Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

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1 Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019 PD Dr. med. Ulrich J. Knappe Direktor der Klinik für Neurochirurgie I Ia Ib Ic II IIa IIb IIc Neuroonkologie spinal peripher zentral Neurochirurgische Notfälle Allgemeines SHT neurovaskulär PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

2 I Ia Neuroonkologie spinal Spinale Tumore neurochirurgisches Portfolio intramedullär intradural - extramedullär epidural Wirbelsäule Erstbeschreibung durch Spiller 1925 Spiller WG. Rapidly progressive paralysis associated with carcinoma. Arch Neurol Psychiatry 1925; 13: 471

3 Inzidenzen von Wirbelsäulentumoren Nach: Prasad D, Schiff D: Malignant spinal-cord compression. Lancet Oncol 2005; 6:15-24 Delank K-S et al.: Behandlung von Wirbelsäulenmetastasen. DÄB 2011; 108:71-80 Knochen dritthäufigste Metastasenlokalisation, davon 2/3 Wirbelsäule Wirbelsäulenbefall meist so früh, daß Patient ansonsten durch Grunderkrankung wenig eingeschränkt 2,5 5 % der Krebspatienten mit symptomatischer Myelon-Kompression in den letzten 2 Jahren ihres Lebens 7 14 % der Patienten mit einer 2. Episode eines Querschnittsyndromes 8 34 % der Erkrankten mit Rückenmarkskompression als Erstmanifestation je % durch Prostata-CA, Mamma-CA, Bronchial-CA je 5 10 % durch NH-Lymphom, Plasmozytom, Nierenzell-CA

4 I Ib Neuroonkologie Tumore der Nervenscheiden Neurinome Neurofibrome MPNST (maligner peripherer Nervenscheidentumor) gehäuft bei Neurofibromatose Typ 1 = M. Recklinghausen D.: 2: autosomal dominant, NF-1 Gen auf Chromosom 17 6 Café au lait Flecken ( 5mm präpubertal, 1,5 cm beim Erwachsenen) kutane Neurofibrome ( 2 oder plexiform) Hyperpigmentation axillär und inguinal Optikusgliom 2 Iris Hamartome (Lisch Knoten) abnormer Knochenbau (Keilbein, Röhrenknochen) erstgradiger Verwandter mit NF-1 Typ 2 bilaterale AKNs D.: autosomal dominant, NF-2 Gen auf Chromosom 22 AKN bds. oder erstgradiger Verwandter mit NF-2 und unilaterales AKN oder 2 von: Neurofibrom, Meningeom, Gliom, Schwannom, PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie juvenile WS 2018/2019 posteriore subcapsuläre lenticuläre Opazität

5 I Ic Neuroonkologie zentral Glia Plexus Hirnhäute Nerven Gefäße Primäre Hirntumore Astrozytom > Oligodendrogliom > Ependymom Plexuspapillom, Plexuscarcinom Meningeom, Hämangioperizytom Neuroblastom Angioblastom, (cavernöses Hämangiom) Neurogliale Vorläuferzellen z.b. Medulloblastom, primitiv neuroektodermaler Tumor (PNET) Hypophyse z.b. Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom Hirnnerven Neurinom, Neurofibrom Lymphome (primär und sekundär) PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

6 Etablierte Behandlungs - Konzepte 1. Stahl neurochirurgische Operationen 2. Strahl ionisierende Bestrahlung 3. Gift Chemotherapie (und neue medikamentöse Ansätze) PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

7 Glioblastom Das Glioblastom ist der häufigste primäre Hirntumor des Erwachsenen (PM in der 6. und 7. Lebensdekade) und wird mit Operation (wenn möglich Resektion der Gadolineum-anreichernden Anteile) und Radiochemotherapie (fraktionierte Bestrahlung und Medikation mit Temozolomid) behandelt. Prognostisch wichtig (Überlebenszeit): Alter, Grad der Resektion, neurologischer Status post-op, IDH-Mutation, MGMT-Status.

