Ergebnisse der superselektiven Embolisation von duralen arterio-venösen Malformationen

Transkript

1 Aus dem Institut für Radiologie und Nuklearmedizin des Knappschaftskrankenhauses Bochum-Langendreer - Universitätsklinik - der Ruhr-Universität Bochum Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. Lothar Heuser Ergebnisse der superselektiven Embolisation von duralen arterio-venösen Malformationen Inaugural-Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin einer Hohen Medizinischen Fakultät der Ruhr-Universität Bochum vorgelegt von Myong Jeen Lee aus Ludwigshafen 2003

2 Dekan: Prof. Dr. med. G. Muhr Referent: Prof. Dr. med. L. Heuser Korreferent: PD Dr. med. M. Jergas Tag der Mündlichen Prüfung:

3 Meinen Eltern gewidmet.

4 - I - Inhaltsverzeichnis Inhalt Abkürzung Abbildungsverzeichnis Tabellenverzeichnis 1. Einleitung 2. Grundlagen 2.1. Definition 2.2. Geschichte 2.3. Einteilung 2.4. Epidemiologie 2.5. Ätiologie 2.6. Lokalisation 2.7. Anatomie und Physiologie Topographische Anatomie Gefäßentwicklung Der natürliche Verlauf 2.8. Pathophysiologie und Pathologie Pathophysiologie Pathologie 2.9. Klinik Diagnose Differentialdiagnose Therapie Superselektive Embolisation Transarterielle Embolisation Transvenöse Embolisation Neurochirurgische Therapie Strahlentherapie Seite IV VI VIII

5 - II Inhaltsverzeichnis Inhalt 3. Eigene Untersuchung 3.1. Patientenkollektiv und Methode Allgemein Technik 4. Ergebnisse 4.1. Anzahl, Alter, Geschlecht der Patienten 4.2. Subjektive Symptome und Ursachen der DAVM 4.3. Klinische Befunde Geräusche Erweiterte Gefäße Neurologie Sonstige 4.4. Die häufigsten zuführenden Gefäße und Drainagen 4.5. Einteilung der DAVM nach der Klassifikation von Djindjian 4.6. Bildgebung vor Therapie Ultraschall CT/CT-Angiographie MRT/MR-Angiographie DSA 4.7. Embolisation Zahl der Sitzungen Embolisationsmaterial Dauer der Eingriffe Technische Ergebnisse nach Embolisation Komplikationen Seite

6 - III - Inhaltsverzeichnis Inhalt 4.8. Klinik nach dem Eingriff Unmittelbar nach Embolisation Kontrolle Rezidive Telefoninterview 4.9. Fallbeispiele 5. Diskussion 5.1. Kommentar zu den eigenen Ergebnissen 5.2. Vergleiche mit der Literatur Erfolge, Teilerfolge und Mißerfolge Komplikationen 5.3. Heilungschancen der verschiedenen DAVM Typen 6. Zusammenfassung 7. Schlussfolgerung Literaturverzeichnis Seite

7 - IV - Abkürzungsverzeichnis A. = Arteria Aa. = Arteriae ACE = A. carotis externa ACI = A. carotis interna A. men. med. = A. meningea media A. occ. = A. occipitalis A. pharyn. asc. = A. pharyngea ascendens art. = arteriell A. temp. superf. = A. temporalis superficialis AV = arteriovenös bds = beidseits bzw = beziehungsweise CT = Computertomographie DAVM = durale arteriovenöse Malformation d.h. = das heißt Embol. = Embolisation GDC = Gugliemi detachable Coils ggf. = gegebenenfalls ICA = Arteria carotis interna ICB = Intrazerebrale Blutung J = Jahr KM = Kontrastmittel Kopfs. = Kopfschmerzen LECA = A. carotis externa links li = links Mo = Monat MRA = Magnet Resonanz Angiographie MRT = Magnet Resonanz Tomographie

8 - V - Abkürzungsverzeichnis n. = nach NBCA = N-Butyl-2-Cyanoacrylat o.β. = ohne Befund PVA = Polyvenylalkohol RECA = A. carotis externa rechts re = rechts rev. = reversibel SAB = Subarachnoidalblutung S. cav. = Sinus cavernosus SHT = Schädel-Hirn-Trauma sog. = sogenannt S. rect. = Sinus rectus S. sag. = Sinus sagittalis S. sig. = Sinus sigmoideus S. trans. = Sinus transversus Teilembol. = Teilembolisation teilw. = teilweise V. = Vena Vv. = Venae V.a. = Verdacht auf ven. = venös vollst. = vollständig V. oph. = V. ophthalmica Wo = Woche z.b. = zum Beispiel Z.n. = Zustand nach

9 - VI - Abbildungsverzeichnis Abbildung Pathophysiologische Hypothese nach Lasjaunias Hypothese des natürlichen Verlaufs einer DAVM Auswertungsbogen Seite 1 Auswertungsbogen Seite 2 Auswertungsbogen Seite 3 Auswertungsbogen Seite 4 Fragebogen zum telefonischen Interview Darstellung der A. carotis externa rechts vor Embolisation Superselektive Darstellung des Fistelfeeders aus der A. pharyngea ascendens rechts vor Embolisation Darstellung der A. meningea media rechts vor Embolisation Darstellung der A. carotis externa rechts nach Embolisation Darstellung der A. carotis communis links vor der 1. Embolisation Darstellung der A. occipitalis links vor der 1. Embolsiation Darstellung der A. carotis communis links nach der 1. Embolisation Darstellung der linken A. carotis externa in lateraler Einstellung Darstellung des linken Sinus sigmoideus mit retrograder Füllung der Kleinhirnvenen Seite

10 - VII Abbildungsverzeichnis Abbildung Darstellung des Sinus sagittalis superior links nach Embolisation mit sistierendem venösen Blutstrom Kontrollübersichtsaufnahme nach Absetzen von fünf GDCs Darstellung der rechten A. carotis interna mit Drainage in den linken Sinus transversus Selektive Darstellung der rechten A. occipitalis mit Drainage in den rechten Sinus sigmoideus Kontrollangiographie der rechten A. carotis externa nach Embolisation der A. occipitalis rechts Darstellung der linken A. occipitalis mit kräftigen Feedern Kontrollangiographie direkt nach Embolisation der distalen linken A. occipitalis mit Histoacryl und 15 GDCs und einer Tornade- Embolisationsspirale Abschlusskontrolle mit Darstellung der A. carotis externa rechts in sagittaler Aufnahme Abschlusskontrolle mit Darstellung der A. carotis externa rechts in lateraler Aufnahme Seite

11 - VIII Tabellenverzeichnis Tabelle Charakteristika der DAVM Klassifikation der DAVMs nach Djindjian Klassifikation der DAVMs nach Cognard Drainagetypen: Risiken und Therapie Klassifikation der DAVMs nach Borden Untersuchungsdaten der Malformationen Subjektive Symptome und Ursachen Klinische Befunde Die häufigsten Feeder und Drainagen Typisierung und Geschlechterverteilung der Patienten Daten über bildgebende Verfahren und Sitzungen Bildgebung vor Therapie Ergebnisse, Komplikationen, Langzeitergebnisse Komplikationen Vergleiche mit der Literatur aus angiologischer Sicht nach Embolsiation Vergleiche mit der Literatur aus klinischer Sicht nach Embolisation Vergleiche mit der Literatur aus chirurgischer Sicht nach Exzision und angiographischer Kontrolle nach 6 Monaten Verlgeiche mit der Literatur der klinischen Erfolge aus chirurgischer Sicht nach Exzision Seite

12 - IX - Tabellenverzeichnis Tabelle Vergleiche mit der Literatur der klinischen Erfolge aus strahlentherapeutischer Sicht Vergleiche mit der Literatur aus strahlentherapeutischer Sicht nach angiographischer Kontrolle Seite 91 91

13 3 1. Einleitung Das Krankheitsbild der duralen arteriovenösen Malformation (DAVM) ist leider vielen Ärzten nicht oder nur wenig bekannt, so dass viele Patienten, die unter einem hohen Leidensdruck stehen, erst nach vielen vergeblichen diagnostischen und therapeutischen Ansätzen, wie z.b. Ligationen von Gefäßen in der Gefäßchirurgie, einer kausalen Therapie zugeführt werden. Wir berichten hier über 28 Patientinnen und Patienten, die in unserem Institut sich mit klinischen Symptomen, Hirnblutungen oder neurologischen Defiziten vorgestellt haben. Sie alle haben sich für einen oder mehrere endovaskuläre Eingriffe entschieden. Es wird über den Verlauf, die Ergebnisse, Komplikationen und die Effektivität der verschiedenen Therapiemöglichkeiten und besonders der endovaskulären superselektiven Embolisation diskutiert. Das Ziel dieser Arbeit ist es, zu zeigen, dass die superselektive Embolisation eine effektive Methode zur Behandlung der DAVMs ist, die die Symptome beseitigt und die Gefahr der intrakraniellen Blutungen, die dieses Krankheitsbild besitzt, reduziert.

14 2. Grundlagen Definition Durale arteriovenöse Malformationen (DAVMs) stellen Kurzschluss- Verbindungen zwischen Arterien und Venen innerhalb der Dura mater mit Shunt in einen ihrer Sinus dar [1, 3, 4, 5, 10, 11, 18, 23 25, 30, 34, 45, 52, 54, 55, 59, 62, 65, 68, 71, 78, 79, 84] (Tabelle 1). Sie bestehen aus einem Netzwerk aus Mikrofisteln mit verdichteten duralen Arterien und dilatierten drainierenden Venen. Das Zentrum dieser Malformation nennt man Nidus [13, 53, 66]. Charakteristisch ist hier die direkte Kommunikation zwischen Arterien und Venen ohne ein regulär angelegtes Kapillarbett [52, 53, 56, 69]. Tabelle 1: Charakteristika der DAVM [modifiziert aus 66] Durale arteriovenöse Malformation (DAVM) Netzwerk aus Mikrofisteln mit verdickten duralen Arterien, dilatierten Pathologie drainierenden Venen in der duralen Sinuswand Ätiologie Sinusthrombose, Rekanalisation und Teilrekanalisation Lokalisation Fossa posterior, Schädelbasis Manifestationsalter zwischen 40 und 60 Jahren Symptome gewöhnlicherweise Geräusch, Exophthalmus, Hirnnervenparesen Blutungen ungewöhnlich, außer bei intrakraniellen venösen Dilatationen - erweiterte durale Arterien - AV-Shunts Angiographie - gewöhnlich stenotische/okkludierte durale Sinus - kann normal sein Bildgebende Computertomographie - mit erweiterten duralen Sinus Verfahren - mit venösen Dilatationen - kann normal sein Magnetresonanz- - in der Phasen-Kontrast-Kernspinresonanztomographie angiographie kann eine Flussrichtung in die Fistel gezeigt werden

15 Geschichte Arteriovenöse Malformationen (AVMs) sind seit ca bekannt. Der erste Beschreiber einer AVM ist Rizzoli im Jahre Daraufhin folgen weitere Beschreibungen über auffallende, dilatierte, venöse Drainagen durch Breschet in 1824, Hebold in 1885, Krause in 1911 und Elsberg in Elsberg therapiert als Erster eine spinale durale AVM mit intrathekaler venöser Drainage erfolgreich durch Ligation der venösen Drainage. Die erste angiographische Beschreibung lieferte 1931 Sachs, danach Tönnis fünf Jahre später. Es folgen topographische Beschreibungen einzelner Fälle, wie z.b. von Hayes und Laine in 1963 und Pecker in Danach folgen angiographische Analysen von Newton in in selektiver Technik. Außerdem führt Djindjian 1968 die superselektive Technik ein. Die wichtige Beziehung zwischen der venösen Drainage mit der klinischen Symptomatik, die die Patienten aufweisen, beschreibt Houser als Erster 1972 [8, 15, 21]. Seine Entdeckung ist nämlich die Korrelation intrazerebraler Blutungen mit kortikalen venösen Drainagen und Ektasien. Zusätzlich ist er der Meinung, dass der Sinus nicht unbedingt thrombosiert sein muss, um eine venöse Drainage in kortikale Venen zu verursachen [8, 21, 25]. Im Jahre 1977 versuchen Djindjian et al. als erste Gruppe eine Klassifikation der DAVM und beziehen sich dabei auf die radiologische Anatomie [39]. Djindjian und Merland unterteilen die Drainagen in venöse Sinus, in Sinus und Venen, in kortikale Venen und in durale Seen. Während Gobin diese Klassifikation von Djindjian ausweitet, um intrakranielle DAVM mit Drainage in spinale perimedulläre Venen einzubeziehen, wandelt Cognard die Klassifikation ein wenig um. Dabei stellt er eine Beziehung zwischen dem Typ der DAVM und seiner Aggressivität her. Erst kürzlich erstellt Borden eine vereinfachtere Klassifikation der DAVM, die der Klassifikation von Cognard ähnelt. Sie beinhaltet eine Vorausdeutung des Läsionsverhaltens und ihre Behandlungsmöglichkeiten.

16 Einteilungen Es gibt mehrere Versuche die DAVMs zu klassifizieren. Berücksichtigt werden hauptsächlich die Lokalisation, die arterielle Zufuhr, die venöse Drainage, die Tragweite einer Behandlung und die Pathogenese [57, 62, 64]. Wir beziehen uns hier auf die Klassifikation nach Djindjian (Tabelle 2), der die DAVM in fünf Typen nach ihrer Drainage einteilt. Zu den Typ I Malformationen gehören diejenigen, die ihre venöse Drainage mit antegrader Flussrichtung in die entsprechenden Sinus haben. Typ II Malformationen haben eine venöse Drainage primär in einen Sinus und weitere Abflüsse retrograd und über benachbarte Sinus (Typ IIa) oder über kortikale Venen (Typ IIb). Malformationen mit einer Drainage direkt in kortikale Venen sind Typ III Malformationen. Existieren zusätzlich zu Typ III Malformationen venöse Ektasien, gehören diese zu Typ IV Malformationen. Typ V Malformationen drainieren in perimedulläre und radikulomedulläre Venen [15, 18, 39, 45, 54, 83]. Abhängig von der Lokalisation ist auch das klinische Erscheinungsbild. Eine freie Drainage in den Sinus zeigt benigne Symptome, wie z.b. Tinnitus und Kopfschmerzen, und eine kortikale venöse Drainage kann aggressive neurologische Symptome und Blutungen verursachen. Zusätzlich beschreibt Sean F. Mullan eine Typ VI Malformation, die eine Kombination von direkter Wanddrainage in kortikale Venen und einer separaten direkten Wanddrainage in ein Sinuslumen zeigt [18, 72]. Tabelle 2: Klassifikation der DAVMs nach Djindjian [modifiziert aus 54] Drainagetypen Drainage Typ I venöse Drainage mit antegrader Flussrichtung in den Sinus venöse Drainage primär über Sinus mit weiterem Abfluss retrograd Typ II über - benachbarte Sinus (Typ IIa) oder kortikale Venen (Typ IIb) Typ III Drainage in kortikale Venen Typ IV Typ III mit zusätzlichen venösen Ektasien Typ V perimedulläre venöse und radikulomedulläre venöse Drainage

17 7 Die klinische Beziehung zu Djindjians Klassifikation erläutern Cognard et al. in ihrer Studie [17, 39, 57, 78]. Sie sind der Meinung, dass der Typ der venösen Drainage direkt mit neurologischen Symptomen korreliert und mit dem Blutungsrisiko [15]. Typ I Malformationen korrelieren mit funktionellen Störungen wie z.b. Tinnitus oder retroaurikuläre Schmerzen und sind benigner Art [1, 15, 17, 54, 83]. Bei Typ IIa Malformationen werden in 20 % der Fälle intrakranielle Hypertensionen beobachtet, welche zu einem Visusverlust oder tonsillärer Herniation führen. Symptome der intrakraniellen Hypertension werden oft mit DAVM vom Typ II beschrieben. Kuhner et al. und Tomsick et al. vermuten einen Mechanismus, der durch das erhöhte zerebrale Blutvolumen und den erhöhten duralen Sinusdruck mit sekundärer Verminderung der Liquorabsorption einhergeht [15]. Lamas et al. zeigen in ihrer Studie, dass ein erhöhter Druck im Sinus sagittalis superior infolge einer erhöhten Flussrate in der Fistel entstanden ist [15]. Aber die zutreffendste Hypothese einer intrakranielle Hypertension der Typ II Malformation ist ein Reflux in den Hauptsinus, der einen erhöhten Druck im Sinus sagittalis superior produziert und somit eine Reduktion der Liquorabsorption und eine Erhöhung des Liquordruckes und des kortikalen Venendrucks verursacht (Monroe-Kellie Gesetz), so Cognard et al. in ihrem Artikel über die DAVMs [15]. Intrakranielle Blutungen werden in 10 % der Typ IIb Malformationen, in 40 % der Typ III Malformationen und bei 65 % der Typ IV Malformationen beobachtet. Venöse Ektasien erhöhen das Blutungsrisiko [15, 39, 83]. Cognard et al. erklären dieses Phänomen durch das Entstehen von arteriovenösen Shunts aus reifen kortikalen Venen. Diese Venen können sich nicht dem erhöhten Fluss und Druck anpassen, die durch die DAVM induziert werden, und neigen leichter zu Blutungen [15]. In 50 % der Typ V Malformationen zeigt die Klinik das Bild einer progressiven Myelopathie infolge einer venösen Hypertension im Rückenmark [1, 15, 17, 54]. Es kann sich aus einem niedrigeren Grad eine höher gradige Malformation entwickeln (Tabelle 3, 4).

