Pädiatrische Kardiologie

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1 JÜRGEN APITZ (Hrsg.) Pädiatrische Kardiologie»Sl» ** jh ZWEITE, ÜBERARBEITETE UND ERWEITERTE AUFLAGE MIT 480, ZUM TEIL FARBIGEN ABBILDUNGEN IN 743 EINZELDARSTELLUNGEN UND 126 TABELLEN STEINKOPFF DARM STA DT

2 U2 Einführung l 1.1 Geschichte der pädiatrischen Kardiologie (J. APITZ) Häufigkeit angeborener und erworbener Herzfehler, Letafität und natürlicher Verlauf angeborener Herzfehler (J. APITZ) Spezielle Probleme des Neugeborenenalters (J. APITZ, CHR. IRTEL VON BRENNDORFF) Versorgung herzkranker Kinder in der Bundesrepublik Deutschland (J. APITZ) Embryologische Entwicklung des Herzens und der großen Gefäße - Störungen der Herzentwicklung ( TH. BORTH-BRUHNS) Entstehung des Herzens Entstehung der Gefäße Ätiologie angeborener Herzfehler und genetische Beratung (H. ENDERS) Ätiologie Genetische Beratung Fetale Zirkulation und postnatale Veränderungen des Kreislaufs (E. STEIL) Anatomie und Physiologie der fetalen Zirkulation Die perinatale Bedeutung des Foramen ovale Die Rolle des fetalen Ductus arteriosus Der Ductus venosus Grenzen der Beurteilung der fetalen Kreislaufsituation und indirekte diagnostische Hinweise Der physiologische Übergang von der fetalen zur neonatalen Zirkulation Störungen der perinatalen Kreislaufumstellung: persistierende fetale Zirkulation und persistierende pulmonale Hypertonie 39 [2] Untersuchungsmethoden Anamnese, klinische Untersuchung (J. APITZ) Anamnese Inspektion 41

3 ' Palpation Perkussion Auskultation EKG, Vektorkardiogramm, Phonokardiogramm (J. APITZ) Das Elektrokardiogramm (EKG) Vektorkärdiogramm (VCG) Das Phonokardiogramm (PKG) Langzeit-EKG, EKG-Telemetrie und Ereignisrekorder, (Langzeit-)Blutdruckmessung (D. HASSBERG) Langzeitelektrokardiographie Blutdruckmessung Langzeit-Blutdruckmessung (24-h-Blutdruckmessung) Röntgenuntersuchung (J. APITZ) Abdominal- und Thoraxsitus Herzlage Herzgröße Herzform Lungendurchblutung Anomalien des knöchernen Thorax Kernspintomographie, MR-Spektroskopie (L. SIEVERDING) Kernspintomographie MR-Spektroskopie Transthorakale Echokardiographie (H. BARTH) Geschichtliches M-Mode-Echokardiographie Zweidimensionale Echokardiographie (2D) Dreidimensionale Echokardiographie (3D) Kontrastechokardiographie Dopplerechokardiographie Gewebedoppier ( tissue Doppier imaging") Transösophageale Echokardiographie (TEE) (M. HOFBECK) Fetale Echokardiographie (K.G. SCHMIDT) Lungenfunktjonsprüfung und spiroergometrische Untersuchung (W. BADEN) Belastungs- und Stressechokardiographie (W. BADEN) Invasive Herzdiagnostik (J. APITZ) Geschichtliches Herzkatheterisierung Druckmessung Vektorielle Druckschreibung Bestimmung der Sauerstoffsättigung Berechnung von Kreislaufgrößen Ergänzende invasive Untersuchungen Angiokardiographie (AKG) Quantitative Angiokardiographie Komplikationen und Risiko der invasiven Untersuchungsmethoden Einwilligung zur invasiven Diagnostik Indikationen für die invasive Diagnostik Invasive Intensivüberwachung 167

