Geleitwort. Unter den zahlreichen Knochenkrankheiten, wie beispielsweise

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1 VI Geleitwort Unter den zahlreichen Knochenkrankheiten, wie beispielsweise Osteoporose, Osteomyelitis oder Skelettdysplasien, sind die Knochentumoren viel seltener als die anderen. Dabei gibt es viele sehr unterschiedliche Knochentumoren, die alle exakt diagnostiziert werden müssen, um danach die adäquate Therapie durchführen zu können. Gerade das eher seltene Auftreten von Knochentumoren in einer Praxis und auch in einer Klinik führt jedoch dazu, dass die behandelnden Ärzte nicht die nötigen Erfahrungen im Umgang mit diesen Krankheiten erlangen und unsicher bei der Diagnostik sind. Im Fall eines Knochentumors stellt gewöhnlich zuerst der Orthopäde die Indikation zu weiteren intensiven Untersuchungen. Aufgrund der klinischen Symptomatik sollte er zumindest differenzialdiagnostisch auch an einen Knochentumor denken. Danach ist der Radiologe gefordert. Basis seiner Untersuchungen sollten die nativen Röntgenbilder sein. Vielfach kann daran schon der Knochentumor erkannt und bewertet werden. Einige dieser Tumoren wie das nichtossifizierende Knochenfibrom oder Osteom erweisen sich schon jetzt als sog. leave-me-alone-lesion, bei der keine Biopsie oder Therapie erforderlich ist. Bei den anderen kann zwischen Gutartigkeit und Bösartigkeit unterschieden werden. Zur weiterführenden Diagnostik setzt dann der Radiologe moderne Untersuchungsmethoden wie beispielsweise die Computertomografie oder MR-Tomografie ein. Die Knochenszintigrafie kann zusätzlich Auskunft über die Proliferation geben. Alle diese radiologischen Methoden erfordern vom Radiologen umfassende Kenntnisse der Knochentumoren. Grundsätzlich muss er im Röntgenbild einen Tumor von nichttumorösen Knochenkrankheiten abgrenzen und sich hinsichtlich der großen Vielfalt dieser Läsionen auskennen. Er muss Erfahrungen mit der radiologischen Morphologie der Knochentumoren haben, muss Kenntnisse über die typische Lokalisation der einzelnen Tumoren mitbringen und muss die Signalgebung im MR- Tomogramm korrekt interpretieren können. Über alle erforderlichen Kenntnisse und Erfahrungen verfügen die Autoren dieses Buches. Sie haben am Universitätsklinikum Freiburg über 10 Jahre lang in unserem Team die Knochentumoren bearbeitet. Als Pathologe durfte ich die abschließende histologische Diagnose stellen. Voraussetzung für unser intensives Kennenlernen der verschiedenen Knochentumoren war der glückliche Umstand, dass uns derartige Fälle aus ganz Deutschland und auch aus dem Ausland zugesandt wurden, womit sich diese Läsionen in Freiburg bündelten. In regelmäßigen Konferenzen haben wir dann interdisziplinär jeden Fall ausführlich besprochen. Oft erfolgte schließlich auch die gründlich geplante Operation am Universitätsklinikum Freiburg. Im vorliegenden Buch haben die Autoren ihre Erfahrungen mit den Knochentumoren dargelegt. Dabei steht die radiologische Diagnostik im Vordergrund. Im ersten Teil des Buches werden, basierend auf der WHO-Klassifikation, in exzellenter Weise die Grundlagen der radiologischen Diagnostik dargestellt. Darin wird dem Leser das analytische Vorgehen bei der Interpretation der Röntgenbilder, Computertomografie und MR-Tomografie vorgezeichnet. Die Aggressivität eines malignen Knochentumors und dessen Wachstumsgeschwindigkeit wird mit dem Lodwick-Grading belegt. Die umfangreichen Analysen werden von informativen Schemata, Skizzen und Radiogrammen unterstützt. Tabellen geben Übersicht über die Vielfalt der Knochentumoren. Der Leser, sowohl der Allgemeinarzt, Orthopäde und Traumatologe, der Radiologe wie auch der Pathologe, kann aus diesen grundsätzlichen Ausführungen großen Gewinn für die eigene Diagnostik ziehen. Im zweiten Teil des Buches werden die Knochentumoren im Einzelnen und anhand ihrer radiologischen Erscheinungsbilder ausführlich demonstriert. Selbstverständlich sind hierbei markante Bilder äußerst informativ. Schließlich wird auf die Differenzialdiagnosen anderer Läsionen, die einen Knochentumor vortäuschen könnten, eingegangen. Auch hierbei spielt die radiologische Diagnostik die vorentscheidende Rolle. Im Hintergrund gegenwärtig wenn auch im Buch weniger betont und auch nicht berücksichtigt muss natürlich immer die endgültige histologische Diagnose des Pathologen stehen. Insgesamt ist hiermit ein Fachbuch geschrieben, das allen osteologisch tätigen Ärzten Radiologen, Orthopäden, Pathologen überaus wertvolle Informationen liefert. Mit den Autoren Markus Uhl und Georg W. Herget verbindet mich ein überaus herzliches und freundschaftliches Verhältnis. Im Vorwort bezeichnen sie mich als ihren Lehrer. Somit darf ich sagen, dass ich stolz bin auf meine Schüler, mit dem ihnen von mir übermittelten Wissen um die Knochentumoren ein solch hervorragendes Fachbuch geschrieben zu haben. Es ist ein exzellentes Buch mit ungemein wichtigen Informationen für alle Ärzte, die mit einem Knochentumor konfrontiert sind. Ich wünsche diesem Buch eine verbreitete Akzeptanz. Freiburg i. Br., im Frühjahr 2008 Prof. em. Dr. med. C.-P. Adler Leiter Referenzzentrum für Knochenkrankheiten Pathologisches Institut Universitätsklinkum Freiburg

2 VII Geleitwort Das vorliegende Werk resultiert aus der großen Nachfrage nach sicheren und umfassenden Kenntnissen, eine Skelettläsion respektive einen Tumor radiologisch einordnen zu können. Ärzte, die sich beruflich mit dem Stütz- und Bewegungsapparat befassen, sowie Unfallchirurgen und Orthopäden weisen meist zwei besondere Eigenschaften auf: Sie mögen die Systematik und sie haben hohe visuelle Fähigkeiten und ein entsprechendes visuelles Gedächtnis. Vielleicht sind dies die beiden Hauptcharakteristika, die das Buch aufzuweisen hat: zum einen der systematische erste Teil, der sehr praktikable radiologische Algorithmen und Grundlagen zur Differenzialdiagnose aller Knochenkrankheiten darbietet. Der zweite umfangreichere Bildteil fokussiert auf unsere visuellen Fähigkeiten. Hier wird die Auswahl charakteristischer Bilder in wohlgeordneter und umfassender Form inklusive kurzer Zusammenfassungen der Krankheitsbilder mit Anleitung zur Bildinterpretation dem weniger Erfahrenen ermöglichen, mit hoher Zuverlässigkeit seinen Fall zu analysieren und Fehlentscheidungen zu vermeiden. Dem Erfahrenen ist das Buch durchaus ein interessantes Nachschlagewerk, um sich im Einzelfall noch einmal die Details zu vergegenwärtigen. Den Autoren M. Uhl und G.W. Herget gebührt außerordentlicher Dank, dass sie sich an die Arbeit gemacht haben, dieses Buch zu realisieren. Es gehört in die Handbibliothek aller Mediziner, die sich mit der Diagnostik und Behandlung von Knochenerkrankungen befassen; das Zusammenwirken von pathologischer, radiologischer und orthopädischer Expertise macht dieses zu einem besonderen Buch. Freiburg i. Br., im Frühjahr 2008 Prof. Dr. med. N. P. Südkamp Ärztlicher Direktor Department Orthopädie und Traumatologie Universitätsklinikum Freiburg

