Akkommodativer Strabismus 42 Normosensorisches, essentielles Spätschielen 43 Mikrostrabismus 43 Strabismus divergens 44 6 Augenmuskellähmungen und Nystagmus 46 Kindliches Lähmungsschielen (Strabismus paralyticus bzw. incomitans):.. 46 Häufigste kongenitale Muskelparesen und Pseudoparesen 46 Nystagmus (Augenzittern) 49 Physiologischer Nystagmus 50 Pathologische Nystagmusformen 50 7 Angeborene Mißbildungen des Sehorgans (anomale Organogenese) 52 Anophthalmus und extremer Mikrophthalmus 52 Zyklopie, Synophthalmus 52 Kongenitales Zystenauge 53 Kongenitales Nichtanliegen der Netzhaut. 53 Typische Kolobome des Auges 53 Mikrophthalmus 56 8 Genetisch bedingte Augenerkrankungen im Kindesalter 58 Mendelsche Vererbung 58 9 Augenveränderungen durch Chromosomale Aberrationen.. 63 Numerische Aberrationen 63 Strukturelle Aberrationen Augenerkrankungen durch intrauterine Fruchtschäden.. 70 Thalidomid-Embryopathie 72 Intrauterine Fruchtschäden durch Infektionen Typische Augenerkrankungen des Neugeborenen 76 Geburtstraumen 76 Ophthalmia neonatorum 76 Gonoblennorrhö 76 Argentum-Katarrh 77 Einschlußblennorrhö 77 Dacryocystitis neonatorum Erkrankungen der Lider 78 Mißbildungen der Lider 78 Kryptophthalmus (Ablepharon) 78 Mikroblepharon 78 Angeborene Lidkolobome 78 Euryblepharon, Auswärtsverlagerung des lateralen Kanthus 78 Blepharophimose 79 Auswärtsverlagerung des inneren Kanthus (Pseudohypertelorismus, Telekanthus) 79 Fehlstellungen der Lidachsen 79 Epikanthus 79 Epiblepharon superius 80 Epiblepharon inferius 80 Blepharochalasis 80 Ankyloblepharon 80 Angeborene Stellungsanomalien der Lider 81 Entropium congenitum 81 Ektropium congenitum 81 Distichiasis 81 Ptosis congenita 82 Erworbene Fehlstellungen der Lider 83 Entropium spasticum 83 Entropium cicatriceum (Narbenentropium) 83 Ektropium spasticum 83 Ektropium paralyticum (Lagophthalmus) 83 Ektropium cicatriceum (Narbenektropium) 84 Ptosis sympathica 84 Ptosis bei Muskeldystrophien 84 Entzündungen der Lider 87 Infektiös bedingte Entzündungen 87

3 X Endogen bedingte Entzündungen der Lider 92 Anhang: Differentialdiagnose des Lidödems 92 Tumoren der Lider 93 Benigne Lidtumoren 93 Pigmentierte Geschwülste 95 Maligne Lidtumoren Erkrankungen des Tränenapparates 99 Angeborene Veränderungen und Erkrankungen 99 Angeborene Veränderungen der Tränendrüse 99 Angeborene Veränderungen der ableitenden Tränenwege 99 Erworbene Erkrankungen des tränenbildenden und tränenableitenden Apparates 102 Erkrankungen der Tränendrüse 102 Erkrankungen des tränenableitenden Apparates 103 Tumoren des Tränenapparates 103 Tumoren der Tränendrüse 103 Tumoren der ableitenden Wege 103 Anhang I: Differentialdiagnose des Tränenträufelns (Epiphora) 104 Anhang II: Differentialdiagnose der verminderten Tränensekretion Erkrankungen der Orbita 105 Angeborene Veränderungen 105 Mißbildungen der knöchernen Orbita 105 Primäre familiäre Hypoplasie des Orbitarandes (Urrets-Zavalia-Syndrom) Orbitale Meningoenzephalozele 105 Erworbene Erkrankungen der Orbita im Kindesalter 106 Akute Entzündungen der Orbita 106 Chronische Entzündungen der Orbita 107 Tumoren der Orbita 108 Vaskuläre Prozesse der Orbita 110 Anhang I: Differentialdiagnose des Exophthalmus 111 Anhang II: Differentialdiagnose des Enophthalmus Erkrankungen der Bindehaut, der Plica, der Karunkel und des Epibulbärraumes 113 Angeborene