4 2.12 Endomyokardbiopsien (EMB) (J. APITZ) Elektrophysiologische Untersuchung und interventioneile Behandlung von Herzrhythmusstörungen (T. PAUL) Geschichtliches Indikationen zur elektrophysiologischen Untersuchung im Kindesalter Technische Vorraussetzungen Durchführung Interventionelle Behandlung von Herzrhythmusstörungen 177 Pathophysiologische Grundlagen Physiologische Vorbemerkungen (CHR. APITZ, J. APITZ) Pathophysiologie der Herzfehler ohne Shunts (J. APITZ, CHR. APITZ) Druck- und Volumenbelastungen des rechten Herzens Druck- und Völumenbelastungen des linken Herzens Pathophysiologie der Links-rechts-Shunts (CHR. APITZ, J. APITZ) Links-rechts-Shunts auf Ventrikelebene Links-rechts-Shunts im Bereich der großen Gefäße Links-rechts-Shunts auf Vorhofebene (einschließlich partiell fehlmündender Lungenvenen) Pathophysiologie der Rechts-Iinks-Shunts (J. APITZ, CHR. APITZ) Physiologischer Rechts-links-Shunt (Fixierte) Pulmonale Hypertonie Rechts-Iinks-Shunts auf Ventrikelebene Rechts-Iinks-Shunts auf Gefäßebene Rechts-Iinks-Shunts auf Vorhofebene Rechts-Iinks-Shunts auf der Ebene der zuführenden Gefäße Pathophysiologie bei Klappenatresien (J. APITZ, CHR. APITZ) Hypoxämie und ihre Komplikationen (J. APITZ, CHR. APITZ) Pathophysiologie der Herzinsuffizienz (CHR. APITZ, J. APITZ) Molekulare und zellbiologische Grundlagen von Herzerkrankungen bei Kindern (M.-C. SEGHAYE) Grundlagen Entwicklung des Herzens und Wachstum der Kardiomyozyten Zelluläre und molekularbiologische Grundlage angeborener Herzfehler Molekulare und zelluläre Basis der Myokardhypertrophie Molekulare und zelluläre Basis der Herzinsuffizienz Molekulare und zelluläre Konsequenzen der chronischen Hypoxämie Prinzipien und Techniken der DNA-, RNA- und Proteinanalyse in der Kardiologie 240 Anomalien des linken Ventrikels und der Aorta Auswurfbehinderungen des linken Ventrikels (W. BADEN) Valvuläre Aortenstenose Bikuspide Aortenklappe Subvalvuläre Aortenstenose Supravalvuläre Aortenstenose (SVAS) 254

5 4.2 Hypertrophe Kardiomyopathie (A.A. SCHMALTZ) Anomalien des Aortenbogens und des Aortenisthmus (W. BADEN) Aortenisthmusstenose und Aortenbogenstenose Kongenitaler Gefäßring, doppelter Aortenbogen, A. lusoria Unterbrochener Aortenbogen Aorteninsuffizienz (W. BADEN) Kongenitale Mitralklappenanomalien (A.A. SCHMALTZ) Mitralklappenstenose Mitralklappeninsuffizienz Mitralklappenprolaps 293 [5~] Anomalien des rechten Ventrikels und der Arteria pulmonalis Auswurfbehinderungen des rechten Ventrikels (G. WAGNER) Valvuläre Pulmonalstenose Isolierte Infundibulumstenose Zweikammriger rechter Ventrikel Pulmonalarterienstenosen Pulmonalklappeninsuffizienz (G. WAGNER) Kongenitale Trikuspidalklappenstenose und -Insuffizienz (J. APITZ) Die kongenitale Trikuspidalklappeninsuffizienz Die kongenitale Trikuspidalklappenstenose 313 [6~ Angeborene Anomalien der Lungengefäße Fehlabgang einer Pulmonalarterie aus der Aorta (Hemitruncus) (J. APITZ, CHR. APITZ) Pulmonalisschlinge (J. APITZ, CHR. APITZ) Fehlverlauf der linken A. pulmonalis Ductusschlinge Angeborene (arteriovenöse) pulmonale Kurzschlussverbindungen einschließlich der a.v.-aneurysmen der Lunge (J. APITZ, CHR. APITZ) Normale angeborene arteriovenöse Kurzschlussverbindungen der Lunge Pathologische angeborene arteriovenöse Kurzschlussverbindungen der Lunge, die sog. arteriovenöse Lungenfistel Einseitige Lungenagenesie, -aplasie oder -hypoplasie (J. APITZ, CHR. APITZ) Lungenagenesie Lungenhypoplasie Systemopulmonale Gefäßverbindungen (Anastomosen) (J. APITZ, CHR. APITZ) Lungendurchblutung bei einseitigem Fehlen einer Pulmonalarterie Lungendurchblutung bei Pulmonalatresie Lungensequester Systemopulmonale Aneurysmen 339