3 VIII Vorwort We can never describe what we have not seen. Samuel Johnson 1760 Das vorliegende Bilderbuch veranschaulicht in Text und Bild in beispielhafter Weise die Knochentumoren, die tumorähnlichen Knochenläsionen, die Skelettmetastasen und ihre Differenzialdiagnosen. Es basiert auf der jahrelangen klinischen Erfahrung der Autoren und der engen Zusammenarbeit mit unserem Lehrer Herrn Prof. em. Dr. C. P. Adler, Leiter des Referenzzentrums für Knochenkrankheiten an der Universitätsklinik Freiburg. Die aufgezeigten Krankheitsbilder sind strukturiert im Text aufgeführt und mit charakteristischen Beispielen unter Berücksichtigung der radiologischen Möglichkeiten (Projektionsradiologie, Computertomografie, Magnetresonanztomografie und Szintigrafie) unterlegt. Dem Radiologen wie Nuklearmediziner, dem Orthopäden und Unfallchirurgen, dem Pädiater und allen an der Osteologie interessierten Lesern wird es möglich sein, durch diese übersichtliche Darstellung die richtige Diagnose zu stellen oder die differenzialdiagnostischen Möglichkeiten einzugrenzen. Prognostische Daten und bewährte Therapieprinzipien sind kurz beschrieben. Da ein Buch wie dieses in der heutigen Zeit des schnellen Fortschrittes länger als die Entwicklung neuer Therapiekonzepte Bestand hat, wird sich der behandelnde Arzt immer an der aktuellen Literatur orientieren. Unser Dank gilt Herrn Dr. C. Rottenburger, Oberarzt an der Abt. Nuklearmedizin des Universitätsklinikums Freiburg, der die Möglichkeiten der aktuellen nuklearmedizinischen Diagnostik darstellt. Viele Diskussionen mit Fachkollegen sind in das Manuskript eingeflossen, insbesondere zu nennen sind Prof. Dr. N. P. Südkamp (Ärztlicher Direktor des Departments Orthopädie und Traumatologie, UKL Freiburg), Prof. Dr. M. Langer (Ärztlicher Direktor der Abteilung Röntgendiagnostik, UKL Freiburg), Dr. M. Haag (Ärztlicher Leiter Orthopädie am Department Orthopädie und Traumatologie, UKL Freiburg) und Frau Prof. Dr. C. Niemeyer (Ärztliche Direktorin der Abt. Pädiatrische Onkologie am Zentrum für Kinder- und Jugendheilkunde, UKL Freiburg) sowie die Kollegen aus der Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren und der International Skeletal Society (ISS). Auch hier gilt der Satz des amerikanischen Physikers Arnold Penzias, wonach nichts so sehr die Wissenschaft beflügelt als der Schwatz mit Kollegen auf dem Flur. Ein mehr als herzlicher Dank gilt den Mitarbeitern des Georg Thieme Verlags, insbesondere Frau S. Huiss, Herrn M. Elm und Herrn Dr. C. Urbanowicz, die durch ihre kooperative wie professionelle Arbeit das Erscheinen dieses Buches in dieser Form ermöglichten. Freiburg i. Br., im Frühjahr 2008 Markus Uhl Georg W. Herget

4 Einführung und Grundlagen WHO-Klassifikation und Tumor-like Lesions 2 WHO-Klassifikation der Knochentumoren und Tumor-like Lesions Die WHO-Klassifikation der Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen basiert im Wesentlichen auf der Tumormatrix, die von den jeweiligen Tumorzellen gebildet wird. Die Klassifikation unterscheidet unter anderem zwischen Geschwülsten, die aus Knochengewebe, Knorpelgewebe oder Bindegewebe gebildet werden. Geschwülste oder geschwulstähnliche Läsionen, die keine Matrix bilden, werden nach dem vorherrschenden Zelltyp oder Zellverband (z. B. Riesenzelltumor oder Hämangiom) bezeichnet. Diese Klassifikation kommt der radiologischen Diagnostik entgegen, denn die verschiedenen Grundmatrizes können mithilfe radiologischer Techniken oft erkannt und damit einem Tumor zugeordnet werden. Andererseits gibt es Geschwülste, wie z. B. Tumoren aus der Ewing-Sarkom-Gruppe oder maligne bindegewebige Tumoren und Metastasen, die völlig unspezifische Destruktionen (Osteolysen, Löcher im Knochen ) hervorrufen und bei denen zunächst keine Matrixzuordnung getroffen werden kann. Solche Tumoren können dennoch in vielen Fällen annähernd spezifiziert werden, da bestimmte Erkennungsmerkmale wie Destruktionsmuster, Bevorzugung topografischer Regionen und bestimmte Lebensalter eine Zuordnung ermöglichen. In Tab. 1 sind die Tumoren mit ihren Ursprungsgeweben dargestellt. Entsprechend der von der WHO vorgeschlagenen Klassifikation werden die Knochentumoren anhand ihrer Histogenese eingeteilt. Unterschieden werden gutartige und bösartige Geschwülste, die aus Knorpel-, Knochen- oder Bindegewebe, den Knochengefäßen sowie dem Chordagewebe entstehen oder aus Zellen des Knochenmarkes hervorgehen. Prädilektionsstellen für Tumoren, die aus der anatomischen Lage der entsprechenden Zellen resultieren, sind in Abb. 1 schematisch dargestellt. Tabelle 1 Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen und ihre Ursprungsgewebe Ursprung Benigne Maligne Tumorähnlich Osteogen Osteom Osteosarkom Osteoidosteom Osteoblastom Chondrogen Enchondrom Chondrosarkom Osteochondrom Chondroblastom Chondromyxoidfibrom Fibrös benignes fibröses Histiozytom malignes fibröses Histiozytom (MFH) Knochenfibrom desmoplastisches Fibrom nichtossifizierendes Knochenfibrom fibröse Dysplasie Endothel Hämangiom Hämangioendotheliom AKZ Lymphangiom Hämangioendothelsarkom Knochenzyste Hämangioperizytom Knochenmark Ewing-Sarkom eosinophiles Granulom Plasmozytom LCH Non-Hodkin-Lymphom Chorda Chordom Unbekannt Adamantinom Riesenzelltumor (Osteoklastom) solitäre Knochenzyste Epidermoidzyste intraossäres Ganglion AKZ: aneurysmale Knochenzyste, LCH: Langerhans-Zell-Histiozytose