8 Gliome sind eine Organerkrankung des Gehirns und bedürfen von vornherein eines interdisziplinären Behandlungs-Konzepts aus lokaler (OP), lokoregionärer (Radiatio) und systemischer (Medikation, Immuntherapie) Behandlung. Umschriebene intrakranielle Läsionen (z.b. Meningeome, Akustikusneurinome, Hypophysenadenome) lassen sich bei anatomischer Resezierbarkeit prinzipiell neurochirurgisch allein heilen. PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

9 Meningeom Lokalisation: intradural, teils mit extraduralen Ausläufern intrakraniell intraorbital spinal (intradural-extramedullär) Manifestation: neurologisches Defizit symptomatische Epilepsie Kopfschmerz Protrusio bulbi, Exostose Zufallsbefund bei fehlenden Symptomen: wait and scan im Nativ-CCT isodens oder hyperdens (Verkalkungen) kräftige KM-Anreicherung Inzidenz bei Frauen höher als bei Männern Histologisch meist gutartig (bis zu 85 % WHO Grad I) Resektabilität abhängig von Lokalisation PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

10 Akustikusneurinom = Vestibularisschwannom Häufigste Manifestationen: Hörsturz (rezidivierend) Hörminderung (kann auf der Seite nicht mehr telefonieren) Ggf. Okklusionshydrozephalus (Hirndrucksymptomatik) CAVE: im Nativ-CCT isodens (auf Erweiterung des Meatus akustikus internus achten) Behandlungsoptionen: Wait and Scan Operation suboccipitaler Zugang (NCH) translabyrinthärer Zugang (HNO) Komplikationen: v.a. Hörverlust, Fazialisparese Radiochirurgie (z.b. Gamma-Knife) PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

11 Raumforderungen der Hirnanhangsdrüse Hypophysenadenome (ca. 50 % inaktiv ) Kraniopharyngeome Rathkesche Taschenzyste Dermoide, Epidermoide Chordome Meningeome Xantogranulome Metastasen Abszesse Arachnoidalzysten PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019 Prolaktinom (50-60/Mio. Einw. + Jahr) Akromegalie (ca. 5/Mio. Einw. + Jahr) M. Cushing (ca. 2/Mio. Einw. + Jahr) TSH-om

12 Medikamentöse Therapie bei Hypophysenadenomen Dopaminagonisten Prolaktinom 90% Akromegalie < 20% M. Cushing inaktives Adenom Ketoconazol M. Cushing > 70% Mifepriston, Metopiron M. Cushing STH-Rezeptor-Antagonist Akromegalie > 70% Somatostatin-Analoga Akromegalie > 50% M. Cushing TSH-om Temozolomid Adenom PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

13 Prolaktinom Therapie der Wahl: Dopamin-Agonisten Indikation zur Operation: Unverträglichkeit oder mangelnde Wirksamkeit von Dopamin-Agonisten, Kinderwunsch, Patientenwunsch, Sehstörung intraoperativer Hormon-Abfall nachweisbar Normwerte der Messmethode beachten! 2 Monate Cabaseril z.b. Frau, prämenopausal, nicht schwanger n 2,8 29,2 µg/l n mu/l Umrechnungsfaktor ca. x 21 PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

14 Akromegalie Vorbehandlung mit Somatostatin-Analoga präoperativ (z.b. bei Makroglossie sinnvoll) intraoperative Bestimmung des Hormonabfalles (STH < 5 µg/l 60 min. nach Tumorentfernung) Remissionskriterien: STH < 2,5 µg/l, OGTT: STH < 1,0 µg/l, IGF-1 normal Remissionsrate 82 % bei Mikroadenomen, 54 % bei intrasellären Makroadenomen, 35 % bei extrasellären Tumoren Therapie der Wahl: operative selektive Tumorentfernung/ Tumorreduktion Behandlungsoptionen: Dopaminagonisten, Somatostatin-Analoga, STH-Rezeptoren-Blocker, Re-OP, Radiatio PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019 Symptome bei Akromegalie Diabetes mellitus Cardiomegalie Arthrose Carpaltunnel-Syndrom (beidseits) Colon-CA Schlaf-Apnoe-Syndrom