18 8 Tabelle 3: Klassifikation der DAVMs nach Cognard [modifiziert aus 17] Drainagetypen venöse Drainage Typ I in einen Sinus mit normalem antegraden Fluss in einen Sinus mit insuffizienter antegrader venöser Drainage und Reflux: Typ II - IIa: nur in einen Sinus oder mehrere Sinus - IIb: nur in kortikale Venen - IIa + b: in Sinus und kortikale Venen Typ III direkt in kortikale Venen ohne venöse Ektasien Typ IV in kortikale Venen mit venösen Ektasien Typ V in spinale perimedulläre Venen Tabelle 4: Drainagetypen: Risiken und Therapie [modifiziert aus 17] Drainagetypen Risiken Therapie Typ I - funktionelle Symptome - keine neurologischen Risiken - Ziel: Flussreduktion - keine Behandlung - vaskuläre Kompression - arterielle Embolisation (Partikel oder Gewebekleber) Typ IIa - intrakranielle Hypertension (Sehstörungen 20 %) - Ziel: Flussreduktion - arterielle Embolisation (Partikel oder Gewebekleber) - Sinusokklusion Typ IIb, IIa + IIb - Blutungsrisiko 10 % - neurologische Ausfälle - Ziel: komplette Heilung - Sinusokklusion Typ III V - Blutungsrisiko 40 % für Typ III, 65 % für Typ IV - neurologische Ausfälle und Myelopathie - Ziel: komplette Heilung - endovaskuläre Behandlung (Katheterisierung der kortikalen Venen) - Neurochirurgie - Bestrahlung

19 9 Als Ursache hierfür wird ein erhöhter arterieller Fluss oder eine verminderte venöse Drainage mit einer Sinusthrombose vermutet [15]. Faktoren, die eine Rolle bei der Änderung der venösen Drainage spielen, sind z.b. eine Thrombophlebitis, ein Schädel-Hirn-Trauma, intrakranielle Tumoren. Zu einer der neueren Klassifikationen gehört die Klassifikation nach Borden et al.. Sie beschreibt kurz und einfach die Einteilung nach der Drainage, ihre Entwicklung ohne Behandlung und die Therapiemöglichkeiten [39]. Zu der Grad I Malformation gehören Läsionen, die direkt in einen duralen Sinus oder in meningeale Venen drainieren. Sie haben ein benignes Verhalten [8, 18, 19]. Außerdem sind sie symptomlos oder werden durch pulsatilen Tinnitus oder Hirnnervenstörungen auffällig [8]. Malformationen von Grad II besitzen eine Drainage in meningeale Venen oder durale venöse Sinus mit zusätzlicher retrograder leptomeningealer venöser Drainage [8, 19]. Diese Malformationen zeigen neurologische Störungen infolge venöser Hypertension oder Hirnblutungen [8]. Grad III Malformationen besitzen nur eine retrograde leptomeningeale venöse Drainage. Grad I und Grad II Malformationen verhalten sich aggressiv [8, 19]. Grad III Malformationen sind durch Hirnblutungen oder andere Folgen der venösen Hypertension charakterisiert [8, 18]. Borden et al. stellen noch eine Untergruppierung der Malformationen in ihrer Arbeit A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment [8] vor. Zur Untergruppe a gehören einfache Fisteln, d.h. es besteht hier eine direkte Verbindung zwischen einer einzelnen meningealen Arterie und einer drainierenden Vene oder Sinus. Die Fistel kann direkt in einen duralen Sinus oder eine meningeale Venen drainieren (Typ Ia), in einen Sinus oder meningealen venösen Plexus mit retrogradem Fluss in leptomeningeale Venen (Typ IIa) oder nur in eine retrograde leptomeningeale Vene (Typ IIIa). Die Untergruppe umfasst Malformationen mit komplexerer Struktur aus vielen Fisteln. Typ Ib Malformationen drainieren in einzelne Sinus oder meningeale venöse Plexus, Typ IIb sekundär in leptomeningeale Venen und Typ IIIb Malformationen in leptomeningeale Venen (Tabelle 5).

20 10 Tabelle 5: Klassifikation der DAVMs nach Borden [modifiziert aus 8] AVFM = arteriovenöse fistulöse Malformation Drainagetypen Beschreibung Typ I Zufuhr Malformation meningeale Arterien einfache AVFM oder komplexe/multiple Fisteln gewöhnlich in den venösen Hauptsinus Drainage Klinik klinischer Verlauf direkt in durale venöse Sinus oder meningeale Venen pulsatiler Tinnitus, kranielle Geräusche, Hirnnervenstörung oft benigne, hohe Rate der spontanen Remission Typ II Zufuhr Malformation meningeale Arterien einfache AVFM, oft high-flow oder komplexe/multiple Fisteln Drainage direkt in durale venöse Sinus/meningeale Vene mit retrogradem Fluss in subarachnoidale Venen Klinik pulsatiler Tinnitus, kranielle Geräusche, neurologische Ausfälle, Anfälle, Blutungen, erhöhter intrakranieller Druck klinischer Verlauf progressive neurologische Symptomatik oder Blutung Typ III Zufuhr Malformation meningeale Arterien einfache AVFM oder komplexe/multiple Fisteln gewöhnlich in der Wand von venösen Hauptsinus oder Nervenwurzel Drainage subarachnoidale Venen, nicht durch durale venöse Sinus Klinik neurologische Ausfälle, Anfälle, Blutungen, erhöhter intrakranieller Druck, Myelopathie klinischer Verlauf progressive neurologische Symptomatik oder Blutung

21 11 Eine weitere Klassifikation von Barrow et al. bezieht sich auf die DAVM mit Drainage in den Sinus cavernosus. Es gibt vier Typen: Typ A hat eine direkte Verbindung aus der A. carotis interna zum Sinus cavernosus. Typ B führt indirekt durale Äste der A. carotis interna zum Sinus cavernosus. Verbindungen duraler Äste der A. carotis externa zum Sinus cavernosus zeigt Typ C, und Typ D hat sowohl durale Äste aus der A. carotis interna als auch durale Äste aus der A. carotis externa zum Sinus cavernosus [51] Epidemiologie Die Inzidenz der DAVM beträgt 10 % bis 15 % aller intrakraniellen arteriovenösen Malformationen [9, 11, 13, 15, 18, 21, 23, 25, 27, 34, 39, 41, 66, 68, 71, 72, 78, 79, 82, 84]. Das sind ca. 2 pro Einwohner. Es ist eine sehr seltene Form der Gefäßfehlbildungen [69]. Das Erkrankungsalter liegt durchschnittlich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr [34, 41, 52, 65, 66, 77]. Männer sind häufiger betroffen als Frauen mit einem Verhältnis von 1,5:1, aber bei DAVMs mit kortikaler venöser Drainage dominieren die Frauen. Hier ist das Verhältnis Männer zu Frauen 1:3 [45, 52] Ätiologie Man vermutet, dass sich arteriovenöse Malformationen innerhalb der ersten vier bis acht Wochen der Embryogenese entwickeln und daher angeboren sind [34, 47, 52, 53, 56, 63, 64, 69, 78]. Doch es wurde bisher weder eine arteriovenöse Malformation in utero gesehen, noch ein Nachweis erbracht, dass sich arteriovenöse Malformationen in der fetalen Spätphase oder postpartum entwickelt haben [10, 30]. Vermutlich sind sie zu klein, um sonographisch gesehen zu werden [30]. Dagegen vertreten andere Autoren die Hypothese, dass DAVMs erworbene Läsionen sind. Ursächlich werden Sinusthrombosen, andere venöse Obstruktionen, Traumata, Infektionen, intrakranielle Operationen und eine Erhöhung des intrakraniellen Druckes in Betracht gezogen [1, 3, 4, 8, 10, 11, 12, 13, 15, 17, 18, 25, 27, 34, 37, 45, 47, 49, 53, 54, 56, 58, 59, 62, 63, 64, 67, 71, 72, 76, 78, 79, 82, 83]. Weiterhin kann die Genese einer venösen Thrombose posttraumatisch oder postoperativ bedingt sein, wie A. Mironov schreibt [56].

22 12 Schädelfrakturen können zu Verletzungen der meningealen Gefäße und der Wände der venösen Sinus führen, die sich dann zu einer ungewöhnlichen Verbindung formieren [64]. Infolge zerebraler Kontusionen kann eine fibrogliale Narbe zwischen dem beschädigten Gehirn und der darüber liegenden Dura mater entstehen, die zu einer pialen arteriellen Zufuhr in durale arteriovenöse Fisteln durch Angiogenese und/oder Rekanalisierung von arteriellen Retia mirabilia (transduralen Anastomosen) führen. Man hat auch beobachtet, dass nach Kraniotomien arteriovenöse Malformationen sich in der Nähe dieser Stelle gebildet haben. Sehr wahrscheinlich wurden meningeale Gefäße verletzt oder eine subklinische Infektion ist aufgetreten. Außerdem können Repositionierungen von Gefäßen des Schädels und Muskeln nach einer Kraniotomie oder anderen Kopfoperationen eine Angiogenese fördern [10, 64]. Borden et al. vermuteten, dass die durale Wand sich durch einen Thrombus in einem Sinus entzündlich veränderte und die dünnwandigen Gefäße durch eine Neovaskularisation umgewandelt wurden. Während der Sinus rekanalisiert wurde, bildeten sich Fisteln zwischen abnormal dünnwandigen meningealen Gefäße und dem venösen Lumen [8]. In Mironovs Studie wurden DAVMs mit anderen Begleiterkrankungen gefunden, wie z.b. Gehirntumoren, fibromuskulärer Dysplasie, Arteriosklerose, Hirnaneurysmen, Gehirn AVM, Arnold-Chiari-Syndrom. In 98 % der nichtthrombotischen Fälle gab es Risikofaktoren wie Hyperkoagulopathie, Diabetes mellitus, Otitis media und einige Infektionen [8, 56]. Es wurde auch diskutiert, ob durch eine Flussumkehr oder Druckerhöhung in den Hirngefäßen vorhandene Mikrofisteln zu arteriovenösen Malformationen sich wandeln können [1, 3, 13, 17, 45, 66, 67, 78] (Abbildung 1) oder DAVMs durch eine chronische intrazerebrale venöse Hypertension gebildet wurden [3].

23 Arterielle Hypertension Venöse Obstruktion Venöse Kongestion Angrenzende High-Flow Läsion Venöse Thrombose Venöse Agenesie Arterielle Feeder + Normaler duraler arteriovenöser Shunt Venöse Drainage Dural entwickelte Abnormalität + Angiogenetische Faktoren? Koagulationsdepletion? Endotheliale Stimulation? Venöse Thrombose Trauma, Operation Hormonelle Änderungen 13 Durale arteriovenöse Malformation (Nidus oder Fistel) Venöser Ausfluß Abbildung 1: Pathophysiologische Hypothese nach Lasjaunias [modifiziert aus 45]

24 14 Eine venöse Hypertension korreliert mit einer Arterialisierung der drainierenden venösen Kanäle und ist somit verantwortlich für einen hämodynamischen Stress. Papillenödem und Sehstörungen entstehen sekundär zu der Hypertension [71]. Mironov und seine Mitarbeiter gehen davon aus, dass eine erworbene restriktive venöse Änderung eine venöse Hypertension fördern kann und diese wiederum venöse Dilatationen und Aneurysmen mit dem Risiko einer Blutung produziert oder den zerebrale Perfusionsdruck vermindert mit fokalen neurologischen Störungen [1, 58, 59, 79]. In dem Artikel Selective transvenous liquid embolization of a Type I dural arteriovenous fistula at the junction of the transverse and sigmoid sinuses [64] berichten Ohtakara et al. über die Förderung des Wachstums von mikroskopischen arteriovenösen Shunts innerhalb der Vasa vasorum der normalen Pachymeningen infolge venöser Hypertension und über die daraus folgenden Freisetzung von angiogenetischen Faktoren. Ebenso sind Halbach et al. der Ansicht, dass anfänglich eine DAVM zu einer sekundären Fistel durch die erworbene venöse Hypertension führt. Dagegen diskutieren Terada et al. die Entwicklung einer DAVM als Folge venöser Hypertension [80] Lokalisation Die meisten DAVMs drainieren in den Sinus transversus, sigmoideus und cavernosus, aber auch in andere durale und leptomeningeale venöse Kanäle [1, 3, 9, 11, 12, 18, 23, 25, 34, 41, 54, 55, 59, 64, 65, 66, 68, 72, 77, 78, 80, 84]. Hauptsächlich zuführende Arterien sind Äste der A. carotis externa: A. occipitalis, A. meningea media, A. auricularis posterior und A. pharyngea ascendens [1, 4, 18, 43].

25 Anatomie und Physiologie Topographische Anatomie Die harte Hirnhaut, Dura mater cranialis, ist eine dichte, dicke, derbe, aus Bindegewebe gewobene Membran. Ihre Außenschicht ist mit dem Periost der Schädelhöhle fest verwachsen und bildet eine feste Komponente der Hirnumhüllung. Nur an einigen Stellen spaltet sich die Dura mater cranialis in ein meningeales und ein periostales Blatt und lässt venöse Blutleiter, Arterien oder Nerven durch [8, 28, 31]. Die venösen Blutleiter, Sinus dura matris, sind starrwandige, röhren- oder spaltförmige, inkompressible Bluträume zwischen meningealem und periostalem Durablatt. Von Endothel ausgekleidet besitzen sie keine Klappen und keine Muskelschicht. Aber sie haben Bindegewebsbalken (Chordae Willisi) und Lamellen, die Öffnungen von Venen klappenartig verdecken, die retrograd des Stromflusses einmünden [28, 31]. Sie nehmen das Blut aus den Hirnvenen, Hirnhäuten, Augenhöhlen und Schädeldach auf. Der weitere Abfluss erfolgt über die V. jugularis interna. Die Durasinus kann man in eine obere und eine untere Gruppe einteilen. Zu der oberen Gruppe gehören Sinus sagittalis superior und inferior, Sinus rectus und occipitalis, die sich im Confluens sinuum vereinigen. Sie sind unpaarig. Nach dem Confluens sinuum folgen die paarigen Sinus transversi, die noch zur oberen Gruppe gehören. Sie leiten das meiste Blut aus den genannten Sinus weiter. Die Sinus transversi gehen in die Sinus sigmoidei über. Der Sinus occipitalis leitet auch ein wenig Blut aus dem Confluens sinuum ab, teilt sich in die Sinus marginales, die im Bulbus venae jugularis superior enden [28, 31]. Zu der unteren Gruppe gehören Sinus cavernosus, Sinus petrosi superiores und inferiores. Die Sinus cavernosi werden über die Sinus intercavernosi anteriores und posteriores miteinander verbunden und bilden um die Hypophyse herum den Sinus circularis. Hier liegt die Sammelstelle der unteren Sinusgruppe. Der Hauptabfluss wird über die Sinus petrosi superiores und inferiores geleitet. Während der Sinus petrosus superior in den Sinus sigmoideus einmündet, fließt der Sinus petrosus inferior in die V. jugularis interna. Auf dem Clivus liegt der Plexus basilaris, der die Sinus petrosi und intercavernosi posteriores mit dem Venengeflecht des Wirbelkanals verbindet [28, 31].