5 3 Bildgebende Diagnostik und ihre Aufgaben Einführung und Grundlagen Epiphyse Epiphysenfuge Zone der primären Ossifikation Reduktion der Epiphysenbreite wachsender Knochen ausgewachsener Knochen Epiphyse Metaphyse Chondrosarkom Osteosarkom Osteoklastom (RZT) Chondroblastom 1 Gewebedifferenzierung und Tumorlokalisationen. a Schema der topografisch-funktionellen Gewebedifferenzierung im wachsenden (linke Bildhälfte) und im erwachsenen (rechte Bildhälfte) Knochen. b Typische und häufige Lokalisationen wichtiger Knochentumoren in der Epiphyse, Metaphyse und Diaphyse langer Röhrenknochen. periostales Dickenwachstum Diaphyse periostales Osteosarkom Fibrosarkom Ewing- Sarkom a normales Knochenwachstum Entstehung der Knochentumoren b Bildgebende Diagnostik und ihre Aufgaben Im Folgenden wird systematisch die Herangehensweise an einen radiologisch fassbaren Knochentumor erläutert. Die bildgebende Diagnostik hat 3 Aufgaben: 1. die Detektion, 2. die Diagnosestellung, 3. das Staging der Läsion. Detektion. Für die Detektion einer Geschwulst stehen die konventionelle Röntgendiagnostik, die Computertomografie (CT), die Magnetresonanztomografie (MRT) und Skelettszintigrafie einschließlich der Positronenemissionstomografie (PET) zur Verfügung. Der Nachweis eines Knochentumors basiert im peripheren Skelett meist auf einer konventionellen Röntgenaufnahme in 2 Ebenen. Anhand der Röntgenmorphologie ist es möglich, die Aggressivität bzw. die Wachstumsgeschwindigkeit einer Läsion einzuschätzen (s. u. Aggressivitätsgrad nach Lodwick ). Die Computertomografie ist primär erforderlich für die Darstellung von Geschwülsten in komplexen Skelettregionen wie Becken, Schädelbasis, Skapula, Sternum, Wirbelsäule und Schulter. Zudem ermöglicht dieses Verfahren eine Stabilitätsbeurteilung. Zum Nachweis einer polytopen Skeletterkrankung und insbesondere zur Metastasendetektion eignet sich die Skelettszintigrafie. Zudem kann mittels Skelettszintigrafie annäherungsweise die biologische Aktivität einer entdeckten Läsion beurteilt werden. Diagnosestellung. Der zweite Schritt ist die artdiagnostische Zuordnung einer Knochengeschwulst und damit die Diagnosestellung. Hierzu werden die wichtigen Parameter wie Patientenalter, die topografische Lokalisation im einzelnen Knochen (Abb. 1) bzw. im Gesamtskelett, die Bestimmung der Wachstumsgeschwindigkeit aus der Röntgenmorphologie und eventuell ein spezifisches Muster der MRT (Signalintensitäten und KM-Verhalten) synoptisch als diagnostisches Mosaik zusammengelegt. Unter Berücksichtigung dieser Daten lässt sich in 70 80% der Fälle die korrekte histologische Diagnose vorhersagen. Darüber hinaus kann entschieden werden, ob die Läsion biopsiert werden muss oder eine radiologische Verlaufskontrolle genügt. Ist die invasive Diagnostik notwendig, erfolgt nach Biopsie und histologischer Diagnosestellung die Plausibilitätsprüfung, d. h. ob die histologische Diagnose mit der radiologischen Diagnose vereinbar ist. Die pathohistologische Diagnose ohne Kenntnis des radiologischen Befundes ist obsolet. Staging. Der dritte Schritt im Management der bildgebenden Diagnostik einer Knochenläsion ist das Staging (Ausdehnungsbestimmung). Hierfür eignet sich insbesondere die MRT, da sie die Ausdehnung des Tumors im Knochen, aber auch in den Weichteilen und im Verhältnis zu den Gefäßen und Nerven oder Gelenkstrukturen hochaufgelöst und in beliebiger Schnittführung darstellen kann. Darüber hinaus ist die Rezidivdiagnostik eine Domäne der MRT, eventuell ergänzt durch die PET-

6 Einführung und Grundlagen Bildgebende Diagnostik und ihre Aufgaben 4 Untersuchung. Die Skelettszintigrafie ermöglicht (s. o.) die Detektion weiterer Skelettmanifestationen von Läsionen (polytope Skeletterkrankung) bzw. den Nachweis von ossären Metastasen. Einteilung der Aggressivität und damit der Wachstumsgeschwindigkeit (nach Lodwick) Der Art der Interaktion mit dem umgebenden ortsständigen Knochen wird ideal durch das Lodwick-Grading in der Projektionsradiografie erfasst. Diese ist seit den grundlegenden Untersuchungen von Lodwick die Methodik, um Destruktionsmuster des Knochens zu beschreiben. Die Lodwick-Grade korrelieren gut mit der Wachstumsgeschwindigkeit und damit mit der Aggressivität einer Läsion. Als erste Näherung gilt, dass die Breite der Übergangszone zwischen Tumor und gesundem Knochen die Aggressivität eines Tumors widerspiegelt. Nach Lodwick induziert das Wachstum eines Knochentumors im tumortragenden Knochen eine osteoklastäre und/oder osteoblastäre Reaktion, welche die Knochenstruktur lokal, regional oder diffus modifiziert. Die auf dem Projektionsröntgenbild sichtbaren Reaktionen des Knochens auf den Tumor sind sein Index für die Wachstumsgeschwindigkeit, ohne etwas über die Tumorzelle selbst auszusagen. Die drei Destruktionsmuster sind im Einzelnen (Abb. 2u. 3, Tab. 2): " Grad I: Geografisch, als umschriebene und klar definierte Knochendestruktion. Dies spiegelt eine langsame Wachstumsgeschwindigkeit wider (Abb. 2, IA C). " Grad II: Eine geografische Knochendestruktion, die kombiniert ist mit mottenfraßartig-permeativer Komponente und eine intermediäre bis hohe Wachstumsgeschwindigkeit anzeigt (Abb. 2, II). " Grad III: Eine rein mottenfraßartig-permeative Destruktion als Hinweis auf eine schnelle Wachstumsgeschwindigkeit und ein hohes Aggressionspotenzial (Abb. 2, III). Rein geografische Destruktion (Grad I) Dieser Destruktionstyp zeigt eine scharf abgrenzbare Läsion mit einer schmalen Transitzone (Übergangszone) zwischen Tumor und umgebendem normalem Knochen. Die Grenze kann bogenförmig oder lobuliert bis muschelförmig sein. Pathophysiologisch bedeutet ein Lodwick-Grad I, dass der Tumor langsamer wächst als der tumortragende Knochen, sodass dieser Zeit hat, eine reaktive Knochengrenze, z. B. einen sklerotischen Randsaum, auszubilden. Lodwick unterteilt die geografische Destruktion Grad I nochmals in 3 Untergruppen (I A bis I C), wobei die Wachstumsgeschwindigkeit von Grad IA bis zu Grad I C hin kontinuierlich zunimmt. Grad I A. Grad IA ist eine osteografische Osteolyse mit einem sklerotischen Randsaum. Dieses Destruktionsmuster wird praktisch ausschließlich bei benignen Tumoren und tumorähnlichen Läsionen beobachtet. Die Läsion wächst so langsam, dass der Knochen einen sklerosierten Reaktionswall als Tumorbegrenzung ausbilden kann. Diesen Destruktionsgrad findet man z. B. bei solitären Knochenzysten, Enchondromen und fibrösen Kortikalisdefekten. Die Dicke des sklerotischen Randsaums kann variieren. Er ist besonders dick, wenn langsam wachsende Läsionen in den Gewichtsbelastungszonen auftreten. Der sklerotische Randsaum ist dann eine mechanische Adaptation, welche die Belastungskräfte und Trajektoren um die osteolytische Läsion herum leitet. Das nichtossifizierende Knochenfibrom zeigt einen typischen muschelschalenartigen, polyzyklisch lobulierten Rand. Grad I B. Der Lodwick-Grad I B entspricht einer geografischen Osteolyse mit scharfen Grenzen zwischen dem Tumor und den benachbarten Knochen, jedoch ohne oder mit nur teilweise sklerosiertem Randwall. Bis zur Tumor- bzw. Knochengrenze sind die Spongiosazeichnung und die Knochentrabekel normal, im Kontaktbereich jedoch resorbiert. Dieses Destruktionsmuster repräsentiert ein etwas schnelleres Wachstum als beim geographische Osteolyse Mottenfraß / permeative Osteolyse 2 Lodwick-Grade (modifiziert nach Erlemann). Lodwick-Einteilung der Osteolysen in der Projektionsradiografie: Grad I (geografische Osteolysen), Grad II (geografische Osteolyse mit Mottenfraß in der benachbarten Spongiosa und permeative Durchsetzung der Kortikalis) und Grad III (rein mottenfraßartig-permeative Läsion). IA IB IC II III