Erkrankungen und Mißbildungen 113 Fehlbildungen von Karunkel und Plica Mißbildungen der Bindehaut 113 Entzündungen der Bindehaut (Konjunktivitis) 113 Infektiös bedingte Konjunktivitiden 113 Konjunktivitis durch physikalische und chemische Schädlichkeiten 116 Konjunktivitis bei infektiösen Allgemeinerkrankungen 117 Allergisch-hyperergische und endogene Konjunktivitiden 118 Konjunktivitis bei okulo-mukokutanen Syndromen 120 Xerosis conjunctivae 120 Essentielle Bindehautschrumpfung 121 Zirkulationsstörungen der Bindehaut 121 Blutungen (Hyposphagma, subkonjunktivales Hämatom) 121 Chemosis conjunctivae (Bindehautödem). 121 Verfärbungen der Bindehaut 121 Bindehauttumoren und epibulbäre Geschwülste 124 Dermoid 125 Dermolipom (Lipodermoid) 125 Epibulbäres ossäres Choristom (epibulbäres Osteom) 125 Lymphangiom 125 Hämangiom 125 Papillom 126 Plattenepithelkarzinom 126 Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose 126 Epitheliale Einschlußzyste 126 Neurofibrom, Schwannom 126 Xanthogranulom (Nävoxanthoendotheliom) der Bindehaut 126 Xanthom, fibröses Xanthom der Bindehaut 127 Tumoren des lymphatischen Gewebes (reaktive lymphoide Hyperplasie, malignes Lymphom, leukämisches Infiltrat) 127 Pigmentierte Tumoren 127 Teleangiektasien der Bindehaut 127

4 XI 16 Erkrankungen der Lederhaut (Sklera) 128 Erkrankungen 128 Blaue Skleren 128 Kongenitales Skleralstaphylom 128 Erworbene Erkrankungen der Lederhaut Erworbenes Skleralstaphylom 128 Entzündungen der Lederhaut Erkrankungen der Hornhaut 130 Erkrankungen 130 Aplasie der Hornhaut 130 Mikrokornea 130 Megalokornea 130 Horizontal- bzw. vertikal-ovale Hornhaut 130 Cornea plana 131 Keratokonus 131 Keratoglobus 132 Keratotorus 132 Keratoconus posticus 132 Angeborene Hornhauttrübungen 132 Hereditäre Hornhautdystrophien 137 Erworbene Erkrankungen der Hornhaut 145 Entzündungen (Keratitis) 145 Tumoren der Hornhaut Erkrankungen der vorderen Augenkammer und des Kammerwinkels - Glaukom im Kindesalter 152 Erkrankungen 152 Fehlen der vorderen Augenkammer 152 Dysgenesis mesodermalis iridis et corneae (Rieger-Syndrom) 152 Glaukom im Kindesalter 153 Glaukom durch anlagebedingte okuläre Fehlbildung Erkrankungen der Uvea (Gefäßhaut) (Iris, Corpus ciliare, Chorioidea) 157 Erkrankungen 157 Iris (Regenbogenhaut) 157 Erkrankungen des Corpus ciliare (Strahlenkörper) 161 Erkrankungen der Chorioidea (Aderhaut) 162 Erworbene Erkrankungen der Uvea 165 Uveitis (entzündliche Erkrankungen der Uvea) 165 Tumoren der Uvea 180 Tumoren der Iris 180 Tumoren des Ziliarkörpers 182 Tumoren der Chorioidea Erkrankungen der Linse 186 Erkrankungen 186 Kongenitale Aphakie (Linsenlosigkeit), Mikrophakie bzw. Sphärophakie 186 Lenticonus (Lentiglobus) anterior 186 Lenticonus (Lentiglobus) posterior 187 Linsenkolobom 187 Ectopia lentis 187 Katarakt im Kindesalter 188 Cataracta congenita 188 Cataracta infantilis 190 Cataracta juvenilis 191 Therapie der kongenitalen und frühkindlichen Katarakt Erkrankungen des Glaskörpers und der Netzhaut 194 Erkrankungen 194 Persistenz der Arteria hyaloidea 194 Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV) 194 Glaskörperveränderungen bei Amyloidose (Amyloid-Hyalose) 195 Vitreoretinale Dystrophien 195 Sonstige angeborene Anomalien der Netzhaut 196 Fibrae medullares (markhaltige Nervenfasern) 197 Kongenitale Anomalien der Netzhautgefäße 197 Fehlbildungen der Makula 197 Angeborene Störungen der Netzhautfunktion 198 Tapetoretinale Dystrophien (retinale bzw. chorioretinale Dystrophien) 199 Periphere retinale Dystrophien 199 Zentrale retinale Dystrophien 202 Diffuse retinale Dystrophien 204