26 16 Die arterielle Blutversorgung des Gehirns erfolgt überwiegend über die Aa. carotides und Aa. vertebrales. Die A. carotis interna wird in fünf Abschnitte eingeteilt: Pars cervicalis, petrosa, ganglionaris, cavernosa und intracranialis. Zu den Ästen der A. carotis interna gehören: Aa. caroticotympanicae und der R. pterygoideus aus der Pars petrosa; R. basalis tentorii, R. marginalis tentorii, R. meningeus, R. sinus cavernosi, A. hypophysialis inferior, R. ganglionis trigeminalis, R. nervorum aus der Pars cavernosa; A. hypophysialis superior, R. clivi, A. ophthalmica, A. communicans posterior, A. choroidea anterior, A. cerebri anterior und A. cerebri media aus der Pars cerebralis. Die A. carotis interna versorgt zum größten Teil das Großhirn, die Hypophyse, den Inhalt der Orbita, die Stirn, an die Orbita grenzende Teile des Gesichts sowie die Schleimhaut der Siebbeinzellen, der Stirnhöhle und von Teilen der Nasenhöhle [28, 31]. Die A. vertebralis wird in vier Abschnitte eingeteilt: Pars praevertebralis, transversaria, atlantica, intracranialis. Zu den Ästen der Pars intracranialis der A. vertebralis gehören: Rr. meningei anteriores und posteriores, A. spinalis posterior und anterior, A. cerebelli inferior posterior. Die Aa. vertebrales verschmelzen zu einer A. basilaris, die sich in die Endäste Aa. cerebrales posteriores teilt und mit der A. communicans posterior aus der A. carotis interna oder aus der A. cerebri media den Circulus arteriosus cerebri bildet. Die A. basilaris gibt beidseits A. cerebelli inferor anterior, Aa. pontis und mesencephalicae und A. superior cerebelli ab. Die A. vertebralis versorgt die Dura mater, Diploe der hinteren Schädelgrube, Medulla oblongata, Rückenmark, Cauda equina, Spinalnervenwurzeln und -ganglien, Brücke, Kleinhirn und Innenohr. Okzipitalhirn und Schläfenlappen werde auch versorgt [28, 31]. Zusätzlich sind Äste der A. carotis externa an den DAVMs beteiligt. Hier wird zwischen Endästen (A. temporalis superficialis, A. maxillaris), vordere Äste (A. thyroidea superior, A. lingualis, A. facialis), einem medialen Ast (A. pharyngea ascendens) und hinteren Ästen (A. occipitalis, A. auricularis posterior) unterschieden. Die A. carotis externa versorgt den Hals, die Zunge, die Rachenwand, das Gesicht und zum größten Teil den knöchernen Schädel und die Dura mater [28, 31].

27 Gefäßentwicklung Die Entwicklung der Gefäße des Gehirns ist unabhängig von der Gefäßentwicklung der Leptomeninx und ist gut entwickelt bevor das Frontalhirn sich ausdehnt. Die kortikalen Venen, die die beiden Gefäßsysteme mit einander verbinden, entwickeln sich sehr spät. Sie bilden die einzige Verbindung beider Systeme [60]. Während der embryologischen Entwicklung ist der Sinus marginalis sehr prominent und steuert viel zur extrakraniellen venösen Drainage der hinteren Grube bei. Typischerweise zeigen sich Anastomosen zum internen vertebralen venösen Plexus als auch zu paravertebralen und/oder tiefen zervikalen Venen [55] Der natürliche Verlauf Die Entwicklung der DAVMs ohne Behandlung ist noch nicht ganz geklärt [45, 59]. Sie können sich spontan, nach eine Blutung oder nach einer Angiographie rückbilden [4, 18, 45, 84]. Es gibt benigne und aggressive Läsionen. DAVMs ohne nichthämorrhagischen neurologischen Störungen, intrakraniellen Blutungen oder Tod sind benigne. Auch Symptome wie z.b. visuelle Störungen oder Hirnnervenlähmungen zählen zu den benignen Erscheinungen einer DAVM [19]. Kortikale venöse Drainage, venöse Ektasien, galenische venöse Drainage, Restriktion des venösen Ausflusses und die Lokalisation des Nidus grenzen die Benignität der DAVM aus [14, 19] (Abbildung 2).

28 Nicht-hämorrhagische neurologische Ausfälle (venöse Stauung?) Blutung Trauma Operation Sinusthrombose angeboren andere Faktoren Durale AVM * # * * Lokaler venöser Druck Generalisierter venöser Druck Allmähliche Erwerbung arterieller Feeder in die arteriovenöse Verbindung + Leptomeningeale (retrograde) venöse Drainage Intrakranielle Hypertension und Stauungpapille Benachbarte Symptome (pulsatiler Tinnitus, cavernöses Sinussyndrom, etc.) Venöse Dilatationen oder Aneurysmen Aquäduktale Obstruktion 18 Spontane Thrombose Abbildung 2: Hypothese des natürlichen Verlaufs einer DAVM. [modifiziert aus 4] * = wahrscheinlich betont durch venösen Ausflussobstruktion; # = möglicherweise getriggert durch eine Sinusthrombose; + = Symptome durch einen Fluss oder lokale arterielle oder venöse Stauung

29 19 Die aggressiven DAVMs gehen mit intrakraniellen Blutungen, nicht hämorrhagischen neurologischen Störungen oder Tod einher. Hirnnervenlähmungen resultieren aus der Ischämie durch das arterielle Steal-Phänomen, aber sie sind auch abhängig von der Lokalisation und dem natürlichem Verlauf der Manifestation, wie z.b. von retrogradem venösen Fluss, Thrombose, Ischämie oder Raumforderungen [20]. Durch manuelle Kompression der Halsgefäße kann es durch Thrombosierung auch zu einem Rückgang der DAVM kommen. Während der Angiographie kann es zu einem Spontanspasmus kommen und sich somit die Malformation verschließen. Es kann aber auch zu einer Verschlechterung der Symptomatik kommen. Zum Beispiel führt eine venöse Drainage in den Sinus cavernosus zur Blindheit, in den Sinus sigmoideus zu einer Liquormalabsorption, in den Confluens sinuum, in die tentoriale und vordere Schädelgrube zu fokalen neurologischen Symptomen [45, 53]. In einer sehr detalierten Studie von Crawford et al. hat man beobachten können, dass DAVMs, die konservativ therapiert worden sind, häufig die linke Gehirnhemisphäre betrafen, größer, tiefer und weiter hinten lokalisiert waren [53]. Die Blutungsrate von nicht therapierten, nicht rupturierten DAVMs liegt jährlich bei 1-2 %, das Rezidiv von Blutungen jährlich bei 2-4 % und bei 1 % liegt das Sterberisiko einer DAVM [9, 18, 53] Pathophysiologie und Pathologie Pathophysiologie Die Pathogenese im Allgemeinen ist zwar noch unklar, doch gibt es einige Vermutungen, die überwiegend darauf basieren, dass es durch eine venöse Obstruktion zu einer Erhöhung des intravasalen Druckes führt und somit schon vorhandene Mikrofisteln dilatieren und eine Malformation bilden [45]. Ein retrograder Fluss in venöse Sinus oder ein Reflux in piale Venen führen zu einer Vergrößerung, Windung und oft zu varikösen Dilatationen dieser Venen [3]. Houser geht von einer Entstehung einer partiellen Rekanalisation einer Sinusthrombose aus. Diese führt zu einer Entwicklung von kleinen Fisteln. Man erkennt eine Erneuerung von multiplen dysplastischen Gefäße in die Sinuswand [11, 25, 42, 72, 78]. Der durale Sinus erhält nun arterialisiertes Blut, welches zu einer

30 20 mechanischen Obstruktion des Sinus führen kann. Folge ist eine retrograde Drainage des Blutes weg von dem Sinus in kortikale Venen hinein [25]. A. Mironov diskutiert in seiner Arbeit Pathogenetical Consideration of Spontaneous Dural Arteriovenous Fistulas (DAVFs) [56], ob die erworbene DAVM nun primär durch eine Sinusthrombose entstanden ist [78, 81] oder die DAVM sekundär eine Sinusthrombose bildet [11]. Er berichtet über die Steigerung der Inzidenz einer DAVM mit einem Lebensalter über vierzig. Dies erklärt er sich mit der Veränderung des Blutvolumens oder des Koagulationsverhaltens, was eine venöse Sinusthrombose als Folge mit sich bringt [56]. Eine Thrombose, die nicht üblich in Gehirnvenen und Sinus ist, kann durch Stase, Veränderung der Koagulabilität des Blutes, Veränderungen in den Gefäßwänden, hohen Druck oder turbulenten Fluss entstehen [56, 59]. Die Pathogenese einer spontanen DAVM wird durch eine Störung der myogenischen Autoregulation der physiologischen Mikro-AV-Verbindungen der Dura mater nahe der duralen Sinus, die aus einer Phlebothrombose entsteht, erklärt [11, 47, 53, 56]. Mironov vertritt die These, dass physiologische Mikro-AV-Shunts schon vorhanden sind. Diese haben aber einen größeren Durchmesser als andere Kapillaren der gleichen Umgebung. Dadurch entsteht eine Störung des physiologischen Mechanismus der Blutzirkulation, die eine Dysregulation der Mikorzirkulation in solchen duralen AV-Shunts zur Folge haben. Durch das Experiment des Starling-Resistors (Widerstands) wurde eine freie Zirkulation des Blutes unter physiologischen Konditionen durch die AV-Fisteln in Richtung des venösen Sinuslumen nach dem Gradienten: Einfluss-Druck (Kapillare) > externer Druck (Liquor) > Ausfluss-Druck (durale Sinus) beobachtet. Wenn der Druck innerhalb der Sinus sich über den Druck des distalen physiologischen AV- Shunts erhöht, dann findet eine Veränderung der Beziehung der Gradienten statt. Der Einfluss-Druck ist dem Ausfluss-Druck. Daraus resultiert eine Störung der Funktion des Starling-Resistor-Modells und es findet keine oder nur eine retrograde Zirkulation distal des AV-Shunts statt. Die Folge ist eine Beeinträchtigung der myogenen Autoregulation. Es zeigt sich eine rasche Umkehr der Druckgradienten, was wiederum zu einem erhöhten Einfluss-Druck führt. Im Endeffekt steigt die

31 21 Blutzirkulation durch die AV-Shunts, welche noch eine normale morphologische Struktur besitzen [56]. Wenn eine persistente positive Beziehung zwischen Einfluss- und Ausfluss- Drücken vorhanden ist, dann beschleunigt sich das Shuntvolumen durch ein Vakuum-Pump-Phänomen (Venturi-Mechanismus). Damit der Venturi-Mechanismus aktiviert wird, muss eine Blutzirkulation auf der venösen Seite der pyhsiologischen AV-Verbindungen vorhanden sein, nach dem Zusammenbrechen der venösen Autoregulation. Während dieser Phase ist die Störung der Autoregulation oder das Zusammenbrechen des physiologischen Widerstandes in dieser Region des AV- Shunts nicht mehr reversibel und die afferenten Kapillaren und Arteriolen zeigen eine rasche Vergrößerung ihrer Durchmesser und ihres Shuntvolumens. Der Beginn dieser Phase stimmt mit dem Beginn der morphologischen Drücke der pathologischen AV-Shunts überein [56]. D.A. Graeb entdeckt in neun von elf Fällen einen irregulären Blutfluss, Stenosen oder Verschlüsse mit retrogradem Fluss. Er schlussfolgert, dass eine Thrombose der duralen Sinus einer Entwicklung von AV-Verbindungen vorausgeht [34]. Eine weitere interessante Hypothese besagt, dass eine venöse Hypertension, die durch eine venöse Obstruktion induziert wurde, zu einer Bildung von DAVMs führt. Lawton et al. schreiben: Die venöse Hypertension reduziert die zerebrale Perfusion und kann eine Ischämie erzeugen. [47]. Eine Hypoxie des Gewebes führt zu einer Stimulation der Angiogenese, um die Ischämie rückzubilden. Aktivierte angiogenetische Faktoren führen zu arteriovenösen Shunts und somit zur Bildung duraler AVMs. Die Arterialisierung der venösen Sinus verschlimmert die venöse Hypertension und es folgt ein Teufelskreislauf [47, 67] Pathologie Histologisch zeigen sich intimale Verdickungen, das Sinuslumen ist verengt, der venöser Druck erhöht sich, und ein Circulus vitiosus entsteht, so Nishima et al. [8, 17, 22, 30, 34, 53, 72]. Houser und seine Mitarbeiter beobachteten multiple dysplastische Gefäße mit vielschichtigen elastischen Gewebe direkt angrenzend an die Sinuswand. Thrombotisches Material wurde nur in einigen Fällen gesehen. Die

32 22 Hypothese, dass die Pathogenese der DAVM aus einer partiellen Rekanalisierung eines Thrombus resultiert, ist allgemein akzeptiert [63]. Man nimmt an, dass DAVMs erscheinen, nachdem die Entwicklung von pathologischen AV-Shunts begonnen haben. Sinusthrombosen, die mit DAVMs assoziiert waren, verschließen das Sinuslumen mit losen fibrösem Gewebe, das teilweise endothelialisierte vaskuläre Räume besitzt. Dies sind Zeichen eines organisierten und revaskularisierten Blutkoagels. Deshalb vermutet Mironov eine Thrombose, die einer DAVM vorangeht, und somit Ursache von DAVMs sein kann [17, 25, 56, 72, 79, 81, 84] Klinik Das klinische Erscheinungsbild ist abhängig von der Lokalisation, dem Grad der arteriovenösen Shunts und der venösen Drainage [1, 4, 11, 14, 15, 17, 26, 59, 65]. Hauptsächlich äußert sich die Symptomatik durch Tinnitus, Kopfschmerzen, visuelle Störungen, Hirnnervensymptomatik, fokale neurologische Defizite, intrakranielle Hypertension, aber auch durch Sehstörungen, Exophthalmus bis Visusverlust, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen [1, 9, 11, 15, 18, 25, 26, 27, 30, 36, 37, 39, 43, 46, 49, 51, 52, 59, 65, 83, 84]. Je nach Schweregrad zeigen sie Symptome der intrakraniellen Blutung, wie Hemisymptomatik, Verwirrtheit, Hydrozephalus und Krampfanfälle [11, 25, 27, 30, 36, 39, 45, 53]. Kopfschmerzen können durch eine venöse Drainage in den Sinus transversus oder sigmoideus erklärt werden [27, 34, 66, 71, 72]. Drainagen in den Sinus cavernosus sind mit Exophthalmus, Chemosis, retroorbitalen Schmerzen, Hirnnervenparesen und Ophthalmoplegie vergesellschaftet [22, 25, 34, 37, 49, 54, 66, 71, 72, 77]. Die meisten Hirnnerven werden von den meningealen Arterien versorgt. Wenn diese in einem AV-Shunt verwickelt sind, kann es zu einer Minderperfusion dieser Nerven kommen und somit zu einer Lähmung [41, 45, 46, 52, 71]. Die Hirnnervenparesen können sich durch ein arterielles Steal-Phänomen erklären. Aus diesem Grund können selektive arterielle Embolisationen zu einer Rückbildung dieser Hirnnervenparese führen, welches die Ursache eines arteriellen Steal- Phänomens vermuten lässt.