7 13 Zusammenfassung der klinischen und radiologischen Kriterien Einführung und Grundlagen Zusammenfassung der typischen klinischen und radiologischen Kriterien Tabelle 6 Typische klinische und radiologische Kriterien der wichtigsten Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen Tumor Alter Hauptlokalisation Radiologische Kriterien Maligne Osteosarkom 10 20, >50 Metaphyse der langen Röhrenknochen destruktiv-osteolytisch oder osteosklerotisch, charakteristische Periostreaktion Chondrosarkom > 50 Stammskelett, lange Röhrenknochen osteolytisch, lobuliert, Kalkherde Ewing-Sarkom Diaphyse der langen Röhrenknochen kleinfleckig-osteolytisch, Zwiebelschalenbild Malignes fibröses Histiozytom Becken, lange Röhrenknochen unscharf, exzentrisch, Kortikalis durchbrochen Borderline Osteoklastom (RZT) Epiphyse der langen Röhrenknochen, Ausbreitung in Metaphyse Hämangioendotheliom > 30 jeder Knochen, meist untere Extremität, multifokal osteolytisch, exzentrisch, Seifenblasenbild destruktiv-osteolytisch, scharf und unregelmäßig berandet Benigne Osteoidosteom lange Röhrenknochen intrakortikal, lytisch, Randsklerose Osteoblastom 0 30 Wirbelsäule, kurze und lange Röhrenknochen intrakortikal, lytisch (Radius > 1,5 cm), Randsklerose Enchondrom jedes Alter kurze Röhrenknochen von Händen und Füßen, lange Röhrenknochen röntgendicht, oft rein lytisch, Kalkherde Chondroblastom Epiphysen der langen Röhrenknochen scharf demarkierte Lyse Chondromyxoidfibrom 0 30 Metaphyse der langen Röhrenknochen, Knie exzentrisch, osteolytisch, wellig begrenzt Hämangiom 0 60 Schädel, Wirbelsäule osteolytisch, honigwabenartig Tumorähnlich Fibröse Knochendysplasie (Jaffe-Lichtenstein) 5 15 Schädel, Rippen, Metaphyse der langen Röhrenknochen der unteren Extremität diffus-wolkig, mattglasartig, deformierend Nichtossifizierendes Knochenfibrom 0 20 Metaphyse der langen Röhrenknochen exzentrisch, kortikal, wellige Randsklerose Aneurysmale Knochenzyste Metaphyse der langen Röhrenknochen, Wirbelsäule exzentrisch, osteolytisch, blow-out Fibröser Kortikalisdefekt 0 20 Metaphyse der langen Röhrenknochen der unteren Extremität osteolytisch, die Kortikalis von außen einbuchtend, wellige Randsklerose Osteofibröse Dysplasie (Campanacci) 0 15 Tibia, Fibula multilokuläre Lysen und Sklerosen, wabigsträhniges Muster, bowing der Tibia Reparatives Riesenzellgranulom kurze Röhrenknochen zystisch-expansiv, keine Periostreaktion Synoviale Chondromatose > 30 große Gelenke der unteren Extremität peri- und intraartikuläre Verkalkungen Myositis ossificans > 20 par- oder periostales Gewebe Proliferation: unscharfe Weichteilmasse Reifung: Kalkschale, später intraläsionaler Kalk

8 25 Bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation Chondrogene Knochentumoren Bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation Syn.: Nora-Läsion Definition: Reaktive, nichttumoröse Knochenproliferation, die sich an der Knochenoberfläche der kurzen Röhrenknochen entwickelt und aus hyperzellulärem verkalktem Knorpel und einer Transformation in trabekuläres Knochengewebe besteht. Der Zusammenhang mit einem auslösenden Trauma oder einer reaktiven Periostitis bleibt umstritten. Inzidenz: Die Läsion tritt meist in der 3. und 4. Lebensdekade auf. Lokalisation: Überwiegend sind die Metaphysen der kurzen Röhrenknochen der Hände und Füße betroffen. Radiologie: Scharf begrenzte, rundliche, an der Knochenoberfläche gelegene Läsion mit intraläsionalen Verdichtungsherden. Keine Verbindung oder Kontinuität zwischen dem Markraum des Knochens und der Läsion. Szintigrafie: Siehe subunguale osteokartilaginäre Exostose. Prognose: Die chirurgische Exstirpation ist die empfohlene Therapie, eine hohe Rezidivrate ist typisch. DD: Subunguale osteokartilaginäre Exostose, Osteochondrom, Chondrosarkom. 21 Nora-Läsion (bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation).

9 Chondrogene Knochentumoren Periostales Chondrom 26 Periostales Chondrom Definition: Gutartiger Knorpeltumor, der sich an der Knochenoberfläche unter dem Periost entwickelt. Inzidenz: Der Tumor ist relativ selten. Er wird zumeist zwischen der 2. und 3. Lebensdekade diagnostiziert. Männer sind etwas häufiger betroffen. Lokalisation: Eine Häufung findet man im Bereich der kurzen Röhrenknochen von Händen und Füßen und in der proximalen Humerusmetaphyse. Syn.: juxtakortikales Chondrom Szintigrafie: Mäßiggradige Speicherung in der Mineralisationsphase. Prognose: Nach lokaler Entfernung des Tumors mit Periost bzw. fibröser Kapsel kommt es in 20 50% zu lokalen Rezidiven. DD: Periostales Chondrosarkom, periostales Osteosarkom. Radiologie: Oberflächlich gelegene, umschriebene Läsion mit punktförmigen intraläsionalen Kalkherden. Die Kortikalis ist intakt und gelegentlich an den Rändern der Läsion zeltförmig verdickt. 22 Periostales Chondrom mit charakteristischen popcornartigen Verkalkungen der Tumormatrix. Der Tumor ist außerhalb des Markraums entstanden. 23 Periostales Chondrom der proximalen Tibia. Popcornartige Mineralisation dieses blumenkohlartig-exophytisch wachsenden Tumors. Abgrenzung zu einem Chondrosarkom schwierig.

10 27 Periostales Chondrom Chondrogene Knochentumoren 24 Periostales Chondrom, das weit in den Markraum dieses Metakarpale hineindrängt. 25 Periostales Chondrom im Kleinkindesalter. Der Tumor verursacht hier eine Wachstumsstörung mit Verplumpung und Verkürzung der Grundphalanx. 26 Klinisches Bild eines periostalen Chondroms mit bizarrer Deformierung und Auftreibung einer Phalanx.

11 Ossäre Knochentumoren Osteosarkom 64 Intrakortikales Osteosarkom Definition: Seltenste Form der Osteosarkome. Der Tumor entsteht innerhalb der Kortikalis. Inzidenz: Die Läsion kommt hauptsächlich bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen vor. Prognose: Der Tumor zählt zu den High-Grade-Osteosarkomen. Die Prognose ist in den wenigen Fallberichten widersprüchlich. Nach eigenen Erfahrungen (zwei Fälle) wurde eine lang anhaltende Vollremission durch adjuvante Chemotherapie und Operation erreicht. Andere Autoren berichten von früher pulmonaler Fernmetastasierung in einem Drittel der Fälle. DD: Osteoidosteom, Osteoblastom. Lokalisation: Diaphyse von Tibia oder Femur. Radiologie: In der radiologischen Literatur sind nur wenige Fallberichte verfügbar. Von schalenartiger reaktiver Sklerose umgebene Osteolyse, keine Spicula. Scharf demarkierte Läsion. Im MRT kein Nachweis einer Markraumbeteiligung respektive eines Weichteilanteils. Szintigrafie: Keine gesicherten Daten vorliegend. 109 CT-Darstellung. Diese zeigt die in der Kortikalis entstandene Osteolyse. 110 T2-gewichtete MRT-Sequenz mit Fettsuppression. Diese Sequenz macht den aggressiven Charakter des Tumors deutlicher. Ein perifokales Knochenmarködem sowie Ödematisierung des Periosts und der angrenzenden Weichteile sind dargestellt. 108 Intrakortikales Osteosarkom. Der Tumor entsteht innerhalb der Kortikalis und zeigt eine Osteolyse mit einer schalenartigen reaktiven Sklerose.