15 II IIa Neurochirurgische Notfälle Allgemeines Hirndruckzeichen Kopfschmerz (inbesondere morgens) Übelkeit, Erbrechen Stauungspapille PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

16 Zeichen der oberen Einklemmung i.d.r. ipsilaterale Mydriasis i.d.r. kontralaterale Hemiparese (Cave: Kernohan`s notch) PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

17 Synopsis Faktor Zeit Hirndruckerhöhung zerebraler Kreislaufstillstand Einklemmung Hirnstammkompression

18 Glasgow - Coma Skala (GCS) Augen öffnen 4 - spontan 3 - auf Ansprache 2 - auf Schmerzreiz 1 - gar nicht Motorik 6 - auf Aufforderung 5 - gezielte Schmerzabwehr 4 - ungezieltes Beugen (Wegziehen) 3 - pathologisches Beugen (Dekortikation) 2 - Strecken (Dezerebration) 1 - keine Reaktion Verbale Antwort 5 - orientiert 4 - verwirrt 3 - inadäquate Wörter 2 - unverständliche Laute 1 - keine TOTAL 3-15

19 Hirnprotektive Therapie KEINE Glukokortikoide: signifikant erhöhte 14-Tage-Mortalität (Alderson und Roberts The Cochrane Database of Systemic Reviews 2005) Mannitol ( to buy time ) Hyperventilation (z.b. 20 Atemzüge/min bei Erwachsenen) hypertone Kochsalzlösungen (bisher keine Empfehlung) Barbiturate (negativ inotrope Wirkung, RR-Abfall) Hypothermie (moderat 35,0 35,5 0 C, Tokutomi et al Neurosurgery 52, 2003: N = 31, retrospektiv) antikonvulsive Therapie 21-Aminosteroide, Ca-Antagonisten, Glutamat-Rezeptor-Antagonisten, TRIS-Puffer: bisher keine Empfehlung

20 II IIb Neurochirurgische Notfälle SHT Grading des SHT schwer GCS 3 8 Intubation! mittelschwer GCS 9 12 leicht GCS 13-15

21 Fallbeispiel: Diffus Axonales Trauma (DAT) Männlich, 17 Jahre Bewusstlos neben Roller gefunden GCS 6 Hämorrhagien manifestieren sich insbesondere im Verlauf langer Bahnen (Balken, Pyramidenbahn, Pedunculi cerebelli)

22 Epidurales Hämatom: talk and die Fallbeispiel: EDH männlich, 15 Jahre Fahrradsturz, unbehelmt GCS primär 14, sekundäre Eintrübung CCT: Hämatom bikonvex Blutungsquelle: Meningealarterien, venöse Sinus, Bruchspalt Therapie: kleine Kraniotomie, Hämatomevakuation, Blutstillung, Durahochnähte CCT + 3 Tage

23 Akutes subdurales Hämatom Blutungsquelle: Brückenvenen, Kontusionen/kortikale Arterien i.d.r. starker primärer Hirnschaden, cave bei Antikoagulantien-Therapie Therapie: große Kraniektomie, Hämatomevakuation, Duraerweiterungsplastik

24 Impressionsfraktur Fallbeispiel: Impressionsfraktur weiblich, 45 Jahre Hammerschlag GCS primär 12, keine sekundäre Eintrübung OP Indikation: Impression > Kalottenbreite raumforderndes Hämatom Duralazeration

25 Prognose bei Kopfschussverletzung Mortalität bei GCS 3-8: 69% (N = 125, retrospektiv) In der Literatur: 40 79% Prognostisch schlecht: GCS bei Aufnahme niedrig bds. weite, lichtstarre Pupillen bihemisphärischer Schusskanal (Liebenberg et al. Neurosurgery 57, 2005)

26 Nicht vergessen: Jeder Patient mit SHT hat bis zum Beweis des Gegenteils auch ein Trauma der HWS und damit möglicherweise auch des Rückenmarks! Ca. 15% der Fälle von SHT mit HWS-Verletzung

