Dermatologie internistischer Erkrankungen Enno Schmidt

Transkript

1 Dermatologie internistischer Erkrankungen Enno Schmidt Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck

2 Ernährung Endokrinologie Glukokortikosteroide Schilddrüsenhormone Lebererkrankungen Nierenerkrankungen Rheumatoide Arthritis Stoffwechsel Gicht Fettstoffwechsel Diabetes mellitus Monoklonale Gammopathien Porphyrien Malignome Hautmetastasen Paraneoplasien Überblick

3 Ernährung Mangelernährung Marasmus Kwashiorkor Hypovitaminosen Vit. C -> Skorbut Metalldermatosen / Spurenelementmangel Überernährung

4 Pellagra Mangel an Niazin (Vitamin B3) tryptophanarme Ernährung (z.b. Mais, Kartoffeln) auch unter Isoniazid und Chemotherpie Dermatitis: Sensibilisierung gegenüber Sonnenlicht, ödematöse Rötungen/Hyperpigmentierungen, kleinlamellöse Schuppung, schmerzhafte Rhagaden, Stomatitis, Glossitis Diarrhea Dementia: Depression, Apathie, Polyneuritis, Psychosen DD: Porphyrien, Arzneimittelreaktionen

5 Zinkmangelsyndrom Acrodermatitis enteropathica Autosomal-rezessive Zinkresorptionsstörung Erworbener Zinkmangel Alkoholismus (Fehlernährung) Malabsorption (z.b. M. Crohn, Bypass) Nephrotisches Syndrom (erhöhte Ausscheidung) Tumore, chron. Infekte (erhöhter Katabolismus) DD Glukagonomsyndrom = nekrolytisch migratorisches Erythem

6 Endokrinologie Hyperkortizismus M. Cushing Cushing Syndrom (ACTH erhöht) Glukokortikoidmangel M. Addison Androgene Östrogene Schilddrüsenhormone

7 Hyperkortizismus Umverteilung des Körperfetts Storchenbeine, Mondgesicht, Büffelnacken Atrophie der Haut Striae distensae, Purpra Teleangiektasien, Rubor faciei Akne Hypertrichose Pseudoakanthosis nigricans

8 Schilddrüsenhormone Hyperthyreose M. Basedow (Graves) Toxisch noduläre Struma Toxische Schilddrüsenadenom TSH-produzierende Hypophysenadenome etc. Hypothyreose Hashimoto-Thyreoiditis Jodmangel Medikamente: u.a. Amiodaron etc.

9 Hyperthyreose Thyreotoxikose warme, gerötete Haut Telogeneffluvium Distale Onycholye (Plummer s nail ) Hyper-/Hypopigmentierungen Urtikaria Pruritus M. Basedow Struma + Exophthalmus + prätibiales Myxödem

10 Hypothyreose Obstipation, Müdigkeit, Kälteintoleranz, Arthralgien, Myalgien, Parästhesien Diffuse, teigige Ödeme v.a. an Handrücken und Gesicht Ptosis Kalte, trockenen, blasse Haut Follikuläre Hyperkeratose Telogeneffluvium Rarefizierung der lateralen Augenbrauen Nagelwachstumsstörung Urtikaria, Pruritus

11 Mit Autoimmunthyeropathie assoziierte Hauterkrankungen Prätibiales Myxödem Vitiligo Alopecia areata Telogeneffluvium Urticaria Pruritus

12 Lebererkrankungen Spider Nävi, Gynäkomastie Palmarerythem Pruritus Prurigo simplex subacuta Xerosis Grau-braune Hyperpigmentierung Diffuses Effluvium Nagelveränderungen Clubbing Terry s nails (half-and-half nails) Leukonychie

13 Clubbing Leberzirrhose Lunge Carzinom Emphysem Cystische Fibrose Bronchiektasen Herz zyanotische Fehlbildungen Endokarditis Entzündliche Darmerkrankungen

14 Hepatitis C Porphyria cutanea tarda 12x Kryoglobulin-assoziierte Vaskulitis 10x Lichen ruber 2x Vitiligo 2x Urtikaria Vaskulitis Sjögren Syndrom Pruritus sine materia Chronische Urtikaria

15 Nierenerkrankungen Xerosis Blässe (-> renale Anämie) Pruritus Prurigo simplex subacuta Kalziphylaxie Pseudoporphyrie Nagelveränderungen Lindsay s nails (half-and-half nails)

16 Gicht Hyperurikämie Akuter Gichtanfall Podagra DD Erysipel, Phlegmone, rheumatoide Arthritis Gichttophi meist asymptomatisch weißlich-gelbe verschiebliche Knoten Ohrhelix, Finger-, Zehengelenken, Ulnarseite Ablagerung von Natriumurat in der Subkutis