6 \JJ, Angeborene Herzfehler mit überwiegendem Links-rechts-Shunt Links-rechts-Shunts auf Vorhofebene (A.A. SCHMALTZ) Vorhofseptumdefekte Partielle Lungenvenenfehlmündung Pulmonalvenenstenose, Cor triatriatum Ventrikelseptumdefekte (J. APITZ) Kleine Ventrikelseptumdefekte Große Ventrikelseptumdefekte Endokardkissendefekte - AV-Septumdefekte (AVSD) (H. SINGER, M. HOFBECK) Ductus arteriosus persistens und aortopulmonales Fenster (A.A. SCHMALTZ) Persistierender Ductus arteriosus Aortopulmonales Fenster Arteriovenöse Fisteln des Systemkreislaufs (G. WAGNER) 386 8j (Komplexe) Angeborene Herzfehler mit überwiegendem Rechts-Iinks-Shunt Fallot-Tetralogie (J. APITZ) Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD) (L. SIEVERDING) Ursprung beider Gefäße aus einem Ventrikel (partielle Transposition der großen Gefäße) (H.H. KRAMER) Double outlet right ventride" Double outlet left ventricle" Komplette Transposition der großen Arterien (H.-H. KRAMER) Angeboren-korrigierte Transposition der großen Arterien (H. BARTH) Truncus arteriosus communis (J. APITZ) Trikuspidalatresie (J. VOGT) Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (J. VOGT) Das so genannte univentrikuläre Herz (H. BARTH) Mitralatresie (Atresie der linken Atrioventrikularklappe) (H. BARTH) Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) mit Aorten- und/oder Mitralatresie (J. APITZ) Total fehlmündende Lungenvenen (H.E. ULMER) Anomaler Systemvenenrückfluss (Hohlvenenanomalien) (J. APITZ) Hohlvenenanomalien mit Mündung in den rechten Vorhof Fehlmündung von Systemvenen in den linken Vorhof Morbus Ebstein (H.E. ULMER) Primäre und sekundäre pulmonale Hypertonie (J. BREUER) 487

7 \V\ Lageanomalien des Herzens (H. BARTH) Segmentanalyse Viszeraler Situs Atrialer Situs Die atrioventrikulären Verbindungen Ventrikulärer Situs Die ventrikuloarteriellen Verbindungen Dextrokardie Dextrokardie bei Situs solitus Dextrokardie bei Situs inversus Dextrokardie bei Situs ambiguus Mesokardie Lävokardie Heterotaxiesyndrome Juxtaposition der Herzohren Criss-cross-atrioventrikuläre Verbindungen, superior-inferiore Ventrikelbeziehungen Prinzipien der Diagnostik kongenitaler Lageanomalien des Herzens Prinzipien der Therapie kongenitaler Lageanomalien des Herzens Angeborene Perikarddefekte Ectopia cordis 505 ijoj Anomalien der Koronararterien Angeborene Anomalien der Koronararterien (J. APITZ) Anomalien mit Ursprung der Koronararterien aus der Aorta Ursprung einer Koronararterie aus der A. pulmonalis Erworbene Erkrankungen der Koronararterien (J. APITZ, CHR. APITZ) Ti] Seltenere angeborene und erworbene Anomalien des Herzens Endokardfibroelastose (A.A. SCHMALTZ) Isoliertes non-compaction" des Myokards (A.A. SCHMALTZ) Morbus Uhl (J. APITZ) Divertikel und Aneurysmen des linken und rechten Ventrikels (D. HASSBERG) Herztumoren (L. SIEVERDING) Rhabdomyome Fibrome Myxome Teratome Hämangiome Maligne Tumoren Sekundäre Tumoren 541

8 11.6 Erkrankungen des Perikards (J. APITZ, CHR. APITZ) Angeborene Anomalien des Perikards Erworbene Perikarderkrankungen Traumatische Herzerkrankungen (J. APITZ, CHR. APITZ) Offene Herzverletzungen, penetrierende Herztraumen Geschlossene Herztraumen durch stumpfe Gewalt Geschlossene Herztraumen durch Strom, Blitzschlag oder Strahlen Iatrogene geschlossene Herztraumen durch äußere Gewalt oder Strom. 583 Systemerkrankungen mit Herzbeteiligung Metabolische Erkrankungen (L. SIEVERDING) Lysosomale Speichererkrankungen Glykogenspeichererkrankungen Mitochondriopathien Peroxysomale Erkrankungen Neuromuskuläre Erkrankungen (L. SIEVERDING) Muskeldystrophien Friedreich-Ataxie Endokrine Erkrankungen (L. SIEVERDING) Fetopathia diabetica Hypothyreose Hyperthyreose Erkrankungen des Bindegewebes (L. SIEVERDING) Marfan-Syndrom Ehlers-Danlos-Syndrom 592 (13 Entzündliche Erkrankungen des Herzens, erworbene Herzfehler Nichtrheumatische entzündliche Herzerkrankungen - Perimyokarditis (A.A. SCHMALTZ) Myokarditis Isolierte Perikarditis Dilatative Kardiomyopathie (A.A. SCHMALTZ) Akute und chronische rheumatische Entzündungen des Herzens, rheumatische Herzfehler (H. NETZ) Rheumatisches Fieber Chronische rheumatische Herzerkrankung Die infektiöse (bakterielle) Endokarditis im Kindes- und Jugendalter (H.-H. KRAMER) 614 ;14! Herzrhythmusstörungen Diagnostik und Therapie von Herzrhythmusstörungen (G. VON BERNUTH) Normale Herzfrequenz im Kindesalter Pathophysiologie der Herzrhythmusstörungen 624