12 65 Osteosarkom Ossäre Knochentumoren Paget-Osteosarkom Definition: Auf dem Boden einer Osteitis deformans Paget entstehendes hochmalignes osteoblastisches Osteosarkom. Inzidenz: In 1% der Fälle eines Morbus Paget kommt es zu einer malignen Entartung. Der Tumor tritt vorwiegend in der 6. und 7. Lebensdekade auf und wird häufiger bei Männern und bei multifokaler Lokalisation beobachtet. Neu auftretende Knochenschmerzen, Weichteilschwellung und pathologische Frakturen sind klinische Hinweise. Lokalisation: Hauptsächlich betroffen sind Humerus, Becken, Femur sowie Wirbelsäule und Schädelkalotte. Radiologie: Wabig-strähniger Knochenumbau von Kortikalis und Spongiosa, wobei der eigentliche Tumor als Osteolyse imponiert. Tumormatrixkalzifikationen sind gering und fast nur mit der CT nachweisbar. Die Kortikalis ist destruiert, ein Durchbruch in die Weichteile mit Weichteiltumor ist häufig, eine Periostreaktion hingegen sehr selten. In der MRT unspezifischer Tumor mit Weichteilanteil mit intermediärem Signal im T1-gewichteten Bild und hyperintensem Signal im T2-gewichteten Bild sowie kräftiger KM-Anreicherung. Zentrale Tumornekrosen liegen häufig vor. Die radiologische Abgrenzung zum Morbus Paget kann außerordentlich schwierig sein. Wenn möglich, sollte man Voraufnahmen zum Vergleich heranziehen. Szintigrafie: Sehr intensive Mehrbelegung im Skelettszintigramm. Prognose: Die meisten Paget-Osteosarkome sind entdifferenzierte Osteosarkome. Die meisten Patienten haben bereits bei Diagnosestellung Metastasen. Die Prognose ist sehr schlecht mit einem 5-Jahres-Überleben von nur 10%. DD: Ostitis deformans Paget, fibröse Dysplasie. Neben Osteosarkomen kommen bei langjährig an einem Morbus Paget erkrankten Patienten auch Chondrosarkome, Riesenzelltumoren und maligne fibröse Histiozytome gehäuft vor. 111 Paget-Osteosarkom des proximalen Humerus. Der wabige, strähnige Knochenumbau der Kortikalis und Spongiosa sind Manifestationen des Morbus Paget, der durch seinen überstürzten Knochenumbau den Boden für den osteolytische Tumor bereitet. 112 Paget-Osteosarkom. Bei bekanntem Morbus Paget trat bei diesem Patienten eine pathologische Knochenfraktur auf. Bioptisch konnte ein Paget-Osteosarkom gesichert werden. 113 Makroskopisches Präparat eines Paget-Osteosarkoms. Neben den charakteristischen Veränderungen eines Morbus Paget mit Verbreiterung der Kortikalis durch einen Knochenumbau zeigen sich Anteile eines weißlichen Tumorgewebes.

13 Osteoklastom 86 Osteoklastom Definition: Lokal aggressiv wachsender Tumor mit spindelzelligem Stroma, in das sekundär zahlreiche Riesenzellen eingewandert sind. Histologisch werden 3 Grade unterteilt. Grundsätzlich muss unabhängig vom histologischen Grad immer von einer malignen Potenz der Läsion ausgegangen werden. In etwa 0,5 1% der Fälle kommt der Tumor polyostotisch vor. Ein erhöhtes Risiko für das Entstehen von Riesenzelltumoren tragen Menschen mit einem Gorlin-Goltz-Syndrom (multiple Abnormalitäten der Haut und Zähne) oder mit einem Morbus Paget (insbesondere kraniale RZT). Inzidenz: Die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung zwischen 20 und 50 Jahre alt. Das Hauptmanifestationsalter ist das 3. Lebensjahrzehnt. Insbesondere bei jüngeren Patienten und bei der spinalen Manifestation überwiegt das weibliche Geschlecht deutlich. Die Geschwulst ist häufig und hat unter allen Knochentumoren einen Anteil von etwa 5%. Menschen aus Südindien und China haben ein erhöhtes Risiko für einen RZT. Der Tumor wird erst nach dem Schluss der Wachstumsfuge regelmäßig diagnostiziert. Die Prävalenz des Tumors bei Syn.: Riesenzelltumor (RZT) Patienten mit offener Wachstumsfuge ist unter 1%. Beim polyostotischem RZT handelt es sich nicht um Metastasen eines malignen RZT, sondern um ein synchrones oder metachrones Auftreten weiterer Herde im Skelett (ohne Lungenmetastasen!). In Einzelfällen sind bis zu 20 benigne Riesenzelltumoren bei einem Patienten beschrieben worden. Lokalisation: Hauptmanifestationsort sind die Meta-/ Epiphysen der langen Röhrenknochen; 99% aller RZT breiten sich bei Diagnosestellung in die subchondrale Epiphyse aus. Vor allem distales Femur (30%), proximale Tibia (25%) und distale Radiusepiphyse (10%) sind betroffen. Nur selten sind die kurzen Röhrenknochen (Metakarpaleköpfchen, Grundphalangen) oder das Stammskelett (besonders Os sacrum) betroffen. Der Entstehungsort dieses Tumors (Epiphyse oder Metaphyse) wird kontrovers diskutiert. Plausibel ist die Tumorentstehung in der Metaphyse, der ein sekundäres Einwachsen in die Epiphyse folgt. Als Argument dient die Beobachtung der äußerst seltenen Riesenzelltumormanifestationen im Jugendalter. Hier ist der Riesenzell- 170 Riesenzelltumor in Form einer exzentrisch gelegenen epi-metaphysären Osteolyse der proximalen Tibia. 171 CT. Es zeigt sich eine scharf berandete Osteolyse ohne Binnenverkalkungen. Die Randsklerose fehlt oder ist nur gering ausgeprägt.

