Entfernung der Milz - wann, wie, durch wen?

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1 Entfernung der Milz - wann, wie, durch wen? Dr. med. J. Köninger Chirurgische Universitätsklinik Heidelberg PD Dr. med. C.N. Gutt

2 Gliederung Grundlagen Indikationsstellung und Risiken OP-Vorbereitung Minimal invasive Splenektomie Nachsorge

3 Milz - Historie Ein Organ voller Rätsel (Galen) Unnötig (Aristoteles) Ein Organ, welches die Schnelligkeit eines Läufers behindert (Pliny) Ein Organ, das Fröhlichkeit und Gelächter verursacht (Talmud)

4 Milz - Physiologie Fetal: Erythropoese Sequestration überalterter/defekter Erythrozyten, Granulozyten und Thrombozyten Speicherung von Thrombozyten (ca. 30%), Makrophagen und Lymphozyten Lymphozytenproduktion Infektabwehr durch das RES

5 Milz - Anatomie Lage: Regio hypochondriaca, li. Oberbauch unter Rippe Intraperitonealorgan Nachbarorgane: Magen, Pankreas, Colon, li. Niere, li. Nebenniere, Zwerchfell Bänder: Lig. gastrolienale, Lig. phrenicosplenicum

6 Milz - Anatomie Größe: 12 x 8 x 3 cm Gewicht: g Gefäßversorgung: A. lienalis Aa. gastricae breves A. gastroepiploica sinistra

7 Akkzessorische Milzen Häufigkeit: ca. 20% Lokalisationen: A Milzhilus B entlang der Milzgefäße C Lig. splenocolicum D Omentum majus E Mesenterium dorsale F Perisacral G Uterus und Adnexe H Hoden und Nebenhoden

8 Geschichte der Milzchirurgie 1549: 1. Splenektomie: Adrian Zacarelli 1590: 1. partielle Splenektomie: Franciscus Rosetti 1895: 1. Organerhaltendes Verfahren: Zikoff 1916: 1. Splenektomie zur Behandlung der ITP (Referenz: Kaznelson P. Verschwinden der hämorrhagischen Diathese bei einem Falle von "essentieller Thrombopenie" (Frank) nach Milzexstirpation: Splenogene thrombolytische Purpura. Wien Klien Wochenschr. 1916;29: ).

9 Minimal invasive Splenektomie 1992: 1. Laparoskopische Splenektomie 2005: Standardverfahren bei elektiver OP-Situation Die laparoskopische Entfernung der Milz ist bei entsprechender Erfahrung des Operateurs eine adäquate Alternative [Tsiotos 97]. Dabei werden nicht mehr oder weniger akzessorische Milzen übersehen als bei der Standard-Operationstechnik [Watson 97].

10 Splenektomie - Indikationen Milz-Parenchym - Kapsel- und Hilusverletzungen - Hypersplenie-Syndrom (Felty-Syndrom, OMF, M. Gaucher) - Traumatische oder entzündliche Milzvenenthrombose - Zysten und Abszesse

11 Splenektomie - Indikationen - Primäre re Milzneoplasmen: Hämangiom, Lymphangiom, Splenom, Hämangiosarkom, Lymphangiosarkom - Sekundäre Milzneoplasmen: Hodgkin- und Non Hodgkin-Lymphome, Milz-Metastasen

12 Splenektomie - Indikationen Hämatologische Erkrankungen - Hereditäre Sphärozytose - Autoimmunanämie - Thalassämie - Sichelzellkrankheit - Hämolytische Anämie - Idiopathische thrombozytopenische Purpura - Thrombozytisch-thrombozytopenische Purpura

13 Idiopathische Thrombozytopenische Purpura Erstbeschreibung 1753 (Paul Gottlieb Werlhof) Akute ITP im Kindesalter nach banalen Infekten Chronische ITP bei Erwachsenen Antikörperbildung gg. Thrombozyten (CD40-L) Entfernung opsonierter Thrombozyten durch RES AKs gg. unterschiedliche thromb. Glycoproteine Störung der thrombozytären Adhäsions-und Aggregationsfunktion

14 Therapie der akuten ITP <50 000/µl mit deutl. Blutungsneigung <30 000/µl bei leichten Blutungen <20 000/µl auch ohne Blutung Behandlungsbedürftigkeit von Kindern generell fraglich (keine Evidenz bezgl. der Vermeidung intrakranieller Blutung)