33 23 Wenn Sinus der Felsenbeinpyramide beteiligt sind, leiden die Patienten meistens unter pulssynchronem Tinnitus [25, 66]. Dieser wird durch die Turbulenz in diesem Nidus und angrenzenden drainierenden Venen erzeugt [45]. Je höher der Fluss in diesem Nidus und je höher der Shunt ist, desto intensiver wird ein Tinnitus wahrgenommen [46]. Fokale neurologische Defizite präsentieren sich je nach Lokalisation als Aphasie, motorische Schwäche, vorübergehende Defizite und Anfälle. Sie werden durch eine venöse Ischämie verursacht und haben eine Beziehung zu chronisch erhöhter Stauung durch die Erhöhung des venösen Drucks in den Venen, die sowohl das Blut aus der DAVM als auch aus dem normalen Hirngewebe ableiten [25, 45, 46]. Läsionen, die in den Sinus petrosus oder Sinus rectus drainieren, aneurysmatische Dilatationen, leptomeningeale Drainagen, galenische Drainagen und variköse Venen sind prädisponiert zu bluten oder gehen mit neurologischen Störungen einher [4, 9, 11, 18, 49, 66]. Die Folgen sind Hirnödem mit Verdrängung und Hirnnervenparese [49, 66]. Ebenso führt ein retrograder Fluss, begleitet durch erhöhten venösen Druck, zu Blutungen und fokalen neurologischen Defiziten [66]. Potentielle angiographische Risikofaktoren einer Blutung oder einer progressiven Symptomatik sind leptomeningeale venöse (piale) Drainagen, variköse venöse Dilatationen (venöse Aneurysmen) und galenische Drainagen, wenn die Malformation nicht therapiert wird [59]. Intrakranielle Blutungen sind häufig mit DAVMs, die einen Reflux in kortikale Venen oder eine direkte Drainage in kortikale Venen mit retrogradem Fluss besitzen, vergesellschaftet [3, 12, 13, 45, 46, 65, 66]. Hirnblutungen von DAVMs haben eine Inzidenz von ca. 15 % [3]. Obrador berichtet über eine Inzidenz von 20 % in DAVMs mit venöser Drainage % der DAVMs mit kortikaler venöser Drainage gehen laut Angaben von Castaigne mit intraduraler Blutung als Komplikation einher [25, 45]. Sie sind gewöhnlich intraparenchymale oder subarachnoidale Blutungen [3]. Ektasien, die im Durchmesser größer als 5 mm und dreimal so groß im Durchmesser als der Durchmesser der drainierenden Venen einer DAVM sind, erhöhen ebenfalls das Blutungsrisiko [11, 15].

34 24 Einige andere Autoren dagegen gehen von einem Blutungsrisiko für AVMs von 2-3 % pro Jahr aus. Das Sterberisiko wegen einer AVM-Ruptur liegt bei 10%. Für jede Episode einer neuen Blutung beträgt die Inzidenz für neurologische Defizite ungefähr 50 % [10, 26, 30, 52, 53, 59, 74]. DAVMs mit einem High-Flow führen zu einem erhöhten intrakraniellen Druck und kommunizierenden Hydrozephalus. In Säuglingen zeigt sich eine sekundäre Makrozephalie und bei Erwachsenen eine Stauungspapille und Atrophie des Nervus opticus [45, 46, 59, 72]. Ursache für den erhöhten intrakraniellen Druck kann eine sekundäre Liquorabsorptionsinsuffizienz sein, die wiederum durch venöse Sinushypertension oder rezidivierende subarachnoidale Blutungen verursacht sein können oder durch eine mechanische Kompression des Aquäduktes durch mesenzephale Venen [16, 25, 45, 46]. Relative Stenosen der kollateralen leptomeningealen drainierenden Venen führen zu Blutungen, venösen Infarkten und venösen Dilatationen (Aneurysmen) [11, 59] Diagnose Zu den technische Hilfsmittel, die zu einer Diagnose der DAVM führen können, zählt man die Angiographie, die digitale Subtraktionsangiographie (DSA), die Magnet Resonanztomographie und -angiographie (MRT/MRA), die Farbdopplersonographie und die Computertomographie (CT). Diagnostische Hinweise auf eine DAVM kann schon der klinische Befund geben. Das regelmäßig vorhandene Ohrgeräusch lässt sich durch Kompression am Mastoid oft unterbrechen oder zumindest abschwächen. An dieser Stelle kann ein Gefäßgeräusch auch auskultatorisch objektivierbar gemacht werden. Der pulssynchrone Tinnitus kann das führenden Symptom sein oder sich durch gezieltes Befragen eruieren lassen [1]. Die Diagnose wird über eine Angiographie gestellt, da die DAVM in CT- und MRT nicht immer als solche erkannt werden können [1, 11, 54, 71]. In der Angiographie kann man erkennen, ob eine frühe Venenfüllung existiert, die DAVMs aus vielen multiplen zuführenden Arterien, sog. Feeder, bestehen und ob sie in einen oder mehrere Sinus und Venen drainieren [1]. Die

35 25 superselektive Angiographie ermöglicht, die exakte Lokalisation und Verhältnisse darzustellen und das weitere Vorgehen zu diskutieren. Ferner können zuführende Arterien und drainierende Venen, Abschnitte der Malformation, assoziierte Aneurysmen, Stenosen, Verschlüsse und die relative Flussrate beurteilt werden [53]. Gewöhnlich sind die DAVMs in der hinteren Schädelgrube aufzufinden [3, 66]. Häufige Feeder sind Äste der A. occipitalis, der A. carotis interna und Äste meningealer Gefäße der A. carotis externa [3, 66]. Das CT-Bild zeigt keine Auffälligkeiten. Manchmal sind dilatierte Venen, erweiterte durale Sinus oder auch Kalzifikationen in einem CT-Angiogramm zu erkennen [24, 53, 66]. Der Grund, warum im MRT die DAVM nicht immer als solche erkannt werden kann, liegt an der Malformation, da sie oft sehr klein ist, die Lokalisation innerhalb der Durablätter liegt und der Kontrast zwischen dem Signal des schnell fließenden Blutes und dem umgebenden Knochen nicht sehr gut ist [3, 25]. Sie kann aber die exakte Größe, Lokalisation und die Beziehung der DAVM zur grauen und weißen Hirnsubstanz angeben [53]. Man erkennt zuführende Arterien und drainierende dilatierte Venen, alte und neue Blutungen, venöse Thromben und Sinusthromben, Infarkte, Ödeme und Raumforderungen [3, 24, 25, 53, 66]. Ein Thrombus in einem duralen Sinus kann organisiertes fibröses Gewebe enthalten, was sich als niedrige Signalintensität im MRT zeigen lässt [25]. Venöse Infarkte, die durch eine venöse Stauung entstanden sind und sekundär durch Arterialisation der kortikalen Venen, sind häufig auf einem MRT zu erkennen [25]. Hierzu gibt das MRT gegenüber der Angiographie bessere Hinweise [25]. In MRA kann die Flussrichtung in drainierende Venen und durale Sinus gezeigt werden. Die Rolle des MRT ist, die parenchymalen Komplikationen zu dokumentieren, auf eine venookklusive Erkrankung durch Darstellen von ungewöhnlicher kortikaler venöser Drainage hinzuweisen [3, 25]. Weiterhin spielt die MRT eine bedeutende Rolle einen Verdacht einer venösen Hypertension zu verifizieren und dadurch die DAVM mit einer venösen Ausflussobstruktion in Verbindung zu bringen durch Schilderung von vergrößerten, tiefen, medullären Venen und andere Gründe einer venösen Dilatation auszuschließen, wie z.b. parenchymale AVM oder isolierte durale Sinusthrombose [3].

36 26 Farbdopplersonographie wird verwendet, um Flussbeschleunigungen, Turbulenzen und Flussumkehr in intrakraniellen und extrakraniellen Gefäßen sichtbar zu machen [1, 66, 69]. Als Kriterium einer Fistel wird die Mehrdurchströmung in den vorgeschalteten Arterien gezählt. Zu den Zeichen einer Mehrdurchströmung gehören geringere Pulsatilität und die relative Zunahme der Strömung in der Diastole [1] Differentialdiagnose Differentialdiagnostische sollte man einen Glomus jugular Tumor oder eine piale arteriovenöse Malformation abgrenzen. Der Glomus jugular Tumor, auch unter den Synonymen Chemodektom oder nichtchromaffines Paraganglion bekannt, ist ein gefäßreicher, lokal destruierender, langsam wachsender, benigner Tumor. Er geht von nichtchromaffinen Paraganglienzellen des Parasympathikus der Venenwand aus. Symptomatisch führt dieser Tumor auch zu einem pulssynchronem Ohrgeräusch, der durch ein Stethoskop objektivierbar ist. Zu weiteren Befunden zählt man die Schalleitungsschwerhörigkeit, dumpfes Gefühl im Ohr, Hirnnervenausfälle von N. hypoglossus, N. glossopharyngeus, N. facialis, N. trigeminus und N. vagus bei einer Läsion im Bereich des Bulbus venae jugularis. Dies nennt man auch Foramen-jugulare- Syndrom (2, 6, 7, 70). Die piale arteriovenöse Malformation ist eine angeborene Missbildung von dilatierten Arterien und Venen ohne Kapillaren und ohne eine Beziehung zur Hirnsubstanz. Sie sind überwiegend supratentorial aufzufinden. Klinisch auffällig werden die Patienten durch Hirnblutungen oder Anfällen. Zu einem geringeren Prozentsatz treten Kopfschmerzen, vaskuläre Steal-Phänomene und neurologische Störungen auf [27, 66, 67].

37 Therapie Viele verschiedene Therapiemöglichkeiten stehen uns abhängig vom Schweregrad der Erkrankung zur Verfügung. Eine Therapie ist indiziert bei Blutungen, neurologische Ausfälle und unerträglichem Tinnitus [11]. Das Ziel der Therapie muss es sein, einen kompletten Verschluss der DAVM zu erzielen [15, 18, 30, 45, 52, 53, 58, 59]. An drei Stellen kann die Malformation angegriffen werden. Einmal an der terminalen Stelle der zuführenden Arterien oder des Nidus, an den betroffenen Sinus und am Ursprung der drainierenden leptomeningealen Venen [59]. Da die DAVM eine venöse Ursache hat, erfordert sie eine Therapie, die von der venösen Seite her angegangen werden sollte [4, 8, 21, 57, 72, 78, 84]. Benigne DAVMs führen gelegentlich spontan zu einem Verschluss oder können durch manuelle Kompression der Halsschlagarterie spontan verschlossen werden [1, 4, 8, 11, 15, 18, 46, 49, 51, 64, 65, 72, 78, 83]. Aus diesen Gründen brauchen sie nicht unbedingt durch eine invasive Behandlung therapiert werden. Urtasun beschreibt in seinem Bericht eine orale Therapie mit Aspirin in niedriger Dosierung [11, 14, 78, 83]. Das Ziel der Antikoagulation ist die Verhinderung weiterer Sinusthrombosen [14]. Die invasive Therapie der DAVM besteht in einer endovaskulären Therapie mit transvenöser und/oder transarterieller Embolisation [4, 11, 12, 18, 30, 32, 36, 37, 40, 48, 51, 62, 64, 68, 69, 72, 78, 82, 83] mit Mikrocoils, Platincoils, Ballons und/oder Klebstoff, einem mikrochirurgischen Eingriff mit Isolation und Durchtrennung der Läsion [11, 30, 37, 68, 69, 83] oder Strahlentherapie [4, 12, 18, 19, 23, 40, 49, 52, 59, 64, 68, 69, 78, 82]. Man muss das Für und Wider einer solchen Therapie in Abhängigkeit zu dem Typ der Läsionen, dem Gesundheitszustand des Patienten, der Art der Symptomatik, der Entwicklung der Malformation, falls sie unbehandelt bleibt, der angiographischen Darstellung von der Lokalisation der Malformation, der venösen Drainage, der vaskulären Architektur, der Risiken der Morbidität und Mortalität, die mit der Therapie verbunden sind, der Erfahrung des Operateurs und der Prognose abwägen [15, 30, 59, 68, 80].

38 Superselektive Embolisation Die endovaskuläre Embolisation wird nach Seldinger-Technik durchgeführt. Sie kann entweder über den transarteriellen oder transvenösen Zugang erfolgen Transarterielle Embolisation Bei der transarteriellen Embolisation wird die A. femoralis unterhalb der Leiste punktiert. Über einen superselektiv platzierten Mikrokatheter werden möglichst fistelnah Partikel oder Flüssigkleber in die zuführenden Arterien eingebracht [37]. Hiermit wird eine klinische Heilungsrate von % und eine totale angiographische Okklusion in % erreicht [37]. Der Vorteil eines transarteriellen Eingriffs liegt in der schnellen Durchführbarkeit der Embolisation. Leider werden hierdurch nicht alle Feeder erreicht. Eine arterielle Embolisation kann signifikant den Fluss durch die Fistel erniedrigen, aber sie kann in einigen Fällen kein Ergebnis mit kompletter anatomischer Obliteration ergeben [40], wenn die Malformation viele Feeder besitzt [4, 8, 15, 19, 33, 37, 48, 55, 57, 58, 59, 62, 64, 65]. Ebenso kommt es oft zu Rekanalisationen und Kollateralenbildung der zuführenden Arterien [15, 33, 62, 64]. Eine transarterielle Embolisation kann nur erfolgen, wenn kein Reflux des Embolisates zu befürchten ist [32, 54]. Das Risiko der transarteriellen Embolisation liegt darin, dass durch die Embolisation einer Arterie die Zufuhr zu funktionell wichtigen Strukturen behindert werden kann und es zu Anfällen kommt [8, 18, 25] Transvenöse Embolisation Die transvenöse Embolisation, das erste Mal durch Mullan 1979 beschrieben (84), erfolgt über den transfemoralen Zugang. Der Katheter wird über die Sinus zur Fistel geführt. Hier am venösen Ausfluss findet nun das Coiling (Spiralisation) mit eingebrachten Spiralen statt [54]. Es sollte darauf geachtet werden, dass keine Venen zwischen dem Nidus und der Okklusion übersehen werden und offen bleiben [40]. Der Vorteil einer transvenösen Embolisation gegenüber einer transarteriellen Embolisation liegt darin, dass alle Feeder verschlossen werden können, da das zentrale Empfängersegment verklebt wird. Außerdem kommt es seltener zu

39 29 Embolisatverschleppungen in Kapillare, die das normale Hirngewebe versorgen [84]. Ein weiterer Vorteil liegt in der geringen Fehlembolisationsrate. Hierdurch ist keine arterielle Fehlembolisation möglich und keine Rezidive sind zu erwarten. Die Indikation zu einer transvenösen Embolisation ist ein betroffener Sinus oder ein Venensegment, das nicht mehr zu einer Drainage von funktionell relevanten Hirngewebe beiträgt. Gefahr besteht bei Sinus, die frei mit normalen venösen Strukturen kommunizieren [64, 72, 78]. Ebenfalls sind Läsionen für die transvenöse Embolisation geeignet, die nur in leptomeningeale Venen drainieren und die keine Beziehung zwischen arterialisierten Venen und dem Sinus besitzen [11]. Weitere Indikationen zur transvenösen Embolisation sind die erfolglose nicht invasive Therapie, erfolglose zuvor durchgeführte transarterielle Embolisation, erfolglose chirurgische Okklusion der Äste der A. carotis externa, interna und/oder A. vertebralis, die die DAVM versorgen und nicht komplett ausgeschaltet werden konnten [78]. Eine Kontraindikation kann durch die Beurteilung der einzigartigen hämodynamischen physiologischen Struktur der venösen duralen Sinus gestellt werden [57, 58]. Das Risiko der transvenösen Embolisation liegt sowohl in der möglichen Änderung der venösen Drainage der Fistel als auch in der Umwandlung der Fistel aus einer benignen Malformation in einen aggressiveren Typ. Ebenfalls kann ein venöser Infarkt oder eine intrakranielle Blutung die Folge sein, wenn der Verschluss eines Sinus eine Obstruktion des Ausflusses einer in normales Hirngewebe drainierenden Vene verursacht [15, 57, 58, 59, 72, 84]. Eine venöse Obstruktion ohne vorheriger arterieller Embolisation und Exzision des Nidus kann zu einer Verschlechterung der venösen Hypertension führen, eine Thrombosebildung in normalen drainierenden Venen fördern, einen kommunizierenden oder verschlossenen Hydrozephalus verursachen und das Blutungsrisiko erhöhen durch eine Umkehr des Flusses in nicht arterialisierte Venen [48]. Bei DAVMs mit multiplen Feedern, die nach mehrmaligen Sitzungen nicht zu einem erfolgreichen Ergebnis geführt haben, sollte der transvenöse Zugang in Betracht gezogen werden. Sie führt zu einem endgültigen Ergebnis.