14 87 Osteoklastom tumor initial auf der metaphysären Seite der Wachstumsfuge zu finden, also im Bereich besonderer Osteoklastenaktivität. Bei den beobachteten Jugendlichen zeigt sich dann nach dem Schluss der Wachstumsfuge ein Tumordurchbruch in die Epiphyse. Der Tumor kann selten auch in Epiphysenäquivalenten, also Apophysen (Trochanter major!) und in Sesambeinen (Patella!) auftreten. Ein polyostotischer Befall kann in 0,5% der Fälle vorkommen. Radiologie: Osteolytische, meist exzentrisch in der Meta-/Epiphyse gelegene, scharf oder unscharf begrenzte Läsion. Der Knochen kann aufgetrieben sein. Die Läsion breitet sich in Richtung Gelenkspalt bis nach subchondral aus, auch das Voranschreiten in Richtung Metadiaphyse ist häufig. Eine Randsklerose ist selten und dann fast nur in der CT sichtbar. Die Kortikalis kann in einem Drittel der Fälle zerstört sein. Die Periostreaktion ist, wenn überhaupt vorhanden, gering. In einem Drittel der Fälle ist der Tumor von trabekulären Strukturen durchzogen, sodass das sog. Seifenblasenbild entsteht. Im Os sacrum ist ein transartikuläres Wachstum möglich. Im MRT imponiert ein signalarmer Tumor im T1-gewichteten Bild mit meist scharfer Randbegrenzung. Häufig findet sich ein niedriges Tumorsignal in T2-gewichteten Bildern. Ursachen für das hypointense Signal im T1- und T2-gewichteten Bild sind Hämosiderinreste und das kollagenreiche Stroma der Läsion. Allerdings kann auch ein hyperintenses inhomogenes Tumorsignal in T2-gewichteten Bildern zur Darstellung kommen. Nicht selten wird ein schmaler Randsaum um den Tumor gefunden, der in allen Sequenzen als signalarmes Band wie kortikaler Knochen imponiert und den Tumor zum angrenzenden normalen Knochengewebe klar abgrenzt. Insgesamt kann die intramedulläre Tumorausdehnung am besten im T1-gewichteten Bild nachvollzogen werden. Seltener finden sich Nekrosezonen und intratumorale Flüssigkeitsspiegel (fluid-fluid-levels). Letztere sind in der Mehrzahl der Fälle tumorassoziierte sekundäre aneurysmale Knochenzysten. Insgesamt weisen 14% der Riesenzelltumoren eine zusätzliche sekundäre aneurysmale Knochenzyste auf. In der dynamischen MRT füllt sich die hypervaskularisierte Läsion diffus früharteriell ( blush ) und weist ein schnelles Auswaschphänomen auf. Ein begleitendes Weichteilödem wird typischerweise bei einer tumorassoziierten Fraktur nachweisbar. 172 T1-gewichtetes Bild. Der Tumor kommt hypointens bzw. muskel-isointens zur Darstellung. 173 T2-gewichtete fettsupprimierte Sequenz. Riesenzelltumoren stellen sich hier überwiegend signalreich dar, einzelne hypointense Hämosiderinreste im Tumor sind erkennbar.

15 Osteoklastom 88 Szintigrafie: Positiv in allen 3 Untersuchungsphasen, in der Hälfte der Fälle liegt in der Mineralisationsphase eine höhere periphere als zentrale Speicherung vor (doughnut sign). Bei multizentrischem Befall ist ein variables Speicherverhalten der einzelnen Herde möglich. Eine vermehrte Speicherung über die Tumorgrenzen bzw. über Gelenke hinaus kann vorkommen. Indikationen sind die Detektion weiterer Tumorlokalisationen bei multizentrischem Befall und die Wahl eines geeigneten Biopsieortes. FDG-PET: Starke Speicherung. Prognose: In 5 10% der Fälle verläuft die Erkrankung klinisch maligne und der Tumor metastasiert in die Lunge. Weder die Histologie mit Tumorgrading noch die Radiologie können den Verlauf der Erkrankung prognostizieren. Selbst histologische Grad-I-Läsionen können klinisch fatal enden, umgekehrt können Grad- III-Läsionen eine Vollremission erreichen. Bei resektablen Tumoren ist die chirurgische Therapie die Behandlung der Wahl. Die Kürettage scheint bei den niedrigmalignen Läsionen ausreichend, bei biologisch aggressiven Tumoren und Rezidiven ist die weite Resektion ggf. in Kombination mit einer Nachbestrahlung anzustreben. Inoperable Läsionen des Sakrums können interventionell embolisiert werden. RZT sind strahlensensibel, eine Radiatio kommt bei inoperablen Tumoren infrage. Die lokalen Rezidivraten werden bei intraläsionaler Kürettage mit 25%, bei marginaler Resektion mit 10% und bei weiter bzw. radikaler Resektion mit 5% angegeben. Rezidive treten in 80% der Fälle innerhalb der ersten 2 3 Jahre auf. Darum sollten die postoperativen Kontrollen in den ersten beiden Jahren alle 3 4 Monate stattfinden. Lungenmetastasen treten in 1 9% der Fälle auf. Die 5-Jahres-Überlebensrate aller RZT beträgt über 90%. RZT des distalen Radius haben generell eine schlechtere Prognose. Bei einigen Patienten imponieren die Lungenmetastasen histologisch benigne (sog. Lungenimplantate ). Sie verhalten sich klinisch different zu Lungenmetastasen, indem sie sich spontan vollständig zurückbilden können bzw. über viele Jahre größenkonstant bleiben oder verkalken. Die genaue Abgrenzung von Lungenmetastasen und Lungenimplantaten wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Mirra hat die malignen RZT nochmals in eine Reihe von Subentitäten unterteilt. Neben echten malignen RZT existieren nach seiner Ansicht auch niedrigmaligne Sarkome mit eingelagerten Riesenzellen und echte Rie- 174 T2-gewichtete fettsupprimierte Sequenz. Sehr signalreicher, teilweise lobuliert aufgebauter Riesenzelltumor.

16 89 Osteoklastom senzellsarkome. Die Gruppe der echten malignen RZT selbst kann unterteilt werden in primär maligne RZT, sekundär entartete RZT aus einem primär benignen RZT und schließlich RZT, die sekundär malignisiert wurden. Typische Auslöser einer Malignisierung sind eine vorangegangene Strahlentherapie mit über 40 Gy und einer Latenz von 5 8 Jahren oder mehrere vorangegangene operative Resektionsversuche. Die Gesamtprognose der primären malignen RZT ist besser (mittlere Überlebenszeit 4 Jahre) als die der sekundären malignen Formen (mittlere Überlebenszeit 1 Jahr). DD: Aneurysmale Knochenzyste (in 14% der Fälle mit RZT assoziiert, in der MRT septale statt diffuse Kontrastanreicherung). Auch eine AKZ enthält histologisch Riesenzellen, sodass histologische Verwechslungsmöglichkeiten bestehen. Chondroblastom (jüngeres Alter). Intraossäres Ganglion bzw. Geoden. Seltene Epiphysenläsionen sind: brauner Tumor (resorptives Riesenzellgranulom bei HPT, histologisch oft nicht von RZT zu differenzieren), reparatives Riesenzellgranulom, riesenzellige Reaktion der kurzen Röhrenknochen, nichtossifizierendes Fibrom, malignes fibröses Histiozytom. 175 Makroskopische Präparateaufnahme. Die Aufnahme zeigt einen weichen, fleischigen, rotbraunen Tumor mit gelblichen Arealen. Der Tumor ist scharf begrenzt, reicht jedoch bis zum hyalinen Gelenkknorpel heran. Anteile des Tumors sind in typischer Weise hämorrhagisch.