5 XII Pseudoretinitis pigmentosa" 205 Retinopathien bei hereditären Stoffwechselerkrankungen 205 Norrie-Syndrom (Heine-Norrie- bzw. Norrie-Warburg-Syndrom) 205 Erworbene Erkrankungen des Glaskörpers und der Netzhaut 206 Konnatale Netzhautblutungen 206 Retinopathia praematurorum (retrolentale Fibroplasie) 206 Gefaßerkrankungen der Netzhaut, Zirkulationsstörungen 208 Netzhautveränderungen durch Traumen Entzündungen der Netzhaut 212 Netzhautablösung (Ablatio oder Amotio retinae) 212 Tumoren der Netzhaut Erkrankungen des Sehnervs 220 Erkrankungen 220 Aplasie und Hypoplasie des Sehnervs 220 Megalopapille 220 Verdoppelung der Sehnervenscheibe 220 Kongenitale Exkavation der Papille 220 Grubenpapille 220 Pseudoneuritis optica 221 Drusenpapille 221 Formanomalien der Papille 222 Angeborener Conus papillae 222 Membrana epipapillaris 222 Situs inversus papillae 222 Kongenitale und hereditäre Optikusatrophien 223 Erworbene Erkrankungen des Sehnervs 224 Sehnervenentzündung (Neuritis nervi optici, Neuritis optica) 224 Stauungspapille (STP) 225 Optikusatrophie 227 Tumoren des Sehnervs Neuroophthalmologie 229 Prozesse im Bereich der Sehbahn 229 Verlauf der Sehbahn 229 Prozesse im Bereich der Chiasmaregion Prozesse im Bereich von Tractus. opticus und Corpus geniculatum laterale. 231 Prozesse im Bereich der Sehstrahlung 231 Prozesse im Bereich der Sehrinde (Fissura calcarina) 231 Ophthalmologische Symptome bei Prozessen der Hirnrinde 233 Prozesse im Bereich der Pupillenbahn 233 Verlauf der Pupillenbahn 233 Physiologisches Pupillenverhalten 234 Pharmakologisches Pupillenverhalten Pupillenstörungen bei Läsionen der efferenteren sympathischen Pupillenbahn 236 Pupillenstörungen bei Läsionen der efferenten parasympathischen Pupillenbahn 237 Prozesse im Bereich der Augenmuskelnerven, ihrer Kerngebiete und der Blickzentren 243 Topographie der Augenmuskelnerven, ihrer Kerngebiete sowie der Assoziationsbahnen und Zentren für Blickbewegungen 243 Infranukleare Lähmungen 244 Nukleare Lähmungen 246 Internukleare Lähmungen (internukleare Ophthalmoplegie) 246 Supranukleare Lähmungen 246 Seltenere Blickstörungen 247 Augensymptome bei Erkrankungen des Zentralnervensystems 248 Angeborene Erkrankungen 248 Entmarkungsprozesse und andere degenerative Erkrankungen 249 Entzündliche Erkrankungen 250 Tumoren 250 Subarachnoidalblutungen Augenveränderungen bei angeborenen Stoffwechselstörungen 253 Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels Diabetes mellitus 253 Glykogenspeicherkrankheiten 254 Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase- Mangel 254 Störungen des Galaktosestoffwechsels 255 Familiäre infantile Laktatazidose 255 Mukopolysaccharidosen (MPS) 255 Systemische Mukopolysaccharidosen 255 Fokale Mukopolysaccharidose (fleckförmige Hornhautdegeneration Groenouw Typ II) 259 Mukolipidosen 259 Sphingolipidosen 266 Sphingomyelin-Lipidose (Sphingomyelinose, Niemann-Pick-Syndrom) 266 Leukodystrophien 266