40 30 Wegen einer sekundär entstandener Thrombose in der V. ophthalmica superior kann sich ein Exophthalmus entwickeln, was zu den Komplikationen der Embolisation zählt. Sie wird mit Steroiden und Heparin therapiert. Aber bei der prophylaktische Therapie durch Heparinisierung kann es zu spontanen intrazerebralen Hämatomen kommen. Deshalb ist eine Heparintherapie kontraindiziert bei endovaskulären Behandlungen von DAVMs mit Drainage in kortikale Venen [45]. Embolisation der A. meningea media kann Hirnnervenlähmungen zur Folge haben. Sie kann spontan reversibel sein. Berichtet wurden auch Entwicklungen anderer DAVMs, Hirnabszessen, Glaukom und Verlust der Sehfähigkeit [51]. Ebenfalls wurde bei Embolisation des Sinus cavernosus vorübergehende Diplopie, Nausea und Kopfschmerzen beobachtet [72]. Ein Thrombus hat den N. oculomotorious verletzt. Die Raumforderung der eingebrachten Coils hätte nämlich zu akuten, irreversiblen Symptomen geführt. Auch eine Entzündung könnte diese Symptome verursachen. Verwendung von Steroiden und Antikoagulantien können zu einer Prävention dieser Komplikation führen [72]. Die Okklusion des Sinus sigmoideus kann eine transiente Labyrinthdysfunktion zur Folge haben. Die Ursache ist ein Hydrops des Saccus endolymphaticus, der durch eine akute Sinusthrombose entsteht [64, 72]. Die Morbidität einer transarteriellen oder transvenösen Embolisation liegt bei 4 % [51].

41 Neurochirurgische Therapie Die DAVM wird überwiegend endovaskulär behandelt, aber auch eine neurochirurgische Therapie ist möglich. Einige Autoren sind der Meinung, dass der neurochirurgische Eingriff zur vollständigen Elimination der Malformation führt und das Blutungsrisiko reduziert [18, 23, 32]. Solch ein chirurgischer Eingriff ist indiziert bei rupturierten Aneurysmen, bei zu kleinen zuführenden Arterien, die nicht embolisiert werden können, bei DAVMs, die nach einer Strahlentherapie noch bestehen und der Patient immer noch unter den Symptomen leidet, oder bei einer Gefährdung des angrenzenden Gewebes durch eine Bestrahlung [32, 48]. Die abnorme Dura wird reseziert/exzidiert [4, 11, 23, 78], Sinus mit Partikeln endoluminal gepackt oder ligiert und Venen, die direkt am Nidus sind, geklippt [78]. Das Klippen von Venen hat eine niedrigere Morbidität und Mortalität als die Exzision des Nidus, so Deasy et al. [23]. Der Vorteil ist, dass durch den Verschluss der venösen Drainage der Nidus verödet wird. Nachfolgend kommt es zu einer Regression der zuführenden Arterien [23]. Aber einige andere Autoren sind der Meinung, dass in der chirurgischen Behandlung eine einfache Ligation von zuführenden Arterien verhindert werden sollte, da sonst sich Kollaterale bilden und somit erneut eine DAVM entstehen kann, die für eine spätere Embolisationstherapie schwer zugänglich ist [11, 18, 20, 33, 45, 84]. Die Resektion ist mit großem intraoperativen Blutverlust verbunden [11]. Die chirurgische Trennung erfolgt durch Trennung des beteiligten Sinus von der arterialisierten, drainierenden Vene, die Isolation des beteiligten Sinus und die Injektion von Flüssigklebern. Daraus resultierte das Risiko eines Materialembolisates. Um dies zu verhindern, werden Spiralen (Coils) in die Malformation platziert [11]. Eine zuvor durchgeführte Embolisation der DAVM kann zu einer Reduktion der Blutzufuhr führen und für die nachfolgende chirurgische Behandlung von Vorteil sein, denn es könnte sonst zu einer Coilverschleppung, einer inkompletten Obliteration kommen oder zu einem erhöhten Risiko eines venösen Infarkts und zu intrakraniellen Blutungen, die aus einer unbeabsichtigten Verteilung des arterialisierten Blutes in kortikale Venen folgt [15, 18, 20, 33, 40, 52]. Ebenfalls kann nach einer präoperativen Embolisation durch die Reduktion der arteriellen Blutzufuhr die Angioarchitektur besser beurteilt, der

42 32 Ursprung der drainierenden Venen genauer ermittelt und eine Toleranz gegenüber der Obliteration verbessert werden [18]. Nachteile sind, dass die Operation mit einem großen Blutverlust einhergehen kann [20, 33, 84] und eine Mortalitätsrate von 1-11 % und eine Morbidität von 5-28 % hat [53]. Andere nennenswerte Komplikationen, die noch entstehen können, sind z.b. Hirnödem und Hyperämie [33] Strahlentherapie Die stereotaktische Bestrahlung ist indiziert bei DAVMs, die in der Tiefe liegen, inoperabel sind oder in der Mittellinie sitzen. Sie führt zu einer Schädigung des Gefäßendothels und einer konsekutiven, über Monate bis Jahre erfolgende Obliterierung und Thrombosierung der Gefäße [32, 49, 53, 68, 69]. Es werden zwischen 30 Gy und 120 Gy appliziert. Die Bestrahlung kann mit γ-strahlen (γ- Knife), schweren Partikeln (Proton-beam) oder fokussierten Linearbeschleunigern erfolgen. Kleine DAVMs können besser mit Bestrahlung therapiert werden, als größere, denn dort ist es schwer den Nidus auf der Isodosislinie zu halten [53, 68]. Die Okklusion einer Malformation durch die Bestrahlung kann das Risiko einer venösen Hypertension oder eines Infarktes vermeiden, die während einer endovaskulären Therapie auftreten können [68]. Eine Komplikation dieser Behandlung ist die Radionekrose. Sie erhöht sich mit der Dosis, ist aber auch abhängig von der Lokalisation der Malformation [53]. Überdies kann sie durch venöse Abflussstörungen zu raumfordernden Ödemen führen. Die Klinik besteht dann in progredienten fokalen Symptomen, Hirnnervenverletzungen und Anfällen. Die Komplikation wird mit Steroiden, Antiepileptika und Heparin im Griff gehalten [30, 69]. Dawson R. C. et al. sind der Meinung, dass eine Bestrahlung nach einer Latenzperiode nicht den erforderlichen Erfolg zeigt [22].

43 3. Eigene Untersuchungen Patientenkollektiv und Methodik Allgemein Wir haben in einem Zeitraum von 1989 bis 2002 insgesamt 28 Patienten mit einer DAVM bei uns im Institut für Radiologie und Nuklearmedizin im Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer diagnostiziert, beobachtet und embolisiert. Die Daten wurden retrospektiv aus Angiographieprotokollen, Entlassungsbriefen der Patienten und telefonischen Interviews erhoben. Berücksichtig wurden Faktoren wie Alter, Geschlecht, Auftreten der ersten Symptome und Dauer der bestehenden Symptomen, Shuntverbindungen, Therapieerfolg, Komplikationen nach der Therapie und Verlaufskontrollen (Abbildung 3-7).

44 34 Allgemeine Daten Patientennr.: Name: Vorname: Geburtstag: Untersuchungsdatum: Weitere Untersuchungsdaten: Geschlecht: männlich weiblich Klinik Symptome: Ohrgeräusche einseitig beidseitig Blutungen wo: Kopfschmerzen Schwindelgefühl Übelkeit Andere: Dauer der Symptome bis zur Diagnose: mehr als 1 Monat bis zu 6 Monate mehr als 6 Monate mehr als 1 Jahr Bildgebende Verfahren (vor der Therapie) CT Doppler DSA MRT Ultraschall Andere: Abbildung 3: Auswertungsbogen Seite 1 Abbildung 3: Auswertungsbogen Seite 1

45 35 Shuntverbindungen: ICA Sinus transversus A. occipitalis Sinus sigmoideus A. maxillaris Sinus cavernosus A. meningea media V. galeni A. auricularis posterior V. cerebri interna A. V. A. V. DAVM-Typ Typ I Typ III Typ II Typ IV Typ IIa Typ V Typ IIb Fazit, Diagnose: Punktion in der Leiste links rechts Arterienpunktion am Arm am Hals Venenpunktion Therapie Embolisation Ligation/Clips: 1. A. 2. A. A. A. A. A. 3. A. 4. A. A. A. A. A. Abbildung 4: Auswertungsbogen Seite 2

46 36 Womit: Ja Nein Anzahl Wo Coils Detachable ballons Histoacryl/Lipiodol Large particles Erfolg: Vollständiger Verschluss: ja nein Teilerfolg: Teilverschluss: ja nein Komplikationen der interventionellen Therapie Blutungen: Gefühlsstörungen: Hautnekrosen: Hirnnervenparese: Nystagmus: Schmerzen: Wo: Fehlembolisation: Hirninfarkt: Abbildung 5: Auswertungsbogen Seite 3

47 37 Verlaufskontrolle Rezidiv: ja nein Rezidivfreies Intervall? ja nein Wie lang? Rest-Beschwerden: ja nein Welcher Art? gleiche andere Welche anderen Beschwerden: Seit wann nach Eingriff: Verlaufskontrolle mit Bildgebenden Verfahren CT Doppler DSA MRT Ultraschall Andere: Fazit, Diagnose: Anmerkung: Abbildung 6: Auswertungsbogen Seite 4

48 38 Klinik Symptome: Ohrgeräusche links rechts Blutungen wo: Kopfschmerzen links rechts Schwindelgefühl Übelkeit Erbrechen Sehstörungen links rechts Welcher Art: Schwellungen am Kopf, Auge: Lähmungen, Gefühlsstörungen: Wo: Fazialisparese: Stirnrunzeln Mundwinkel Pfeifen Sprechen Kauen Hyperakusis Sensibilität hinter dem Ohr Geschmack Schmerzen: Wo: Welcher Art: Andere: Andere Krankenhausaufenthalte? Weshalb? Manuelle Kompression bessert Symptom (Tinnitus)? Wie war es direkt nach der Embolisation? Welche Maßnahmen bei Symptomen? Abbildung 7: Fragebogen zum telefonischen Interview

49 39 Es wurden selektive Angiographien der supraaortalen Gefäße durchgeführt und die Lokalisation der Malformation bestimmt. Die Therapie dieser Malformationen bestand aus einer oder mehreren transarteriellen und/oder transvenösen superselektiven Embolisationen. Mit einem Gemisch aus Histoacryl und Lipiodol und/oder Platinspiralen, Mikrocoils und GDCs (Guglielmi detachable coils), Tornado-Coils, Hilal-Coils, Contourpartikeln und Drivalonpartikeln wurde je nach Größe der Malformationen embolisiert Technik Grundlage einer Therapie mit superselektiven Embolisation ist eine moderne Angiographieanlage, die an eine Digitale Subtraktionsangiographieanlage (DSA) mit einer Fernsehanlage gekoppelt ist. Die DSA ermöglicht eine intraarterielle und intravenöse Darstellung der Gefäße frei von Überlagerungen durch knöcherne Strukturen. Die konventionelle Blattfilm-Seiten-Angiographie ist bei der hier vorliegenden differenzierten Fragestellung nicht indiziert. Komplikationen, die während einer Untersuchung auftreten können, sind im Allgemeinen eine Kontrastmittelüberempfindlichkeit, Niereninsuffizienz und eine hyperthyreotische Stoffwechsellage. Auf der arteriellen Seite kann es zu arteriellen Embolien mit Schlaganfall, Hämatom an der Punktionsstelle oder Aneurysma spurium kommen. Zu den venös bedingten Komplikationen zählen Phlebitis, Phlebothrombose und Herzrhythmusstörungen. In der Angiographie werden die Aa. carotides internae, externae und vertebrales in mindestens drei Ebenen dargestellt, um sich ein Bild über die arteriellen Zu- und venösen Abflüsse zu machen. Die Übersicht der Aa. carotides externae kann einen Aufschluss über die Anzahl der Feeder zeigen. In einem zweiten Schritt erfolgt die superselektive Darstellung z.b. der A. occipitalis, A. meningea media, A. pharyngea ascendens usw. Hierbei wird ein Mikrokatheter durch den Führungskatheter in diese einzelnen Gefäße vorgeführt und in eine sichere Lage navigiert. Wir haben Führungskatheter zwischen 7 F (1 F = 1 French = 1/3 mm im Durchmesser) und 4 F verwendet.

50 40 Für die Embolisation stehen uns mehrere verschiedene Materialien zur Verfügung. Die Größe, der Querschnitt der Malformation, der Fluss in der Malformation und der Verschlusstyp, der angestrebt wird, entscheiden, welche Embolisationsmaterialien zum Einsatz kommen. In unseren Untersuchungen sind am häufigsten Zyanoacrylate in einem Gemisch mit Lipiodol, Spiralen verschiedener Art und Partikel gebraucht worden. Wir haben zur Embolisation mit Histoacryl (N-Butyl-2-Cyanoacrylat = NBCA) gearbeitet. Es ist ein flüssiger, schnell aushärtender Gewebekleber. Er gelangt bis in die feinsten Kapillare. Die Okklusion wird durch die Polymerisation im wässrigen Milieu erzielt, die durch nukleophilen Angriff kataylsiert wird. Im Blut sind Anionen vorhanden, die die Polymerisation in Gang setzen. Wenn diese Reaktion einmal gestartet ist, ist sie in vivo nicht mehr zu stoppen. Das Histoacryl, das mit Methylenblau versetzt ist, hat eine Reaktionszeit von 10 Sekunden. Der Beginn der Polymerisation kann durch Zugabe von öligem Kontrastmittel, wie z.b. Lipidol, verzögert werden [35, 29, 51]. Je höher der Acrylanteil im Gemisch ist, desto schneller kommt es zu einer Polymerisation. Dies geschieht dann innerhalb 15 Sekunden. Bei höherem öligen Kontrastmittelanteil, ist die Polymerisation verzögert. Der Vorgang kann dann zwischen 30 und 50 Sekunden dauern. Es gibt verschiedene Applikationsformen. Wir verwenden ein Gemisch von Histoacryl mit Lipidol im Verhältnis von 1 : 2 oder 1 : 3 und Vorinjektion von 40 %iger Glukose sowie eine tropfenweise Injektion. Die Gabe von Glukose verhindert die vorzeitige Polymerisation im Katheter selbst durch die osmotische Wirkung, die Anionen bindet. Es muss mit einem Reflux als Komplikation gerechnet werden, nämlich dann, wenn es plötzlich zu einem Verschluss des zu embolisierenden Gefäßes kommt und das Embolisat am Katheter entlang zurückfließt und in andere Gefäße gelangt [20, 33, 35, 40, 51, 54]. Eine weitere Komplikationsmöglichkeit besteht darin, dass der Katheter im Gefäß festklebt. Bei einem zu hohen Blutfluss im zu embolisierenden Gefäßes kann das Embolisat durch die Fistel auf die venöse Seite verschleppt werden. Spiralen sind seit den 70er Jahren im Einsatz. Sie sind für Kathetergrößen von 7 F bis 0,8 F erhältlich. Durch sie werden Gefäße mechanisch verschlossen und

51 41 die Thrombozytenaggregation an der Spirale selbst wird gefördert. Je nach Größe der Malformation kann es zu einer Rekanalisation des nicht effektiv okkludierten Gefäßes kommen. Mögliche Komplikationen sind eine Okklusion eines benachbarten Gefäßes, Zurückrutschen der Spirale aus peripherer Position in eine zentralere, keine oder unzureichende Abkopplung aus dem Katheter, Gefäßverletzung bei Platzierung. Partikel verschließen ein Gefäß durch mechanische Verlegung und anschließender Thrombozytenaggregation. Zu den möglichen Komplikationen zählt der Reflux des Embolisates, der durch eine zu hohe Injektionsgeschwindigkeit, oder bei einer zu großen Embolisatmenge bzw. bei unzureichender superselektiver Katheterposition eintritt. Ivalon ist ein Polyvinylalkohol (PVA). Sie sind nicht resorbierbar, wasserunlöslich und verschließen mechanisch ein Gefäß. Prinzipiell sind Rekanlisationen bei einem vollständig okkludierten Gefäß mit Ivalon-Partikel möglich. Nach der Embolisation wird noch eine angiographische Kontrollserie aufgenommen. Es wird beurteilt, ob die Embolisation erfolgreich war oder ob nur eine Teilembolisation stattgefunden hat, wie viele offene Feeder noch vorhanden sind, ob der Fluss in dem betroffenem Abschnitt noch sehr hoch ist, ob eine weitere Embolisation in der selben Sitzung durchgeführt werden sollte oder in einer weiteren nötig ist. Nach Beendigung des Eingriffs werden Katheter und Führungsdrähte entfernt und die Punktionsstelle für mindesten 15 Minuten bei einer arteriellen und für mindestens 8 Minuten bei einer venösen Punktion komprimiert. Der Patient sollte jetzt eine Bettruhe von etwa 24 Stunden einhalten. Bei Schmerzen können Analgetika gegeben werden. Wir überprüfen dann später noch einmal die Punktionsstelle und erkundigen uns nach dem Befinden des Patienten, nachdem er wieder auf die Station verlegt worden ist [35, 38, 50, 61, 73].