17 Osteomyelogene Knochentumoren Malignes Knochenlymphom 98 Malignes Knochenlymphom Definition: Bösartige Proliferation von Lymphozyten und Retikulumzellen in einem Knochen ohne gleichzeitigen Nachweis einer malignen Lymphomerkrankung außerhalb des Knochens. In 10 40% multilokulärer Befall des Skeletts möglich. Eine generalisierte Erkrankung kann grundsätzlich entstehen. Das primäre Knochenlymphom darf nicht mit der Skelettbeteiligung eines systemischen Lymphoms verwechselt werden (andere Therapie!). Inzidenz: Mehr als die Hälfte der Tumoren treten bei Patienten auf, die älter als 50 Jahre sind. Grundsätzlich kann die Geschwulst jedoch in jedem Lebensalter vorkommen. Männer sind doppelt so häufig betroffen. Der Anteil des ossären Non-Hogkin-Lymphoms an allen Non-Hodgkin-Lymphomen beträgt 1% und an allen Knochentumoren 3%. Syn.: Primäres Non-Hogkin-Lymphom des Knochens Lokalisation: Die langen Röhrenknochen, hier v. a. Femur (25%), Tibia (10%) und Humerus sind betroffen. Häufig sind auch die Wirbelsäule (20%) und das Becken (20%) befallen. Der Tumor manifestiert sich in den Röhrenknochen in den meisten Fällen im Bereich der Diaphyse, kann sich aber im gesamten Röhrenknochen von Epiphyse zu Epiphyse ausbreiten. Radiologie: Das Röntgenbild ist initial normal, später fleckige, grobe oder fein-permeative Osteolyseherde. Diese können in einem Drittel der Fälle von irregulären Osteosklerosezonen durchzogen werden; es kann dadurch eine Wabenstruktur entstehen. Eine Destruktion der Kortikalis mit Tumorausbreitung in die Weichteile ist möglich, es kann jedoch auch die Kortikalis intakt, reaktiv verbreitert und verdichtet sein. Selten gibt es eine homogene reaktive Sklerose des Knochens (im Bereich der Wirbelsäule der sog. Elfenbeinwirbel ). Häufig besteht eine Diskrepanz zwischen unauffälligem Röntgenbild und extensiver Tumorausbreitung in der MRT. In der MRT gibt es ein variables Erscheinungsbild der verschiedenen Lymphomtypen. In der Regel ist die Läsion im T1-gewichteten Bild hypointens und in der T2-Gewichtung hypo- bis iso- bis hyperintens im Vergleich zum Knochenmark. Hypointense Anteile entsprechen den sklerosierten oder fibrosierten Tumorteilen. 193 Malignes Non-Hodgkin-Lymphom des Knochens. Typisch sind die feinfleckigen Osteolyseherde mit Zerstörung der Kortikalis. 194 T1-gewichtete Spin-Echo-Sequenz. Das Knochenlymphom kommt hypointens zur Darstellung. Das Röntgenbild war unauffällig. 195 T2-gewichtete fettsupprimierte Sequenz. Es zeigt sich ein stark hyperintenses Signal der Tumorregion in der proximalen Tibia. Histologisch war auch die Epiphyse mit Tumorzellen durchsetzt.

18 99 Malignes Knochenlymphom Osteomyelogene Knochentumoren Die KM-Anreicherung ist diffus-homogen. Den besten Kontrast und die höchste Sensitivität und Spezifität (85 bzw. 97%) bietet die Kombination aus fettsupprimierten T2-gewichteten STIR-Sequenzen und T1-gewichteten Spin-Echo-Sequenzen. Yasumoto untersuchte im Vergleich hierzu den Stellenwert der diffusionsgewichteten EPI-Sequenzen. Die Diffusionswichtung alleine erzielt eine sehr hohe Spezifität von 92,5%. Der Weichteilanteil ist im Vergleich zum intraossären Anteil meist größer. Trotz großem Weichteilanteil kann die Kortikalis radiologisch völlig intakt erscheinen. Lymphoms. Im Vergleich zu Patienten im Stadium I/II haben Patienten im Stadium III/IV eine schlechtere Prognose. Die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt etwa 50 60%. Kinder erreichen nach einer aggressiven Chemotherapie und Knochenmarktransplantation eine 5-Jahres-Überlebensrate von über 90%. DD: Hodgkin-Lymphom, Plasmozytom, Langerhans- Zell-Histiozytose, Leukämie, Osteomyelitis. Szintigrafie: Positive Befunde nur bei Knochenumbau (z. B. Arrosion), dann im Regelfall in der Mineralisationsphase. FDG-PET: Allgemein geeignet zum Ganzkörper-Staging, zur Beurteilung des Therapieansprechens und in der Rezidivdiagnostik. In Bezug auf das Skelettsystem geeignet zum Staging und zur Beurteilung eines Knochenmarkbefalls. Ergänzend zur Knochenmarkbiopsie sinnvoll, da sensitiver bei fokalem Befall. Kann bei diffusem Knochenmarkbefall negativ sein. Sensitiver und spezifischer als Skelettszintigrafie. Prognose: Die Therapie der Wahl ist die Chemo- und Radiotherapie abhängig vom Staging und der Art des 196 Nach KM-Gabe findet sich eine intensive homogene Anreicherung im Tumorbereich. 197 Primäres Knochenlymphom im BWK 12. In der T1-gewichteten Sequenz (a) ist der Wirbelkörper hypointens, in der T2-gewichteten Sequenz (b) geringgradig hyperintens. Die hintere Wirbelkörperkante ist vom Tumor bereits durchsetzt. 198 Makroskopisches Präparat eines Knochenlymphoms mit grauem bis rötlichem, fleischigem und blutigem Aspekt. Extraossäre Tumoranteile zeigen einen weißlichen Aspekt wie Lymphknotengewebe.

19 Sachverzeichnis 170 Sachverzeichnis A Abszess, subperiostaler 152 Abt-Letterer-Siwe, Morbus 139, 141 Adamantinom der langen Röhrenknochen 76 f, 121 f differenziertes 121 juveniles 77 Angiosarkom, ossäres 113 f Askin-Tumor 97 Aspirin-Test 46f B Beckenosteosklerose 138 Bence-Jones-Proteine 92 Biopsie 15 perkutane, radiologisch gesteuerte 15 Bone-Island 42 ff Brodie-Abszess 151ff C Café-au-lait-Flecken 132 Calcaneuslipom 90f Campanacci-Dysplasie 76f, 121 Chemical-Shift-Artefakt 149 Chlorom 102 Chondroblastom 3, 6, 11, 28 f rezidiviertes 28f, 37 Chondrom (s. auch Enchondrom) 21 ff juxtakortikales 26 f periostales 26 f Chondromyxoidfibrom 11, 13, 30 ff, 35ff, 40, 78 Chondrosarkom 23, 32 ff, 37f, 41 entdifferenziertes 40 f hellzelliges 37 juxtakortikales 35f konventionelles 32 ff mesenchymales 38 f Metastasierung 34, 38 periostales 35f peripheres, Zytogenetik 32 primäres 32 sekundäres 32 Chordom 118ff chondroides 119. entdifferenziertes 119 okzipitales 119f sakrokokzygeales 118f sarkomatöse Transformation 119 f sphenookzipitales 118, 120 Christian-Trias 93, 119, 141 Codman-Dreieck 7 f, 35, 53, 55, 62 ossäres Fibrosarkom 84 Cotton-Wool-Herde 156 f Crescent Sign 148 Crow-Fukase-Syndrom 94 D Destruktionsmuster 4 Doppellinienzeichen 147 f Doughnut Sign 31, 88, 127, 133 Dysplasia epiphysealis hemimelica 20 Dysplasie fibröse s. Knochendysplasie, fibröse osteofibröse 76f, 121 E Echinokokkose, ossäre 151 f, 154f Elfenbeinwirbel 98, 100, 118 Morbus Paget 156 Enchondrom (s. auch Chondrom) 6, 11, 21 ff, 149 Epidermiszyste, intraossäre 131 Erdheim-Chester, Morbus 142f Ermüdungsfraktur 159 Ewing-Sarkom 3, 10 f, 13, 38, 95 ff, 160 Exostose osteokartilaginäre, subunguale 24 multiple 18 f F Fallen Fragment-Sign 123 Femurverkrümmung, hirtenstabartige 132f Fetthamartom 90 Fettnekrosezeichen 93, 154f Fibrosarkom, ossäres 84 f Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel 9f, 56, 126f Fraktur, pathologische 23 entdifferenziertes Chondrosarkom 40 fibröse Knochendysplasie 132 f Lymphangiom 108 Morbus Paget 157 multiples Myelom 92 nichtossifizierendes Knochenfibrom 66f ossäres Fibrosarkom 84 Paget-Osteosarkom 65 Riesenzellreaktion der kurzen Röhrenknochen 145 solitäre Knochenzyste 123 f Freiberg-Köhler, Morbus 147 G Gammopathie, monoklonale, ungewisser Signifikanz 93 f Ganglion, intraossäres 129 f Gardner-Syndrom 45 Garré-Osteomyelitis 151ff Gewebedifferenzierung 2 f Giant Bone-Island 42 Girlandenzeichen 148ff Gorham-Stout-Syndrom 109f Gorham-Syndrom 104 Gorlin-Goltz-Syndrom 86 Granulom, eosinophiles 139 ff H Hämangioendotheliom 13, 113 Hämangiom 104f Hämangiomwirbel 104ff Hämangioperizytom 38, 111f Hämangiosarkom, ossäres 113 Hamartom, notochordales 120 Hand-Schüller-Christian, Morbus 139, 141 High-Grade-Angiosarkom, ossäres 114 High-Grade-Chondrosarkom 38, 40 High-Grade-Osteosarkom 64 Histiozytom, fibröses benignes 80f malignes 11, 13, 41, 82 ff Histiozytose 142 Hodgkin-Lymphom, ossäres 100 HPC s. Hämangioperizytom Hüftkopfnekrose, aseptische 148 juvenile 147 I IgA-Myelom 93 IgG-Myelom 93 Immunglobuline, monoklonale 92 Insuffizienzfraktur 159 Inzisionsbiopsie 15 J Jaffé-Campanacci-Syndrom 66 Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger, Morbus s. Knochendysplasie, fibröse K Kahler, Morbus s. Myelom, multiples Kerzenflammenzeichen 157 Kieferknochenfibrom, ossifizierendes 74 f Kieferosteosarkom 52, 55 Kienböck, Morbus 147 Klarzellchondrosarkom 37f Knochenabszess 151 Knochendysplasie, fibröse 74, 132ff, 145, 158 Genmutation 132 Knochenneubildung 8 kraniofaziale 132 ff monostische 132 ff polyostische 132, 134 Knochenfibrom desmoplastisches 78 f nichtossifizierendes 66 f, 80, 121f ossifizierendes 74 f Knochengranulome 139 ff