17 Lipidstoffwechsel Xanthome bei Dyslipoproteinämien bei normalen Fettwerten Eruptiv, tuberös, plan, palmar, disseminiert, etc. Xanthelasmen plane Xanthome der Ober-/Unterlider

18 Diabetes mellitus Staphylodermie Candidose Pruritus diabeticorum Prurigo simplex subacuta Bullosis diabeticorum Malum perforans -> diabetische Fuß Necrobiosis lipoidica

19 Necrobiosis lipoidica Bei ca. 0,3% der Diabetiker 50% der Patienten haben keinen Diabetes mellitus Symptomlos, atroph, bräunlich Langsame periphere Ausbreitung DD: Granuloma annulare, Sarkoidose Histologie Palisadengranulom Nekrobiosezonen mit Fibrinablagerungen Plasmazellen

20 Monoklonale Gammopathie Amyloidose Urtikaria/Angiödem Erythema elevatum et diutinum Kryglobulinämie Leukozytoklastische Vaskulitis Skleromyxödem Arndt-Gottron Skleroedema adultorum Buschke POEMS Syndrom Purpura hyperglobulinaemia Pyoderma gangraenosum Subkorneale Pustulose Sneddon-Wilkinson Sweet Syndrom Xanthome Disseminiert Nekrobiotische Xanthogranulom

21 Pyoderma gangraenosum unbekannter Ursache unkontrollierte Aktivierung neutrophiler Granulozyten Primärläsion: hamorrhagische Pustel häufig nach Bagatelltraumen Ulkus mit unterminiertem lividen Rand Pathergiephänomen positiv In 50% assoziiert mit entzündlichen Darmerkrankungen monoklonaler Gammopathie (10%) rheumatoider Arthritis, Kollagenosen Neoplasie Therapie: Kortikosteroide, Cyclosporin, TNF-α Blockade

22 Sweet Syndrom Trias aus Lividroten bis münzgroßen häufig konfluierenden Plaques mit prallem Ödem meist an Armen, Gesicht, Hals Fieber (Cephalgien, Arthralgien, Myalgien) Leukozytose/ periphere Neutrophilie Parainfektiös (>50%) Hämatologische Grunderkrankung (20%) Entzündliche Darmerkrankungen Monoklonale Gammopathie Therapie: kurzfristig systemische Kortikosteroide

23 : Porphyrien

24 :

25 Porphyria cutanea tarda Defekt der Uroporphyrinogen III-Decarboxylase Typ I (20%) erworben Enzymdefekt nur in der Leber Auslöser: Alkohol, Östrogene, Eisen, Herbizide, terminale Niereninsuffizienz/ Dialyse Typ II (80%) angeboren, autosomal dominant Auslöser: Alkohol, Medikamente, die Cytochrom P450 indizieren

26 Porphyria cutanea tarda Klinik Blasenbildung an lichtexponierter Haut Pseudosklerodermie Hypertrichose Diagnostik: Porphyrine im Urin Therapie Meiden der Auslöser UV-Schutz Aderlässe: 500 ml alle 2 Wochen Chloroquin: 125 mg 2x/Woche Komplikation: Leberzirrhose, -Ca

27 Erythropoetische Protoporphyrie Defekt der mitochondrialen Ferrochelatase autosomal dominant Klinik (bei <50% der Enzymaktivität) Manifestation im Kindesalter bei Sonnenexposition Erytheme, Ödeme urtikarielle Hautveränderungen Abheilung mit kleinen eingesunkenen Narben Schreien der Kinder! in 5-10% plötzliche lebensbedrohliche Leberinsuffizienz Diagnostik: Porphyrine in Erythrozyten und Stuhl Therapie: β-karoten

28 Malignome Hautmetastasen Leukämien: spezifische Infiltrate Mamma, Urothel, Bronchus, Gastrointestinum Melanom Erysipelas carcinomatosa: meist Mamma-Carzinom Paraneoplasien obligate fakultative

29 Obligate Paraneoplasien Acanthosis nigricans DD: bei Pseudoacanthosis nigricans keine Papeln Hypertrichosis lanuginosa Paraneoplastischer Pemphigus Akrokeratosis Bazex Thrombophlebitis migrans Erythema gyratum repens

30 Paraneoplastischer Pemphigus 200 Envoplakin Periplakin NHS PNP Indirekte Immunfluoreszenz - Ratten-/Affenblase - Westernblot - Keratinozytenextrakt -

31 Fakultative Paraneoplasien Dermatomyositis (20%) Pseudoichthyose M. Hodkin (70%) Sweet Syndrom (20%) Anti-Laminin 332 Pemphigoid (25%) normolipämische disseminierte Xanthome

32 Anti-Laminin 332 Schleimhautpemphigoid IgG4 IgG Westernblot Extrakt extrazellulärer Matrix kultivierter Keratinozyten Campus Lübeck Klinik für Kinderchirurgie Indirekte Immunfluoreszenz auf humaner Spalthaut

33 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit. Fragen?