52 Tabelle 6: Untersuchungsdaten der Malformationen Pat. Nr. Typ I Alter/Geschlecht Klinik Feeder Drainage Ursache 4. Ergebnisse 1 21 / m Tinnitus re, Kopfs., Schwellung präauricular re 1. A. auricularis temporalis, A. auricularis posterior re 2. A. occ. externa, A. temp. superf. re aus retroauriculäre Venen in V. jugularis externa re ggf. Sinusthromobose 2 60 / m 1. Tinnitus li 2. Schwellung des li Armes 3. Schwellung von Gesicht und Hals li 1. A. occ. externa, A. pharyn. asc., A. stylomastoidea, A. men. med. li 2. zusätzlich A. vertebralis und Truncus thyreocervicalis li 3. A. men. med., A. temp. superf. li 1. V. jugularis interna li, zervikaler Venenplexus 2. Sinus sigmoideus li S. trans.- Thrombose li / w Tinnitus re A. occ., A. men. med., A. pharyn. asc., A. auricularis posterior, Äste der A. vertebralis re S. sig. Re, Bulbus venae jugularis S. trans.- Thrombose li 4 62 / m Tinnitus li 1. A. vertebralis bds 2. A. occ., A. temp. superf. re S. trans, S. sig. li S. trans.- Thrombose li (teilw. rekanalisiert) 5 64 / m Tinnitus re A. vertebralis, A. occ., A. pharyn. asc., A. stylomastoidea re S. trans., sig. li S. sig.-verschluss re 6 41 / m plötzlich Tinnitus re A. stylomastoidea, A. occ., A. men. med. re S. sig. re ggf. Hypertonie

53 Fortsetzung Tabelle 6 Pat. Nr. Alter/Geschlecht Klinik Feeder Drainage Ursache 7 75 / w Tinnitus re 1. A. occ. externa, A. auricularis posterior, A. maxillaris, A. temp. superf., A. pharyn. asc. re 2. zusätzlich A. men. med. re S. trans., sig. re ggf. Hypertonie 8 64 / w Tinnitus li A. occ., A. men. med. li aus S. sig. li in den S. trans. re S. sig.-verschluss li 43 Typ II a/b 9 71 / w Tinnitus li, Augenschmerzen li, Kopfs. und Ptosis li A. pharyn. asc., A. occ., A. stylomastoidea, A. maxillaris li Bulbus venae jugularis S. trans.- Teilverschluss li, Sinusthrombose / w 1. Abduzens- Okulomotoriusparese und Fazialismundastschwäche mit Ptose re 2. Tinnitus li 1. A. maxillaris re 2. A. maxillaris, ACI li 1. S. cav., Vena ophthalmica re 2. S. petrosus major, V. ophthalmica superior li Z. n. Rekanalisation einer S. petrosus inferior et superior- Thrombose bds

54 Fortsetzung Tabelle 6 Pat. Nr. Alter/Geschlecht Klinik Feeder Drainage Ursache / w Tinnitus li, Ptose, Exophthalmus re 1. A. maxillaris, A. men. med., A. meningea accessoria, A. temp. profunda, A. pharyn. asc., A. occ., A. auricularis posterior re 2. Truncus inferiolateralis aus ACI re S. cav., V. ophathalmica superior re unbekannt / m Tinnitus re, Kongestion der re Orbita A. stylomastoidea, A. pharyn. asc., A. vertebralis re A. occ. externa, A. men. med. re operativ embolisiert S. cav., V. ophthalmica, S. petrosus inferior re unbekannt / m 1. Tinnitus re 2. Fazialismundastschwäche li 1. A. vertebralis, A. occ. re 2. A. pharyn. asc., A. cervicalis ascendens li V. jugularis re unbekannt / w Augenschmerzen li, Tinnitus li (Typ I Typ IIa) 1. A. occ. externa bds, A. auricularis posterior li 2. A. vertebralis, A. men. med. li S. trans., S. sig. li Sinusthrombose li / w Tinnitus li > re, Kopfs. A. temp. superf., A. maxillaris, A. men. med. li S. cav., S. petrosus li unbekannt / m Kopfs. re, Gesichtsfeldeinschränkung, Tinnitus re > li, stechende Schmerzen am re Ohr A. occ. bds, A. men. med., A. vertebralis li, A. cerebri media, A. pharyn. asc. li S. sag., S. rect., S. trans., S. sig. li ggf. Hypertonie

55 Fortsetzung Tabelle 6 Pat. Nr. Alter/Geschlecht Klinik Feeder Drainage Ursache Typ III / w zentrale kortikale Blutung links A. meningea media li S. sag. superior ggf. Hypertonie Typ IV / w ICB A. occ. externa, A. men. med., A. vertebralis, A. thympanica inferior, A. temp. superf. li dilatierte Venen S. trans. et sig.- Verschluss li (ggf. Hypertonie, 1994 reaktive Granulozytose mit unbekannten Entzündungsherd) / m okzipitale Kopfs. und Sehstörungen li (Typ I Typ IV) A. tentorii bds, A. vertebralis li, A. men. med. bds, A. occ. re, A. temp. superf., A. cerebri posterior bds, A. marginalis tentorii li S. rect. Z. n. SHT 1983, Sinusthrombose, S. sag. inferior- Verschluss, S. trans. et sig.-teilverschluss bds / w 1. Tinnitus bds, Amaurosis bds, Kopfs. und Schwindel 2. erneut Tinnitus bds mit Kopfs. 1. A. occ. externa, A. Bernasconi, A. men. med. re 2. A. occ. bds, A. men. med. re 1. S. sig. re 2. S. trans., S. sig. re 1. S. trans.- Teilthrombose re 2. S. sig.-verschluss re ggf. Hypertonie

56 Fortsetzung Tabelle 6 Pat. Nr. Alter/Geschlecht Klinik Feeder Drainage Ursache / w Kopfs., Armparese und Beinparese re A. occ., A. auricularis posterior, A. pharyn. asc., A. men. med., A. temp. superf., Ramus meningeus posterior li S. trans, S. sig. li, externe Halsgefäße, extrazerebrale Venen Sinusthrombose, Z.n. Sturz / w Tinnitus li > re, Kopfs. A. vertebralis, ACE, A. meningea posterior, A. pharyn. asc., A maxillaris, A. occ., A. facialis li S. petrosus inferior li ggf. Hypertonie, Scharlach Hörverlust, V. jugularis- Thrombose li, S. petrosus inferior- Teilverschluss li / w SAB, ICB A. occ. externa bds, A. men. med., A. pharyn. asc. li S. trans. re S. trans./sig.- Verschluss li, ggf. Hypertonie / m Gesichtsschmerz re, Trigeminusneuralgie re A. pharyn. asc., A. maxillaris, A. men. med., A. occ., Truncus inferio-lateralis li V. basilaris, V. galeni magna, S. rect. li Venen mit stenotischen Abschnitten, ggf. Hypertonie / m Kopfs. mit Steifigkeit in den Beinen, SAB Truncus meningohyophysealis, A. men. med., A. maxillaris, A. occ. li S. trans re S. cav.- Thrombose, S. trans.-verschluss bds

57 Fortsetzung Tabelle 6 Pat. Nr. Alter/Geschlecht Klinik Feeder Drainage Ursache / m SAB Truncus inferolateralis, A. maxillaris, A. sphenopalatina re S. cav. unbekannt / w plötzliche Kopfs. mit Übelkeit und Erbrechen, Aphasie A. men. med., A. meningea ascendens, A. pharyn. asc., A. auricularis posterior. A. temp. superf. li S. cav. ggf. Hypertonie Typ V / m Parese in den Beinen, Harnverhalt, Querschnitt A. meningica posterior, Ramus neuromeningealis der A. pharyn. asc. re perimedulläre Venen

58 Anzahl, Alter, Geschlecht der Patienten In unseren Untersuchungen wurden 28 Patienten im Alter von 21 Jahren bis 81 Jahren untersucht und therapiert, wobei 21 Patienten älter als 50 Jahre waren. Unter ihnen waren 15 Frauen und 13 Männern (Tabelle 6) Subjektive Symptome und Ursachen der DAVM Die meisten unserer Patienten klagten über meist einseitigen Tinnitus, häufig in Verbindung mit Kopfschmerzen derselben Seite. Weitere subjektiv empfundene Symptome sind in der Tabelle 7 aufgeführt. Bei unseren Patienten konnten in den selektiven Angiographien Verschlüsse von Sinus und Venen dargestellt werden. In 16 von 28 Fällen konnten solche Verschlüsse und Stenosen nachgewiesen werden. Auffällig waren in den Anamnesen erfasste Hypertonien in zehn Fällen. Bei einem Patienten wurde erwähnt, dass eine reaktive Granulozytose ohne bekannten Entzündungsherd bestand (Tabelle 6, 7). Tabelle 7: Subjektive Symptome und Ursachen Symptome Häufigkeit Ursachen Häufigkeit Tinnitus 18 Sinusthrombose 16 Kopfschmerzen 9 Hypertonie 10 Sehstörungen (u.a. Ptose, Exophthalmus, Gesichtsfeldeinschränkung) 7 Hirnnervenparesen 4 Schmerzen (u.a. Ohr, Auge, Gesicht) 4 Schwellungen (u.a. Auge, präaurikulär, Arm, 4 Gesicht, Hals) Arm-/Beinparesen 3 andere (Schwindel, Aphasie) 2

59 Klinische Befunde (Tabelle 6, 8) Geräusche Bei neun von 28 unserer Patienten war ein pulssynchrones Maschinengeräusch an der entsprechenden Stelle hinter dem Mastoid auszukultieren Erweiterte Gefäße Äußerlich konnte in sieben Fällen ein prominentes, erweitertes Gefäß oder Gefäßkonvolut inspiziert und palpiert werden, die zum Teil druckempfindlich und druckschmerzhaft waren Neurologie Neurologisch sind insgesamt acht Patienten auffällig geworden. Sie litten an Hirnnervenparesen (z.b. Fazialismundastschwäche oder Abduzenz-Okkulomotoriusparese), Hypästhesien und Arm-/Beinparesen Sonstige Neben den oben erwähnten klinischen Befunden sind mit weniger Häufigkeit auftretende Symptome aufzuzählen, wie z.b. Schwellungen am Arm, Gesicht, Hals, okzipital, am Ohr und Auge. Tabelle 8: Klinische Befunde klinische Befunde Häufigkeit Geräusche 9 erweiterte Gefäße 7 Neurologie 8 Sonstige Die häufigsten zuführenden Gefäße und Drainagen Die selektiven und superselektiven Angiographien zeigten, dass die DAVMs überwiegend von der A. occipitalis (in 22 Fällen), A. meningea media (in 18 Fällen), A. pharyngea ascendens (in 17 Fällen), A. vertebralis (in 14 Fällen) und A. maxillaris (in 11 Fällen) gespeist und die häufigsten Drainagen über die Sinus sigmoideus (in 13 Fällen), Sinus transversus (in 10 Fällen) und Sinus cavernosus (in sechs Fällen) geleitet wurden (Tabelle 6, 9).

60 50 Tabelle 9: Die häufigsten Feeder und Drainagen Feeder Patienten n Drainage Patienten n A. occipitalis 22 Sinus sigmoideus 12 A. meningea media 18 Sinus transversus 10 A. pharyngea 17 6 ascendens Sinus cavernosus A. vertebralis 14 Sinus petrosus 4 A. maxillaris 11 Sinus rectus 3 A. temporalis 9 2 superficialis Sinus sagittalis A. auricularis 6 3 posterior V. jugularis interna A. carotis interna 6 andere 5 A. stylomastoidea 3 andere Einteilung der DAVM nach der Klassifikation von Djindjian Die Patienten sind nach der Klassifikation von Djindjian eingeteilt. Acht Patienten zeigen in der Angiographie eine Typ I Malformation, sechs Patienten eine Typ IIa und zwei eine Typ IIb Malformation, wobei sich eine Typ IIa aus einer Typ I Malformation entwickelt hat. Ein Patient zeigte eine Typ III Malformation, zehn Patienten eine Typ IV Malformation. Hier entwickelten sich aus einer Typ I und aus einer Typ IIa eine Typ IV Malformation. In einem Fall berichten wir von einer Typ V Malformation (Tabelle 10). Tabelle 10: Typisierung und Geschlechterverteilung der Patienten Typen Patienten n Frauen Männer Typ I Typ IIa, IIb Typ III Typ IV Typ V Gesamt

61 Tabelle 11: Daten über bildgebende Verfahren und Sitzungen Pat. Nr. Typ I 1 2 Voruntersuchungen Sono/Doppler/ Duplex Doppler: hoher Fluss CT/CTA MR/MRA DSA 1 3 Sitzung 2 3 Datum (Monat /Jahr) 03/02 07/02 11/90 10/96 01/99 Dauer 2h 3h 10m 2h 15m 4h 35m 3h 5m Zugang 1. art. 2. ven. 1. art. 2. ven. 3. art. Material 1. Ivalon- Partikel, Histoacryl 2. GDC, Tornado 1. Histoacryl 2. GDC 3. Histoacryl 4.6. Bildgebung vor Therapie (Tabelle 11) /93 2h 17m art. Contour- Partikel, Mikrospiralen /95 12/95 01/00 02/00 1h 50m 3h 25m 2h 38m 1h 35m 1. art. 2. art. /ven. 1. art. 2. art. 1. Histoacryl 2. GDC Histoacryl 6 erhöhter Fluss /96 1h 50m art. Histoacryl

62 Fortsetzung Tabelle 11 Pat. Nr. Voruntersuchungen Sono/Doppler/ Duplex CT/CTA MR/MRA DSA Sitzung Datum Dauer Zugang Material 7 Verengung kleiner Gefäße 3 05/95 07/95 11/96 2h 45m 2h 15m 2h 50m 1. art. 2. art. 3. art. 1. Histoacryl 2. Histoacryl 3. Histoacryl, Platinspirale, Partikel /99 09/99 2h 3h 20m 1. art. 2. art. 1. Spontanverschluss 2. Histoacryl, Drivalon- Partikel 52 Typ II a/b 9 hoher Fluss erhöhter Fluss im Bulbus und S. trans. li /97 2h 40m art. Contour- Partikel 10 hochfrequentes Maschinengeräusch, kein sicheres Strömungsgeräusch KM im S. cav. hoher Fluss /99 02/00 4h 6h 25m 1. ven. 2. ven. 1. Tornado- Coils, GDC, Hilal-Coils 2. GDC