6 XIII Polyunsaturated Fatty Acid Lipidosis (PFAL, Santavuori-Syndrom).273 Angeborene Störungen des Lipoproteinstoffwechsels 273 Störungen des Aminosäurestoffwechsels Albinismus 273 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren 275 Störungen des Mineralstoffwechsels 281 Wilson-Syndrom (hepatolentikuläre Degeneration) 281 Menke-Syndrom 281 Weitere Stoffwechselstörungen 281 Rathburn-Syndrom (Hypophosphatasie) Bakwin-Eiger-Syndrom (Hyperphosphatasie, juveniles Paget- Syndrom) 281 Lesch-Nykan-Syndrom (kongenitale Hyperurikämie) 282 (Cornelia-de-)Lange-I-Syndrom (Amsterdamer Degenerationstyp Lange) Primäres Amyloidosesyndrom 282 Xeroderma pigmentosum 282 Porphyrien Augenveränderungen bei weiteren systemischen Erkrankungen 284 Endokrine Störungen 284 Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom (dienzephaloretinale Degeneration mit Fettsucht) 284 Fröhlich-Syndrom (Dystrophia adiposogenitalis, hypophysäre Fettsucht) 284 Myxödem (Hypothyreosesyndrom) 284 Hyperthyreose 284 Hyperparathyreoidismus 285 Hypoparathyreoidismus 285 Addison-Syndrom (primär chronische NNR-Insuffizienz) 286 Cushing-Syndrom (Hyperkortikoidismus) 286 Nebennierenmark-Erkrankungen 286 Augenbeteiligung bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises und Kollagenosen 287 Akutes rheumatisches Fieber 287 Juvenile rheumatoide Arthritis, primär-systemische Form (Still-Chauffard-Syndrom) 287 Juvenile rheumatoide Arthritis, primär-oligoartikuläre Form 287 Juvenile rheumatoide Arthritis, primär-polyartikuläre Form 288 Lupus erythematodes visceralis Libmann-Sacks-Syndrom) 288 Periarteriitis nodosa 288 Dermatomyositis (Wagner-Unverricht-Syndrom) 288 Augenbeteiligung bei Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe 289 Erythrozytopathien 289 Leukozytopathien 289 Hämorrhagische Diathesen 290 Tumoren des lymphatischen und lymphoretikulären Gewebes 291 Histiozytosis-X-Syndrome 291 Erkrankungen des Binde- und Stützgewebes 292 Marfan-Syndrom (Arachnodaktylie) 292 Ehlers-Danlos-Syndrom 293 Osteogenesis imperfecta (van-der-hoeve-syndrom) 293 Grönblad-Strandberg-Syndrom (Pseudoxanthoma elasticum) 293 Marchesani-Syndrom (Weill-Marchesani-Syndrom) 294 Kraniostenosen 294 Oxyzephalus (Turmschädel) 294 Crouzon-Syndrom (Dysostosis craniofacialis) 294 Pseudo-Crouzon-Syndrom 295 Apert-Syndrom (Akrozephalosyndaktylie Typ I) 295 Chotzen-Saethre-Syndrom (Akrozephalosyndaktylie Typ III) 295 Mohr(-II)-Syndrom (Akrozephalosyndaktylie Typ IV) 296 Waardenburg-Syndrom (Akrozephalosyndaktylie Typ V) 296 Pfeiffer-Syndrom (Akrozephalosyndaktylie Typ VI) 296 Noack-Syndrom (Akrozephalo-Polysyndaktylie Typ I) 296 Carp enter- Syndrom (Akrozephalo-Polysyndaktylie Typ II) 296 Rubinstein-Taybi-Syndrom 296 Mandibulofaziale Dysostosen 296 Augenveränderungen bei Phakomatosen 300 Neuroektodermale Phakomatosen 300 Mesodermale (vaskuläre) Phakomatosen Augenveränderungen bei infektiösen Erkrankungen im Kindesalter 304

7 XIV 27 Typische Augenveränderungen bei Mangelernährung Typische Augenverletzungen 310 Verletzungen der Lider und der ableitenden Tränenwege 310 Perforierende Orbitaverletzungen 310 Orbitabodenfraktur (sog. Blow-out-Fraktur) 311 Verletzungen des Sehnervs 312 Oberflächliche Augenverletzungen 312 Verbrennungen und Verätzungen 313 Bulbusprellungen (Contusio bulbi) 314 Perforierende Augenverletzungen Rehabilitation sehbehinderter Kinder mit optischen Hilfsmitteln Anhang: Weitere Syndrome mit Augenbeteiligung 320 Literatur 338 Sachverzeichnis 341