20 171 Sachverzeichnis Knochenhämangiom 13, 104ff Knocheninfarkt 23, 91 anämischer 149f Knochenischämie 147 ff Knochenlücke, tibiale 76 Knochenlymphom, malignes 98f Knochenmarkfettgewebe, Granulomatose 142 Knochenmarködem 9, 29, 53 aneurysmale Knochenzyste 127 Knocheninfarkt 150 Stressfraktur 159 f Stressreaktion 159f Knochenmarködemsyndrom 159 Knochenmarkraumsklerose, diffuse 142 Knochenmetastasen 14, 135ff gemischt osteoblastischosteolytische 135f osteoblastische 135ff osteolytische 135f Primärtumor 135f Weichteilverkalkungen 136 Knochennekrose aseptische 147f avaskuläre 147f Knochenneubildung enchondrale 8f metaplastische 8 reaktive 9 spindelförmige 9 Knochenproliferation, nicht tumoröse 25 Knochenremodeling, exzessives 156 Knochenstruktur, honigwabenartige 104 Knochentumor 2ff, 6, 10 ff, 13 ff, 56 benigner 11 ff bindegewebiger 66 ff chonrogener 2, 18ff Differenzierung vom Knocheninfarkt 149 eingebluteter 9 fibröser 2, 111 HPC-ähnlicher 111 hypervaskularisierter 111f läppchenförmiger 9, 21, 32 maligner 11ff myoid-perizytisch differenzierter 111 neurogener 115 ff osteogener 2, 42 ff osteomyelogener 90 ff pilzförmiger 18f poplitealer 58 f primärer, Differenzierung von Metastase 137f semimaligner 49f, 78 vaskulärer 104ff zystisch eingeschmolzener 124 Knochenumbau, überstürzter 156 Knochenverbiegung 76 Morbus Paget 157 f Neurofibromatose 115 Knochenzyste aneurysmale 9 f, 13, 29, 57, 89, 124 ff, 128 bei Osteoblastom 49f sekundäre 126 Septen 127 solide 126f tumorassoziierte 87, 126 einfache s. Knochenzyste, solitäre Flüssigkeitsnachweis 9 juvenile 123 f solitäre 91, 123ff Einblutung 124 Zement 123 vielkammerige, blutgefüllte 126 Knorpelkappe 18ff Knorpelmatrix, Verkalkung 8f Köhler, Morbus 147 Kortikalisaufhellung, lineare, elongierte 121 Kortikalisdefekt, fibröser 70f Kortikalisdurchbruch 53, 55 großflächiger 33 Hämangioperizytom 111 Knochenmetastase 135 ossäres Fibrosarkom 84f L Langerhans-Zell-Histiozytose 96, 139 ff, 141f Langerhans-Zellen 139 Leontiasis ossea 132 Leukämie 101 ff, 141 akute 101, 103 Leukämiebänder 101 f Lipoidgranulomatose 142 f Lipom, ossäres 90 f Lodwick-Grading 4 f Low-Grade-Angiosarkom, ossäres 114 Low-Grade-Osteosarkom 49 f Lungenimplantate 29, 89 Lungenmetastasen 61 Lymphangiom 107f Lymphangiomatose, vertebrale 108 Lymphom, malignes 98 f, 141 M Maffucci-Syndrom 21 f, 104 Mandibulariesenzellgranulom, reparatives 144 Manifestationsalter, tumorspezifisches 12 Matrixdiagnostik 8ff Matrixzuordnung im MRT 9 Maxilla-Riesenzellgranulom, reparatives 144 Mazabraud-Syndrom 132 McCune-Albright-Syndrom 132 f Metastasendetektion 3 Mittellinientumor 118 Myelom multiples 92ff, 137 solitäres 92 N Nachtschmerzen 46 Neokortikalis 8, 22 Nervenkanalkompression bei fibröser Knochendysplasie 133 Nervenscheidentumor, maligner, peripherer 116 Neurinom, ossäres 117 Neuroblastommetastase 96 Neurofibrom, ossäres 115f angeborenes 115 maligne Transformation 116 Neurofibromatose 115 f Neurofibrosarkom 115 f Nidus 46 ff, 49 ertrunkener 46f Non-Hodgkin-Lymphom, malignes, ossäres, primäres 98 Non-Langerhans-Zell-Histiozytose 142 Nora-Läsion 24f O Oberflächenosteosarkom, hochmalignes 62 Ödem, peritumoröses 97 Ollier, Morbus 21, 145 Orbitaosteom 45 Osteitis 151 deformans s. Paget, Morbus Osteoblastom 6, 11, 49ff aggressives 49f spinales 51 toxisches 49 Osteochondrom 10 ff, 18ff Knorpelkappe 18f maligne Entartung 19f spinales 18 Osteochondromatose 18ff Osteoidbildung 8 Osteoidosteom 6, 11, 13, 46 ff intraartikuläres 48 spinales 46 ff Szintigrafie 48 Osteoklastom 9, 13, 78, 86 ff, 88 f sekundär malignes 89 Osteolyse Adamantinom der langen Röhrenknochen 121 Angiosarkom 113 benignes fibröses Histiozytom 80 Epidermiszyste 131 Ewing-Sarkom 95 expansive, zystische 123, 131 Fibrosarkom 84 f gelenknahe 129 geografische 4 ff, 78f Gorham-Stout-Syndrom 109f Hämangiom 104 Hodgkin-Lymphom 100 intrakortikale 64, 121 intramedulläre 95, 111 kleinzelliges Osteosarkom 63 Knochenfibrom desmoplastisches 78 f nichtossifizierendes 66 Knochenmetastase 135f kortikale 70f Langerhans-Zell-Histiozytose 139