63 Fortsetzung Tabelle 11 Pat. Nr. Voruntersuchungen Sono/Doppler/ Duplex CT/CTA MR/MRA DSA Sitzung Datum Dauer Zugang Material 11 dilatierte V. oph. superior re, keine Sinusthrombose dilatierte V. oph. superior re, erhöhter Fluss in S. cav /97 04/97 4h 2h 45m 1. art. 2. art. 1. Mikrospiralen, Contour- Partikel, Platinspiralen 2. Spontanthrombose /91 4h ven. Platin- Spiralen V.a. AV-Fistel re 1. CT: o.b. 2. CTA: AV-Fistel atypischer Fluss in S. cav., S. petrosus inferior /00 11/00 2h 53m 1h 45m 1. art. 2. art. 1. Histoacryl 2. Histoacryl 14 spindelförmiges Geräusch hinter dem Mastoid Duplex: o.b. CTA: o.b. A. occ. li kräftig, frühe KM-Füllung im S. sig. li V.a. DAVM 3 11/00 03/01 03/01 2h 30m 2h 2h 50m 1. art. 2. art. 3. ven. 1. Histoacryl 2. Histoacryl 3. GDC

64 Fortsetzung Tabelle 11 Pat. Nr. Voruntersuchungen Sono/Doppler/ Duplex CT/CTA MR/MRA DSA Sitzung Datum Dauer Zugang Material 15 AV-Fistel /94 3h 15m art. Histoacryl, Courton- Partikel, Platinspirale 16 Doppler: erhöhter Fluss Hyperdensität erweiterte Gefäßquerschnitte, Drainage in S. rect., S. trans /90 10/90 11/90 4h 3h 10m 4h 1. art. 2. art. 3. art. 1. Histoacryl 2. Histoacryl 3. Histoacryl 54 Typ III /0 1h 20, 1. art. Histoacryl Typ IV 18 ICB li temporal ICB temporoparietal, dilatierte kortikale Venen 1 04/95 2h art. Histoacryl

65 Fortsetzung Tabelle 11 Pat. Nr. Voruntersuchungen Sitzung Datum Dauer Zugang Material Sono/Doppler/ Duplex CT/CTA MR/MRA DSA 19 CTA: Z.n. Sinusthrombose MR: Sinusthrombose MRA: kräftige li A. cerebri posterior, erhöhter Fluss im S. rect /97 09/97 09/97 10/97 10/97 04/98 04/98 1h 35m 2h 45m 4h 2h 10m 3h 50m 2h 2h 20m 1. art. 2. art. 3. art. 4. art. 5. art. 6. art. 7. art. 1. Histoacryl 2. Histoacryl 3. Histoacryl 4. Histoacryl 5. Histoacryl, Contour-Partikel 6. Histoacryl, Contour-Partikel 7. Histoacryl kräftige Perfusion der A. occ., erhöhte Turbulenzen /99 11/02 50m 3h 20m 1. art. 2. art./ ven. 1. Histoacryl 2. Histoacryl, GDC, Tornadospiralen 21 CCT: Sinusthrombose /89 08/89 08/89 3h 25m 3h 25m 2h 1. art. 2. art. 3. art. 1. Histoacryl, Platin-Spiralen 2. Platin-Spiralen 3. Histoacryl

66 Fortsetzung Tabelle 11 Pat. Nr. Voruntersuchungen Sono/Doppler/ Duplex CT/CTA MR/MRA DSA Sitzung Datum Dauer Zugang Material 22 erhöhter Fluss im S. cav. li /02 3h 30m ven. GDC /95 2h 40m art. Histoacryl 24 hypointense Zone in der Brückenhaube li, V.a. Angiom 1 10/94 6h 15m ven. GDC Doppler: regelrecht CCT: SAB 1 09/98 1h 10m art. Histoacryl 26 CCT: SAB MRA: kein Aneurysma MR: nicht darstellbar /96 3h 30m art. Histoacryl 27 CCT: li temporale Blutung, Ödem MRT: V.a. AVM /94 09/94 3h 5m 1h 5m 1. art. 2. art. 1. Histoacryl 2. Spiralen

67 Fortsetzung Tabelle 11 Pat. Nr. Voruntersuchungen Sitzung Datum Dauer Zugang Material Sono/Doppler/ Duplex CT/CTA MR/MRA DSA Typ V 28 MRA: signalintense Gefäße thorakal 1 03/01 3h 15m art. Histoacryl 57

68 Ultraschall Acht Patienten erhielten von uns oder von auswärts eine Duplex-Sonographie. Mit dieser Untersuchung konnte nachgewiesen werden, dass ein erhöhter Fluss und/oder ein Strömungsgeräusch mit Turbulenzen in einem entsprechenden Gefäß vorhanden waren CT/CT-Angiographie Von 13 erstellten Computertomographien und CT-Angiographien wurde in fünf Darstellungen Blutungen, in drei Bildern eine Kontrastmittelanreicherung in bestimmten Gefäßen und in drei weiteren Aufnahmen Stenosen gesehen. Die übrigen zwei Aufnahmen waren ohne pathologischen, auffälligen Befund MRT/MR-Angiographie Insgesamt wurden 15 MRT und/oder MR-Angiographien angefertigt. Der konkrete Verdacht auf eine AV-Fistel wurde in zwei Fällen gestellt. Pathologische Befunde, wie z.b. ein erhöhter Fluss in bestimmten Gefäßen, ein thrombotischer Verschluss eines Gefäßes, Kontrastmittelanreicherungen und Blutungen, konnten diagnostiziert werden. In acht Fällen konnten drainierende Gefäße erkannt und in fünf Fällen zuführende Gefäße vermutet oder benannt werden DSA Eine diagnostische, der Therapie vorausgehende Panangiographie der hirnversorgenden Gefäße wurde bei 18 Patienten in unserem Institut durchgeführt. Einige Patienten kamen von auswärts, nach durchgeführter DSA, und andere ergaben klinisch den Verdacht einer DAVM. Somit wurden bei diesen restlichen zehn Patienten eine Panangiographie in der gleichen Sitzung mit der Therapie durchgeführt. Tabelle 12: Bildgebung vor Therapie Bildgebende Bildgebende Häufigkeit Häufigkeit Verfahren Verfahren Doppler-Duplex Sonographie MR/MRA CT/CTA 13 DSA 18

69 Tabelle 13: Ergebnisse, Komplikationen, Langzeitergebnisse Pat. Nr. Typ I 1 Ergebnis 1. 90% Ausschaltung 2. vollst. Verschluss Komplikation 1. Gesichtsschmerz 2. präauriculäre Schwellung Klinik nach Embolisation 1. kein Tinnitus 2. kein Tinnitus Kontrolle Rezidiv/Verlauf gleiche Feeder waren auf Telefon (Befund/Intervall) Rezidiv (erneut Tinnitus) / 6 Mo 4.7. Embolisation (Tabelle 13) 2 1. vollst. Verschluss 2. Reperfusion 3. vollst. Verschluss 1. kein Tinnitus 2. Reduktion des Tinnitus, Schwellungsrückgang CT (n. 2 Wo): Embolisation ok MR (n. 7 Mo): erhöhte Signalintensität ja, viele Feeder o.b. / 3,5 J 59 3 Teilembol. kein Tinnitus MR (n. 6 J): o.b. o.b. / 9,5 J 4 1. Teilembol. 2. Restperfusion 1. Reduktion des Tinnitus 2. kein Tinnitus viele Kollaterale o.b. / 7 J 5 1. Teilembol. 2. vollst. Verschluss inkomplette Fazialisparese re (auswärts), rev. 1. kein Tinnitus 2. kein Tinnitus Restfluss o.b. / 3 J

70 Fortsetzung Tabelle 13 Pat. Nr. Ergebnis Komplikation Klinik nach Embolisation Kontrolle Rezidiv/Verlauf Telefon (Befund/Intervall) 6 vollst. Verschluss inkomplette Fazialisparese re, rev. kein Tinnitus o.b. / 7 J 7 1. Flussreduktion 2. > 95% Verschluss 3. Teilembolisation 1. kein Tinnitus 2. kein Tinnitus 3. kein Tinnitus MRA (n. 2,5 J): Fluss im re S. trans., S. sig., Kollaterale aus A. auricularis posterior, Fistel aus li A. occ. Doppler: Flusserhöhung in RECA DSA: A. occ., A. temp. superf., A. auricularis posterior, A. pharyn. asc. li viele Feeder o.b. / 7 J Spontanthrombose 2. Teilembol. Kleinhirninfarkt nach 2. Embolisationsversuch CT: Partikel im Kleinhirn li, dann bds, 1 Wo später neue Infarkte im Thalamus CTA: Embolisat in A. basilaris unbekannt Typ II a/b 9 Teilembol. Besserung des Tinnitus, Horner bleibt MR: nicht ersichtlich, ob S. trans. teilw. offen Doppler: unauffällig o.b. / 5,5 J

71 Fortsetzung Tabelle 13 Pat. Nr. Ergebnis Komplikation Klinik nach Embolisation Kontrolle Rezidiv/Verlauf Telefon (Befund/Intervall) vollst. Verschluss 2. minimaler Shuntfluss 1.kein Tinnitus, Reduktion der Kongestion am Auge 2. kein Tinnitus o.b. / 2,5 J Teilembol. 2. Spontanthrombose des S. cav. Rückbildung des Exophthalmus re MRA (n. 1 Wo): Thrombose, kein Flusssignal im S. cav. komplexer Verschluss der DAVM o.b. / 5,5 J vollst. Verschluss Schwellungsrückgang Rauschen im re Ohr / 11 J Teilembol. 2. vollst. Verschluss 1. geringer Rückgang des Tinnitus 2. deutliche Reduktion des Tinnitus o.b. / 2 J

72 Fortsetzung Tabelle 13 Pat. Nr. Ergebnis Komplikation Klinik nach Embolisation Kontrolle Rezidiv/Verlauf Telefon (Befund/Intervall) Teilembol. 2. Restshunt 3. vollst. Verschluss kein Tinnitus MRA (n. Embol.): vollst. Verschluss, thrombotischer Verschluss viele Feeder o.b. / 1,5 J 15 Restperfusion kein Tinnitus DSA (n. 9 Mo): o.b. o.b. / 7,5 J Teilembol. 2. Restperfusion über andere Feeder 3. Restperfusion noch Rauschen, Kopfs. MR (n. 2 Wo): Thrombose, deutliche Größenzunahme DSA (n. 3 Wo): Teilrekanalisation der A. occ, A. men. med. DSA (3 Wo n. 2. Embol.): Rekanalisation der A. occ. MR (n. 2. Embol.): Größenzunahme der DAVM mit drainierenden Venen, Thrombose DSA (10 Mo n. 2. Embol.): Teilerfolg MR (10 Mo n. 2. Embol.): Verschmälerung der zwei abführenden Venen Dopller: o.b. unbekannt 62

73 Fortsetzung Tabelle 13 Pat. Nr. Ergebnis Komplikation Klinik nach Embolisation Kontrolle Rezidiv/Verlauf Telefon (Befund/Intervall) Typ III 17 vollst. Verschluss unbekannt Typ IV 18 Flussreduktion DSA (n. 2 Wo): o.b. MR: keine neue Blutung unbekannt 19 Teilembol. allmähliche Besserung nach jeder Sitzung Rekanalisation o.b. / 4,5 J Teilembol. 2. vollst. Verschluss 1. kein Tinnitus 2. kein Tinnitus neue Feeder o.b. / 4 J Teilembol. 2. Teilembol. 3. Teilembol. insgesamt gesehen keine Besserung CCT: Hirnödem, Reduktion der erweiterten Venen unbekannt 22 vollst. Verschluss keine Beschwerden unbekannt

74 Fortsetzung Tabelle 13 Pat. Nr. Ergebnis Komplikation Klinik nach Embolisation Kontrolle Rezidiv/Verlauf Telefon (Befund/Intervall) 23 Restperfusion CCT: Einblutung, Hirnödem, Hydrozephalus unbekannt erhebliche Flussreduktion Teilembol. beschwerdefrei beschwerdefrei MRA: Thromben im Embolisat Angio: venöser Abfluss über re S. trans. und sig., linksseitig verschlossen DSA: Truncus meningohypophysealis wurde operativ ausgeschaltet vollst. Verschluss postoperativ CCT (post OP): o.b. leichte Fazialisparese li/8 J unbekannt Teilembol. hochgradige brachiofazialbetonte Hemisymptomatik, rev. unbekannt Teilembol. 2. Teilembol. 2. Nystagmus re, rev. 2. Schwindel, Erbrechen MRA: Restfluss unbekannt

75 Fortsetzung Tabelle 13 Pat. Nr. Ergebnis Komplikation Klinik nach Embolisation Kontrolle Rezidiv/Verlauf Telefon (Befund/Intervall) Typ V 28 vollst. Verschluss Besserung unbekannt 65

76 Zahl der Sitzungen Insgesamt wurden 53 Sitzungen durchgeführt, wobei bei 13 Patienten nur jeweils eine Sitzung, in neun Fällen jeweils zwei Sitzungen, in vier Fällen jeweils drei Sitzungen und in einem Fall sieben Sitzungen stattgefunden haben Embolisationsmaterial Wir haben überwiegend Histoacryl zum Embolisieren der Gefäße verwendet. Je nach Lumenweite und Blutfluss in der Malformation benutzen wir auch Spiralen, Partikel und Coils. In zehn Fällen wurden ausschließlich mit Histoacryl gearbeitet. In den anderen 18 Fällen wurden Histoacryl, Partikel, Spiralen und Coils kombiniert, um ein gutes Ergebnis zu erzielen Dauer der Eingriffe Die Eingriffe haben zwischen 50 Minuten und 6 Stunden 25 Minuten gedauert. Dies waren Extremfälle. Im Durchschnitt hat jede Embolisation etwas mehr als 2 Stunden und 30 Minuten gedauert Technische Ergebnisse nach Embolisation Bezogen auf unsere Sitzungen können wir von 15 erfolgreichen Embolisationen berichten, in der es zu vollständigen Verschlüssen gekommen ist, und 38 Teilerfolgen, die zu Teilembolisationen geführt haben. Hier konnten nicht alle Feeder verschlossen werden, so dass noch ein Restfluss in der Fistel bestehen blieb. Wir haben keine Misserfolge zu verzeichnen, d.h. es gab keine Sitzung, in der es trotz Embolsiationsversuch zu keinem Verschluss eines Feeders gekommen ist. Ein Patient mit der Typ I Malformation wurde erfolgreich embolisiert, während die anderen sieben Patienten teilembolisiert wurden. Bei Patienten mit Typ II Malformationen wurden in zwei Fällen ein vollständiger Verschluss erzielt. Die Typ III und Typ V Malformationen zeigten in der Kontrollangiographie jeweils einen vollständigen Verschluss des embolisierten Gefäßes. Neun der Typ IV Malformationen wurden teilembolisiert und nur bei einem Patienten mit einer Typ IV Malformation konnte eine erfolgreiche Embolisation durchgeführt werden.