15 Therapie der chronischen ITP < /µl mit deutl. Blutungsneigung < /µl bei leichten Blutungen < /µl auch ohne Blutung, unter stationären Bedingungen < /µl ohne Blutungsneigung werden lediglich klinisch überwacht Individuelle Anpassung dieser Richtlinien an die jeweilige Person

16 Splenektomie bei ITP Leitlinien der American Society of Hematoloy < /µl Thrombozyten nach 6 Wochen Kortikosteroid-Therapie < /µl Thrombozyten nach 3 Monaten Kortikosteroid-Therapie Unterschreitung der Grenzwerte mit und ohne Blutungsneigung Adulte - Chronische ITP, > 6 Monate Kinder - Chronische ITP, > 12 Monate Kein Anstieg der Thrombozytenzahlen nach 6 Wochen Steroide Portielje et al., Blood 2001

17 Präoperative Vorbereitung Kortikosteroid-Applikation - Prednison 2 mg/kg KG - Dexamethason 40 mg/d über 4 Tage - Immunglobuline Therapeutische Substitution: Thrombozyten > /µl Impfung: - Pneumokokkenvaccination - Meningokokken - Haemophilus influenzae 4 Wo. prae-op, Auffrischung (Kinder 3J., Adulte 6 J.)

18 Minimal invasive Splenektomie Geringere Schmerzen Frühere enterale Ernährung Geringerer Blutverlust und weniger Blutransfusionen Frühere Entlassung Bei Erfahrung gleiche OP-Dauer wie offene Verfahren Donini et al. Surg Endosc (1999) 13:

19 Operationstechnik Lagerung: - Rückenlage - Rechtsseitenlage mit adduziertem li. Arm

20 Laparoskopische Zugänge 3 4 ca. 1x1 cm Incisionen ermöglichen die Plazierung der Trokare für die minimal invasive OP-Technik

21 Laparoskopische Splenektomie 1. Mobilisation der Milz 2. Präparation des Hilus 3. Lösen vom Zwerchfell 4. Luxation aus Milzbett 5. Ligation der Milzgefäße

22 Mobilisation der Milz

23 Präparation des Milzhilus

24 Ligatur der Milzgefäß äße

25 LigaSure Modernste Technik der Gefäßligation Vorteile: - Keine Clips = kein Fremdmaterial, keine bioaktiven Oberflächen - Keine Artefakte bei radiologischer Diagnostik (Sono, Röntgen, CT, NMR)

26 LigaSure

27 Milzexstirpation Handassistierte laparoskopische Splenektomie die Methode der Wahl Max. Übersichtlichkeit Minimiertes Blutungsund Konversionsrisiko

28 Postoperatives Procedere 1. postop. Tag: langsamer Kostaufbau 1-3 Tage Wunddrainage 10. postop. Tag: Fäden ex Passagere Thrombozytose: ASS 300 mg/d Eventuell symptomatische Kortikoidtherapie für wenige Tage

29 Komplikationen der Splenektomie Laparoskopische Technik mindestens gleichwertig Morbiditätsrisiko 10-15% Mortalitätsrisiko <1% Blutung Hämatom/Abszess/Pankreasfistel Overwhelming Post-Splenectomy Syndrome (1/1500 Pat.) schwere Abwehrschwäche: fudroyant verlaufende Sepsis, DIC, Multiorganversagen, hohe Letaltität: 50-70% Möglichst keine Splenektomie vor 6. Lj. Erhöhte Infektanfälligkeit und Sepsisgefährdung

30 Ergebnisse nach Splenektomie 2623 Patienten in 135 Studien mit ITP und Splenektomie 66% komplettes Ansprechen ( x10 9 /L ohne weitere Behandlung) 88% komplettes oder teilweises Ansprechen (30-50x10 9 /L evtl. mit weiterer Behandlung) anhaltender Effekt (Sponatnremission vs Rückfall) Kein Unterschied zwischen laparoskopischer und konventioneller Technik (Kojouri et al., Blood 2004)

31 Therapieerfolg nach Splenektomie Identifikation der Therapieversager nicht möglich Keine Voraussage welcher Patient profitiert Risiken der Operation gg. die Risiken der weiteren medikamentösen Therapie und Immunsuppression abwägen Beschränkung der Splenektomie auf Patienten mit Thrombozytopenie und bedrohlicher Blutungsneigung?