9 Diagnostik von Herzrhythmusstörungen Formen von Herzrhythmusstörungen Behandlung mit Herzschrittmachern und implantierbaren Kardioverterdefibrillatoren (M. GASS) 644 jtf] Der plötzliche Säuglingstod Sudden Infant Death Syndrome" (SIDS) (J. APITZ) Anscheinend lebensbedrohliche Ereignisse (ALE) Apparent Life Threatening Events" (ALTE) (J. APITZ) Der plötzliche Herztod im Säuglingsalter (J. APITZ) 666 [16J Spezielle kinderkardiologische Probleme Unschuldige Herz- und Gefäßgeräusche im Kindesalter (J. APITZ) Die juvenilen Herzgeräusche Unschuldige Herzgeräusche beim Neugeborenen Unschuldige Gefäßgeräusche So genannte akzidentelle Herzgeräusche Funktionelle Störungen des kardiovaskulären Systems (E. STEIL) ] Therapie Prinzipien der medikamentösen Behandlung - Therapie der Herz-Kreislauf-Insuffizienz (D. SCHRANZ) Pathophysiologische Ansatzpunkte der medikamentösen kardialen Therapie Medikamentengruppen bei der Behandlung der Herz-Kreislauf-Insuffizienz Interventionskardiologie (L. SIEVERDING, J. APITZ) Atrioseptostomie Valvuloplastie und Angioplastie Stentimplantation Duktusokklusion ASD-Verschluss VSD-Verschluss Gefäßverschlüsse Fazit Prinzipien der chirurgischen Behandlung (E.R. DE VIVIE, F. KUHN-REGNIER) Vorbemerkungen Zugangswege zum Herzen und zu den herznahen großen Gefäßen Physiologie und Technik der extrakorporalen Zirkulation Grundlagen der Myokardprotektion Palliative Operationen Korrekturoperationen ohne EKZ Korrekturoperationen mit EKZ 718

10 Defekte des Vorhof- und Kammerseptums einschließlich der AV-Klappen Operative Strategien bei kombinierten und komplexen angeborenen Herzfehlern Herz- und Lungentransplantation im Kindesalter (F. KUHN-REGNIER, E. R. DE VIVIE) Herztransplantation Lungentransplantation Herz-Lungen-Transplantation Postoperative Intensivbehandlung und postoperative Probleme (D. SCHRANZ) Generelle Maßnahmen Kardiovaskuläres System Pulmonales System Neurologisches System Infektionsprophylaxe und -therapie Spezifische Probleme in der postoperativen Behandlung von kombinierten und komplexen Herzfehlern Behandlung der postoperativen Niereninsuffizienz (W. ROSENDAHL) Behandlung der postoperativen pulmonalen Hypertonie (J. BREUER) Langzeitergebnisse nach Herzoperationen (E. STEIL) Kinderkardiologische Notfälle und ihre Behandlung, Wiederbelebung und Reanimation (D. SCHRANZ) Prähospitale und intrahospitale Vorbeugung Vitienspezifische Gefahren und Notfälle Digitalisintoxikation Hyperkaliämie Weitere kinderkardiologische Notfallsituationen Prinzipien der Reanimation bei kardiologischen Notfällen im Säuglings- und Kleinkindesalter Defibrillation und Behandlung der elektromechanischen Dissoziation Schock und Schockbehandlung - Störungen der MikroZirkulation (D. SCHRANZ) Allgemeines Hypovolämischer Schock Kardiogener Schock Septischer Schock Anaphylaktischer Schock Neurogener Schock Schockspezifische Therapie 793 ;18j Spezielle Probleme herzkranker Patienten Die Betreuung von Jugendlichen und Erwachsenen - Sport und Rehabilitation bei herzkranken Kindern (D. HASSBERG) Die Betreuung Jugendlicher und Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern Sport bei herzkranken Kindern Rehabilitation herzkranker Kinder.. 802

11 18.2 Psychosoziale Aspekte von Patienten mit angeborenen Herzfehlern und ihren Familien (D. HASSBERG, J. DÖTTLING-ULRICH) Psychosoziale Beratung Das Konzept der familienorientierten Nachsorge Hypertonie des Systemkreislaufs (W. ROSENDAHL) Nephrologische Probleme bei Kindern mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern (W. ROSENDAHL) Störungen der Nierenfunktion bei Herzinsuffizienz Begleitende Nierenerkrankungen Schwangerschaft bei Müttern mit angeborenen Herzfehlern (A. A. SCHMALTZ) Kardiorespiratorische Anpassung an die Schwangerschaft Mütterliches Risiko Fetales Risiko 816 Anhang 821 Kinderkardiologie in Maß und Zahl (A.A. SCHMALTZ) 821 Weiterführende Literatur 837 Sachverzeichnis 841