77 Komplikationen Insgesamt berichten wir von sechs Komplikationen, wobei eine Komplikation nicht in unserem Institut aufgetreten ist. Vier von den Komplikationen sind nach der Embolisation von einer Typ I Malformation entstanden. Zwei Patienten litten an einer inkompletten peripheren Fazialisparese. Bei beiden Patienten bildete sich diese Parese zurück. Ein Patient hatte ein Taubheitsgefühl einer Gesichtshälfte nach dem Eingriff, das reversibel war. Durch eine Embolisatverschleppung erlitt eine Patientin einen Kleinhirninfarkt. Bei den Fällen der Typ IV Malformationen sind zwei Komplikationen aufgetreten. Ein Patient entwickelte aufgrund einer Innenohrirritation einen vorübergehenden Spontannystagmus, ein anderer eine reversible hochgradige brachiofazialbetonte Hemisymptomatik, die schnell behandelt werden konnte. Die Patienten erholten sich rasch (Tabelle 13, 14). Tabelle 14: Komplikationen Komplikationsart n reversible inkomplette 2 periphere Fazialisparese Taubheitsgefühl im Gesicht 1 Kleinhirninfarkt 1 Spontannystagmus 1 reversible hochgradige 1 brachiofazialbetonte Hemisymptomatik 4.8. Klinik nach dem Eingriff (Tabelle 13) Unmittelbar nach Embolisation Insgesamt wurde bei 20 Patienten Beschwerdefreiheit oder eine Besserung der Symptomatik erzielt. Ein Patient klagt noch über Kopfschmerzen und Rauschen im Kopfbereich, ein anderer über Schwindelgefühl und Erbrechen direkt nach dem Eingriff und bei einem Patienten ist keine Besserung eingetreten. In fünf Fällen gibt es keine Auskunft über die Klinik direkt nach dem Eingriff.

78 68 Sieben der acht Patienten mit einer Typ I Malformation sind nach der Sitzung beschwerdefrei gewesen, über den anderen Patienten kann keine Auskunft gegeben werden. In sechs von acht Fällen mit Typ IIa/b Malformation wurden die Beschwerden beseitigt oder verringert, einer klagte noch über Kopfschmerzen und Rauschen im Ohr und für den anderen Fall konnten keine Befunde erhoben werden. Über den Patienten mit der Typ III Malformation wurde nichts berichtet. In der Typ IV Malformations-Klasse berichteten sechs Patienten, dass sie keinen Tinnitus mehr vernahmen oder der Tinnitus sich gebessert hat. Ein Patient klagte noch über Schwindel und Kopfschmerzen und drei weitere Patienten wurden nicht gefragt. Der Patient mit der Typ V Malformation weist eine Besserung der Plegie auf Kontrolle Wir untersuchen unsere Patienten nicht systematisch, aber empfehlen, sich bei uns zu melden, sobald erneut Beschwerden, im Sinne eines Rezidivs oder Änderung der Symptomatik, auftreten oder in einigen Fällen bitten wir die Patienten sich in 6 Monaten wieder vorzustellen. Kontrolluntersuchungen, wie z.b. MRA/MRT oder in Embolisationsbereichtschaft DAS, werden bei erneut oder neu aufgetretenen Symptomen durchgeführt. Insgesamt haben 15 Patienten eine Kontrolluntersuchung bekommen. In drei Fällen wurden die Kontrollen vorgenommen, weil ein Rezidiv aufgetreten ist und in vier Fällen litten die Patienten entweder unter Hirnblutungen, Hirnödemen oder einem Hirninfarkt, die im Verlauf durch die Kontrollen beobachtet wurden. Das Zeitintervall zwischen dem Eingriff und der Kontrolle liegt zwischen Tagen und Jahren Rezidive Insgesamt sind acht Rezidive aufgetreten. Bei fünf Patienten beruhte das Rezidiv auf viele zuführende Feeder. In zwei Fällen kam es zu einer Rekanalisation des zuvor embolisierten Gefäßes und bei einem Patienten bestand noch ein geringer Restfluss in dem embolisierten Gefäß, was mit der Zeit wieder Beschwerden bei diesem Patienten verursachte.

79 Telefoninterview Wir haben die Patienten telefonisch befragt, wie es ihnen jetzt nach dem Eingriff geht. Das Zeitintervall zwischen Eingriff und Telefonat erstreckt sich von 6 Monaten bis zu 13 Jahren. 17 Patienten konnten telefonisch erreicht werden, die anderen 11 Patienten nicht. In 15 Fällen berichteten die Patienten von Beschwerdefreiheit, wobei ein Patient von diesen noch ein leises Rauschen im Ohr vernimmt und bei einem anderen Patienten hat sich die Fazialisparese nicht vollständig zurückgebildet.

80 Fallbeispiele Patient Nr. 6 Der Patient berichtete, dass er seit einiger Zeit ein pulssynchrones Ohrgeräusch rechts höre. Eine auswärts durchgeführte kardiologische Voruntersuchung hatte den Verdacht auf eine AV-Fistel ergeben. Nach entsprechender Vorbereitung wurde eine arterielle DSA der supraaortalen Gefäße durchgeführt. Hier fiel in Höhe des Karotissiphons im Schädelbasisbereich eine wolkige Kontrastmittelanfärbung auf, die dann zu einer vorzeitigen Füllung der V. jugularis führte. Eine direkte Fistel ließ sich jedoch nicht darstellen. Nach Zuweisung des Patienten in unser Institut, wurde eine angiographische Diagnostik mit therapeutischer Intervention durchgeführt (Abbildung 8). Der Verdacht einer AV-Fistel hat sich bestätigt. Es konnte eine durale AV-Malformation, die über die rechte A. stylomastoidea aus der rechten A. occipitalis (Abbildung 9) und über den Ramus temporosquamosus der rechten A. meningea media versorgt wurde, nachgewiesen werden (Abbildung 10). Abbildung 8: Darstellung der A. carotis externa rechts vor Embolisation

81 71 Abbildung 9: Superselektive Darstellung des Fistelfeeders aus der A. pharyngea ascendens rechts vor Embolisation Abbildung 10: Darstellung der A. meningea media rechts vor Embolisation

82 72 Beide Arterien werden nacheinander superselektiv sondiert, und es erfolgt nach angiographischer Lagekontrolle die Injektion von 0,4 ml Histoacryl, das im Verhältnis 1:3 mit Lipiodol verdünnt ist. Das Kontrollangiogramm nach Embolisation zeigt einen vollständigen Verschluss der duralen AV-Malformation (Abbildung 11). Am Tag nach dem Eingriff wurde der Patient durch eine inkomplette periphere Fazialisparese rechts auffällig, die möglicherweise dadurch bedingt war, dass die Blutversorgung des peripheren N. facialis durch den gleichen Ast der A. meningea media erfolgte, der auch die Fistelverbindungen einspeiste. Der pulssynchrone Tinnitus war vollständig verschwunden. Die Fazialisparese bildete sich nach 3 Monaten zurück. Seither ist der Patient beschwerdefrei. Abbildung 11: Darstellung der A. carotis externa rechts nach Embolisation

83 73 Patient Nr. 14 Diese Patientin litt unter pulssynchronen Tinnitus, der nach einer Episode von linksseitigen Kopfschmerzen aufgetreten ist. Wir vermuten als Ursache eine Sinusvenenthrombose. Aufgrund der Klinik und der auswärtig durchgeführten MRAngiographie war die Diagnose einer duralen AV-Fistel gestellt worden. Die angiographische Diagnostik und therapeutische Intervention ergab, dass die Hauptfeeder der Malformation, die aus der linken A. occipitalis externa entsprangen, erfolgreich embolisiert wurden (Abbildung 12, 13, 14). Durch diese Maßnahme ließ sich der pulssynchrone Tinnitus nach subjektiven Angaben vollständig beseitigen. Abbildung 12: Darstellung der A. carotis communis links vor der 1. Embolisation

84 74 Abbildung 13: Darstellung der A. occipitalis links vor der 1. Embolsiation Abbildung 14: Darstellung der A. carotis communis links nach der 1. Embolisation

85 75 Vier Monate nach diesem ersten Eingriff stellt sich die Patientin erneut vor mit pulssynchronen Tinnitus, der wieder deutlich stärker geworden ist. Im Angiogramm der linken A. vertebralis zeigte sich unverändert ein einspeisender Ast, der lateral zum linken Quersinus zieht. Im Angiogramm der A. carotis externa der linken Seite zeigen sich starke Zuflüsse zu den Shuntverbindungen aus der A. meningea media und der linken A. auricularis posterior. Die letzteren beiden Gefäße wurden nacheinander mit dem superselektiven Mikrokatheter sondiert und die Shuntverbindungen durch Instillation von jeweils 0,6 ml Histoacryl, das im Verhältnis 1:4 mit Lipiodol vermischt ist, verschlossen. Das abschließende Kontroll-Angiogramm der linken A. carotis externa zeigte noch einen geringen Rest-Shunt aus akzessorischen meningealen Ästen der linken A. maxillaris. Wir haben uns zu einer definitiven Okklusion durch transvenöse Okklusion des Empfängersegmentes im linken Sinus sigmoideus in einer 3. Sitzung entschieden. Zunächst wurde der arterielle Katheter in die linke A. carotis externa zur Darstellung der Fistelverbindungen vorgeführt (Abbildung 15). Abbildung 15: Darstellung der linken A. carotis externa in lateraler Einstellung Danach wurde mit Hilfe von Road Mapping transvenös über die rechte V. femoralis ein Katheter zunächst in den rechten Sinus sigmoideus vorgeführt. Hier

86 76 belegte das Phlebogramm, dass die venösen Abflussverhältnisse regelrecht sind. Sodann wurde der Katheter in den linken Sinus sigmoideus vorgeführt. Hier zeigte sich, dass dieser Sinus verändert ist und über zwei Kompartimente verfügte. Zunächst wurde das hintere Kompartiment sondiert. Hier zeigte das Phlebogramm über den superselektiven Katheter, dass der Kontrastblutstrom retrograd erfolgt, wobei sich sogar die Kleinhirnvenen darstellten (Abbildung 16). Abbildung 16: Darstellung des linken Sinus sigmoideus mit retrograder Füllung der Kleinhirnvenen Der Abfluss erfolgte dann über den Sinus petrosus superior und inferior zum Sinus cavernosus sowie über aszendierende Venen zum Sinus sagittalis superior. Danach erfolgte die Sondierung des vorderen Kompartimentes. Hier zeigte es sich, dass das Kontrastblut nach zentral abfloss, wobei allerdings kurz vor der Einmündung in die V. jugularis eine hochgradige Stenose bestand. Da es sich hierbei aber offenbar um das Empfängersegment der Fistelverbindungen handelte, wurde der Entschluss zur Embolisation gefasst. Nacheinander wurden insgesamt fünf GDCs eingebracht und elektrogalvanisch abgeschlossen. Nach Absetzen des letzten Coils zeigte das Phlebogramm einen nahezu sistierenden venösen Blutstrom (Abbildung 17). Auch bei der Kontrolle über den arteriellen Katheter erkennt man nun, dass sich die einspeisenden Arterien noch kontrastieren, auf der venösen Seite kam es jedoch

87 77 ebenfalls zu einem weitestgehenden Perfusionsstillstand aller Fistelverbindungen (Abbildung 18). Daher wurde der Eingriff beendet. Abbildung 17: Darstellung des Sinus sagittalis superior links nach Embolisation mit sistierendem venösen Blutstrom Abbildung 18: Kontrollübersichtsaufnahme nach Absetzen von fünf GDCs In unserem telefonisch geführten Interview 18 Monate nach dem letzten Eingriff berichtete die Patientin, dass sie nun keine Beschwerden mehr hat.

88 78 Patient Nr. 20 Eine Patientin klagt seit einem Jahr unter pulssynchronen Ohrgeräusche rechts. Bei der selektiven DSA der zerebralen Gefäße kann eine arteriovenöse Malformation, gespeist aus Ästen der rechten A. occipitalis mit Abfluss überwiegend in den linken Sinus transversus, dargestellt werden (Abbildung 19). Abbildung 19: Darstellung der rechten A. carotis interna mit Drainage in den linken Sinus transversus Es wird ein arterielle Embolisation durchgeführt. An der Katheterspitze zeigt sich ein ringförmiger Spasmus, der jedoch keine stärkere Flussbegrenzung bewirkt. Intrakraniell kann die A. cerebri anterior und A. cerebri media regelrecht dargestellt werden. Zu Anfang der Serie kommt es über den Ramus communicans anterior auch zu einer partiellen Kontrastierung der linken A. cerebri anterior und media. In der seitlichen Projektion erkennt man eine geringfügige Einspeisung der Fistel über die A. Bernasconi. Die venöse Drainage des Gehirns erfolgt überwiegend über den linken Sinus transversus, Sinus sigmoideus und die linke V. jugularis interna. Erst gegen Ende der Serie erkennt man einen schwachen Kontrastblutstrom, der über den rechten Quersinus das Blut sowohl über den Sinus petrosus minor und Sinus cavernosus als auch über oberflächliche Venen der V. jugularis externa der rechten Seite zuführte. Ein Abfluss über die rechte V. jugularis interna läßt sich hingegen nicht beobachten. In der selektiven Darstellung erkennt man eine im Kaliber stark vergrößerte A. occipitalis externa, wobei multiple Verbindungen zum rechten Sinus sigmoideus ziehen. Der Sinus sigmoideus selbst ist inhomogen kontrastiert und unscharf

89 79 berandet und ein Teil des Kontrastblutes fließt über den rechten Quersinus und den Sinus confluens dem linken Quersinus zu (Abbildung 20). Abbildung 20: Selektive Darstellung der rechten A. occipitalis mit Drainage in den rechten Sinus sigmoideus Wir entschliessen uns zur Embolisation der A. occipitalis. Über den in der rechten A. carotis externa liegenden Führungskatheter wird ein Mikrokatheter in die A. occipitalis externa gesteuert und bis über die dritte Gefäßschleife vorgeführt. Nach anschließender angiographischer Lagekontrolle erfolgt die Instillation von insgesamt 1,4 ml Histoacryl, das im Verhältnis 1:3 mit Lipiodol vermischt ist. Die abschließende angiographsiche Kontrolle der rechten A. carotis externa zeigt einen Verschluss der embolisierten Fistelverbindungen (Abbildung 21). Abbildung 21: Kontrollangiographie der rechten A. carotis externa nach Embolisation der A. occipitalis rechts

90 80 Es besteht jedoch noch eine schwache Shunt-Verbindung über die A. Bernasconi und über den 1. Ast der A. occipitalis externa. Geringe Zuflüsse scheinen auch aus der A. meningea media noch zu kommen. Die Patienten hat keinen Tinnitus mehr im rechten Ohr. Fast vier Jahre später wird die Patientin unter der ambulant MRtomographisch und klinisch gestellten Verdachtsdiagnose eines Rezidiv einer duralen AV-Malformation zur definitiven angiographischen Abklärung und gegebenenfalls interventionellen Therapie in unsere stationäre Behandlung eingewiesen. Subjektiv beklagt die Patienten seit 6 Monaten bestehende, wechselnd ausgeprägte, zum Teil starke Kopfschmerzen in Verbindung mit Schwindel sowie ein pulssynchrones beidseitiges Ohrgeräusch. Entsprechend der Einweisungsintention erfolgt eine zerebrale Panangiographie. Hierbei ergibt sich die Diagnose eines Rezidivs einer ausgedehnten duralen AV-Malformation mit venösem Empfängersegment im Übergangsbereich rechter Sinus transversus/sinus sigmoideus. Die durale AV- Malformation wird gespeist aus Ästen beider Aa. occipitales sowie aus zwei Ästen der rechten A. meningea media (Abbildung 22). Abbildung 22: Darstellung der linken A. occipitalis mit kräftigen Feedern In einer zweiten Sitzung erfolgte eine Embolisation der distalen linksseitigen A. occipitalis mit konsekutivem Verschluss der hier abgehenden Angiom-Feeder mit Histoacryl, das im Verhältnis 1:3 mit Lipiodol vermischt war, sowie ein Coiling des venösen Empfängersegmentes im Übergangsbereich Sinus transversus/sinus

91 81 sigmoideus rechts mit insgesamt 15 GDCs und einer Tornado - Embolisationsspirale mit konsekutivem Fistelverschluss (Abbildung 23, 24, 25). Abbildung 23: Kontrollangiographie direkt nach Embolisation der distalen linken A. occipitalis mit Histoacryl und 15 GDCs und einer Tornado-Embolisationsspirale Abbildung 24: Abschlusskontrolle mit Darstellung der A. carotis externa rechts in sagittaler Aufnahme

92 82 Abbildung 25: Abschlusskontrolle mit Darstellung der A. carotis externa rechts in lateraler Aufnahme Das präinterventionell beschriebene pulssynchrone Ohrgeräusch zeigte sich postinterventionell vollständig und anhaltend rückläufig.