27 II IIc ICB Neurochirurgische Notfälle neurovaskulär IVH ICB Spontane intrakranielle Blutungen SAB ICB IVH Hypertonus Hypertonus Aneurysma AVM PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

28 Symptome der akuten SAB Schlagartiger, schwerer Kopfschmerz Bewusstseinsverlust Krampfanfall Übelkeit, Erbrechen Meningismus Photophobie Fokales neurologisches Defizit: z.b. Parese, Dysphasie, Ophthalmoplegie/Anisokorie Cave: Warning Leak Reaktive Hypertonie Pyrexie Okuläre Blutungen

29 Epidemiologie der SAB Ca SAB`s / Jahr in Deutschland Inzidenz 6-28 / Einwohner 2-9 % sakkuläre Aneurysmen in Autopsieserien 25 % Mortalität bei rupturiertem Aneurysma 10 % versterben bevor das Krankenhaus erreicht wird 50 % Morbidität bei rupturiertem Aneurysma ohne Behandlung versterben 35 % an Rezidivblutung Risikofaktoren: Bluthochdruck, Nikotin, orale Kontrazeptiva Altersgipfel: Jahre 20 % zwischen 15 und 45 Jahren Geschlechtsverteilung: Männer / Frauen = 2 / 3 Blutungsrisiko: 0,5 1,5 % / Jahr (asymptomatisches Aneurysma)

30 Klinische Graduierung der SAB Modifiziertes Grading nach Hunt und Hess Hunt WE, Hess RM: Surgical risk as related to time of intervention in the repair of intracranial aneurysms. J Neurosurg 28, 14-20, 1968 H.&H.-Grad I. asymptomatisch oder leichter KS und leichter Meningismus II. III. Hirnnervenlähmung, mäßiger bis schwerer KS, Meningismus leichtes fokales Defizit, Lethargie oder Verwirrtheit IV. Sopor, leichte bis schwere Hemiparese, frühe Dezerebration V. Tiefes Koma, Dezerebration, moribund PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

31 Radiologische Graduierung der SAB Modifizierte CT - Graduierung nach Fisher (nach Steiger HJ und Reulen HJ, 1999) Fisher-Grad 0 kein Blut sichtbar 1 lokaler dünner Blutfilm 2 diffuse SAB (< 1 mm) 3 zisternale Tamponade (> 1 mm, lokal oder diffus) 4 intraparenchymatöse oder intraventrikuläre Einblutung mit oder ohne SAB PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

32 CT - Befunde bei akuter SAB (CAVE: Blut nach 4-5 Tagen isodens) SAB - Diagnose (Sensitivität 0,95) Hinweis auf Aneurysma - Lokalisation (in ca. 70 %) Hydrozephalus ICB, AVM, Tumor

33 Diagnostik bei SAB - Nachweis CT - Angiographie (MRT - Angiographie) digitale Subtraktions - Angiographie

34 Behandlungsmodalitäten: Clip oder Coil PD Dr. U.J. Knappe: Vorlesung Neurochirurgie WS 2018/2019

35 Komplikationen bei SAB Rezidivblutung: Tag 0: 4 % (meist innerhalb 6-12h) Tag 1-30: 1 % pro Tag (27 % in den ersten 14 d) danach: 2-3 % pro Jahr Hydrozephalus: % entwickeln Frühhydrozephalus ca. 7 % werden Shunt - pflichtig Vasospasmus: % entwickeln klinisch signifikanten V. mit % Morbidität / Mortalität (angiographisch % am 7. Tag) Outcome abhängig vom Alter und vom Hunt&Hess-Grad.

36 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Haben Sie noch Fragen? Möglichkeiten für Wahlpflichtfach in der Neurochirurgie. Klinisches Praktikum mit CA NCH, 2 Tage Mikrochirurgiekurs (im WS noch am 16. und am ) Seminar Klinische Bildbetrachtung : WAS IST WAS? (nur im SS) Anmelduung im Sekretariat Neurochirurgie: neurochirurgie@muehlenkreiskliniken.de Tel

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